View
6
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
ΗΛΕΚΤΡΙΚΗ ΘΥΕΛΛΑ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ ΕΠΙ ΜΥΪΚΗΣ ΔΥΣΤΡΟΦΙΑΣ DUCHENNE, ΩΣ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑ ΑΠΟΤΟΜΗΣ ΔΙΑΚΟΠΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ ΜΕ Β-ΑΝΑΣΤΟΛΕΑ
Μ. ΣΩΤΗΡΙΑΔΟΥ, Ι. ΚΕΛΕΜΑΝΗΣ, Π. ΡΟΥΜΕΛΗΣ, Μ. ΜΑΥΡΟΥΔΗ, Χ.
ΠΑΠΑΔΟΠΟΥΛΟΣ, Ν. ΦΡΑΓΚΑΚΗΣ, Β. ΒΑΣΙΛΙΚΟΣ Γ’ Πανεπιστηµιακή Καρδιολογική Κλινική Π. Γ. Ν. Ιπποκράτειο,
Θεσσαλονίκη
ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ
• Ασθενής άρρεν 23 ετών, µε καρδιοµυοπάθεια Duchenne, φέρων µόνιµο εµφυτεύσιµο απινιδωτή για δευτερογενή πρόληψη
• Διακοµ ιδή µέσω ΕΚΑΒ στα ΤΕΠ της Γ ’ Καρδιολογικής Κλινικής σε ηµέρα Γενικής εφηµερίας
• Ηλεκτρική θύελλα µε συνοδό αίσθηµα ζάλης χωρίς αιµοδυναµική αστάθεια
ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ
Hλεκτροκαρδιογράφηµα στο Τµήµα Επειγόντων Περιστατικών
Εισαγωγή στην Στεφανιαία Μονάδα
ΙΣΤΟΡΙΚΟ
❖ Σε ηλικία 12 µηνών δυσχέρεια στην βάδιση
❖ Διάγνωση DMD σε ηλικία 5 ετών - βιοψία µυός ανέδειξε πλήρη έλλειψη δυστροφίνης λόγω µετάλλαξης στο εξώνιο 5254
❖ Η δυσλειτουργία της Αριστερής κοιλίας εµφανίζεται σε ηλικία 17 ετών (δεν έχει διενεργηθεί MRI Kαρδιάς), EF 55% 35%, έναρξη QUINAPRIL HYDROCHLORIDE 1/2x2, Καρβεβιλόλη 6,25 1/2x2, προοδευτική επιδείνωση λειτουργικότητας Αριστερής κοιλίας
❖ 6 µήνες προ της παρούσας νοσηλείας λόγω επεισοδίου συγκοπής και ανίχνευσης κοιλιακής ταχυκαρδίας, εµφυτεύθηκε ICD για δευτερογενή πρόληψη
❖ δεν ανιχνεύθηκαν νέα επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας όσο ο ασθενής ελάµβανε β-αποκλειστή
Τις τελευταίες 48 ώρες πριν την παρούσα νοσηλεία….
ΔΙΑΚΟΠΗ ΑΓΩΓΗΣ ΜΕ Β-ΑΠΟΚΛΕΙΣΤΗ ΙΔΙΑ ΒΟΥΛΗΣΗ!!!
ΗΛΕΚΤΡΙΚΗ ΘΥΕΛΛΑ!
∗ πολλαπλά επεισόδια στην ζώνη της κοιλιακής µαρµαρυγής τις τελευταίες 24 ώρες
∗ 9 επιτυχηµένες απινιδώσεις ∗ λίγες αποτελεσµατικές αντιταχυκαρδιακές θεραπείες
∗ πολλαπλά επεισόδια αυτόµατης ανάταξης κοιλιακής ταχυκαρδίας
Εκ του τεχνικού ελέγχου διαπιστώθηκαν:
Άµεση χορήγηση διαζεπάµης και εσµολόλης iv, η ηλεκτρική αστάθεια απεκαταστάθη
ταχέως!
Στη Στεφανιαία Μονάδα
Εργαστηριακά ευρήµατα
Απλή ακτινογραφία θώρακα
Υπερηχοκαρδιογραφικά ευρήµατα
❖Μεταφορά σε θάλαµο µε συνέχιση β-αποκλειστη!
❖Εξιτήριο την 5Η ηµέρα νοσηλείας µε αγωγή: µπισοπρολόλη 2,5 mg x1, ραµιπρίλη 1,25 mg x1, Σπιρονολακτόνη 25mgx1, φουροσεµίδη 20mgx1
❖Δεν καταγράφηκαν επεισόδια κοιλιακής ταχυκαρδίας από το Holter του ICD
Πορεία νόσου
∗ Η µυϊκή δυστροφία Duchenne είναι µια ασθένεια συνδεόµενη µε το Χ χρωµόσωµα
∗ Καρδιαναπνευστική συµµετοχή ∗ Καρδιοµυοπάθεια: υπερτροφία καρδιακων κυττάρων, ατροφία, ίνωση, διάταση ΑΡ κοιλίας, αρρυθµιολογικά συµβάµατα - κακοήθεις αρρυθµίες όχ ι πάντα συσχετ ι ζόµενες µε το βαθµό δυσλειτουργίας της Αριστερής κοιλίας
Παθοφυσιολογία
Ενδιαφέρουσα η συµµετοχή των β-αποκλειστών στην ηλεκτρική σταθερότητα
❖ Δοµική και λειτουργική αναδιαµόρφωση του υποδοχέα ρυανοδίνης (RyR2) σε σχέση µε τους διάυλους ασβεστίου, προάγει την διαστολική διαρροή ασβεστίου από το σαρκοπλασµατικό δίκτυο.
❖ Κάθε µορφής διέγερση του συµπαθητικού ενεργοποιεί την διαρροή ασβεστίου και σχετίζεται µε κοιλιακές αρρυθµίες που προσοµοιάζουν τον µηχανισµό της κατεχολαµινεργικής ταχυκαρδίας.*
*Leaky RyR2 trigger ventricular arrhythmias inDuchenne muscular dystrophy, Jérémy Fauconniera,b,1, Jérôme Thireaua,1, Steven Reikenc, Cécile Cassana,b, Sylvain Richarda,b, Stefan Mateckib,d,, Andrew R. Marksc, and Alain Lacampagnea,b,2 [Edited by Eric N. Olson, University of Texas Southwestern, Dallas, TX, and approved December 3, 2009 (received for review July 29, 2009) ]
∗ δεν καταγράφηκαν κοιλιακές αρρυθµίες
6 µήνες µετά…
Η έγκαιρη και άνευ διακοπής χορήγηση β-αποκλειστών, συνεισφέρει πιθανώς στην πρόληψη κακοήθων αρρυθµιών και αιφνιδίου καρδιακού θανάτου, σε ασθενείς µε καρδιοµυοπάθεια Duchenne.
Συµπερασµατικά
ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ
Recommended