View
51
Download
5
Category
Preview:
Citation preview
خدا نام به
Chuvash polycythemia صادقی : دکتر راهنما استاد
کاظمی : علیرضا آورنده گرد
: اریتروپوئز
رسانی اکسیژن میزان فیزیولوژیک و عادی شرایط در
اریتروپوئز افزایش به نیاز عدم نرمال
بافت به رسانی اکسیژن کاهش هایپوکسی شرایط در
اریتروپوئز جبرانی افزایش به نیاز ها
: کلیه اندام بدن در هایپوکسی اصلی سنسور
رونویسی : HIF1aفاکتور
: افزایش هایپوکسی شرایط در واکنش اولین نکته
میباشد ... . و قلب ضربان و تنفس تعداد
رونویسی :HIFفاکتور
HIF1a سیتوزول در
HIF1B هسته در
از رونویسی دو این شدن هترودایمر صورت در
ژنهای :
، ، VEGFاریتروپوئیتین ترنسفرین ، ترنسفرین گیرنده ،
و ... متابولیسم ژنهای برخی
میشوند نیز هپسیدین ژن از رونویسی مهار باعث
اریتروپوئز نیاز مورد آهن افزایش
شرایط عادی :
شدن هیدروکسیالز HIF1aهیدروکسیله پرولیل توسط
(PHD )
پروتئین به ) ( VHLاتصال لیندائو هیپل HIF1aون
یوبیکوئیتیناسیون
HIF1a لیگاز یوبیکوئیتین به E3توسط متصل VHLی
پروتئازوم HIF1aتخریب دایمرشدن 26Sدر HIFعدم
ها
جبرانی اریتروپوئز دادن رخ عدم
شرایط هیپوکسی :
هیدروکسیالسیون اتصال HIF1aعدم به VHLعدم
HIF1a
تخریب ورود HIF1aعدم پروتئازوم HIF1aتوسط
هسته به
شدن ژن HIF1Bو HIF1aدایمر از EPOرونویسی
و...
به رسانی اکسیژن بهبود جبرانی اریتروپوئز افزایش
بافتها
: اریتروپوئز
اریتروپوئز :
افزایشEPO اتصالEPO سطح در خود رسپتور به
مسیر اریتروئیدی کورسورهای پره و JAK2پروژنیتورها
– STAT5
در دخیل رونویسی فاکتورهای ژنهای از رونویسی افزایش
اریتروپوئز
اریتروپوئز افزایش
: اریتروپوئز
پلی سایتمی چوواش :
ژن در تخریب 3p25در VHLناهنجاری HIF1aعدم
چوواش سایتمی پلی
جهشC598T ژن سیستئین VHLدر ی اسیدآمینه تبدیل
اونین تره به
: سایرt(3:6) ژن های آلل هموزیگوت حذف ،VHL ،
جزایر ژن CPGهیپرمتیالسیون پروموتور و ... VHLدر
پلی سایتمی چوواش :
روسیه غرب در شهری چوواش
پلی سایتمی چوواش :
افزایشEPO سایتمی پلی اریتروپوئز افزایش
آنژیوژنز VEGFافزایش افزایش
چوواش ) ( VHLسندروم سندروم
تومورهای به ابتال افزایش باعث چوواش سندروم
کلیوی ) میشود ( .RCCواسکوالر
خصوصیات آزمایشگاهی :
اریتروئیدی ی رده نفع به استخوان مغز سلوالریته افزایش
در اریتروئیدی به میلوئیدی سلولهای نسبت BMکاهش
افزایشRBC ، هماتوکریت ، هموگلوبین ،RCM
شدید ESRکاهش
اریتروپوئیتین غلظت افزایش
خون ی ویسکوزیته افزایش
خصوصیات بالینی:
) ( تورا پله گلگون ی چهره
) ( حالی بی و رخوت ، پنه دیس نفس تنگی ، سردرد
چشم شبکیه عروق شدن پرخون و ملتحمه تورم
مخاطی نواحی قرمزی
شدن خم تحمل عدم ، بدن مایعات احتباس
دید تاری خون در هایپرویسکوزیته شرایط
متابولیسم هایپر شرایط
Recommended