Akut Nefritik Sendrom

Akut Nefritik SendromAkut Nefritik Sendrom

ÖdemÖdem

HipertansiyonHipertansiyon

HematüriHematüri

OligüriOligüri

Akut proliferatif glomerulonefrit gelişebilen Akut proliferatif glomerulonefrit gelişebilen enfeksiyöz ajanlarenfeksiyöz ajanlar

BakterilerBakteriler A grubu b hemolitik streptokokA grubu b hemolitik streptokok Streptokok viridansStreptokok viridans Streptokok pnömoniaStreptokok pnömonia Stafilakok aureusStafilakok aureus Stafilakok epidermitisStafilakok epidermitis CorynebacteriumCorynebacterium PropionibacteriumPropionibacterium Atipik mikobakteriAtipik mikobakteri MikoplasmaMikoplasma BrusellaBrusella MeningokokMeningokok LeptospiraLeptospira

ViruslarViruslar Hepatit BHepatit B VaricellaVaricella KızamıkKızamık Coxackie virusCoxackie virus SitomegalovirusSitomegalovirus Ebstein - Barr virusEbstein - Barr virus KabakulakKabakulak

ParazitlerParazitler MalaryaMalarya ToxoplasmaToxoplasma TrişinellaTrişinella RiketsiaRiketsia

Akut poststreptokoksik glomerulonefritAkut poststreptokoksik glomerulonefrit

Streptokoksik farenjit:Streptokoksik farenjit: 5-15 yaşta5-15 yaşta

Kış - ilkbahar aylarındaKış - ilkbahar aylarında Asemptomatik okul çocuklarının %20’si strep. taşıyıcısıAsemptomatik okul çocuklarının %20’si strep. taşıyıcısı

Bu nedenle prodromal hastalık anemnezi ±Bu nedenle prodromal hastalık anemnezi ± Prodromal hastalığın tedavisi ile AGN önlenmez ancak Prodromal hastalığın tedavisi ile AGN önlenmez ancak

strep. ile ilişkili antikorların yükselmesini önler veya strep. ile ilişkili antikorların yükselmesini önler veya azaltır.azaltır.

sık görülür.sık görülür.

Streptokoksik pyoderma:Streptokoksik pyoderma: Farenjitten daha erken yaşta sık görülür.Farenjitten daha erken yaşta sık görülür. Yaz aylarında sık görülür.Yaz aylarında sık görülür. Tip 49 strep. ile pyoderma sonrası AGN riski %25Tip 49 strep. ile pyoderma sonrası AGN riski %25

<6,5<6,5 yaştayaşta %43%43

>6,5>6,5 yaştayaşta %5%5

Herhangi bir nefritojenik suşla enfeksiyon Herhangi bir nefritojenik suşla enfeksiyon (farenjit + pyodermi) sonrası AGN oranı %15(farenjit + pyodermi) sonrası AGN oranı %15Herhangi bir nefritojenik suşla enfeksiyon Herhangi bir nefritojenik suşla enfeksiyon (farenjit + pyodermi) sonrası AGN oranı %15(farenjit + pyodermi) sonrası AGN oranı %15

Okul öncesi ve erken okul çağında en sıkOkul öncesi ve erken okul çağında en sık

Sıklık:Sıklık:

<2 yaşta<2 yaşta <%5<%5 >40 yaşta>40 yaşta %5-10%5-10

Glomerulonefrit oluşturan streptokok Glomerulonefrit oluşturan streptokok serotipleriserotipleri(M - tipleri)(M - tipleri)

FarenjitFarenjit 1, 3, 4, 12, 25, 491, 3, 4, 12, 25, 49

PyodermaPyoderma 2, 49, 55, 57, 602, 49, 55, 57, 60

PatogenezPatogenez

Strep. antijenine yanıtta genetik yapıStrep. antijenine yanıtta genetik yapıHLA-D ve HLA-DR ile ilişkiliHLA-D ve HLA-DR ile ilişkili

Strep. antijenleri glomerülde depolanır ve Strep. antijenleri glomerülde depolanır ve antikor ve komplemanı fikse eder.antikor ve komplemanı fikse eder.Sitokin, oksijen radikalleri salınır.Sitokin, oksijen radikalleri salınır.

APSGN PatofizyolojisiAPSGN Patofizyolojisi

İnflamatuar hücre infiltrasyonuİnflamatuar hücre infiltrasyonuBazal membran geçirgenliğinde ¯Bazal membran geçirgenliğinde ¯

GFH GFH

OLİGÜRİOLİGÜRİ

Distal tüp ve kollektör tüpDistal tüp ve kollektör tüpsu-solüt reabsorbsiyonu su-solüt reabsorbsiyonu

HİPERTANSİYON ÖDEMHİPERTANSİYON ÖDEM

Su ve solüt Su ve solüt yüklenmesiyüklenmesi

PatolojiPatolojiIşık Mikroskopisi:Işık Mikroskopisi:Erken evre: Erken evre: Glomerüller büyükGlomerüller büyük

Kapiller lümenler oblitere Kapiller lümenler oblitere (GFH’ında azalma ile korele)(GFH’ında azalma ile korele)

