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APPROCHE EPIDEMIOLOGIQUE DES LNH EXTRAGANGLIONNAIRES EN ALGERIE

(Période 2009-2013)

Travail coopératif et multicentrique

Rapporteur: HAMDI-LEZZAR SELMA

Réunion du groupe LNH extraganglionnaire (Mercure: 26/02/2015)

S.Hamdi, N. Sidi Mansour, F.Grifi, T.Filali, M. Saidi, B.Bendjaballah, S.Bouaoud, F.Smaili, H.Ait Ali, K.Bouzid, RM.Hamladji, R.Ahmed Nacer, FZ. Ardjoun, M.Belhani, N.Boudjerra, S.Nekkal, M.Abad, N.Lakhdari , N.Mesli, A.Bekadja, H.Touhami, Z.Zouaoui, N.Mehalhal, A.Bachiri.

Introduction

LNH extraganglionnaires: proliférations malignes développées à partir des lymphocytes B ou T/NK

Origine le MALT +++ (Isaacson 2005), acquisition après stimulations antigéniques répétées.

Organes cibles: A.Digestif, ORL, Peau, Poumon, Glandes salivaires, glandes lacrymales, thyroïde, médiastin, Os, SNC ou autre organe…

Facteurs favorisants: Déficits ou Troubles immunitaires- Environnement - Virus: EBV, HIV, VHC - Bactéries: HP, autres germes…

LNH Incidence monde /105Hab: ♂ 1,4-18,4 - ♀ 0,4-10,6 et croît avec l’âge. Fréquents en Amérique et faible en Asie. En Algérie : 2,24 en 2012 (Boudjerra, Geal 2013)

Fréquence LNH extragg: 24-48% des LNH et sont en

Diagnostic : examen histologique d’une biopsie au niveau de l’organe atteint.

Selon la classification histologique de l’OMS , chaque entité est basée sur des données morphologiques, immunophénotypiques, génétiques et cliniques.

Bilan d’extension: echo-endoscopie, Scanner, biologie… Classification: Ann Arbor, Musshoff et Fc Pc.

Particularités thérapeutiques: ATB/CHIR/RT/CHT

Patients et méthodes

Enquête épidémiologique rétrospective. Période d’étude: 2009- 2013 (5ans). 966 patients âgés de plus de 15 ans (LEG). Source d’information : dossiers médicaux. Recueil des données: Fiche technique diffusée à l’échelle nationale à 17 services d’hématologie et 3 centres anticancéreux . Exploitation et analyse des données: logiciel SPSS V 19

Objectifs de l’étude: 1/ Analyser les caractéristiques épidémiologiques (sexe, âge, répartition géographique, incidence annuelle et selon l’âge). 2/ Etudier le diagnostic anatomopathologique. 3/ Identifier les localisations anatomiques 4/ Apprécier les caractéristiques cliniques et pronostiques

RESULTATS Répartition selon le sexe

579; 60%

381; 40%

Hommes

Femmes

n: 960 cas Sex-ratio: 1,51

Répartition/Tranche d’âge

0

50

100

150

200

250

16-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-8081-90 ans

31

112 131

178 204

142 121

35

Population: 954 (16-89ans) Moyenne âge: 51 ans

Répartition/année

0

50

100

150

200

250

20092010

20112012

2013

205

174 174 209

203

Moyenne annuelle: 193 cas/an

Répartition des patients selon le lieu de PEC (n: 966)

0

20

40

60

80

100

120

CA

C C

ne

CH

U S

étif

CA

C B

lida

CH

U A

nn

aba

CH

U T

lem

cen

CH

U T

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CA

C C

PM

C

H C

PM

C

EHU

O

CH

UO

CH

U B

M

CH

U B

atn

a

EPH

Mas

cara

CH

U S

BA

HM

RU

O

HC

A

H B

lida

HM

RU

C

CH

U B

ou

gie

113 111 106

103

68 64 63

49 46 41

36 34 26 25 23 22

17 16

3

Répartition selon le lieu de résidence (n: 913)

OUEST: 234

Tlemcen: 56 – Oran: 51- Mascara: 39- Tiaret: 22- Chlef: 19- SBA: 18- Relizane: 12-Divers: 17

CENTRE 300

Alger: 82- TO: 46- Blida: 42- Bejaia: 22- BBA: 22- Ain Defla: 18- Médéa: 17- Tipaza: 16- Boumerdes:16- Djelfa: 12- Autres: 7cas

