Case DC + AF + thalassemi

CASE REPORT

CAD Iskemi anteroseptal - Decompensatio Cordis Kanan Kiri Fc. III Stage C

Atrial Fibrilasi

Thalassemia Intermedia

Alief Leisyah Pembimbing : dr. Teti Suratika, Sp.PD

Kepaniteraan Klinik Stase Ilmu Penyakit DalamFKK UMJ – RSUD Kab. Cianjur

Kasus• Tn. A, 53 tahun, sudah menikah, bekerja sebagai petani,

bertempat tinggal di Babakan Cangklek, Cugenang, Cianjur.

• Masuk ke RSUD Cianjur pada tanggal 28 Juli 2015 dengan keluhan utama sesak nafas sejak 2 hari SMRS

• Heteroanamnesis• Pemeriksaan dilakukan pada tanggal 29 Juli 2015

Riwayat Penyakit Sekarang• Kurang lebih 4 bulan SMRS pasien bengkak pada hampir seluruh

badan, berawal dari wajah (khususnya kelopak mata) pada saat bangun tidur hingga kedua kaki. Bengkak dirasa hilang timbul.

• Sejak 1 bulan SMRS pasien mengeluhkan sesak nafas, tetapi sesak nafas yg dirasakan tidak begitu berat. Pasien masih bisa melakukan aktivitas sehari- hari.

• 2 hari SMRS sesak nafas dirasakan bertambah berat saat beraktivitas dan dalam posisi tidur. Pasien merasakan keluhan sesak nafasnya berkurang apabila saat tidur diganjal dengan 2 bantal atau dalam posisi setengah duduk. Keluhan sesak tanpa disertai bunyi ngik-ngik. Pasien juga mengeluhkan sering terbangun saat malam hari karena sesak. Saat sesak pasien merasakan jantungnya berdebar-debar, tanpa disertai nyeri dada. Pasien merasa cepat lelah dan sesak saat berjalan 2 km menuju sawah dan naik tangga.

• Keluhan tidak disertai dengan demam,batuk, penurunan berat badan, keringat banyak, gatal-gatal, cepat haus maupun lapar.

Riwayat Penyakit Dahulu• Pasien sudah sering merasakan sesak dan bengkak

seperti sekarang, tetapi biasanya membaik dengan obat dari dokter umum. (pasien hanya ingat furosemide)

Riwayat Penyakit Keluarga• Orangtua pasien tidak ada yang mengeluhkan hal yang

sama.• Riwayat HT, DM, Asma, Thalassemi pada keluarga tidak

diketahui

Riwayat Alergi• Pasien menyangkal memiliki alergi makanan, cuaca, obat-

obatan, atau zat tertentu

Riwayat Pengobatan • Pasien sudah berobat ke dokter umum dan diberikan beberapa

macam obat, yang pasien ingat hanya furosemide• Riwayat transfusi disangkal

Riwayat Psikososial• Riwayat merokok 1 bungkus sehari selama 30 tahun yang lalu

sudah berhenti sejak 3 tahun lalu• Kebiasaan minum alkohol disangkal• Saat ini pasien hanya berada disekitar rumah dikarenakan

sesak apabila berjalan jauh dan bekerja ke sawah.

Status Generalis• KU : Tampak Sakit Sedang• Kesadaran : Compos mentis• Tekanan darah : 110/70 mmHg• Nadi : 86x/menit, ireguler• HR : 112x/menit, ireguler• Pernapasan : 28 x/menit• Suhu : 36,50C• BB : 45 kg• TB : 160 cm• Status gizi : BB/TB² = 45/1,6² = 19,53 (normal)

• Kepala : rambut hitam, distribusi merata (facies cooley)• Mata : Konjungtiva anemi +/+, Sclera ikterik -/-,

Reflex pupil +/+ , pupil bulat, isokor, edema palpebra -/-• Hidung :Deviasi septum -/-, Secret -/-, Epistaksis -/-,

massa -/-• Mulut : Sianosis (-), Bibir kering(-), Faring hiperemis (-),

tonsil T1/T1• Telinga : normotia, aurikula dbn/dbn• Leher : Pembesaran KGB (-) Pembesaran kelenjar tiroid (-)

JVP 5+6 cmH2O, pulsasi pembuluh darah normal

• Thorax : Normochest, jaringan parut (-)

• Pulmo : Inspeksi simetris, penggunaan otot bantu napas (-/-), retraksi dinding dada (-/-),

bagian dada yang tertinggal (-/-)

Palpasi nyeri tekan -/-, massa -/-,krepitasi -/-, vocal fremitus sama kedua lapang paru

