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Arteritis de Takayasu
Dr. Mario R. García PompermayerResidente de Reumatología & Inmunología
ClínicaHospital Universitario “Dr. Jose E. Gonzalez”
UANL
Puntos a tratar• Definición• Historia• Patogénesis• Epidemiología• Cuadro Clínico• Diagnóstico• Tratamiento• Pronóstico
Definición
• Arteritis de Takayasu: • Vasculitis de grandes vasos (arterias elásticas),
específicamente la aorta y sus ramas principales, pudiendo afectar también las arterias coronarias y pulmonares.
• Vasculitis: – Infiltración leucocitaria de la pared de los vasos
sanguíneos.
Historia• Primeras descripciones se
remontan al siglo XVIII y XIX.
• 1905• Reunión de la Sociedad Japonesa de
Oftalmólogos, • Mikito Takayasu • Caso de una joven mujer• anastomosis en corona alrededor
del disco óptico.
• Posteriormente, • Onishi y Kagoshima • hallazgos similares en pacientes
que además carecían de pulsos radiales.
Historia• 1952 – Caccamise and Whitman, la llamaron:
“Enfermedad sin Pulsos o de Takayasu”.
• 1962 – Judge et al, introducen el término: “Arteritis de Takayasu”.
• Diferente nomenclatura en distintos países: • Síndrome del arco aórtico• Enfermedad sin pulsos• Síndrome aórtico medio • Tromboartopatía trombótica • Aortoarteritis no específica
Patogénesis• Poliarteritis granulomatosa• Con engrosamiento de la adventicia + intenso
infiltrado perivascular alrededor de los vasa vasorum.
• Formación de granuloma y células gigantes• Encontrados predominantemente en la media
de las grandes arterias elásticas.
• Músculo liso de la media• Destruido de manera centrípeta y reemplazado
por tejido fibroso • Dilatación aórtica + formación de
aneurisma.
• Proliferación de la íntima + trombosis ocasional • Estrechamiento u oclusión total de la luz
vascular.
Patogénesis
• Etiología permanece desconocida.
• ¿Infecciones? no relación con algún organismo.
• Linfocitos T CD8• principal componente del infiltrado vascular.
• Relación con HLA clase I• Especialmente HLA-B52.
Epidemiología
• Mujeres + Frecuente afectadas.
• Edad inicio: 10-40 años.
• Japón: 150 nuevos casos / año.
• EE.UU y EU: 1-3 nuevos casos /año.
• HLA-Bw52 y HLA-B39• Han incrementado su frecuencia• sugiriendo asociación
inmunogénica.
Cuadro Clínico
• Síndrome inflamatorio generalizado• Fiebre, malestar general, anorexia, perdida peso, mialgias• a menudo son manifestaciones iniciales.
• Características clínicas de isquemia surgen tiempo después.
• Involucro carotideo y arterias vertebrales provocan síntomas neurológicos y oftálmicos.• incluyendo mareo, tinnitus, cefalea, síncope, EVC, alteraciones visuales.
Cuadro Clínico
• Atrofia de músculos faciales y claudicación de mandíbula•Manifestaciones tardías.
• Oclusión arterias braquiocefálicas y subclavias• Disminuyen flujo sanguíneo a extrems. Sups. • Claudicación, ausencia de pulsos, y
discrepancia en la presión sanguínea.
• Detección de soplos puede ser útil en el diagnóstico.
Cuadro Clínico
• Enfermedad cardíaca (Enfermedad coronaria isquémica, arritmia, y falla cardiaca congestiva)• Pueden estar relacionadas a aortitis de Ao. ascendente o HAS severa.
• Insuficiencia Ao.• Consecuencia de la dilatación Ao.
• Arterias coronarias• involucradas directa o indirectamente síntomas clásicos de isquemia miocárdica.
Cuadro Clínico
• Aneurismas crecen progresivamente • posible ruptura principal preocupación.
• Pacientes de India, China y Corea • Mayor involucro de Ao. descendente y sus ramas
(particularmente renales, causando HAS renovascular).
• Ramas de arteria mesentérica • Involucro raro nausea, vómito, isquemia intestinal.
Diagnóstico
• Clínico • Combinación de enfermedad
vaso-oclusiva + paciente joven: Alta sospecha.
• Típicamente se establece por características imagenológicas vasculares.
• Angiografía Diagnóstica en contexto clínico apropiado.• Revela estrechamiento de vasos
sanguíneos con vasos colaterales predominantes en casos avanzados.
