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Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
Carla Sofia Teixeira Guedes Pereira Rebelo
Revisão Bibliográfica | Dissertação de Mestrado Integrado em Medicina
Orientador
Professor Doutor Manuel André dos Santos Gomes
Porto, 2015
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
1
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
Dissertação de candidatura ao grau de mestre em Medicina, submetida ao Instituto de
Ciências Biomédicas Abel Salazar, da Universidade do Porto
- Artigo de revisão bibliográfica
Autor: Carla Sofia Teixeira Guedes Pereira Rebelo
Endereço: Rua Francisco António Pereira, nº 210, 5371-598 Mirandela, Portugal
Categoria: 6º Ano do Mestrado Integrado em Medicina
Afiliação: Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar da Universidade do Porto
Rua de Jorge Viterbo Ferreira, nº 228, 4099-313 Porto, Portugal
Nº de Estudante: 200805454
Contacto Eletrónico: carlasofiarebelo@gmail.com
Orientador: Dr. Manuel André dos Santos Gomes
Grau académico: Doutorado
Título profissional: Assistente Hospitalar Graduado de Ortopedia do Centro Hospitalar do
Porto-Hospital Geral de Santo António;
Professor Auxiliar Convidado de Ortopedia do ICBAS
Largo do Prof. Abel Salazar, 4099-001 Porto, Portugal
Afiliação: Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar da Universidade do Porto
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
2
AGRADECIMENTOS
Gostaria de agradecer a todos que contribuíram para a realização deste projeto.
O meu especial agradecimento ao meu orientador, Professor Doutor Manuel André
dos Santos Gomes, por toda a disponibilidade que teve para me orientar e ajudar durante
todo o desenvolvimento deste trabalho e, especialmente, por tudo que me ensinou ao longo
dos últimos anos.
Ao Dr. Ângelo Encarnação, por toda a ajuda e disponibilidade que teve para mim e
para este trabalho.
Aos meus amigos e namorado agradeço todo o apoio e incentivo que diariamente me
dão.
Á minha família, o meu maior apoio, quero agradecer a confiança que sempre
depositaram em mim ao longo de todo o meu percurso.
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
3
INDICE
Agradecimentos ........................................................................................................................................... 2
Indice ............................................................................................................................................................... 3
Resumo ......................................................................................................................................................... 4
Abstract ......................................................................................................................................................... 5
Introdução ..................................................................................................................................................... 6
Material e Métodos ...................................................................................................................................... 7
Epidemiologia e etiologia ........................................................................................................................... 8
Fisiopatologia ..............................................................................................................................................11
Manifestações clínicas ..............................................................................................................................13
Diagnósticos diferenciais .............................................................................................................................. 13
Imagiologia ..................................................................................................................................................16
Classificações .............................................................................................................................................20
Tratamento ...................................................................................................................................................24
Fase Precoce .................................................................................................................................................. 25
Fase Tardia ..................................................................................................................................................... 28
Futuro ............................................................................................................................................................... 28
Prognóstico .................................................................................................................................................31
Conclusão ....................................................................................................................................................33
Referências Bibliográficas ........................................................................................................................35
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
4
RESUMO
A doença de Legg-Calvé-Perthes, descrita pela primeira vez em 1910, é uma forma
juvenil de osteonecrose idiopática da cabeça do fémur, que ocorre em idade pediátrica.
Desde a sua descrição, tem sido alvo de investigação intensa em todas as suas vertentes.
Apesar de mais de 100 anos de investigação, muito está ainda por saber acerca desta
doença, tornando-a um dos temas mais controversos na área da ortopedia pediátrica.
Tendo em conta a controvérsia gerada por este tema, o objetivo deste trabalho é
fazer uma revisão dos conhecimentos atuais acerca desta entidade.
Serão abordados os seguintes temas: etiologia e fatores que influenciam a
incidência, novos conhecimentos da fisiopatologia, manifestações clinicas, principais
diagnósticos diferenciais, exames imagiológicos usados para o diagnóstico, classificações
radiológicas desenvolvidas ao longo do último século, tratamento atual, novas terapêuticas
em desenvolvimento e prognóstico.
A doença de Legg-Calvé-Perthes é uma doença benigna, autolimitada e auto
resolúvel. Na grande maioria dos casos tem um bom prognóstico, contudo, em algumas
crianças, pode deixar sequelas. À luz do conhecimento atual, não há evidência da
superioridade do tratamento cirúrgico relativamente ao tratamento conservador com
acompanhamento regular da criança ao longo do seu desenvolvimento. Deste modo,
atualmente privilegia-se a importância do diagnóstico precoce, instituição de tratamento
sintomático para melhoria da sintomatologia aguda e consultas regulares de follow-up.
Nos últimos 100 anos, os conhecimentos acerca da Doença de Legg-Calvé-Perthes
foram imensamente aprofundados, porém persistem ainda muitas incertezas. Assim, são
necessários mais estudos acerca dos fatores etiológicos, fisiopatologia e tratamento. Um
conhecimento mais profundo da fisiopatologia da doença, poderá abrir as portas a
tratamentos futuros que poderão influenciar o prognóstico, evitando que o desenvolvimento
físico e psicológico da criança seja afetado pela doença.
Palavras-Chave: Doença de Legg-Calvé-Perthes, etiologia, diagnóstico, tratamento,
prognóstico.
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
5
ABSTRACT
Legg-Calvé-Perthes disease, described in 1910, is a juvenile form of idiopathic
osteonecrosis of the femural head, which affects patients in pediatric age. Since it was
described, it has been under intense investigation. After 100 years of investigation, much
remains to know about this disease, making it one of the most controversial topics in the field
of pediatric orthopedics.
Given the controversy generated by this theme, the aim of this work is to review the
current knowledge about this entity.
The following topics will be addressed : etiology and factors that influence the
incidence , new knowledge of the pathophysiology , clinical manifestations , main differential
diagnosis , imaging tests used for diagnosis, radiological classifications developed over the
last century , current treatments, new therapeutics under development and prognosis.
Legg-Calvé-Perthes disease is benign, self-limited and self-resolvable. Most of the
patients have a good prognosis; however in some children can leave sequelae. In the light of
current knowledge, there is no evidence of the superiority of surgical treatment compared to
conservative treatment with regular follow-up of the child throughout its development. Thus,
at the present time, the emphasis is in the importance of early diagnosis, institution of
symptomatic treatment to reduce acute symptoms and regular follow-up.
Over the past 100 years, the knowledge about Legg-Calvé-Perthes disease was
greatly deepened, but there are still many uncertainties. Thus, more studies are needed
about etiological factors, pathophysiology and treatment. A better understanding of
pathophysiology of the disease could open the door to future treatments that may influence
prognosis, preventing the physical and psychological development of the child being affected
by the disease.
Key words: Legg-Calvé-Perthes disease, etiology, diagnosis, treatment, prognosis.
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
6
INTRODUÇÃO
A doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP) foi descrita como entidade clínica há mais
de um século. Em 1910, três investigadores independentes, Legg (EUA), Calvé (França) e
Perthes (Alemanha) relataram uma doença que afetava as ancas das crianças em
desenvolvimento [1, 2]. Apesar da descrição de uma entidade semelhante, propunham
etiologias diferentes; Legg defendia que a doença tinha origem em traumatismos; Calvé
defendia que tinha por base uma osteogénese anormal; Perthes pensava que esta era uma
doença associada a condições inflamatórias. Nos anos subsequentes foram realizados
diversos estudos histológicos, fisiopatológicos e radiográficos de forma a expandir o
conhecimento acerca desta nova entidade nosológica [3]. Apesar de quase um século de
investigação detalhada quer da fisiopatologia quer das manifestações clínicas e
imagiológicas, muitas dúvidas se mantêm e a sua etiologia permanece desconhecida [4].
