Akutní respirační selhání – důvod k urgentnímu revmatologickému vyšetření?

Akutní respirační selhání – důvod k urgentnímu revmatologickému

vyšetření? 1)Petr Bradna, 2)Jan Maňák, 3)Vladimír

Koblížek, 1)Tomáš Soukup, 1)Jan Tomš, 1)Marian Tošovský, 1)Michal Kodeda,

4) Dimitar Hadži Nikolov

1) II. interní gastroenterologická klinika ,2) III. interní gerontometabolická klinika,

3) Plicní klinika, 4) Fingerlandův ústav patologie , Fakultní nemocnice a Lékařské

fakulty UK v Hradci Králové

Definice DAH

• Bleeding into the alveolar spaces characterizes the syndrome of diffuse alveolar hemorrhage (DAH) and is due to disruption of the alveolar-capillary basement membrane. This is caused by injury or inflammation of the arterioles, venules, or alveolar septal (alveolar wall or interstitial) capillaries. Hemoptysis is the usual presenting symptom; however it is not always present, even when hemorrhage is severe.

Schwarz MI: Diffuse alveolar hemorrhage syndromes In In: UpToDate, Basow, DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2013.

Revmatik na interní JIP

Interní JIP FN HK , 20 lůžek 2005 – 2013 3008 pacientů z toho 87 nemocných systém dg.(2,9%) mortalita na JIP 31 35,6% z toho DAH 21 mortalita 42,8%

Revmatik na JIP je významně ohroženější než pacient s jinou dg

Soubor nemocných

n 22  

M/F 10/22  

věk 52 21-71

doba trvání zákl. dg. rok 1 0-7

doba akut. symptomů dnů 5 0-12

Základní diagnózy

10

6

1 1 1 1 1 1

0

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

GPA p ANCA vask. anti GBM sy SLE Scl RPGn Sjogren sy erytrodermie

Klinický obraz

akutní stav JIP 17

krvavý BAL 22

rtg plic bilater. infiltrace 17

Respirační selhání,UPV 14

renální selhání DIA 11

infekční komplikace 13

exitus v akutní fázi 9

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

respir renál infekce srdce resid plíce ak. mortal

GPA

p-ANCA

ostatní

Porovnání podle dg

Terapeutické možnosti

• Kortikoidy - gramové dávky i.v.

• Cytotoxická imunosupresíva

– Cyklofosfamid např EUVAS 15 mg/kg

• Plasmaferézy

• Experimentální režimy

Mukhtyar C et al: Ann Rheum Dis. 2009 Mar;68(3):310-7

Rtg nález

Pacient SZ,1954UPV 34 dnů , pulzy MP, plasmaferézy, Cyklofosfamid

duben 2008

září 2013

Medrol 8 mg, leflunomid 20 mg

Ledviny

Podmínky k zvládnutí DAH • V případě prudkého vývoje respiračního selhání myslet

mj. na DAH • Diagnostická bronchoskopie s BALem co nejdříve,

hemoptýza v menšině případů • Systémové onemocnění nemusí být známo• Možnost STATIM vyšetření ANCA protilátek • Při reálném podezření na vaskulitickou podstatu DAH

co nejdříve zahájit terapii vysokými dávkami steroidů a Cyklofosfamidem

• Prodlení 2-3 dny zpravidla znamená kontraindikaci imunosupresívní th pro ventilátorovou infekci

• Spolupráce revmatologa s intenzivistou dává nemocnému šanci na přežití (57% v naší sestavě)