View
241
Download
2
Category
Preview:
DESCRIPTION
a
Citation preview
SP BLOK HEMATOLOGI
NAMA : SUBHAN AFRI TANJUNG
PENGERTIAN TROMBOSIT, FUNGSI TROMBOSIT, DAN
HEMOSTASIS
Trombosit
Trombosit atau keping darah adalah
sel darah tak berinti berbentuk
oval kecil yang dibuat di sumsum tulang, berperan
dalam proses pembekuan darah.
Trombosit bediameter 3-4 µm, yang secara normal terdapat di darah dengan
konsentrasi 200.000-
400.000/µm.
Fungsi Trombosit
• Berperan dalam proses pembekuan darah membentuk benang-benang fibrin.
• Melawan infeksi virus dan bakteri dengan memakan virus dan bakteri yang masuk dalam tubuh.
Hemostasis•Mekanisme untuk menghentikan dan mencegah perdarahan. Hemostasis meliputi tiga tahap berikut ini.• Fase Vaskular– Fase ini diawali dengan cedera yang dilanjutkan
terjadinya vasokonstriksi pembuluh darah sehingga aliran darah ke pembuluh darah yang terluka berkurang.
• Fase Pembentukan Sumbat Trombosit– Trombosit akan berkumpul di pembuluh darah yang
terluka untuk membentuk sumbat trombosit.• Fase Koagulasi (Proses Pembekuan Darah)– Faktor pembekuan darah yang diaktifkan akan
membentuk benang- benang fibrin yang akan membuat sumbat trombosit menjadi non permeabel sehingga perdarahan dapat dihentikan.
Proses Pembekuan darah
TROMBOSITOPENIA
Definisi
• Suatu keadaan jumlah trombosit dalam sirkulasi darah di bawah batas normal. Dalam hal ini, trombositopenia secara khusus didefinisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari 100.000 trombosit/uL.
Penyebab Trombositopenia
1. Penurunan produksi trombosit
2. Peningkatan kerusakan atau konsumsi trombosit
3. Peningkatan sekuestrasi trombosit oleh limpa atau kombinasi dari mekanisme tersebut
Tanda dan Gejala
• Adanya petekhie pada ekstermitas dan tubuh• Menstruasi yang banyak• Perdarahan pada mukosa, mulut, hidung, dan
gusi • Muntah darah dan batuk darah• Perdarahan Gastro Intestinal• Adanya darah dalam urin dan feses• Perdarahan serebral, terjadi 1 – 5 % pada ITP.
Trombositosis
• Trombositosis adalah peningkatan jumlah trombosit dalam sirkulasi darah.
• Trombositosis dapat meningkatkan resiko terjadinya pembentukan bekuan darah di dalam pembuluh darah
• Dikatakan menderita trombositosis bila jumlah trombosit >400.000/mm3.
Patofisiologi
Kondisi medis yang ditandai oleh jumlah sel-sel keping darah yang lebih dari normal di dalam darah dan sumsum tulang akibat produksi berlebihan oleh sumsum tulang.
Sel keping darah berfungsi membantu proses pembekuan darah dengan melekat bersama membentuk sumbat kecil dalam darah saat terjadi luka.
Bila jumlah trombosit dalam darah mencapai lebih dari 1 juta/mm3
, maka terjadi agregasi spontan pada trombosit.
Agregasi akan menyumbat kapiler-kapiler kecil dan dinding kapiler dapat rusak sehingga mengakibatkan pendarahan dalam jaringan.
HEMOFILIA
Definisi
• Hemofilia adalah gangguan produksi faktor pembekuan yang diturunkan.
• Berasal dari bahasa Yunani:• haima darah • philein mencintai atau suka
Etiologi
• Penyakit ini terjadi akibat kelainan sintesis salah satu faktor pembekuan:
Hemofilia A kekurangan F VIII (Antihemophilic factor) mutasi di regio Xq28
Hemofilia B kekurangan F IX (Christmas factor) mutasi di regio Xq27
Klasifikasi Hemofilia
• Berdasarkan derajat kekurangan faktor pembekuan yang bersangkutan Hemofilia ringan Hemofilia sedang Hemofilia berat
Faktor Penyebab Hemofilia
Faktor genetik
Faktor komunikasi antar sel
Faktor epigenik
Pembekuan darah pada orang normal
Pembekuan darah pada hemofili
Patofisiologi
• Cedera vasokonstriksi terpapar matriks subendotelial. Faktor vWF teraktivasi adhesi trombosit. Adenosine diphosphatase, tromboxane A2, dan protein lain trombosit dilepaskan granul.
• Cedera juga melepaskan tissue factor dan mengubah permukaan pembuluh kaskade pembekuan darah menghasilkan fibrin bekuan fibrin dan trombosit distabilkan oleh factor XIII.
• Penderita hemophilia bekuan darah tidak stabil. • Pendarahan dalam ruang tertutup pendarahan
terhenti akibat efek tamponade.• Pada luka terbuka pendarahan masif
Patofisiologi
Manifestasi Klinis
• Manifestasi klinis hemofilia A serupa dengan hemofilia B yaitu perdarahan yang sukar berhenti. Secara klinis hemofilia dapat dibagi menjadi hemofilia ringan (konsentrasi FVIII dan F IX 0.05-0.4 IU/mL atau 5-40%), hemofilia sedang (konsentrasi FVIII dan F IX 0.01-0.5 IU/mL atau 1-5%) dan hemofilia berat (konsentrasi FVIII dan F IX di bawah 0.01 IU/mL atau di bawah 1%)
Diagnosis Klinis
Anamnesis
Pemeriksaan fisik
Laboratorium
Uji Laboratorium• Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi
darah)• Jumlah trombosit (normal)• Masa protrombin (normal)• Masa trompoplastin parsial (meningkat, mengukur
keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)• Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan
sumbatan trombosit dalam kapiler)• Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX
(memastikan diagnostik)• Masa pembekuan trombin
Biapsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.
Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali, bilirubin)
PENYAKIT VON WILLEBRAND
Definisi dan Etiologi
• Penyakit von willebrand adalah suatu penyakit yang diakibatkan oleh kekurangan atau kelainan pada faktor von willebrand (protein yang mempengaruhi fungsi trombosit) di dalam darah yang sifatnya diturunkan.
Faktor von WillebrandDi plasma, trombosit dan dinding pembuluh darah
Jika menurun, tidak terjadi penyumbatan pembuluh darah yang terluka
Pendarahan berlebihan
• Gen yang membuat VWF bekerja pada dua jenis sel yaitu:Sel endotel yaitu yang melapisi pembuluh darahTrombosit
Klasifikasi
Tipe 1• Tanda ringan
bentuk umum
Tipe 2• Tanda lebih
hebat• Fungsi faktor
vWF tidak normal
Tipe 3• Kadar von
Willebrand factor dan faktor VIII yang rendah
Pemeriksaan Laboratorium
• Panel vWD (von Willebrand Disease) mengukur kadar dan fungsi dari kompleks vWF dan F.VIII.
Pengukuran antigen vWF
•Teknik ELISA •Imunoturbidimetri•Imunoelektroforesis
Pengukuran aktivitas vWF
•Menggunakan ristocetin sebagai aktivitas kofaktor
Pengukuran aktivitas F.VIII.
•Metoda clotting dan kromogenik
Recommended