A DLCP é definida como uma remodelação da epífise femural durante o crescimento,
após uma isquemia idiopática [5]. Assim, é uma forma juvenil de osteonecrose idiopática da
cabeça do fémur, que pode ter consequências a longo prazo [6-8].
Por ser um tema controverso e muito investigado, esta revisão tem como objetivo
reunir os conhecimentos atuais.
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
7
MATERIAL E MÉTODOS
A informação usada para a realização desta revisão foi obtida através de pesquisa
em jornais e revistas médicas, bem como através da utilização do motor de busca Pubmed
(http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed), aplicando a seguinte query: ("legg-calve-perthes
disease" [MeSH Terms] OR ("legg-calve-perthes" [All Fields] AND "disease" [All Fields]) OR
"legg-calve-perthes disease" [All Fields] OR ("perthes" [All Fields] AND "disease" [All Fields])
OR "perthes disease" [All Fields]).
A pesquisa foi feita maioritariamente em Inglês, mas também em Português e
Alemão. Foram selecionados artigos originais de investigação, bem como artigos de revisão
bibliográfica e case-report, publicados nos últimos 10 anos. Contudo, foram ainda utilizados
alguns artigos de anos anteriores, por se encontrarem referenciados em artigos lidos. Os
artigos foram selecionados tendo em conta o seu título e o resumo.
Durante a redação da revisão, foi usado o EndNote® (Versão X7.2.1) para
organização das referências bibliográficas.
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
8
EPIDEMIOLOGIA E ETIOLOGIA
A incidência anual da doença de Legg-Calvé-Perthes (DLCP), em crianças com
idade inferior a 15 anos varia de 0.2/100000 a 19.1/100000 [9]. Afeta crianças entre os 2 e
os 14 anos, com pico de incidência aos 5 anos, nas crianças de raça caucasiana [7, 10].
Atinge principalmente o sexo masculino, com uma proporção 5 para 1 [9-11]. É uma
entidade maioritariamente unilateral [12]; contudo, cerca de 10 a 15% das crianças podem
ter doença bilateral [13].
Há uma variabilidade significativa na sua incidência de acordo com as regiões
geográficas e a raça. Comparativamente às crianças caucasianas, as crianças asiáticas são
menos frequentemente afetadas [9, 10], sendo a incidência na raça negra menor. Num
estudo realizado na Cidade do Cabo, verificou-se que as crianças de raça caucasiana
tinham a maior incidência, as de raça negra uma incidência significativamente menor, e as
de raça mista apresentavam uma incidência intermédia [10, 14]. A latitude influencia a
incidência, sendo um fator preditivo da doença: cada 10° de aumento na latitude está
associado a um aumento de 1,44 vezes na incidência [9]; assim, as incidências mais altas
são encontradas no norte da Europa e as mais baixas nas regiões equatoriais [10]. Existe
também variabilidade entre regiões do mesmo país, demonstrada por estudos realizados no
Reino Unido: no sul da Inglaterra (Wessex) a incidência é, aproximadamente, metade da
observada no Norte (Merseyside) [10, 15].
Foram também encontradas algumas diferenças dentro de pequenas cidades, o que
levou vários investigadores a questionar quais as causas que justificariam estas
divergências. Verificou-se que crianças de classes sociais mais baixas tinham maior
frequência de DLCP, comparativamente a crianças de estratos sociais mais elevados,
sugerindo uma grande influência ambiental no desenvolvimento desta doença [10].
Foi também encontrada uma associação com a exposição ao fumo do tabaco
durante a vida pré-natal e após o nascimento; esta associação pode ser causada pelo efeito
negativo que o tabaco exerce sobre a coagulação e sistemas fibrinolíticos, levando à
inibição do ativador do plasminogénio [16]. Filhos de mães fumadoras durante a gravidez
têm maior risco de desenvolver a doença [12, 17]; este risco relaciona-se também com a
carga tabágica a que os fetos são expostos (Tabela 1)[10, 12, 18]. A exposição tabágica
exerce também a sua influência após o nascimento, sendo que aproximadamente 64% das
crianças com DLCP habitam com, pelo menos, um familiar fumador [12, 19].
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
9
Tabela 1 - Exposição fetal ao tabaco e risco de DLCP
Cigarros/dia Risco de DLCP
<10 1.44
>10 2.1
Estudos realizados em 1978, relativos à observação do crescimento das crianças
com DLCP, revelaram uma alteração no seu crescimento global, exceto no crescimento
craniano. A restrição do crescimento ocorre num padrão distal, afetando principalmente as
mãos e os pés [10, 20]. Também o peso à nascença foi associado à DLCP; observou-se que
crianças com um peso ao nascimento inferior a 1500 gramas têm maior risco de
desenvolver a doença [10].
Alterações na coagulação podem estar associadas ao desenvolvimento de DLCP;
vários estudos têm demonstrado uma relação entre mutações no fator V de Leiden e DLCP
[12, 13]. Esta mutação provoca um estado de hipercoagulabilidade que facilita a necrose da
cabeça femural. As evidências relativas à associação entre a DLCP e outras coagulopatias
permanecem ainda controversas [10, 12].
Várias malformações congénitas foram encontradas em crianças com DLCP,
incluindo anormalidades génito-urinárias e espina bífida oculta [10, 12].
As alterações psicológicas e comportamentais associadas ao desenvolvimento de
DLCP têm sido alvo de muita investigação. Foi proposto que distúrbios de hiperatividade e
défices de atenção estivessem relacionados com o seu desenvolvimento. Esta teoria seria
explicada pelo facto de as crianças hiperativas serem mais sujeitas a traumatismos, levando
à oclusão vascular, com consequente necrose avascular da cabeça femural [17].
Habitualmente, as crianças com DLCP têm tendência a ser extremamente ativas e têm
maior risco de lesões com necessidade de hospitalização[12, 17, 21]. Em 1993, um estudo
observou que cerca de 33% das crianças com DLCP têm pontuações anormalmente altas
nos questionários de comportamento psicológico infantil, apresentando um padrão de
perturbação de hiperatividade e défice de atenção [22]. Em 2014, Hailer e Nilsson [21],
observaram que crianças com DLCP têm um risco 1.5 vezes superior de desenvolver
distúrbios de hiperatividade, sendo maior nas raparigas. No entanto, Turkmen e Poyanli [17],
não identificaram uma associação com significância estatística. Já na idade adulta, um
estudo realizado na Suécia verificou que aqueles que tiveram a doença na infância têm
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
10
tendencialmente um comportamento hiperativo e de inatenção [23]. Mais estudos são
necessários para perceber se existe associação entre estas duas entidades.
A influência genética e familiar é ainda um assunto de discórdia; diversos autores
relatam casos com história familiar positiva, porém outros estudos não notaram qualquer
associação [12]. Um estudo realizado em crianças da mesma família com DLCP identificou
uma mutação do gene COL2A1 no cromossoma 12q13 [13].
O trauma parece ter um papel importante na etiologia da doença, especialmente o
traumatismo recorrente, devido à interrupção do fluxo vascular [13, 17].
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
11
FISIOPATOLOGIA
Muito se tem investigado acerca da fisiopatologia da DLCP, permanecendo o
mecanismo desconhecido. Atualmente é aceite que o evento patológico principal no seu
desenvolvimento é a interrupção do fluxo sanguíneo para a cabeça femural, provocando
necrose isquémica e consequentemente alterações estruturais na cabeça femural em
crescimento [7, 24]. Mantém-se a dúvida se a doença é provocada por um ou múltiplos
episódios de enfarte, sendo ambas as hipóteses observadas em estudos com animais. Um
estudo realizado com biópsias de crianças com DLCP sugere que são necessários pelo
menos dois episódios de enfarte para iniciar as alterações patológicas [7].
