Cardiopatie neonatali rinelli

Dal Feto al Neonato…...

dalla Sala Parto alla Terapia Intensiva

Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Cardiologia

Gabriele Rinelli

Dal Feto al Neonato…... Università “La Sapienza” 01-07-2013

Diagnosi

• Anamnesi

Eta’ Neonato

• Esame Obiettivo

• Clinica

1. Sat O2, Emogas (cianosi)

2. RX Torace

3. ECG

Sospetto Diagnostico

Inquadramento Fisiopatologico

Ipotesi Diagnostica

Inquadramento Fisiopatologico

•Sat O2 transcutanea/Emogas Fondamentale

•Rx torace Molto importante

•ECG Utile raramente diagnostico nel neonato,utile

nell’infante/adolescente (criterio debole)

•Soffio Cardiaco (criterio debole neonatale, forte in adolescente adulto) •Tachicardia, Tachipnea, Epatomegalia senza Rds o altro (criterio forte) •Assenza polsi femorali (specifico poco sensibile neonato, forte infante/adolescente) • Ipossia normocapnica resistente all’ O2 (criterio forte)

Soffio

“Innocente” “Funzionale” “Non patologico” “Fisiologico”

Esame Obiettivo

• Sistolico (proto meso)

• Dolce, bassa frequenza

• Ubiquitario (maggiore alla base)

• Prevalentemente evidente in posizione supina

• Cambia intensita’ con la postura

• 80 % Infanti e bambini

• Soffio “Innocente” raro nel neonato

Soffio nel neonato in genere e’

PATOLOGICO

Diagnosi

Ecocardiografia

Cateterismo cardiaco RMN

Angio TAC

Medicina Nucleare

Classificazione C.C.

Urgenze Neonatali

Non Urgenze Neonatali

Gruppo Fisiopatologico

Clinica Ecocardio

Classificazione C.C.

Gruppo Fisiopatologico

• Cianogene / Non Cianogene

• Con shunt cardiaco / Senza shunt cardiaco

• Flusso Polmonare Aumentato/Ridotto/Normale (QP/QS = 1)

QP/QS (portata polmonare / portata sistemica)

QP/QS > 1 flusso polmonare aumentato

QP/QS < 1 flusso polmonare diminuito

Circuiti in parallelo

Trasposizione delle grandi Arterie

Dotto dipendenza polmonare

Atresia Polmonare a setto intatto

Atresia Polmonare con DIV

Stenosi Polmonare critica (APSI)

Cardiopatia complessa con atresia/stenosi polmonare severa

Dotto dipendenza sistemica

Cuore sinistro ipoplasico/ipoplasticoide/S. Shone

Interruzione arco aortico

Coartazione severa

Ritorno venoso polmonare anomalo totale ostruito

Malattia di Ebstein severa

Classificazione C.C. Urgenze Neontali

Cianogena da circuiti in parallelo

Cianogena, Ipoafflusso Polmonare, Mixing

Cianogena, Iper/normo flusso Polmonare, Mixing

Cianogena, Iperafflusso Polmonare, Mixing

Cianogena, Normo/Ipo flusso Polmonare, Shunt

PGE1 (0,01 γ/Kg/min)

Prostaglandine (Prostin)

Tengono il dotto aperto

Effetto collaterale maggiore: Apnea

Nel sospetto clinico fondato di un neonato

cardiopatico specialmente se dotto

dipendente

SOMMINISTARE PGE1

Cosa fare ?

Trasporto in centro di

Cardiologia e Cardiochirurgia Pediatrica

Prostaglandine

Cosa fare ?

CC Cianogene, con Shunt Dx-Sn

• Tetralogia di Fallot

• Cardiopatia complessa con stenosi Polmonare • Ventricolo destra a doppia uscita

• Atresia della tricuspide

• Cuore univentricolare

• Ventricolo sinistro a doppia uscita

• Trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie

Non Urgenze Neontali

QP/QS < 1

• Difetto Interventricolare

• Difetto Interatriale

• Dotto Arterioso Pervio

• Canale Atrio Ventricolare

• Ritorni Venosi Polmonari Anomali e Totali

• Truncus Arteriosus

• Cardiopatie Congenite Complesse con shunt sn-dx senza ostruzione polmonare

• Finestra Aorto Polmonare

• Fistole Coronariche o Fistole A-Venose (cerebrali)

