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• ¿ Qué es LES? El lupus eritematoso
es una enfermedad multisistemica de origen autoinmune , caracterizada por un conjunto desconcertante de autoainticuerpos , particularmente los ANA.
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
EPIDEMIOLOGIA
• La incidencia de LES varia en función del área geográfica y de la etnia analizada
• Afecta con mas frecuencia y gravedad a ciertas etnias como orientales y africanos.
• En poblaciones 1/2500 individuos
• en 1/700 mujeres entre 20-40 años dentro de la edad fértil.
• La supervivencia es de 5 años
ETIOLOGIA
• La causa del LES sigue sin conocerse• Se reconoce un numero ilimitado de anticuerpos
contra los constituyentes propios, indicando un fallo en los mecanismos que mantienen la tolerancia a lo propio.
ANTICUERPOS EN LES
• Están dirigidos contra varios antígenos nucleares y pueden agruparse en 4 categorías:
1. anticuerpos anti-DNA.2. Anticuerpos frente
histonas3. Anticuerpos antiproteinas
no histona ligados al RNA4. Anticuerpos
antiantigenos nucleolares.
TECNICA DE INMUNOFLUORESCENC
IA INDIRECTA
1. Tinción nuclear homogénea o difusa
2. Tinción en anillo o periférica
3. Patron punteado4. Patrón nucleolar
PATOGENIA DEL LES
1. Factores genéticos • el LES posee rasgos genéticos con contribución
de genes del MHC y múltiples genes no MHC. 2. Factores ambientales• Fármacos• luz ultravioleta 3. Factores inmunológicos • Transtorno del sistema inmune
individuos genéticamente comprometidos
Factores ambientales
Activación de células T colaboradoras y células B
Producción de autoanticuerpos IgG
Lesión tisular mediada por inmunocomplejos y autoanticuerpos y
manifestaciones clinicas
Criterios para el diagnostico del LES.
1. Exantema malar2. Exantema discoide3. Fotosensibilidad4. Ulceras orales5. Artritis6. Serositis7. Transtorno renal
8. Transtorno neurológico
9. Transtorno hematológicos
10. Trastorno inmunológico
11. anticuerpo antinuclear
Características mas comunes del LES.
• Perdida del cabello• Cuadro febril• Lesión en piel• Artritis• Nefropatías• Daño en membranas
serosas• Perdida de peso• Mialgias
Manifestaciones clínicas mas frecuentes
A) Clasificación de la OMS de la nefritis lupica en 5 categorías
1. Anomalías mínimas o no detectables.
2. Glomerulonefritis mesangial lupica
3. Glomerulonefritis proliferativa focal
4. Glomerulonefritis proliferativa difusa
5. Glomerulonefritis membranosa
B) PIEL La afectación en la piel
esta implicada en la mayoría de los casos.
1. el eritema característico afecta a la cara en forma de alas de mariposa
2. La exposición a la luz induce o acentúa el eritema.
3. Hay degeneración licuefactiva de la capa basal de la epidermis con edema.
4. Hay presencia de urticarias, ampollas , lesiones maculopapulares y ulceraciones
ARTICULACIONES
• La afectación articular es muy frecuente , siendo la lesión típica una sinovitis no erosiva con pequeña deformidad.
• se manifiesta en el 90% de casos de LES.
ENFERMEDAD SISTEMICA POR INMUNOCOMPLEJOS
1. Enfermedad del suero aguda
• es el prototipo de una enfermedad por inmunocomplejos.
• En 1900 el medico Von Pirquet la descubrió al tratar pacientes con infección de difteria con suero de caballo inmunizado.
• Se concluyo que los pacientes desarrollaban anticuerpos para las proteínas del suero.
PATOGENIA DE LA ENFERMEDAD DEL SUERO
• Se puede dividir en tres fases:1. Formación de los complejos antígenos-
anticuerpos en la circulación.2. Depósitos de inmunocomplejos en varios
tejidos.3. Reacción inflamatoria en los sitios de depósitos
por inmunocomplejos.
Reacción de Arthus• Es un zona localizada de necrosis tisular debida a
una vasculitis aguda por inmunocomplejos y que en general afecta la piel.
• La causa exacta de la artritis reactiva no se conoce• Este síndrome se presenta en los hombres antes de
los 40 años de edad• infección por Clamidia, Campylobacter, Salmonella
o Yersinia• ciertos genes pueden hacer que uno sea más
propenso al síndrome.
Causas
• Síntomas urinarios. • Fiebre baja, inflamación de la conjuntiva del ojo
(conjuntivitis) y artritis.• Dolor en el tendón de Aquiles• Dolor articular en las articulaciones grandes (son
comunes dolor de cadera, dolor de rodilla y dolor de tobillo)
Síntomas
• Los exámenes que se pueden realizar abarcan• Proteína C reactiva• Radiografía de las articulaciones• Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR)
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