O processo patológico afeta a cartilagem articular e a epífise, podendo também
afetar a físe e a metáfise. Na cartilagem as alterações patológicas observam-se na sua
camada profunda, local que funciona como camada de crescimento, com consequente
paragem da ossificação endocondral [24]. A paragem abrupta do crescimento só é
observada em 30% dos doentes, demonstrando que a grande maioria dos doentes continua
a ter uma placa epifisária funcionante [24].
A evolução da doença processa-se a partir de 4 estadios, observáveis nas
radiografias (Tabela 2).
Tabela 2 - Estadios de Waldenstrom da DLCP [7]
Estadios Achados Radiográficos
I – Necrose Avascular
(Densidade aumentada)
Núcleo de ossificação menor e com maior densidade radiológica Alargamento do espaço articular medial
Fratura subcondral Quistos metafisários
Achatamento ligeiro do núcleo de ossificação
II – Fragmentação (Reabsorção)
Núcleo de ossificação com regiões radiolucentes e fragmentado Achatamento mais acentuado do núcleo de ossificação
Subluxação da cabeça femural Demarcação de fragmento central radiodenso do pilar medial e lateral ou achatamento
total da cabeça femural
III – Reossificação (Processo de cura)
Osso recém-formado na porção medial e lateral da cabeça femural A porção central e anterior da cabeça femural são as últimas a reossificar
Desaparecimento do fragmento radiodenso Melhoria ou agravamento na forma da cabeça femural
IV – Cura Densidade normal da cabeça do fémur
Forma da cabeça femural pode mudar até à maturidade óssea
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
12
A deformidade da cabeça femural é a sequela mais importante da DLCP [7],
iniciando-se quando as forças aplicadas devido ao peso e movimento são maiores que a
capacidade de resistência. Estudos recentes defendem que, durante a fase avascular, o
conteúdo aumentado de cálcio no osso necrótico aumenta a sua fragilidade, tornando-o
mais suscetível a pequenas lesões. Estas aumentam devido à ausência de osteoblastos,
osteócitos e osteoclastos [24]. A necrose da cabeça femural provoca sinovite, hipertrofia da
cartilagem articular e do ligamento redondo. As alterações nos tecidos moles associadas a
contracturas musculares provocam exteriorização lateral da cabeça femural [25]. Quanto
maior for a exteriorização da cabeça, maior será a propensão para ocorrer deformação;
quando a extrusão da cabeça femural exceder os 20%, a deformação irreversível da mesma
é quase inevitável. Tendo em conta os estadios da doença, sabe-se que a exteriorização
ocorre de forma gradual nos estadios iniciais, tornando-se abrupta no final da fase de
fragmentação, iniciando-se o processo de deformação [25].
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
13
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Habitualmente as crianças são trazidas ao médico devido à claudicação, associada
ou não a dor [1, 4, 13]. O segundo sintoma de apresentação mais comum é a dor, sendo
mais frequentemente localizada na região da virilha e, muitas vezes, presente apenas
durante a atividade física [4, 13]. A dor localizada na face anterior da anca e face medial da
coxa pode provocar marcha antálgica [13]. Muitas crianças queixam-se de dor no joelho,
sendo uma dor irradiada da anca [4, 26]. Em todas as crianças com dor no joelho deve ser
feito um exame cuidadoso da anca.
É frequente existir uma limitação na mobilidade da anca, nomeadamente na abdução
e rotação interna, podendo causar marcha de Trendelenburg [1]; nos casos graves, pode
ocorrer uma contractura em adução que pode levar a uma diminuição do comprimento
aparente do membro afetado [4]. A flexão e extensão da anca raramente são afetadas [13].
Habitualmente estas crianças apresentam um bom estado geral, não têm febre e
deambulam ativamente [27].
Na abordagem inicial, deve ser realizada uma radiografia da bacia associada a
uma incidência de Löwenstein. Devem ser pedidos exames analíticos, nomeadamente
hemograma, velocidade de sedimentação e proteína C reativa [1, 27]. As radiografias de
punho podem ser úteis para o diagnóstico diferencial, uma vez que as crianças com DLCP
apresentam, habitualmente, um atraso na idade óssea [1]. Estudos recentes verificaram que
os níveis de glicosaminoglicanos urinários estão diminuídos nos doentes com DLCP,
comparativamente aos doentes com sinovite transitória da anca [28]. Este exame pode ser
útil para o fazer o diagnóstico diferencial entre estas duas entidades patológicas.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
A lista de diagnósticos diferenciais da DLCP é ainda longa (Tabela 3). Contudo os
principais diagnósticos diferenciais a ter em conta são a artrite séptica e a sinovite transitória
da anca (Tabela 4). A primeira deve ser sempre investigada devido à sua gravidade e à
necessidade de tratamento imediato para preservação da anca e evitar o desenvolvimento
de sépsis. A segunda pode ser facilmente confundida com DLCP em estadios iniciais,
quando ainda não existe tradução radiográfica.
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
14
Tabela 3 - Diagnósticos Diferenciais [1, 4, 26]
Principais Diagnósticos Diferenciais
Sinovite Transitória da Anca Displasia Epifiseal
Artrite Juvenil Idiopática Displasia Espondiloepifiseal
Osteomielite Condroblastoma
Displasia de Meyer Necrose da cabeça do fémur induzida por corticoides
A artrite séptica é mais comum em crianças mais jovens, habitualmente com idade
inferior a 2 anos, mas pode ocorrer na faixa etária dos 3 aos 8 anos. A instalação dos
sintomas é aguda, durante 3 a 5 dias. As crianças apresentam-se febris com uma
temperatura superior a 38,5°C, com dores moderadas a fortes, que não cedem a anti-
inflamatórios não esteroides e recusa em apoiar o peso corporal no lado afetado. Desta
forma, as crianças com artrite séptica têm uma aparência doente, tendencialmente estão
quietas e posicionam a anca ligeiramente fletida, abduzida e em rotação externa, sendo que
qualquer tipo de movimento desencadeará dor. Analiticamente, observa-se leucocitose e
aumento dos marcadores inflamatórios [27].
A sinovite transitória da anca pode ocorrer em qualquer idade pediátrica, contudo é
mais frequente entre os 3 e os 8 anos, e afeta preferencialmente o lado direito. Tal como na
artrite séptica, a sintomatologia desenvolve-se ao longo de poucos dias, a dor pode ser
moderada ou forte e as crianças evitam o suporte de peso no lado afetado. Estes doentes
apresentam-se sub-febris com uma temperatura inferior a 38°C, têm uma aparência
saudável, brincam, mas evitam a movimentação da anca e claudicam. Analiticamente não
apresentam alterações no hemograma, e tem uma ligeira elevação dos marcadores
inflamatórios [27]. Sempre que uma criança com idade dentro da faixa etária típica da DLCP
se apresentar com uma sinovite transitória que persiste ao longo de várias semanas, deve
realizar rapidamente uma radiografia ou ressonância magnética, para excluir DLCP [4, 26].