• Angiografía convencional • Esencial en la mayoría de
pacientes con AT, para medir la presión aórtica central de manera precisa.
• Técnicas de imagen no invasivas• Evaluar progresión de
enfermedad oclusiva• Carecen de estandarización y
están sujetas a sesgos (operador dependiente).
Diagnóstico
Diagnóstico
• Aún más difícil que evaluar el grado de estenosis, es evaluar el grado de inflamación por imagen.
• La Angio-RM, • Ha desplazado ampliamente a la angiografía convencional.• Permite evalúar la pared y la luz del vaso. • Particularmente importante en el monitoreo de la AT.
Diagnóstico
• US doppler• Provee buena evaluación de los vasos cervicales.
• Angio-TC• Puede ser usada para evaluar la aorta y sus vasos proximales, pero estudios sobre su uso en AT aún deben de ser realizados.
Criterios de Clasificación
Clasificación Angiográfica
Tratamiento
• A pesar de que algunos pacientes con AT parecen tener un “burn out” de la enfermedad, manteniéndose inactiva durante años, la mayoría tiene episodios de recurrencias y requieren inmunosupresión a largo plazo.
Tratamiento• Glucocorticoides
• Son el pilar del tratamiento
• Los reactantes de fase aguda regresan a su normalidad.
• La estenosis arterial puede revertir y los síntomas isquémicos pueden mejorar.
• Sin embargo una vez que la fibrosis o trombosis se ha establecido, la respuesta es menos eficaz.
Tratamiento
• Prednisona 45-60 mg/día (dosis inicial).
• La TC o RM • Pueden ser usadas para monitorizar la respuesta al
tratamiento.
• Dosis de glucocorticoides • Puede ser gradualmente disminuida en base a la
respuesta.
• Dosis bajas de prednisona a largo plazo • Han demostrado frenar la progresión a estenosis.
Tratamiento
• Aproximadamente la mitad • Tendrán una enfermedad crónicamente activa…• Los esteroides no frenaran la progresión.
• Mofetil Micofenolato, Metotrexate, Leflunomida y Ciclofosfamida• Buenas opciones adicionales.
• Infliximab, Etanercept • Aún se necesitan más estudios para demostrar
su efectividad.
Tratamiento
• Angioplastia Percutánea transluminal o By Pass • Consideradas en casos tardíos • Cuando la estenosis arterial irreversible ha
ocurrido y síntomas isquémicos significativos han ocurrido.
• Angioplastia • Se prefiere cuando las lesiones son candidatas a
esta terapia.
• Sin embargo, lesiones mayores (como aquellas que afectan trayectos más largos de los vasos)• No responderán adecuadamente a la angioplastia.
Tratamiento
• La Insuficiencia Ao. progresiva • Puede requerir tratamiento quirúrgica, con remplazo
valvular o reparación valvular.
• En estos casos la cirugía es complicada• El tejido es friable e inflamado.
Pronóstico
• Enfermedad crónica. • Su grado de actividad varia en el tiempo. • Eventualmente puede haber un “burn out”• El involucro vascular tiende a ser progresivo.• Sobrevida a 5 años 80-90%
• Dos factores pronósticos principales: • Incidencia de complicaciones (Retinopatía, HAS,
Insuf. Ao., Aneurisma)• Curso progresivo.
• Sobrevida a 15 años• 68% con curso progresivo, 93% sin curso progresivo.
Pronóstico
• A largo plazo
• Estudio japonés, 106 pacientes.• Pacientes que requirieron revascularización quirúrgica• Seguimiento a 20 años• Sobrevida de 73.5%• Aneurisma de la anastomosis: 13.8%.• Se recomienda “screening” de posibles aneurismas posterior a reparación quirúrgica.
Bibliografía• Hunder GG, Stone JH, et al. Clinical features and diagnosis of
Takayasu arteritis; Uptodate 2012.
• Hunder GG, Stone JH, et al. Treatment of Takayasu Arteritis; Uptodate 2012.
• Langford CA. Takayasu´s arteritis. Section 11: The vasculitides. Hochberg. 2010.
• Mukhtyar C, Brogan P, et al. Cardiovascular involvement in primary systemic vasculitis. Best Practice & Clinical Rheumatology; 23 (2009); 419-428.
• Klippel JH, Stone JH, et al. Takayasu arteritis; Primer on Rheumatic Diseases; 13th ed. Arthiritis Foundation. 2008.
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