Perkusi sonor pada kedua lapang paru, batas paru hepar setinggi ICS V dextra

Auskultasi vesicular +/+, wheezing -/-, ronkhi +/+

• Cor : Inspeksi ictus cordis terlihat di ICS V linea aksilla anterior sinistra

Palpasi ictus cordis teraba di ICS V linea aksilla anterior sinistra

Perkusi batas jantung kanan pada ICS III linea parasternalis dextra

batas jantung atas pada ICS III linea parasternalis sinistra

batas kiri bawah pada ICS V , linea aksilla anterior sinistra

Auskultasi S1 S2 variatif, gallop (-), murmur (-)

• Abdomen

Inspeksi Datar , jaringan parut (-), distensi (-)

Auskultasi bising usus normal

Palpasi Nyeri tekan (-) epigastrium,

- Hepar teraba 1 jari dibawah A.C konsistensi kenyal, tepi tumpul, NT (-), nodul (-)

- Teraba massa di epigastrium tidak spesifik ke arah lien. Ukuran diameter 5cm, keras, terfiksir, NT (-)

Perkusi timpani (+) pada abdomen RUQ dan LUQ dull pada LUQ dan umbilikal, shifting dullnes (-)

• Ekstremitas atas : akral hangat, edema -/- , CRT < 2 detik• Ekstremitas bawah: akral hangat, edema +/+ (minimal) , CRT

< 2 detik

Pemeriksaan Penunjang (28 juli 2015 – UGD)

• Hematologi rutin• Hb : 6,9 g/dL• Ht : 22,3 %• Eritrosit : 4,11 10^6/uL • Leukosit : 8,0 10^3/uL • Trombosit : 176 10^3/uL• MCV : 54,2• MCH : 16,8• MCHC : 31,0• RDW-SD : 52,8• PDW : 14,4• MPV : 8,1

• Kimia Klinik• GDS : 96 mg/dL

• Fungsi Ginjal• Ureum : 32,0 mg%• Kreatinin : 0,7 mg%

• Elektrolit• Natrium : 143 mEq/L• Kalium : 4,45 mEq/L• Calcium Ion : 1,08 mmol/L

Pemeriksaan Penunjang (29 Juli 2015)• EKG

BACK

Pemeriksaan Penunjang 28 Juli 2015

• Ro. Thoraks• Kardiomegali dengan

hipertensi pulmonal• Corakan bronkovaskular

meningkat• Comma reverse sign (+)

Daftar Masalah

1. Decomp Cordis kanan kiri fc. III stage C

2. CAD Iskemi Anteroseptal

3. Atrial Fibrilasi

4. Anemia e.c Susp. Defisiensi FE dd/ Thallasemia Intermedia

5. Susp. Sindrom nefrotik

6. Susp. Tumor Intra abdomen dd/ Splenomegali

Assesment dan Planning1. Decomp Cordis kanan kiri Fc.III Stage C

• Kriteria Frammingham

Kriteria Mayor Kriteria Minor

Paroksismal nokturnal dispneaDistensi vena leherRonki paru KardiomegaliEdema paru akutGallop S 3Peninggian tekanan vena jugularisRefluks hepatojugular

Edema ekstrermitasBatuk malam hariDispnea d’effortHepatomegaliEfusi pleuraPenurunan kapasitas vital 1/3 dari normalTakikardia (>120/menit)

• Menurut ESC 2012

• Klasifikasi New York Heart Association (NYHA)

Derajat I Tanpa keterbatasan pada aktivitas

fisik. Aktivitas fisik biasa tidak menyebabkan keletihan, palpitasi,

sesak, atau nyeri dada

Derajat IIAda keterbatasan aktivitas fisik

ringan, penderita merasa nyaman pada waktu istirahat

Derajat III- keterbatasan aktivitas fisik (+) - Merasa nyaman pada waktu istirahat- Aktivitas fisik yang lebih ringanpun dapat menyebabkan keletihan, palpitasi, sesak, dan nyeri dada

Derajat IV-ketidakmampuan untuk menjalani aktivitas fisik apapun- setiap aktivitas fisik dilakukan, maka rasa tidak nyaman semakin meningkat.

• Planning :• Echocardiography (menentukan HF rEF/pEF)• O2 3-5L per menit (nasal canule)• Furosemide 1 x 40mg• Candesartan 1 x 4mg

Assesment dan Planning

2. CAD Iskemi Antero Septal• Diagnosis didapat dari hasil EKG (T inverted pada

V1,V2,V3,V4)• Klinis pasien (-)• Rencana pelayanan

• Aspilet 1 x 81mg

EKG

(ESC guideline management of Stable CAD 2013)

(ESC guideline management of Stable CAD 2013)

Assesment dan Planning

3. Atrial Fibrilasi • Nadi : 86 x/menit ireguler• HR : 112x/menit ireguler• Pulsus defisit (+)• Hasil EKG :

• Irregularly irregular• Gel. P tidak dapat di identifikasi• PR interval tidak dapat di identifikasi• Jarak R ke R bervariasi

• Rencana Pelayanan• Bisoprolol 1 x 2.5mg

EKG

Atrial Fibrilasi• AF is a supraventricular tachyarrhythmia with

uncoordinated atrial activation and consequently ineffective atrial contraction

• Electrocardiogram (ECG) characteristics include:

1) irregular R-R intervals (when atrioventricular [AV] conduction is present)

2) absence of distinct repeating P waves

3) irregular atrial activity.

(ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Atrial Fibrillation 2014)

KLASIFIKASI

KLASIFIKASI• Berdasarkan kecepatan laju respon ventrikel (interval RR)

maka FA dapat dibedakan menjadi [gambar 4 (A, B, C)] :• 1. FA dengan respon ventrikel cepat (RVR): Laju

ventrikel >100x/ menit• 2. FA dengan respon ventrikel normal(NVR): Laju

ventrikel 60- 100x/menit• 3. FA dengan respon ventrikel lambat (SVR): Laju

ventrikel <60x/ menit

NVR

RVR

SVR

Assesment dan Planning

4. Anemia e.c Susp. Def. FE dd/ Thallasemia Intermedia

Hasil pemeriksaan :

Facies Cooley (+)

Konjungtiva Anemis +/+

Hb (28-7-2015) : 6.9 g/dL

Skor Mentzer :

MCV/eritrosit : 54,2/4,11 = 13,18

Planning :

MDT

Periksa kadar Ferritin

Assesment dan Planning

5. Susp. Sindrom Nefrotik• Pada pasien didapatkan :

• Riwayat bengkak hampir pada seluruh badan yang mulai dari kelopak mata hingga tungkai. Bengkak pada kelopak mata terjadi pada pagi hari saat bangun tidur.

• Rencana pelayanan :• Pemeriksaan

• Urin• Profil Lipid• Albumin

Assesment dan Planning

6. Susp. Tumor intra abdomen dd/ Splenomegali e.c. ?• Hasil Pemeriksaan

• Pasien merasa ada benjolan keras sebesar sekarang di perut nya sejak 4 bulan SMRS

• Pasien tidak menyadari awalnya sebesar apa dan kapan mulai muncul

Rencana :

USG Upper Abdomen

30 Juli 2015• S : Sesak berkurang, bengkak tidak

ada• O:

• TD : 110/70 mmHg• Nadi : 96 x/menit ireguler • Suhu : 36,5• RR : 22 x/menit• Konjungtiva Anemis (+)• JVP 5 +6 cm H2O• Rh +/+• Ictus Cordis terlihat dan teraba

di ICS V linea aksilla anterior sinistra• BJ 1 dan 2 variatif• Massa di abdomen regio LUQ –

Epigastrium – Umbilikal (curiga splenomegali)

• Edema ekstremitas atas dan bawah -/-

• Hasil Pem. Penunjang :• Usg belum ada hasil• Profil Lipid

• Kolesterol total : 46 mg/dL (<200)• Trigliserida : 91 mg/dL (<150)

• Fungsi hati• Albumin : 2.78 g/dL (3,4 – 5,0)

• Urin Rutin• Protein urin(kualitatif) : 25/1+

• A :

1. CAD Iskemi anteroseptal – DC ka-ki fc III

2. AF NVR

3. Anemia def.FE/ thallasemia? (hasil MDT dan Ferritin belum ada)

4. Susp Sindrom nefrotik (diagnosis tidak bisa ditegakkan karena tidak memenuhi kriteria)

5. Susp. Tumor intra abdomen dd/splenomegali (hasil USG belum ada)• P :

• Terapi lanjut, tunggu hasil USG, ferritin, dan MDT

31 Juli 2015• S : Sesak (-), bengkak (-) tidak ada

keluhan• O:

• TD : 100/70 mmHg• Nadi : 84 x/menit ireguler • Suhu : 36,5• RR : 20 x/menit• Konjungtiva Anemis (+)• JVP 5 +6 cm H2O• Rh -/-• Ictus Cordis terlihat dan teraba

di ICS V linea aksilla anterior sinistra• BJ 1 dan 2 variatif• Massa di abdomen regio LUQ –

Epigastrium – Umbilikal (curiga splenomegali)

• Edema ekstremitas atas dan bawah -/-

• Hasil Pem. Penunjang :• Ferritin : 585 ng/mL (12 – 300)• Hb : 6,7 g/dL• MDT : Anemia hipokrom mikrositer

(e.c penyakit kronis, def. fe,Hb-pathy, penyakit hati?)

