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CHIRURGIA DEI SARCOMI CHIRURGIA DEI SARCOMI RETROPERITONEALIRETROPERITONEALI
M. FREGO, M. FREGO, G. BIANCHERAG. BIANCHERA
Clinica Chirurgica 1, PadovaClinica Chirurgica 1, Padova(Direttore: D. D’Amico)(Direttore: D. D’Amico)
RETROPERITONEO: spazio virtuale RETROPERITONEO: spazio virtuale estremamente dilatabile ! estremamente dilatabile !
12-15% dei sarcomi 50% ad alto grado < 0,2-0,5% di tutte le neoplasie maligne 5-80 anni (picco > 50 anni) 10% neonatali e pediatrici
SARCOMI RTPSARCOMI RTP
8.249 SOFT TISSUE SARCOMAS 8.249 SOFT TISSUE SARCOMAS Florida Cancer RegistryFlorida Cancer Registry
Sede RTP correlata a:Sede RTP correlata a:- dimensioni maggioridimensioni maggiori- stadio più avanzatostadio più avanzato- istologia sfavorevoleistologia sfavorevole
Sopravvivenza 5y 10ySopravvivenza 5y 10yH&NH&N 30,7 30,7 7,3 7,3TroncoTronco 19,4 19,4 7,1 7,1EstremitàEstremità 30,5 30,5 10,8 10,8RTPRTP 22,5 22,5 5,3 5,3
Gutierrez JC, J Surg Cancer Res 2007Gutierrez JC, J Surg Cancer Res 2007
COMPORTAMENTO BIOLOGICO COMPORTAMENTO BIOLOGICO E STORIA NATURALEE STORIA NATURALE
Asintomatici se <5cm e crescita fino Asintomatici se <5cm e crescita fino a grandi dimensioni (mammuth tumors)a grandi dimensioni (mammuth tumors)
Tendenza a dislocare (pseudocapsula) Tendenza a dislocare (pseudocapsula) e infiltrare tardivamentee infiltrare tardivamente
Alla pesentazione: rare metastasi linfatiche (3-5%) Alla pesentazione: rare metastasi linfatiche (3-5%) e a distanza (15-20%) ( leio, rabdo, istio e alto grado)e a distanza (15-20%) ( leio, rabdo, istio e alto grado)
causa principale di morte: recidiva locale causa principale di morte: recidiva locale e loco-regionale, non le metastasi !e loco-regionale, non le metastasi !
Limitata dalla tolleranza dei tessuti limitrofiLimitata dalla tolleranza dei tessuti limitrofi (non 60 Gy come per arti)(non 60 Gy come per arti)
RT pre, post-op, IORT aumenta controllo locale, RT pre, post-op, IORT aumenta controllo locale, ma ben poco la sopravvivenza ma ben poco la sopravvivenza
Chemioterapia offre modesta palliazione, Chemioterapia offre modesta palliazione, utile forse solo per G3utile forse solo per G3
IMPERATIVO IMPERATIVO !!raggiungere la radicalità chirurgica raggiungere la radicalità chirurgica
RADIOTERAPIA PER SARCOMI RTPRADIOTERAPIA PER SARCOMI RTP
PROBLEMATICHE CHIRURGICHEPROBLEMATICHE CHIRURGICHE
sedi anatomicamente poco accessibilisedi anatomicamente poco accessibili
apparente multifocalità per crescita tra i visceri apparente multifocalità per crescita tra i visceri e attraverso i forami naturalie attraverso i forami naturali
impossibile compartimentectomiaimpossibile compartimentectomia
mancanza di peduncolo vasculo-linfatico mancanza di peduncolo vasculo-linfatico
fissità posteriore e aderenze organo-tumoralifissità posteriore e aderenze organo-tumorali
impossibile margine di sicurezza (post. e mediale)impossibile margine di sicurezza (post. e mediale)
talvolta inevitabile l’asportazione per frammentitalvolta inevitabile l’asportazione per frammenti
Recidive locali 60-70% (vs 15% degli arti)Recidive locali 60-70% (vs 15% degli arti)
RECIDIVERECIDIVE
Enucleaz. e resez. entro la pseudocapsula 90-100%
Resezione macroscopicamente “completa” 60-70%
Resezione con margini microscopici neg. 40%
CONCETTO DI RADICALITÀ CONCETTO DI RADICALITÀ !!
ADEGUATEZZA MICROSCOPICA DEI MARGINIADEGUATEZZA MICROSCOPICA DEI MARGINI
Singer S, Ann Surg 1995Singer S, Ann Surg 1995
SOPRAVV. 5 ANNISOPRAVV. 5 ANNI
Resez. completa microscopica (R0) Resez. completa microscopica (R0) 70%70% Resez. macro completa, ma micro pos (R1)Resez. macro completa, ma micro pos (R1) 41%41% Resez. macro incompleta (R2)Resez. macro incompleta (R2) 16%16%
!!