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
15
Tabela 4 - Diagnóstico Diferencial entre Sinovite Transitória, Artrite Séptica e DLCP [27]
Sinovite Transitória Artrite Séptica DLCP
Início dos sintomas 3-5 dias 3-5 dias Semanas a meses
Febre Sub-febril <38ºC >38,5ºC Sem febre
Aparência Saudável Doente Saudável
Marcha
Claudicante, sem apoio de
peso no lado afetado
Não caminha e não apoia
peso no lado afetado
Marcha
claudicante/Normal
Dor Ligeira a grave Moderada a Grave Ligeira a Moderada
Leucograma Normal <12.000 >12.000 Normal
Velocidade de
Sedimentação <40 >40 Normal
PCR Normal <20 >20 Normal
Outros diagnósticos diferenciais menos frequentes podem surgir. A displasia
epifisária deve ser considerada quando se observa um envolvimento simétrico de ambas as
ancas. Desta forma, apresentações atípicas de DLCP devem fazer levantar a suspeita de
displasia de Meyer e outras condições osteonecróticas, tais como hipotiroidismo, doença de
Gaucher, defeitos no armazenamento de glicogénio, anemia falciforme, entre outros (Tabela
5) [4].
Tabela 5 - Doenças associadas a osteonecrose semelhantes à DLCP
Doenças associadas a osteonecrose semelhantes à DLCP
Anemia Falciforme
Talassemia
Trissomia 21
Síndrome Tricorrinofalângico
Acondroplasia
Doença de Gaucher
Hemofilia
Hipotiroidismo
Síndrome de Kleinefelter
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
16
IMAGIOLOGIA
Várias técnicas imagiológicas estão disponíveis para avaliação da DLCP. A
imagiologia é usada não só para o diagnóstico, mas também para avaliar a gravidade da
doença, detetar precocemente as formas graves, determinar o seu estadio e ajudar no
planeamento da abordagem terapêutica [29].
A radiografia continua a ser a modalidade imagiológica mais útil para o diagnóstico
de DLCP [1, 13]. A avaliação inicial das crianças com suspeita de DLCP passa pela
realização de uma radiografia ântero-posterior das duas ancas, para detetar doença
bilateral, associada a uma incidência de Lowenstein [4, 26, 27, 29]. Adicionalmente, a
radiografia permite excluir outros diagnósticos diferenciais que se manifestam por dor na
anca, tais como osteomielite, tumores benignos, malignos e trauma [27]. Os sinais
radiográficos raramente estão presentes até a doença estar completamente estabelecida.
Em fases iniciais da doença as radiografias podem ser totalmente normais, podendo ser
imagiologicamente inocente durante os primeiros 3 a 6 meses [1, 13, 29]. Em fases iniciais
pode observar-se um ligeiro achatamento da cabeça femural, esclerose e um sinal
crescente [27]. É frequente que o início da dor coincida com o início da fase de reabsorção
radiográfica, durante a qual se evidência a linha de fratura e as calcificações dispersas na
cabeça do fémur. Observa-se um alargamento do espaço articular medial, causado pela
efusão e espessamento da cartilagem. A anca afetada apresenta um núcleo de ossificação
menor e uma densidade radiológica aumentada, que normaliza progressivamente durante a
fase de reossificação com a reconstrução do prato subcondral. Com a progressão da
doença podem ocorrer alterações acetabulares, como bicompartimentalização e ísquio
varum [1]. Catterall [30] descreveu alguns achados radiográficos associados a um
prognóstico pior, aos quais chamou “sinais de cabeça em risco” [1, 4]:
Sinal de Cage – segmento osteoporótico visualizado na face lateral da epífise;
Calcificação lateral da epífise – surge com a reconstituição da cabeça femural e
representa a porção anterior do fragmento lateral viável da epífise;
Subluxação lateral – manifesta-se por um aumento inferomedial do espaço articular;
Horizontalização da linha epifisária – observada nos doentes que têm um
envolvimento quase total da cabeça do fémur.
Desta forma, a radiografia é usada também para o follow-up e para avaliação do
prognóstico destes doentes.
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
17
A ecografia é muitas vezes usada como um meio complementar para deteção de
alterações na cabeça femural. Tem como vantagens o facto de ser um exame que pode ser
realizado rapidamente e de não submeter a criança a radiação ionizante [29]. Mesmo não
sendo específica de DLCP, permite detetar efusão sinovial em fases precoces da doença,
mesmo quando não se observam sinais radiológicos [1]; considera-se que existe efusão
sinovial quando se observa uma distância entre o osso e a capsula articular superior a 2 mm
[27]. Apesar de raramente ser usada na prática clínica nestes casos, a ecografia pode ser
útil no diagnóstico diferencial com sinovite transitória da anca. Ambas se manifestam por
distensão capsular, sendo esta provocada pelo derrame sinovial na sinovite e pelo
espessamento da membrana sinovial na DLCP [1, 29].
A cintigrafia óssea revela alterações mais precocemente que a radiografia
convencional. Estas podem surgir cerca de 3 meses antes das manifestações radiográficas,
permitindo a realização de um diagnóstico em fases mais precoces [1]. Vários
investigadores criaram classificações com base na cintigrafia óssea para preverem o
prognóstico da doença. Em 1993, Conway [31] descreveu uma classificação que se
relacionava com o prognóstico dos doentes; contudo, esta descrevia apenas o padrão
associado à revascularização e recanalização que se observa na cintigrafia, não fazendo
qualquer referência à extensão do envolvimento da epífise [29]. Em 2006, Campenhout e
Moens [32] encontraram uma correlação entre o padrão de revascularização observado na
cintigrafia e as classificações radiográficas de Catterall e Herring [29]; estes autores
recomendaram a realização de cintigrafias seriadas, realizadas à data do diagnóstico e após
5 meses. As cintigrafias seriadas levam a um diagnóstico e tratamento mais precoce e,
consequentemente, melhores resultados futuros [29]. Apesar das vantagens demonstradas,
o facto de expor as crianças a doses de radiação significativas, limita muito o seu uso na
prática clínica [1].
A artrografia complementa os achados encontrados nas radiografias,
funcionando como um exame adjuvante [1]. Habitualmente, não tem grande utilidade em
fases precoces da doença, porque pode mostrar-se normal ou com ligeiro achatamento da
cabeça femural [29]. Permite avaliar a amplitude do movimento e a capacidade de
contenção da cabeça do fémur pelo acetábulo e, também, orientar o tratamento [1, 29].
Deve realizar-se em ambiente esterilizado, com o doente sob anestesia geral. Avaliam-se
três pontos fulcrais: índice de subluxação, presença ou ausência de conflito articular e grau
de abdução [33]. Adicionalmente, em casos de achatamento grave da cabeça femural, a
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
18
artrografia permite identificar qual a melhor posição de contenção para a cabeça femural no
acetábulo [29]. Nas fases tardias, durante a fase de remodelação, a artrografia é útil para
avaliar se os fragmentos isolados estão livres ou cobertos por cartilagem [29].
A tomografia computorizada (TC) demonstra as alterações associadas à DLCP
tanto nos estadios precoces, como nos tardios. Permite visualizar precocemente o colapso
ósseo, alterações trabeculares subtis e zonas curvilíneas de esclerose. Em fases tardias
podem ser identificados quistos intraósseos [1, 29]. Para além da visualização das
alterações ósseas, a TC fornece informações precisas sobre a anatomia entre a cabeça do
fémur e o acetábulo [29]. Na sua versão tridimensional, permite avaliar a natureza da
deformidade [1, 29]. Apesar das muitas vantagens da TC, estas são ultrapassadas pela
grande exposição dos doentes a radiação ionizante, limitando o seu uso na prática clínica;
atualmente, a TC é usada quando os restantes exames não fornecem informações precisas
para o diagnóstico [27].