CC Non Cianogene, con Shunt Sn-Dx QP/QS > 1 = Iperafflusso Polmonare

Epidemiologia PREVALENZA

PER 10.000

Difetto del setto interventricolare, tipo membranoso 9,87

Difetto del setto interventricolare, tipo muscolare 4,73

Stenosi della valvola polmonare 3,78

Difetto del setto atrioventricolare 3,53

Tetralogia di Fallot 3,26

Difetto del setto atriale 3,21

Trasposizione delle grosse arterie 2,64

Cuore sinistro ipoplasico 1,78

Difetti di lateralità e della loop 1,44

Coartazione dell’aorta 1,39

Pervietà del dotto arterioso 0,88

Stenosi valvolare aortica 0,81

Valvola aortica bicuspide 0,74

Ritorno venoso polmonare totale anomalo 0,66

Atresia polmonare con setto interventricolare integro 0,58

Interruzione dell’arco aortico 0,58

Truncus Arteriosus 0,49

Anomalia di Ebstein 0,47

Atresia della tricuspide 0,36

Ventricolo destro a doppia uscita, senza trasposizione delle grosse arterie 0,33

– Baltimore-Washington Infant Study (1981-1989; Ferencz et al., 1993)

CC Non Cianogene, Senza Shunts Cardiaci

Ostruzioni Sinistre Cor Triatriatum

Ring Mitralico

Stenosi Sottovalvolare Aortica

Stenosi Sopravalvolare Aortica

Coartazione Aortica

Ostruzioni Destre Cor Triatriatum destro

Ventricolo dx Bicamerato

Stenosi Sottovalvolare Pol.

Stenosi Sopravalvolare Pol.

Stenosi dei Rami Polmonari

Valvulopatie (displasie) Aorta, Mitrale, Polmonare, Tricuspide

CC Cianogene, Senza Shunts

Esistono ?????

NO !!!

Assenza di sintomi «pericolosi» primi giorni di vita

Trasporto ? se necessario differito (non urgente)

Cosa fare ?

Visite ambulatoriali successive di follow up e poi

se necessita chirurgia invio a centro

riferimento

Accordi per visita ambulatoriale successiva alla

dimissione (protetta) con centro di

riferimento b

Attenzione !!

Possono avere caratteristiche anatomiche che le rendono

URGENZE NEONATALI

CC “non urgenza neonatale”

Es . DIV + Coartazione

Stenosi Polmonare critica

Cardiopatia complessa con atresia/stenosi polmonare

Cardiopatia complessa con Atresia aortica/ipoplasia

arco/coartazione

Coartazione severa

Clinica -> Ipotesi Diagnostica

Cianosi non sensibile al O2

Pochi segni clinici di malessere

Eupnoico/lievemente tachipnoico

ROC: ndp

ECG: Normale

Fegato nei limiti

RX Torace: Cuore di normali dimensioni

flusso normale/lievemente

aumentato

Segni di scompenso

Tachipnoico, tachicardico

ROC: SS 2/6 eiettivo, II tono

ECG: Normale

Fegato ingrandito

RX Torace: Cardiomegalia, flusso

aumentato

Cianosi intensa

ROC: SS 3-4/6 eiettivo

ECG: Normale

Fegato nei limiti

flusso ridotto

TGASI TGA+DIV

TGA+DIV+SP

TGA Cianosi non sensibile al O2

flusso normale/lievemente aumentato

RX Torace: Cardiomegalia, flusso aumentato

TGASI TGA+DIV

TGA+DIV+ SP

RX Torace: Cuore di normali dimensioni flusso ridotto

Diagnosi Differenziale Clinica

Pochi segni clinici di malessere

ROC: No Soffi

ECG: Normale

Fegato nei limiti

flusso normale/lievemente

aumentato

Nessun’altra

Cardiopatia

Cianogena

TGA Ecocardiografia

Normale

TGA Ecocardiografia

Normale

TGA Ecocardiografia

Normale

Trattamento

Trattamento medico/cat.card int. in attesa di intervento correttivo

SWITCH delle Grandi Arterie ± chiusura DIV

TGA+DIV+SP: Se necessario intervento di shunt Sistemico

Polmonare -> dopo settimane/mesi correzione

(Switch vs Rastelli vs REV vs Nicaidoh)