Endokapiller ve mezanşial alanda Endokapiller ve mezanşial alanda proliferatif ve proliferatif ve eksudatif değişikliklereksudatif değişiklikler

((EndokapillerEndokapiller = intrakapiller GN) = intrakapiller GN)

PMN hücre egemenliği (PMN hücre egemenliği (Eksudatif GNEksudatif GN))

Crescent (yarım ay) oluşumuCrescent (yarım ay) oluşumuçocuklarda %10-15çocuklarda %10-15

(ilk 4 hafta)(ilk 4 hafta)

İmmün floresan mikroskopi:İmmün floresan mikroskopi:

Kapiller loop ve mezaşiumdaKapiller loop ve mezaşiumda

Sıklıkla Sıklıkla IgG, CIgG, C33, C1q, C1q

Daha azDaha az IgA, IgM, CIgA, IgM, C44, properdin, properdin

EM:EM:Kapiller obliterasyonKapiller obliterasyon

Kapiller duvarda subepitelial elektron Kapiller duvarda subepitelial elektron dense depolanmadense depolanma

Geç dönem:Geç dönem: Subendotelyal hipersellülarite ve nötrofil Subendotelyal hipersellülarite ve nötrofil infiltrasyonu kaybolur.infiltrasyonu kaybolur.

2 yıla kadar sürebilir.2 yıla kadar sürebilir.> 6 hafta> 6 hafta

Klinik BulgularKlinik Bulgular

Latent evreLatent evre

Akut farenjit sonrası 7-10 günAkut farenjit sonrası 7-10 gün

İmpetigo sonrası 6 haftaİmpetigo sonrası 6 hafta

APSGN klinik bulgularıAPSGN klinik bulgularıAPSGN klinik bulgularıAPSGN klinik bulguları

HematüriHematüri %100%100Makroskopik HematüriMakroskopik Hematüri %25-33%25-33ProteinüriProteinüri %80%80ÖdemÖdem %85-90%85-90HipertansiyonHipertansiyon %60-80%60-80Dispne/kalp yetmezliğiDispne/kalp yetmezliği <%5<%5Nefrotik düzeyde proteinüriNefrotik düzeyde proteinüri %4%4AzotemiAzotemi %25-40%25-40SSS semptomlarıSSS semptomları %10%10

Dizüri, pollakiüriDizüri, pollakiüri

Sırt ağrısı - karın ağrısıSırt ağrısı - karın ağrısı

Bulantı - kusmaBulantı - kusma

Ortopne - takipne - dispne - AC’de rallerOrtopne - takipne - dispne - AC’de raller

Takikardi - Gallop ritmiTakikardi - Gallop ritmi

İdrar muayenesi:İdrar muayenesi: Proteinüri (Nefrotik düzeyde olmayan)Proteinüri (Nefrotik düzeyde olmayan)

Eritrosit, eritrosit silendiri, lökositEritrosit, eritrosit silendiri, lökosit

Hyalen ve granüler silendirlerHyalen ve granüler silendirler

Tam kan sayımı:Tam kan sayımı: Dilüsyonel anemiDilüsyonel anemi

Lökosit sayısı N.Lökosit sayısı N.

BiyokimyaBiyokimya:: İİzzonatremi - hiponatremionatremi - hiponatremi

HiperpotasemiHiperpotasemi

Üre Üre N/artmış, N/artmış, KKreatinin Nreatinin N/artmış/artmış

Metabolik asidozMetabolik asidoz

Farenjitte %95 çocukta multiple antijene antikor Farenjitte %95 çocukta multiple antijene antikor yanıtı olur.yanıtı olur.

ASO ASO %80%80

ASO + Antihyaluronidaz (AHT)ASO + Antihyaluronidaz (AHT)

Streptozyme testStreptozyme test(ASO + anti-DNAase B + antiNADase + AHT-1 (ASO + anti-DNAase B + antiNADase + AHT-1 + antistreptolizin)+ antistreptolizin)

Sensitiv

ite

İmmünolojik bulgularİmmünolojik bulgular

Total hemolitik kompleman (CHTotal hemolitik kompleman (CH5050) ) azalmış azalmışCC33 azalmış azalmış (%11 normal) (%11 normal)CC44 genellikle normal genellikle normalHipergamaglobulinemiHipergamaglobulinemiKKryoglobulinemi (%78)ryoglobulinemi (%78)RF + (%50-100)RF + (%50-100)

CC33 > 6-8 haftada normale döner. > 6-8 haftada normale döner.