A ressonância magnética nuclear (RMN) é uma modalidade imagiológica
sensível para o diagnóstico de DLCP e que fornece uma informação mais compreensível,
independentemente do estadio da doença [13]. É um exame não invasivo e que não expõe
os doentes a radiação [29, 34]. As imagens demonstram a localização e extensão do enfarte
da cabeça femural e permitem uma excelente visualização anatómica das superfícies
articulares envolvidas [1, 29, 34]. No geral, ao analisar as imagens, avalia-se o formato da
cabeça femural, o seu grau de exteriorização e subluxação e presença ou ausência de
eversão do labrum acetabular [29]. É possível identificar irregularidades na físe tanto nos
doentes com alterações da metáfise nas radiografias convencionais, como naqueles que
ainda não apresentam essas manifestações radiológicas. Assim, a RMN é um exame mais
sensível para detetar alterações na físe, quando comparada com a radiografia convencional
[34]. Permite também identificar mais precocemente a extensão da necrose óssea, uma vez
que a interface de tecido reparado indica se a área de necrose envolve a placa epifisária.
Nas RMN realizadas 6 meses após o diagnóstico é possível delinear com precisão a
extensão de osso enfartado abaixo da linha de fratura subcondral, definido como uma zona
hipointensa na região subcondral que se mantém após a fase precoce da doença [29, 34].
Nas fases precoces da DLCP, a RMN pode ser uma arma importante no diagnóstico
diferencial. As fases de recuperação têm também tradução imagiológica, surgindo como um
sinal híper-intenso [29]. A RMN contrastada com gadolínio permite avaliar precocemente a
vascularização da anca, com deteção precoce da isquemia epifisária e, consequentemente,
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
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previsão do prognóstico da doença [13, 29]. Esta modalidade contrastada pode ser
futuramente usada como alternativa não ionizante à cintigrafia, uma vez que fornece as
mesmas informações relativamente à perfusão da cabeça femural. Pode também ser usada
para substituir a artrografia, na suspeita de subluxação, evitando submeter o doente a um
procedimento invasivo, com anestesia geral[29]. Resumindo, a RMN é útil em qualquer fase
da doença, permitindo um diagnóstico precoce e uma previsão do prognóstico, tem potencial
para substituir exames invasivos e não expõe as crianças a radiação ionizante. Contudo,
tem desvantagens como o seu elevado custo, baixa disponibilidade e necessidade de
sedação em crianças muito pequenas, para que se mantenham imóveis durante a
realização do exame [29].
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
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CLASSIFICAÇÕES
Desde que a DLCP foi descrita pela primeira vez, foram criadas diversas
classificações. A existência de classificações é de extrema importância uma vez que elas,
para além do seu valor prognóstico, permitem ao médico conhecer a evolução natural da
doença e agrupar os doentes com características semelhantes, permitindo uma comparação
dos resultados obtidos pelo tratamento, facilitando a realização de estudos comparativos
[35, 36]. Um sistema de classificação ideal deve ser reprodutível e minimamente afetado
pelo processo de doença.
As classificações da DLCP podem ser enquadradas em três categorias: as que
definem o estadio, as que tentam prever o prognóstico e as que definem os resultados [36].
As classificações de Catterall, de Herring e de Salter-Thompson, são as mais usadas
atualmente [35].
O primeiro a descrever uma classificação radiográfica foi Waldenström em 1938.
Esta classificação divide a evolução da DLCP em 4 estadios: iniciação, fragmentação,
reossificação e cura [1, 4, 36].
Em 1971, Catterall propôs um sistema de classificação que foi mundialmente aceite.
Este sistema de classificação baseava-se no envolvimento epifisário, observado
radiologicamente (Tabela 6) [30].
Tabela 6 - Classificação de Catterall
Grupo Envolvimento Epifisário Gravidade
1 25% (porção anterior) Ligeira
2 50% (necrose central visível) Ligeira
3 75% Grave
4 100% (colapso da cabeça femural) Grave
A classificação dos doentes pode ser feita durante ou após a fase de fragmentação e
não muda com a progressão da doença [29]. Segundo Catterall, o prognóstico é
proporcional ao grau de envolvimento epifisário [30], sendo que o envolvimento da cabeça
femural superior a 50% é considerado dos mais fortes indicadores de prognóstico [1].
Apesar de ser um sistema mundialmente aceite há anos, têm algumas limitações,
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
21
nomeadamente a grande variabilidade interobservador e o facto de ter de ser realizada
durante ou após o estadio de fragmentação, porque a sua realização antes desta fase pode
levar a uma mudança de grupo posteriormente [1, 4, 35].
A classificação de Salter e Thompson, descrita em 1984 [37], divide os doentes em
dois grandes grupos tendo em conta a extensão da fratura subcondral (Tabela 7) [1, 37].
Esta classificação tem a vantagem de ser muito simples e permite classificar os doentes
antes do estadio de fragmentação, uma vez que a linha de fratura subcondral pode ser
observada na radiografia aproximadamente 8 meses antes de ser possível classificar os
doentes segundo Catterall [1]. Contudo, nem todos os doentes são diagnosticados em fases
precoces e em mais de 2/3 dos doentes não se observa linha de fractura subcondral; além
disso este pode ser um achado radiológico difícil de visualizar [1, 4].
Tabela 7 - Classificação de Salter e Thompson
Grupo Envolvimento da Cabeça Femural Prognóstico
A <50% Melhor
B >50% Pior
Herring [38] dividiu a cabeça femural em três porções às quais chamou pilares. O
pilar lateral corresponde a 15 a 30% da epífise, o pilar central é definido pelo sequestro
central durante a fase de fragmentação e o pilar medial é composto pelos restantes 20 a
35% da cabeça femural [36]. Em 1992, descreveu uma nova classificação que se baseia na
radiolucência do pilar lateral durante o estadio de fragmentação (Tabela 8) [29].
Tabela 8 - Classificação de Herring
Grupo Envolvimento do Pilar Lateral
A Nenhum (sem alterações na altura e densidade)
B >50% da altura original mantida
C <50% da altura original mantida
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
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Em 2002, Herring adicionou a esta classificação o grupo B/C, que se divide ainda em
três tipos [36, 39]:
Grupo B/C 1- altura do pilar lateral> 50%, mas com largura de base <2-3 mm.
Grupo B/C2 – altura do pilar lateral> 50%, mas com mínima ossificação.
Grupo B/C3 – altura do pilar lateral é exatamente 50%, deprimido relativamente ao
pilar central
Esta classificação tem sido amplamente estudada, e encontra-se validada para
crianças com idade inferior a 12 anos. A partir desta idade pode já não ter validade, uma vez
que já não ocorre fase de remodelação, levando a uma deformação permanente da cabeça
femural e, consequentemente, pior prognóstico [36]. Apenas pode ser usada na fase de
fragmentação, o que pode constituir uma desvantagem. O uso desta escala tem algumas
limitações tendo em conta as dificuldades no posicionamento das crianças para realização
da radiografia, na realização de medições de forma standardizada e na avaliação da altura
do pilar lateral quando há deformações graves do mesmo [36]; contudo, apesar das
desvantagens, a classificação de Herring tem sido das mais utilizadas e tem mostrado ser a
classificação com maior concordância inter e intraobservadores, e a que melhor se
correlaciona com o prognóstico [35, 36, 40].
A classificação de Herring está fortemente correlacionada com a Classificação de
Stulberg. Em 1981, Stulberg desenvolveu um sistema de classificação, realizado já na fase
de maturidade esquelética, que correlaciona a aparência da cabeça femural e do acetábulo
com o desenvolvimento de artrite degenerativa na idade adulta [41]. Stulberg dividiu os
doentes em 5 classes que podem ser agrupadas segundo a forma da cabeça femural
(Tabela 9). Nesta classificação foi instituído o conceito de congruência da cabeça femural
com o acetábulo[1]; esta classificação é indicadora do prognóstico [1, 40].