TGASI: Entro 10-15 gg di vita

TGA+DIV: Entro 30-40 gg di vita

Trattamento Pre Chirurgia

Ampio DIA DIA Piccolo

Cat. Cardiaco

Rashkind

± STOP PGE1

Chirurgia

Rashkind (Atriosettostomia)

Aumentare Dimensioni Comunicazione Interatriale

Aumentare Mixing

Switch (Intervento di Jatene)

Switch

(Intervento di Jatene)

Mortalita’

Precoce

Tardiva

0 - 1%

Sopravvivenza a 20 anni

> 90 %

Coartazione severa

Cianogena, Ipoafflusso Polmonare, Shunt/mixing

Atresia Polmonare a Setto Intatto

APSI Epidemiologia

0.083 / 1000 nati vivi

0,71 % di tutte le CC

APSI Anatomia

Dimensioni del VD

Grado di displasia della V. Tricuspide

(Ipoplasia, displasia, stenosi , Insufficienza

Atresia Polmonare

Flusso sviluppa le strutture cardiache

Insufficienza della tricuspide sviluppa il VD

APSI Anatomia e Fisiopatologia

APSI Anatomia (sinusoidi)

ROC: ndp

Fegato nei limiti

ECG: Asse normale o sinistro,

atriomegalia dx, scarsi voltaggi

destri, ipertrofia VS

flusso ridotto

VD Piccolo

Cardiopatie Congenite con Dotto Dipendenza Polmonare

Eupnoico/lievemente tachipnoico e

ROC: SS da IT

Fegato nei limiti/aumentato

ECG: Asse normale o sinistro,

atriomegalia dx, voltaggi destri

presenti, ipertrofia VS

RX Torace: Cuore di dimensioni

aumentate flusso ridotto

VD Sviluppato

DIAGNOSI

ECOCARDIOGRAFIA

APSI Ecocardiografia

Normale

Trattamento Trattamento medico int. in attesa di intervento correttivo

Prostaglandine (Prostin)

Tengono il dotto aperto

Effetto collaterale maggiore: Apnea

Nel sospetto clinico fondato di un neonato

cardiopatico specialmente se dotto

dipendente

SOMMINISTARE PGE1

Trattamento

VD Piccolo (sospetto ECO sinusoidi )

Chirurgia (1° Stadio)

Shunt SP

Cateterismo

VD Piccolo No Sinusoidi

Sinusoidi Circolazione coronarica dipendente

VD ±Ipoplasico/Normale

Outflow Patch + Shunt SP

Cateterismo Interventistico

Trattamento con Sinusoidi o VD quasi assente

(Non decompressione)

Shunt SP

Fontan

Trattamento: Apertura flusso anterogrado

Glenn (1 ventricolo e mezzo) Chiusura DIA e shunt

(CC e/o Chirurgia)

Outflow Patch + Shunt SP

Fontan

Raramente

Cateterismo Interventistico 1

Mortalita’

1° Stadio

c.a 90 %

2 ° Stadio

3 ° Stadio

c.a 70-80 %

? Alta 85-90 %

Atresia Polmonare

Difetto Interventricolare

AP+DiV Epidemiologia

2 % di tutte le CC

40 % pts hanno sindrome di

Di George (delezione 22q11)

AP+DIV Anatomia e Fisiopatologia

Sat 02

Presenza di Collaterali Sistemico Polmonari

Atresia Polmonare + DIV

Numero e distribuzione dei collaterali

contribuiscono alla Sat O2

Atresia Polmonare + DIV + Collaterali S-P

• Tratto d’efflusso ventricolare destro:

- atresia infundibolare

- atresia giunzione infundibolo-polmonare

• Difetto interventricolare: v. t. di Fallot con SP

ampio DIV conoventricolare da malallineamento

• Sorgenti di flusso ematico polmonare:

- dotto arterioso: Tipo A

- collaterali sist.-polm. (MAPCAs) Tipi B e C

• Arterie polmonari:

- ben rappresentate

- ipoplasiche ± difettive

- discontinue / assenti Type A

Type B Type C

AP+DIVAnatomia

AP+DIV

ROC: ndp

Fegato nei limiti

ECG: Sostanzialmente normale, ipetrofia

a scarpa flusso ridotto

Senza Collaterali (tipo A o TF con AP)