RESEZIONI ALLARGATE A ORGANI E RESEZIONI ALLARGATE A ORGANI E STRUTTURE INTRA E EXTRA PERITONEALISTRUTTURE INTRA E EXTRA PERITONEALI
Aumentate negli ultimi decenni: Aumentate negli ultimi decenni: ~ 50% 80% ! 50% 80% !
Aumentano radicalità, ma 50% istol. non invasi !Aumentano radicalità, ma 50% istol. non invasi !
Letalità e danno funzionale accettabili, se comparati Letalità e danno funzionale accettabili, se comparati al rischio di recidiva per residui tumoralial rischio di recidiva per residui tumorali
RESEZIONI EN-BLOC SU 97 PAZ. (MAYO CLINIC)RESEZIONI EN-BLOC SU 97 PAZ. (MAYO CLINIC)
Hassan I, Ann Surg 2004
CLINICA CHIRURGICA 1, PADOVA CLINICA CHIRURGICA 1, PADOVA (1981-2007)(1981-2007)
Prima osservazionePrima osservazione 52 52Second referralSecond referral 9 9 totaletotale 6161
LiposarcomaLiposarcoma 36% 36%Fibro e istiosarcomiFibro e istiosarcomi 24% 24% NeurosarcomiNeurosarcomi 21% 21%LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma 10% 10%VariVari 9% 9%
12 resezioni non radicali12 resezioni non radicali 49 Resezioni macroscopicamente RADICALI 49 Resezioni macroscopicamente RADICALI
33 allargate a 57 organi e strutture33 allargate a 57 organi e strutture
1 decesso per 1° intervento (allargato)1 decesso per 1° intervento (allargato)1 decesso per ri-resez. palliativa1 decesso per ri-resez. palliativa
Reni 5, surreni 3, ureteri 3, vescica 2Reni 5, surreni 3, ureteri 3, vescica 2Colon 6, tenue 7, stomaco 2Colon 6, tenue 7, stomaco 2Epatoresezioni 3, coda pancreas 3, milza 7Epatoresezioni 3, coda pancreas 3, milza 7Psoas 6, corpo vertebrale 2Psoas 6, corpo vertebrale 2Arteria iliaca 2, vena iliaca 2, vena cava 2Arteria iliaca 2, vena iliaca 2, vena cava 2Arteria mesent sup 1, vena porta 1Arteria mesent sup 1, vena porta 1
TRATTAMENTO CHIRURGICOTRATTAMENTO CHIRURGICO
Uomo di 61 anni conUomo di 61 anni con sub-occlus. intest. e addome “vuoto”sub-occlus. intest. e addome “vuoto”
Liposarcoma Liposarcoma pleomorfo pleomorfo asportato in due asportato in due frammenti frammenti
Rioperato 3 volte per recidiva : 2 ri-resezioni allargate, bypass Rioperato 3 volte per recidiva : 2 ri-resezioni allargate, bypass intestinale, stent ureterale bilaterale.intestinale, stent ureterale bilaterale.Deceduto a 2,5 anni per occlus. intestin. da sarcomatosiDeceduto a 2,5 anni per occlus. intestin. da sarcomatosi
Uomo con massa palpabile e crisi subocclusiveUomo con massa palpabile e crisi subocclusive
Biopsia: liposarcoma lipoma-likeBiopsia: liposarcoma lipoma-like
Liposarcoma di alto gradoLiposarcoma di alto grado
Donna con massa palpabile e edema all’emisoma inferioreDonna con massa palpabile e edema all’emisoma inferiore
Leiomiosarcoma scarsam. Leiomiosarcoma scarsam. diff. infiltrante il renediff. infiltrante il rene
Uomo con edema arto inf sinUomo con edema arto inf sin
LeiomiosarcomaLeiomiosarcoma
Giovane donna con dolore e massa in fossa iliacaGiovane donna con dolore e massa in fossa iliaca
Ganglioneuroma con atipieGanglioneuroma con atipie
0102030405060708090
100
1 2 3 4 5 6 7
Resez completaResez allargataGlobalePalliazione
SOPRAVVIVENZA ATTUARIALE (al 2006)SOPRAVVIVENZA ATTUARIALE (al 2006)
Clinica Chirurgica 1, PadovaClinica Chirurgica 1, Padova
SOPRAVVIVENZA A 5 ANNISOPRAVVIVENZA A 5 ANNI
Estremamente variabile: 35-66% (50% media), soprattutto Estremamente variabile: 35-66% (50% media), soprattutto legata a tasso di resecabilitàlegata a tasso di resecabilità
Fattore prognostico Fattore prognostico costantecostante: qualità della resezione: qualità della resezione (indipendentemente da dimensioni e res. allargate)(indipendentemente da dimensioni e res. allargate)
Fattori prognostici Fattori prognostici ricorrentiricorrenti: grading, stadio, istotipo, : grading, stadio, istotipo, dimensioni dimensioni