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
23
Tabela 9 - Classificação de Stulberg
Classe de Stulberg Descrição Congruência
I Cabeça Femural Esférica – sem coxa magna ou colo femural curto Congruente
II Cabeça Femural Esférica – com coxa magna ou colo femural curto Congruente
III Cabeça Femural Ovoide Congruente
IV Cabeça Femural Achatada – com coxa magna Não Congruente
V Cabeça Femural Achatada – Sem coxa magna Não Congruente
Em 1980, Mose descreveu uma classificação de prognóstico, baseada na
esfericidade da cabeça femural, aplicável na fase de maturidade óssea [42]. A esfericidade
da cabeça femural é medida radiologicamente através do uso de círculos concêntricos
ântero-posteriores e laterais (Tabela 10) [1, 29, 40]. Quanto maior o desvio observado, pior
será o prognóstico do doente. É recomendado que esta medição seja realizada após os 16
anos, uma vez que nesta idade o crescimento termina e não se observam mais alterações
na cabeça femural [29].
Tabela 10 - Classificação de Mose
Desvio da Linha Circular Cabeça femural
1mm Esférica
2mm Esférica, em forma crescente
3mm Não esférica
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
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TRATAMENTO
O tratamento da DLCP tem variado ao longo dos últimos 100 anos e, apesar de
muitos anos de investigação, continua a ser um tema controverso. As incertezas relativas ao
tratamento e a dificuldade em delinear “guidelines” podem ser devidas às dúvidas que
permanecem relativamente à etiologia e fisiopatologia subjacente [43]. O tratamento
escolhido para um determinado doente depende da experiência do cirurgião e,
principalmente, de fatores relacionados com o doente e a sua doença. Durante o
planeamento terapêutico há alguns fatores a considerar, nomeadamente a idade da criança
ao início da sintomatologia, presença de exteriorização da cabeça femural, mobilidade da
articulação da anca e estadio de evolução da doença [25, 44].
A interrupção vascular e consequente necrose característica da DLCP é autolimitada,
pelo que a revascularização, em crianças com idade inferior a 12 anos, ocorre durante 2 a 4
anos, ocorrendo substituição do osso necrosado por osso saudável recém-formado [25, 45].
Qualquer tratamento para acelerar a revascularização é desnecessário [45]. A terapêutica
deve ter como objetivos: impedir que a deformação da cabeça ocorra, aliviar a
sintomatologia, restaurar a mobilidade total da articulação da anca e obter uma cabeça
femural contida no acetábulo [25, 43, 45]. Pensa-se que a deformação da epífise ocorre na
fase tardia do estadio de fragmentação. Desta forma, qualquer tratamento com intenção
preventiva deve ser instituído antes desta fase [45-47].
O tratamento pode ser cirúrgico, não cirúrgico (com ou sem contenção) ou apenas
sintomático. O tratamento sintomático assenta na toma de AINE’s (ibuprofeno e
paracetamol) para alívio da dor, associada a períodos de repouso e limitação da atividade
física até melhoria da sintomatologia [48]. Diversos estudos demonstram que crianças com
idade inferior a 6 anos têm prognósticos excelentes apenas com tratamento sintomático,
pelo que é o tratamento de eleição nestes casos [49, 50]. Crianças mais velhas podem ter
prognósticos mais variáveis, pelo que podem ter indicação para atitudes mais interventivas
[49, 51]. Apesar dos vários estudos realizados, ainda não há evidência científica suficiente
para determinar qual o tratamento adequado a realizar. Estudos de longa duração mostram
que a doença é autolimitada e que a grande maioria das crianças não manifesta alterações
articulares até à 5ª-6ª década de vida, altura em que as sequelas se podem manifestar [52,
53]. Na literatura atual existe alguma evidência a sugerir que o tratamento sintomático pode
ser tão eficaz como o tratamento cirúrgico ou com ortóteses [43, 54, 55]. Atualmente, o
tratamento sintomático e expectante com acompanhamento regular do doente é privilegiado
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
25
relativamente a tratamentos mais invasivos [50]. Caso se desenvolvam sequelas, deverá
proceder-se ao seu tratamento.
O tratamento da DLCP pode ser feito numa fase precoce ou numa fase tardia.
FASE PRECOCE
O tratamento realizado na fase precoce é aquele que se institui antes de ocorrer
deformação da cabeça femural, ou seja, antes da fragmentação. Este tratamento, chamado
de contenção, tem como objetivo reverter ou prevenir a exteriorização lateral da cabeça do
fémur, evitando a sua deformação [25, 43-45]. Contenção é o termo utilizado para descrever
qualquer tipo de intervenção que coloca a porção ântero-lateral da epífise femural dentro do
acetábulo. Pode ser conseguido com intervenção no fémur ou por intervenção no osso
pélvico ou acetábulo [25]. A escolha das crianças que beneficiam do tratamento de
contenção é feita com base na propensão que a epífise tem de se exteriorizar. Sabe-se que
a exteriorização ocorre sempre em crianças com mais de 7 anos, pelo que devem realizar
tratamento de contenção. Nas crianças com idade inferior a exteriorização pode ocorrer ou
não, pelo que devem ser avaliadas sistematicamente e submetidas a tratamento de
contenção imediatamente após se identificar o início da exteriorização [46].
A primeira noção de tratamento não cirúrgico baseava-se na imobilização prolongada
e impedimento do suporte de peso sobre a anca afetada, obrigando a internamentos
prolongados com alectuamento permanente [54]. Considera-se atualmente que o repouso e
a fisioterapia ajudam a recuperar a mobilidade da anca [56]; no entanto, não é considerado
um tratamento de contenção nem se observou que tivesse influência no prognóstico, uma
vez que apesar de diminuir a sintomatologia por diminuição do espasmo muscular, não tem
qualquer influência na prevenção da deformação da epífise. Estas medidas podem ser úteis
na preparação do tratamento de contenção, porém não devem ser usadas como tratamento
definitivo [57].
O conceito de contenção surgiu alguns anos após a descoberta da DLCP [58], mas
foi enfatizado por Harrison[59], aquando da produção de uma nova tala, que permitia
deambulação dos doentes. A mobilização da anca estimula a formação de osso saudável,
previne a atrofia muscular causada pelo repouso, nutre a cartilagem e tem um efeito de
moldagem da epífise [54]. Desde esta altura, surgiram diversas talas que deveriam ser
mantidas até ao final do estadio de fragmentação, altura em que se inicia a formação de
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
26
osso subcondral, o que demora cerca de 12 a 18 meses. A tala de Petrie e a ortótese de
Atlanta Scottish Rite são as mais usadas; estas duas ortóteses permitem uma ampla
abdução e ligeira rotação interna, com uma ligeira flexão dos joelhos, permitindo uma
deambulação limitada [60, 61]. A abdução faz-se gradualmente, com restauração periódica
da mobilidade articular. A cada 3-4 meses deve realizar-se uma radiografia sem ortótese
[44, 57]. Price e Day [62] observaram que a ortótese é melhor tolerada que as talas em
gesso, porém ambas têm efeitos negativos no comportamento e autoestima das crianças,
levando ao seu desuso.
A congruência entre a cabeça femural e o acetábulo pode ser alcançada através de
intervenções cirúrgicas, como osteotomias pélvicas, osteotomias de varização do fémur
proximal ou combinação de ambas. As cirurgia está indicada quando a doença se manifesta
após os 6 anos de idade e em crianças com mais de 50% da epífise envolvida (Grupo III e
IV de Catterall, grupo B de Salter e Thompson, Grupos B, B/C e C de Herring) [63].