AP+DIV

Cianosi variabile

da marcata non sensibile a O2 a lieve

Sat da 50% a 90%

Eupnoico/tachipnoico

ROC: SSD emitoraci

Fegato nei limiti/aumentato

ECG: Sostanzialmente normale, ipetrofia

VD, ingrandimento atriale sn

a scarpa con flusso ridotto/ben

rappresentato

Presenza di Collaterali Tipo B/C

Diagnosi

ECOCARDIOGRAFIA

Cateterismo Cardiaco

Planning e Interventistico

AP+DIV Ecocardiografia

Normale

AP+DIV Ecocardiografia (Collaterali)

AP+DIV tipo A Planning Chirurgico

No Mapcas (Tetralogia di Fallot con Atresia Polmonare)

Shunt Correzione

2° Stadio

7-8 Kg

Solo eco pre - op Solo eco pre - op

CC pre - op

Cat. Interventistico

AP+DIV+MAPCAs: Timing Chirurgico

Diagnosi: Eco

1-5 Mesi Cateterismo

Dipende da Sat O2

Paziente Stabile Cianotico

1 ° Chirurgia 5-8 Kg

Paziente Stabile Poco Cianotico

o Iperafflusso Polmonare

4-5 Mesi Cateterismo

1° Chirurgia entro l’anno di

vita per evitare la

vasculopatia polmonare

Cataterismo Cardiaco di controllo/interventistico dopo la correzione e durante i vari stadi

Condotto VD- AP + Unifocalizzazione

Chiusura DIV

AP+DIV+MAPCAs: Sopravvivenza

• Pazienti c.a 80

• Sindrome di Di George 43 %

• Sopravvivenza a 10 anni 85 %

Ospedale Bambino Gesù’ 1994 - 2008

Coartazione severa

Cianogena, Ipoafflusso Polmonare, Shunt

Cianogena, Iper/normo flusso Polmonare, Shunt

Cianogena, Iperafflusso Polmonare, Shunt

Cianosi lieve moderata (95-85% Sat O2)

Eupnoico/ Tachipnea lieve moderata

ROC: ndp

Fegato nei limiti, lievemente aumentato

ECG: ingrandimento atriale destro,

ipertrofia ventricolare destra, scarsi

voltaggi sinistri (rS, v5,v6)

RX Torace: Cuore aumentato, flusso alto

COA Severa

Clinica -> Ipotesi Diagnostica ALLA NASCITA NESSUN SINTOMO

Bassa Portata con prognosi infausta alla chiusura dotto

(5-10 gg di vita eccezionalmente 30 gg di vita)

Acidosi metabolica severa

Irritabilita’ iniziale seguita da torpore

Cianosi da elevata estrazione periferica

Oligo/anuria

Polsi Iposfigmici/Assenti alla chiusura dotto

Sintomi legati alla severita’ della Coartazione

ECG, RX. ROC sostanzialmente normali

ALLA NASCITA NESSUN SINTOMO

Sintomi legati alle malformazioni associate

Bassa Portata con prognosi infausta alla chiusura dotto

(5-10 gg di vita eccezionalmente 30 gg di vita)

Acidosi metabolica severa

Irritabilita’ iniziale seguita da torpore

Cianosi differenziale (arti inferiori)

Oligo/anuria

HLHS Ecocardiografia

Normale

HLHS Ecocardiografia

COA Ecocardiografia

Cardiopatie Congenite con Dotto Dipendenza Sistemica

Trattamento

Norwood I stadio classica

Cateterismo

Norwood II stadio / Glenn /Comprehensive

Norwood Sano Ibrido

Cateterismo

Norwood III stadio / Fontan

4-6 Mesi

2 Anni

Cardiopatie Congenite con Dotto Dipendenza Sistemica

Mortalita’ 1° Stadio

20-30% 2 ° Stadio

3 ° Stadio

Sopravvivenza a 10 anni 82% dopo Fontan

Trapianto Cardiaco

Cosa fare ?

Arriva un neonato sospetto

cardiopatico !

Neonato Cardiopatico

Trasferimento

«Urgente»

Neonato Cardiopatico

Cosa fare ?

CC Urgenza

Neonatale Pge1

CC «Non» Urgenza

Neonatale

Follow up

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Grazie!

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