Rottura del tumore: sopravv uguale a resezione incompletaRottura del tumore: sopravv uguale a resezione incompleta
Resezioni allargate: sopravv poco inferiore a resez radicaliResezioni allargate: sopravv poco inferiore a resez radicali
Resezioni ossa e grossi vasi: nessuno vivo a 5 anniResezioni ossa e grossi vasi: nessuno vivo a 5 anni
27 re-interventi per recidiva27 re-interventi per recidiva (6 paz chirurgia iterativa)(6 paz chirurgia iterativa)
50% ancora possibile “radicalità” 50% ancora possibile “radicalità” secondaria (solo primo reintervento) secondaria (solo primo reintervento)
Mortalità globale : 4/88 interventi (4,5%)Mortalità globale : 4/88 interventi (4,5%)
2/27 decessi p.o2/27 decessi p.o
Clinica Chirurgica 1, PadovaClinica Chirurgica 1, Padova
RESECABILITÀ DELLE RECIDIVE RESECABILITÀ DELLE RECIDIVE
Windham TC, Cancer Control 2005
Leiomiosarcoma recidivo a 2 anni (2Leiomiosarcoma recidivo a 2 anni (2aa osservaz.) osservaz.)
Controllo a 2,5 mesiControllo a 2,5 mesi
Uomo 42 anni, con massa nella retrocavità degli epiploonUomo 42 anni, con massa nella retrocavità degli epiploon
Asportazione per “frammenti” !Asportazione per “frammenti” !
Istologia: istiocitoma fibroso malignoIstologia: istiocitoma fibroso maligno
Follow-up:Follow-up:
a 1,5 anni a 1,5 anni infarto infarto intestinale intestinale per trombosi per trombosi mesenterica mesenterica da recidiva da recidiva
resezione resezione intestinale intestinale palliativa palliativa
Well-Differentiated Well-Differentiated versus versus
Dedifferentiated Dedifferentiated Liposarcomas Liposarcomas
G. Lahat, Ann Surg 2008
La chirurgia è ancora l’unica terapia in grado di La chirurgia è ancora l’unica terapia in grado di fornire prospettive di curafornire prospettive di cura
È giustificato ogni tentativo per ottenere radicalità È giustificato ogni tentativo per ottenere radicalità microscopica in prima istanzamicroscopica in prima istanza
La chirurgia iterativa è valida soprattutto per forme La chirurgia iterativa è valida soprattutto per forme ben differenziate, ma espone ad alta letalitàben differenziate, ma espone ad alta letalità
Negli altri casi è giustificata per prevenire complicanze Negli altri casi è giustificata per prevenire complicanze a rischio vitalea rischio vitale
A differenza che in altre localizzazioni, manca il A differenza che in altre localizzazioni, manca il supporto di efficai terapie complementarisupporto di efficai terapie complementari
CONCLUSIONICONCLUSIONI
Grazie per l’attenzione !Grazie per l’attenzione !
RADIOTERAPIA INTRA-OPERATORIA (IORT)RADIOTERAPIA INTRA-OPERATORIA (IORT)
Bobin JY, Eur J Surg Oncol 2003Bobin JY, Eur J Surg Oncol 2003
ISTOTIPI : revisione di 2.784 casiISTOTIPI : revisione di 2.784 casi
D’Amico F., Frego M., SIC 1994D’Amico F., Frego M., SIC 1994
RESEZIONI ALLARGATE PER KRTP PRIMITIVO RESEZIONI ALLARGATE PER KRTP PRIMITIVO
D’Amico F, Frego M, SIC1994D’Amico F, Frego M, SIC1994
Controllo a 3 mesiControllo a 3 mesi
Deceduto a 6 mesiDeceduto a 6 mesi
RECIDIVA RECIDIVA
GradingGrading
IstotipoIstotipo
ResezioneResezione
Stadio UICCStadio UICC
GradingGrading
SOPRAVVIVENZASOPRAVVIVENZA
Alldinger I, Anticancer Res 2006
Donna 52 a:Donna 52 a: Grave edema emisoma inf. Grave edema emisoma inf. Distensione addominale sub-acuta Distensione addominale sub-acuta Vivo dolore e difesa emiaddome sup. Vivo dolore e difesa emiaddome sup. Insuff. epatica sub-acuta (Budd-Chiari)Insuff. epatica sub-acuta (Budd-Chiari)
Dolore dorsale posteriore in quindicenneDolore dorsale posteriore in quindicenne
Neurofibrosarcoma ben diff.Neurofibrosarcoma ben diff.
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