• Hasil usg : splenomegali grade IV

• A :

1. CAD Iskemi anteroseptal – DC ka-ki fc II

2. AF NVR

3. Anemia + Splenomegali + Ferritin meningkat

• P : • Terapi lanjut, konsul dr. teti s.

Sp.PD

Hasil pemeriksaan• Splenomegali grade IV

1 Agustus 2015• S : Sesak (-), bengkak (-) tidak

ada keluhan• O:

• TD : 110/70 mmHg• Nadi : 80 x/menit ireguler • Suhu : 36,5• RR : 20 x/menit• Konjungtiva Anemis (+)• JVP 5 +6 cm H2O• Rh -/-• Ictus Cordis terlihat dan teraba

di ICS V linea aksilla anterior sinistra• BJ 1 dan 2 variatif• Spleen Schuffner IV• Edema ekstremitas atas dan bawah -/-

• A :

1. CAD Iskemi anteroseptal – DC ka-ki fc II

2. AF NVR

3. Anemia + Splenomegali + Ferritinm meningkat + facies colley,

Susp. Thallasemia Intermedia

• P : • Terapi lanjut, • Hasil konsul dr. teti s. Sp.PD

• Periksa elektroforesis Hb• Transfusi PRC 2 unit / hari target

Hb > 8g/dL

Thalassemia Intermedia• Thalassemia-β yang terkait dengan variasi struktural rantai β

• Presentasi klinisnya bervariasi dari seringan thalassemia media hingga seberat thalassemia-β mayor

• Ekspresi gen homozigot thalassemia (β+) menghasilkan sindrom mirip anemia Cooley yang tidak terlalu berat (thalassemia intermedia).

• Deformitas skelet dan hepatosplenomegali timbul pada penderita ini, tetapi kadar Hb mereka biasanya bertahan pada 6-8 gr/dL tanpa transfusi.

• Kebanyakan bentuk thalassemia-β heterozigot terkait dengan anemia ringan. Kadar Hb khas sekitar 2-3 gr/dL lebih rendah dari nilai normal menurut umur.

• Eritrosit adalah mikrositik hipokromik dengan poikilositosis, ovalositosis, dan seringkali bintik-bintik basofil. Sel target mungkin juga ditemukan tapi biasanya tidak mencolok dan tidak spesifik untuk thalassemia.

• MCV rendah, kira-kira 65 fL, dan MCH juga rendah (<26 pg). Penurunan ringan pada ketahanan hidup eritrosit juga dapat diperlihatkan, tetapi tanda hemolisis biasanya tidak ada. Kadar besi serum normal atau meningkat.

• Individu dengan ciri (trait) thalassemia sering didiagnosis salah sebagai anemia defisiensi besi dan mungkin diberi terapi yang tidak tepat dengan preparat besi selama waktu yang panjang.

Pemeriksaan untuk Prediksi HF pada Thalassemia• Ferritin

• >2500 risiko tinggi• <1000 risiko berkurang belum perlu terapi kelasi besi

• Liver iron• Cardiac iron (T2)• LV EF• Fungsi diastolik

Tatalaksana Thallasemia• Transfusi darah hingga nilai Hb tetap pada level 9-9.5

gr/dL sepanjang waktu.• Transfusi terus menerus akan menyebabkan komplikasi

• Iron Overload• Transmisi bahan infeksius

Terapi Kelasi Besi

Tatalaksana HF dengan Thalassemia

3 Agustus 2015• S : Sesak (-), bengkak (-) tidak ada

keluhan• O:

• TD : 110/70 mmHg• Nadi : 88 x/menit ireguler • Suhu : 36,5• RR : 20 x/menit• Konjungtiva Anemis (+)• JVP 5 +6 cm H2O• Rh -/-• Ictus Cordis terlihat dan teraba

di ICS V linea aksilla anterior sinistra• BJ 1 dan 2 variatif• Massa di abdomen regio LUQ –

Epigastrium – Umbilikal (curiga splenomegali)

• Edema ekstremitas atas dan bawah -/-

• Hasil Pem. Penunjang :• Elektroforesis Hb belum ada

hasil

• A :

1. CAD Iskemi anteroseptal – DC ka-ki fc II

2. AF NVR

3. Susp. Thallasemia Intermedia

• P : • Terapi lanjut, • Cek Hb post transfusi• Pasien rencana pulang• Edukasi asupan makanan, pola

hidup dan kontrol ke polikliik

Kesimpulan• Pada pasien ini didapatkan :

• Decomp Cordis Kanan Kiri Fc III Stage C• Degan perbaikan (pulang dengan Fc II)

• CAD Iskemi Antero Septal• AF NVR• Thalassemi Intermedia

TERIMA KASIH