Hastaneye yatırma endikasyonlarıHastaneye yatırma endikasyonları

Belirgin ödemBelirgin ödem

HipertansiyonHipertansiyon

Diğer volüm yüklenme bulgularıDiğer volüm yüklenme bulguları

Böbrek fonksiyon testlerinin bozuk olmasıBöbrek fonksiyon testlerinin bozuk olması

Hastayı izleme planıHastayı izleme planı

Yatak istirahatiYatak istirahati Su ve tuz kısıtlamasıSu ve tuz kısıtlaması Hipertansiyon tedavisiHipertansiyon tedavisi Hiperpotasemi tedavisiHiperpotasemi tedavisi Asidoz tedavisiAsidoz tedavisi Hiperfosfatemi tedavisiHiperfosfatemi tedavisi Streptokok enfeksiyonunun kanıtlanmasıStreptokok enfeksiyonunun kanıtlanması 7 gün içinde iyileşmeyi gözle7 gün içinde iyileşmeyi gözle Diğer benzer hastalıkları düşünDiğer benzer hastalıkları düşün

Su kısıtlamasıSu kısıtlamasıİnsensıbl kayıp + idrar miktarıİnsensıbl kayıp + idrar miktarı(400 cc/m(400 cc/m22/gün)/gün)

Tuz kısıtlamasıTuz kısıtlaması(400 mg/gün)(400 mg/gün)

BBöbrek fonksiyonlarıöbrek fonksiyonları bozuksa K ve P bozuksa K ve P kısıtlamasıkısıtlaması

Hipertansiyon tedavisiHipertansiyon tedavisi

Hafif-Orta HTHafif-Orta HT Şiddetli HTŞiddetli HT DikkatDikkat

DiüretikDiüretik Furosemid IV-POFurosemid IV-PO Furosemide IVFurosemide IV Şiddetli HT’daŞiddetli HT’datek başına etkisiztek başına etkisiz

VazodilatörVazodilatör HHiidralazindralazin Diazoxide IVDiazoxide IV Hiperglisemi izleHiperglisemi izle Sodyum NitroprussideSodyum Nitroprusside Tiosiyanat Tiosiyanat

düzeyini izledüzeyini izle

KalsiyumKBKalsiyumKB Nifedipin P.O.Nifedipin P.O. Nifedipin SLNifedipin SL ± b bloker± b blokerve/veya diüretikve/veya diüretik

ACE inhibitörACE inhibitör KKaptopril P.O.aptopril P.O. KK++ izle izle

HiperpotasemiHiperpotasemi

IV ve PO alımı kısıtlaIV ve PO alımı kısıtla

Diyetle 0,5 mEq/kg/günDiyetle 0,5 mEq/kg/gün

KK++ 5-6 mEq/L ise Diyet + Furosemid 5-6 mEq/L ise Diyet + Furosemid

KK+ + 6-6,5 mEq/L ise Kayexelat + NaHCO6-6,5 mEq/L ise Kayexelat + NaHCO33

KK++ >6,5 mEq/L ise NaHCO >6,5 mEq/L ise NaHCO33, Glukoz + insülin, diyaliz, Glukoz + insülin, diyaliz

Volüm yüküne bağlı kalp yetmezliği tedavisiVolüm yüküne bağlı kalp yetmezliği tedavisi

Su - tuz kısıtlamasıSu - tuz kısıtlaması

DiüretikDiüretik

DiyalizDiyaliz

Digital yararlı değilDigital yararlı değil

AGN tanısıAGN tanısı

1.1. Sistemik hastalık düşündürmeyen tipik Sistemik hastalık düşündürmeyen tipik prezentasyon prezentasyon

2.2. Geçirilmiş strep. enfeksiyonu kanıtları Geçirilmiş strep. enfeksiyonu kanıtları Boğaz veya deri lezyonunda strep. üremesiBoğaz veya deri lezyonunda strep. üremesi Antikor titrelerinin yükselmesiAntikor titrelerinin yükselmesi

3.3. Tipik kompleman değişiklikleri Tipik kompleman değişiklikleri Akut dönemde CHAkut dönemde CH5050 ¯, C ¯, C33 ¯ ¯

CC44 genellikle normal genellikle normal

6-8 haftada CH6-8 haftada CH5050 ve C ve C33 düzeyi normale gelir. düzeyi normale gelir.

AGN tanısıAGN tanısı

4.4. 1 haftada iyileşmenin başlaması 1 haftada iyileşmenin başlaması DiürezDiürez Ödemin düzelmesiÖdemin düzelmesi Kan basıncının normale dönmesiKan basıncının normale dönmesi BFT düzelmeye başlar.BFT düzelmeye başlar.

5.5. İdrar bulgularının düzelmesi İdrar bulgularının düzelmesi 2-3 haftada gros hematüri düzelir.2-3 haftada gros hematüri düzelir. 3-6 ayda proteinüri düzelir.3-6 ayda proteinüri düzelir. 1 yılda mikroskopik hematüri düzelir.1 yılda mikroskopik hematüri düzelir.

Ayırıcı tanıAyırıcı tanı

MPGNMPGN Endokardit ile ilişkili AGNEndokardit ile ilişkili AGN HÜSHÜS VaskülitlerVaskülitler HSPHSP IgA nefropatisiIgA nefropatisi Herediter nefritlerHerediter nefritler

Akut dönemdeAkut dönemdeBöbrek biyopsisi endikasyonlarıBöbrek biyopsisi endikasyonları

Nefrotik sendrom

Renal fonksiyonda bozulma

Nefrotik sendrom

Renal fonksiyonda bozulma

Prognoz çocuklarda çok iyiPrognoz çocuklarda çok iyi