Em 1965, Axer [64] descreveu a osteotomia de varização proximal do fémur, que
consiste na realização de uma osteotomia subtrocantérica em forma de cunha aberta ou
fechada, com fixação segundo o ângulo que permite uma melhor cobertura da epífise (25 a
35º) [65]. É um procedimento com o qual os ortopedistas estão familiarizados e, ao contrário
de outras técnicas, pode ser realizada mesmo sem uma mobilidade articular totalmente
restabelecida [57, 66]. Vários estudos defendem que a realização desta cirurgia em fases
precoces da doença acelera a sua resolução [67]. Assim, a osteotomia de varização
proximal do fémur é considerada um meio de contenção muito útil no tratamento da DLCP.
A principal desvantagem é o potencial encurtamento do membro com coxa brevis e
proeminência trocantérica, sendo isto mais frequente em crianças mais velhas. Apesar
disso, na maioria dos doentes este encurtamento resolve tendo em conta a remodelação e a
estimulação do crescimento observadas [57].
As osteotomias pélvicas podem ser dividias em três categorias: osteotomias de rotação
acetabular, osteotomias de deslocamento medial e acetabuloplastia de Shelf. Todas têm os
mesmos requisitos pré-operatórios: mobilidade total da anca restabelecida, ausência de
irritabilidade residual e deformação epifisária mínima [63]. A osteotomia pélvica mais
utilizada é a osteotomia de Salter, consistindo numa osteotomia transversa do osso pélvico
ao longo da linha que vai do sulco ciático até à crista ilíaca ântero-inferior, provocando uma
rotação lateral e anterior do acetábulo [68]. Idealmente, a cirurgia deve ser realizada até 8
meses após o início da sintomatologia [69]. No pós-operatório é importante que se
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
27
mantenha a mobilização da anca para evitar a rigidez e recomenda-se o uso de canadianas
para aliviar o suporte de peso na articulação intervencionada. A fixação interna é retirada
após a cura total da anca, aproximadamente 8 a 10 semanas depois da cirurgia [57, 63].
Posteriormente, a criança pode retomar a sua atividade normal, inclusivamente a prática de
desporto. Este procedimento é tecnicamente difícil, pelo que requer muita experiência por
parte do ortopedista. No entanto, quando comparada com a osteotomia proximal do fémur,
apresenta diversas vantagens:
Melhor cobertura ântero-lateral da cabeça femural;
Não provoca encurtamento do membro;
Aumenta 1 cm o comprimento do membro intervencionado;
Melhora a marcha de Trendelenburg;
Remoção facilitada de material cirúrgico;
Sem risco de fratura patológica
Outra técnica usada é a osteotomia pélvica tripla. Este procedimento consiste na
realização de três osteotomias: uma semelhante à realizada no procedimento de Salter,
outra no ramo superior do púbis e, finalmente, uma osteotomia isquial logo abaixo do
acetábulo [70]. Após a realização das osteotomias são colocados enxertos de osso para
permitir a rotação do acetabulo. Estes são fixados temporariamente com fios de Kirschner
para avaliação da posição do acetábulo. Quando se encontra a posição ideal do acetábulo,
os enxertos são fixados permanentemente [71]. Este procedimento permite uma maior
cobertura da cabeça femural achatada e menor risco de conflito entre a cabeça femural e o
acetábulo. Esta técnica é especialmente vantajosa para crianças mais velhas e com DLCP
mais grave [71-73]; apesar de promover uma maior cobertura da cabeça do fémur, tem
maior dificuldade na sua execução, requerendo muito treino e experiência por parte do
cirurgião [57].
A acetabuloplastia de Shelf é um procedimento no qual se estende a margem
acetabular de forma a ter uma maior cobertura da cabeça femural, com maior distribuição do
peso pelas diversas porções do acetábulo [57]. A cobertura mantém-se a longo prazo, sem
interferir na mobilidade da articulação, mesmo após atingir a maturidade esquelética. Pode
ser realizada em doentes de qualquer faixa etária, contudo tem-se observado um melhor
prognóstico em crianças com mais de 9 anos e com doença em estadios mais avançados
[74].
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
28
Um estudo realizado no Centro Hospitalar do Porto verificou que os melhores
resultados eram obtidos com a realização da osteotomia de Salter simples ou associada a
osteotomia de varização femural proximal, seguida pela osteotomia de varização femural
proximal isolada [75].
FASE TARDIA
Nesta fase, qualquer tratamento tem como objetivo minimizar os efeitos da
deformidade da cabeça femural. As crianças diagnosticadas nesta fase têm habitualmente
doença mais grave e apresentam diminuição da mobilidade articular, conflito durante a
abdução da anca e, muitas vezes, achatamento marcado da cabeça femural [25, 76].
As ancas em abdução articular podem ser classificadas em reduzíveis ou não
reduzíveis [76]. Quando as ancas são redutíveis, o tratamento cirúrgico será de contenção e
a escolha da técnica depende da idade da criança, do ângulo do colo femural e da
quantidade de cabeça femural não coberta pelo acetábulo. Quando a anca não é redutível,
significa que tem deformação grave da epífise, pelo que o objetivo principal do tratamento
será restabelecer a congruência da articulação e diminuir o conflito articular. A técnica mais
utilizada nestes casos é a osteotomia femural proximal de valgização, que permite
ultrapassar o conflito articular e tornar a articulação mais congruente [25, 76]. Porém, leva a
um maior descobrimento da cabeça femural, que pode ser resolvido realizando uma
acetabuloplastia de Shelf, que pode não ser necessária nas crianças mais jovens pelo seu
poder de adaptação articular [25]. Apesar de se observar um alívio da sintomatologia e uma
melhoria funcional, só 10% das cabeças femurais se mantém esféricas, sendo que a grande
maioria dos doentes acabam com uma classe de Stulberg III ou IV.
FUTURO
Estudos em animais [77] aprofundaram os conhecimentos acerca da fisiopatologia e
consequências da isquemia da epífise femural a nível mecânico e radiológico. Os novos
conhecimentos levaram à criação de teorias que têm sido a base para a investigação do
tratamento farmacológico.
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
29
Alterações Inflamatórias no estadio de fragmentação
Pensa-se que os mediadores inflamatórios inibam a formação óssea, sendo
responsáveis pelo desequilíbrio entre reabsorção e formação ósseas observadas neste
estadio. Desta forma, uma inibição dos mediadores inflamatórios poderia ser útil para
diminuir a reabsorção óssea. Ainda não se conhece completamente quais os mediadores
envolvidos na DLCP; contudo, após identificar mediadores envolvidos, como o TNF-α,
poderia usar-se fármacos como o infliximab para tratar a DLCP.
Reabsorção Óssea
A principal consequência da reabsorção óssea é o colapso da cabeça femural.
Estratégias anti-catabólicas podem ser úteis para evitar este colapso [78]. Neste
seguimento, o uso de bifosfonados na DLCP, como o ácido zolendronico e o ibandronato,
têm sido amplamente estudado [79]. Os estudos em porcos confirmaram que o uso de
bifosfonados tem efeito protetor contra o colapso epifisário. Kim e Randall [80] observaram
no modelo animal que o ibandronato diminui a deformação da cabeça femural, contudo
verificou-se que ocorria uma diminuição do crescimento dos ossos longos com
administrações sistémicas repetidas deste fármaco. Outros fármacos anti-catabólicos estão
também a ser estudados para tratamento da DLCP, como o denosumab (anticorpo anti-
RANKL). Este fármaco interrompe a osteoclasteogénese e inibe, consequentemente, a
reabsorção óssea, não se observando um atingimento do crescimento ósseo [81]. No
entanto, os seus efeitos sistémicos podem ser marcados [78].