EST 334

Sétif: 80- Cne: 42- Annaba: 38- Mila:23- Skikda: 23- OEB: 22- El-Tarf: 18-M’sila: 17- Batna: 16- Guelma: 15- Autres: 40 cas

SUD 45 Biskra: 15- El Oued:9- Divers:21 cas

Incidence Annuelle Années Nombre Population

en million (ONS)

Taux d’Incidence

/105hab

Population en million > 14 ans (ONS)

Taux d’incidence spécifique/

105hab

2009 205 35.268 0.58 25.40 0.80

2010 174 35.978 0.48 25.90 0.67

2011 174 36.717 0.47 26.44 0.65

2012 209 37.495 0.56 27.00 0,77

2013 204 38.297 0.53 27.57 0,74

Moyenne 193 36.751 0.52 26.46 0,73

Incidence selon l’âge

0,09 0,29

0,47

0,88

1,5

2,1

2,8

2

0

0,5

1

1,5

2

2,5

3

15-19 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79 80+ ans

Tau

x d

’inci

de

nce

/ 1

05

Etude de la profession (n:803)

53; 7%

127; 16%

28; 4%

82; 10%

65; 8%

27; 3%

421; 52%

Fellah

Ouvrier

Commerçant

Employé

Cadre

Etudiant

SP

23%

Diagnostic Anatomopathologique

59%

9%

7%

2%

2%

3% 4%

2% 3% 1%

1% 7% LDGC

BG Malt

Malt

LF

LLpl

LPC

LDPC

Lmixte

LNK/T

Lburkitt

Llblastique

Divers

Phénotype B: 772 cas (92%) - Phénotype T: 65 cas (8%)

Localisation Anatomique des LNH

Tube digestif 429 (44%) Estomac: 327 (76%)- Intestin:71(17%) – Colon: 29(7%)- Mésentère: 2

A. Waldeyer 152 (15%) Amygdales: 79(52%) - Cavum: 54 (36%)- Autres: 19 cas

FN et Sinus 50 (5% )

Cutané 60 (6%)

Osseux 49 (5%)

SNC 35 (4%)

Divers 191 cas Médiastin: 29 - Rate+/-MO:26- P/Pl: 23- Œil et annexes: 25- Glandes salivaires:10- Thyroïde: 15- Parties Molles: 11- Foie:11- + rares: 41 cas

Localisations rares

Sein 10 cas

Testicules 9

Reins 5

Surrénales 5

Ovaires 3

Pancréas 2

Cœur 1

Vessie 1

multiviscérales 5

Principales Caractéristiques Cliniques

Délai diagnostic (n: 815)

Moyen : 8mois (1-84) 89% dg avant 12 mois

PS (n: 920) : 0-1 63%

L. Digestive Estomac Intestin - Colon

Symptomatologie: Épigastralgies et/D°abd (90%), vomissements (30%), masse (7%), hémorragies digestives (6%) D° abdominale (60%),OIA (20%), trouble transit (30%), mélénas (5%)

Localisation Symptomatologie

ORL Amygdales Cavum Cavités N- Sinus

Hypertrophie amygdalienne (60%) , dysphagie (20%), angine +/-ulcéronécrotique (10%), dysphonie (4%). Obstruction Nasale (30%), dysphonie (12%), dysphagie (8%), Tm (27%), hypoacousie (6%), épistaxis (3%), rhinorrhées, anosmie

Cutanée Lésions: Erythémateuses (35%), squameuses (3%), prurit (30%), nodules (21%), tuméfaction (11%), ulcérations (6%). Siège: cuir chevelu (4cas), dos (5cas), Jambes (2cas), bras (1cas).

Localisation Symptomatologie

Osseuses

D° osseuses (60%), paralysie (30%), fractures (15%), paresthésies (5%). Siège: os longs (26%), os plats: (16%), vertèbres (19%) , articulations (4%).

SNC Céphalées (40%), HIC (12%), paralysie (15%), de l’acuité visuelle (10%), vertiges (9%), convulsions (9%), désorientation …

Médiastin Poumon/Plèvre

Toux (30%), D° thoracique (27%), dyspnée(30%), syndrome cave sup (20%). + nodules ou atteinte pulmonaire (30%), atteinte pleurale (36%).

Localisation Symptomatologie

Œil et annexes

masse palpébrale (28%), exophtalmie (20%), hémorragie conjonctivale (16%), Conjonctivite (12%), de l’acuité visuelle (12%).