Formação óssea
A formação óssea pode ter um papel no tratamento da DLCP, pelo que tem sido
estudada a administração de proteínas ósseas morfogénicas (BMPs). Este fármaco em
associação com bifosfonatos mostrou uma diminuição na deformação da cabeça e do
número de osteoclastos e um aumento no volume de osso trabecular [82]. Apesar dos
aparentes benefícios, é um tratamento dispendioso, que necessita de um sistema de
administração específico e tem alguns efeitos laterais importantes, nomeadamente a
ossificação heterotópica [78].
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
30
Mesmo com as aparentes vantagens destes tratamentos experimentais, é importante
frisar a importância da avaliação periódica dos doentes, para evitar efeitos colaterais como
alterações no crescimento longitudinal, hipocalcemia, alterações da função renal e aumento
da densidade mineral óssea (DMO) [79].
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
31
PROGNÓSTICO
O prognóstico da DLCP pode ser avaliado em três alturas da vida do doente: em
criança, na adolescência quando atinge a maturidade óssea e na idade adulta [83]. Um
número significativo de crianças com DLCP chega à idade adulta sem alterações ou com
mínimas alterações da anca; destas 60 a 80% apresentam excelentes resultados aos 40
anos nas consultas de seguimento [40, 83]. Outras podem desenvolver precocemente
osteoartrose da anca, sendo a principal complicação. Fatores como excesso de peso, perda
progressiva de mobilidade da anca, contratura dos adutores e longa duração da doença
estão habitualmente relacionados com mau prognóstico [40].
Um fator de prognóstico de elevada importância e mundialmente aceite é a idade da
criança aquando do diagnóstico. Os casos que se manifestam antes dos 5-7 anos têm
habitualmente melhor prognóstico do que os que se manifestam em idades mais tardias [40,
83]. Assim, o prognóstico é tanto melhor quanto menor for a idade da criança, podendo ser
explicado pelo maior potencial de crescimento das crianças mais novas, permitindo uma
maior capacidade de remodelação [84].
O sexo parece ter influência no prognóstico. Apesar do sexo feminino ter uma menor
prevalência tem um pior prognóstico, especialmente nas meninas com mais de 8 anos [83].
Isto pode ser devido ao facto da maturidade óssea ser mais precoce no sexo feminino,
diminuído o tempo necessário à remodelação óssea [83].
Os indicadores radiológicos de prognóstico mais importantes podem agrupar-se em
três categorias: extensão do envolvimento da epífise, alterações da metáfise e grau de
subluxação lateral [40]. Quanto maior for a extensão do enfarte epifisário, pior é o
prognóstico [83]. As alterações metafisárias relacionam-se com os “sinais de cabeça em
risco”, com a presença de osteoporose difusa, quistos e alargamento metafisário [40, 83]. O
grau de subluxação lateral é, de todos, o fator de prognóstico mais importante; a subluxação
facilita a ocorrência de deformação da cabeça, sendo que uma exteriorização superior a
20% aumenta a probabilidade de ocorrer deformação da cabeça femural [45, 46, 83, 85]. A
subluxação é o único fator de prognóstico que pode ser modificável pela instituição do
tratamento de contenção, com o objetivo de evitar que a subluxação ocorra ou agrave [83].
Uma das principais mais-valias para a determinação do prognóstico foi a criação de
classificações radiológicas. Segundo Caterall[30], o prognóstico era avaliado em bom,
moderado ou mau tendo em conta o grau de envolvimento epifisário, o grau de achatamento
da epífise e alterações acetabulares. Crianças com mais de 5 anos, sexo feminino, presença
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
32
de dois ou mais “sinais de cabeça em risco” e doentes do grupo III ou IV apresentam um
prognóstico mais sombrio. Segundo Salter e Thompson[37], crianças classificadas do grupo
A tinham maioritariamente bom prognóstico, ao passo que as do grupo B tinham pior
prognóstico. Observaram também que crianças mais velhas, com perda da contenção
articular e diminuição da mobilidade tinham um mau prognóstico. Na classificação descrita
por Herring[38], crianças com menos de 8 anos classificadas como A, B e B/C
apresentavam um bom prognóstico, enquanto que os doentes com idade superior a 8 anos
e classificados como B ou B/C tinham um melhor prognóstico quando era tratados
cirurgicamente. Consistentemente, crianças do grupo C têm mau prognóstico. Dentro das
classificações com significância prognóstica, segundo Mose[42] o prognóstico é bom,
moderado ou mau quando se observa uma cabeça femural esférica, esférica mas com
formato crescente ou não esférica, respetivamente. Stulberg[41] descreve que os doentes
de classe I e II tem habitualmente bom prognóstico, os de classe IV e V têm
consistentemente mau prognóstico. Os doentes em classe III apresentam um prognóstico
intermediário.
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
33
CONCLUSÃO
Os conhecimentos sobre a DLCP têm vindo a aumentar gradualmente ao longo do
último século. No entanto, esta entidade continua a ser um dos temas mais controversos na
área da ortopedia infantil.
As investigações realizadas relativamente à etiologia da DLCP apresentam, muitas
vezes, resultados discordantes, pelo que ainda não se conseguiu definir qual o fator
etiológico que está na base do seu desenvolvimento. Apesar da discórdia, é aceite pela
comunidade científica que é uma doença multifatorial, podendo sofrer influência de fatores
genéticos/familiares e ambientais. Na fisiopatologia, persistem também dúvidas, porém
sabe-se que se desenvolve após uma interrupção do fluxo sanguíneo da epífise femural
[85]. Estudos em animais têm sido muito úteis para perceber quais os mecanismos
patológicos que ocorrem ao longo da evolução da doença, bem como os mecanismos de
remodelação do osso em crescimento. Um melhor conhecimento na fisiopatologia e etiologia
poderia ajudar a definir quais as crianças que têm maior risco de desenvolver esta doença,
permitindo um acompanhamento em fases mais precoces, mesmo ainda antes das
manifestações clínicas.
As opções terapêuticas são variadas não existindo um consenso sobre qual a melhor
técnica a usar. O clínico deve ter presente que o objetivo de qualquer tratamento será
prevenir ou evitar o agravamento da deformação femural, para evitar as sequelas. A escolha
do tratamento deve ser adequada ao doente tendo em conta fatores como a idade e a
gravidade da doença. Ainda não é clara qual a influência do tratamento cirúrgico na
evolução natural da doença, pelo que se observa na prática clinica atual tendência a realizar
tratamento sintomático e expectante, acompanhamento periódico e tratamento posterior das
sequelas, caso necessário. Atualmente, vários estudos em modelos animais têm sido
realizados na tentativa de desenvolver uma terapêutica farmacológica, tendo por base a
fisiopatologia da doença.
Um dos principais avanços ao longo dos anos foi a criação de classificações
radiológicas. Estas permitem uma melhor perceção da evolução da doença, agrupam os
doentes em classes, facilitando a previsão da sua evolução clínica. É importante ter
presente que apesar de muito úteis, todas as classificações descritas tem fatores limitantes
na sua utilização.
O prognóstico é variável, mas na grande maioria dos casos é favorável. Os principais
fatores aceites como modificadores de prognóstico são: extensão da necrose femural, idade
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
34
de início da sintomatologia e deformidade da cabeça femural com consequente subluxação
articular lateral. Apenas o último fator referido é passível de ser alterado pelos tratamentos
de contenção.
São ainda necessários mais estudos, com maiores amostras e tempos de
seguimento nas diversas áreas da doença. No entanto, é essencial reter que a DLCP é uma
entidade benigna, autolimitada e auto-resolúvel. O diagnóstico precoce é crucial para
tranquilizar os pais/cuidadores, iniciar tratamento sintomático e acompanhamento regular,
com o intuito de evitar que o desenvolvimento físico e psicológico da criança seja afetado
pela evolução natural desta doença.
Conhecimentos Atuais sobre a Doença de Legg-Calvé-Perthes
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