Autres localisations

Selon la spécificité de l’organe atteint

Répartition selon les stades cliniques Ann Arbor et Musshoff

SC IE SCII1E SCIIE SCII2E SCIII SCIV

Nombre n: 939

467 124 19 123 59 147

Taux % 50 13 2 13 6 16

SL: 63% SE:35%

Foie (22%)- MO(22%)- Poumon(8%)-Os (7%) Cavum, Pancréas, Rein…

Répartition selon l’IPIaa dans les LDGC (n:407)

FR(0F) IF(1F) IE(2F) RE(3F) Total

≤ 60ans 70 (25%)

116 (42%)

63 (23%)

29 (10%)

278

67%

>60ans 34 (26%)

49 (38%)

33 (26%)

13 (10%)

129

64%

Répartition selon le FLIPI dans les LFG

FR (0-1 F) RI (2 F) RE (3 F) Total

Nombre 105 37 25 167

Taux (%) 63 22 15 100

Commentaires I

En Algérie les LNH occupent la première place parmi les autres hémopathies malignes (Benakli: plan cancer 2014). Dans cette étude l’incidence spécifique annuelle est de 0,7/100000 habitants et elle augmente avec l’âge. Ce travail permettra une estimation plus précise de l’incidence globale des LNH en Algérie (GG et extraGG) afin de situer leur incidence / l’incidence mondiale.

Commentaires II

La prédominance masculine et la moyenne d’âge entre 50-60 ans rejoint les données classiques.

La recherche des facteurs favorisants fait ressortir la profession ouvrier (16%) et agriculteur (7%) soit 23% à approfondir car exposition aux produits chimiques et aux herbicides. Spécificité : infx par HP dans les lymphomes digestifs et autres.

Commentaires III

La localisation digestif (45%) en 1ère position suivie de l’atteinte ORL et la fréquence de l’atteinte gastrique et amygdalienne renforcent les données classiques. Le taux de l’atteinte cutanée est sous estimée en raison de l’absence de données des services de dermatologie. Les autres localisations entre 1-5% confirment la rareté et la diversité des lymphomes extraganglionnaires

Commentaires IV

La fréquence plus élevée des stades localisés (69%) / SE et des IPI (FR)– FLIPI (FR) est caractéristique des lymphomes extraganglionnaires et rejoint les données de la littérature.

Quant à la répartition histologique, les LDGC sont les plus fréquents et se superposent aux lymphomes gg . La rareté des LF s’explique par la tendance de ce type de lymphomes à infiltrer la zone marginale du MALT.

Commentaires V

La fréquence du phénotype B est en accord avec les données de la littérature d’une part et rejoint les taux des lymphomes ganglionnaires d’autre part.

Conclusion

Les lymphomes extraganglionnaires sont caractérisés par une diversité anatomoclinique qui nous interpelle à une réflexion sur une homogénéisation de la prise en charge au niveau multidisciplinaire et à l’échelle nationale.

Liste des collaborateurs ayant participé à l’étude nationale - Hématologie CHU Sétif: S.Hamdi, I.Bentahar, S.Khermiche, H.Merzougui, M. Madani, M.Djouadi, H.Harbadji, N. Hadjadj, A.boubaidja, A.Aouir, S.Saadaoui. - Hématologie CHU Annaba: F.Grifi, S.Bougherira, N.Bencheikh, K.Smaili . - CAC et Hématologie CHU Constantine: T.Filali, N. Sidi Mansour. - Hématologie CHU Batna: M. Saidi, M.Bitam, S.Bougofa . - HMRUCne: B.Bendjaballah, D.Lamara. - CAC Blida: F.Smaili. - Hématologie CHU Tizi Ouzou: H.Ait Ali, M.Allouda. - CAC CPMC Alger: K.Bouzid, R.Sia. - Hématologie CPMC Alger: RM.Hamladji, R.Ahmed Nacer, N.Ait Ameur, F.Belhadri. - HCA Alger: FZ. Ardjoun, SE.Belakehel, L.Sahraoui, D.Saber Chérif , Ghassoul. - Hématologie CHU BM: M.Belhani, N.Boudjerra, S.Nekkal, L.Louanchi. - CAC Hématologie Blida: M.Abad, S.Oukid. - Hématologie CHU Bougie: N.Lakhdari, L.Touati. - Hématologie CHU Tlemcen: N.Mesli, B.Berber. - Hématologie EHU Oran: .A.Bekadja, L.Charef . - Hématologie CHU Oran: H.Touhami, L.Zatla. - Hématologie CHU SBA: Z.Zouaoui, N.Si Ali. - Hématologie EPH Mascara: N.Mehalhal. - HMRUO: A.Bachiri, N.Belkacemaoui. - Epidémiologie CHU Sétif: S.Bouaoud, L.Kara.