Enfermedad de las aglutininas frías

Anemia Inmunohemolítica por anticuerpos fríos.

Katherine R. Garó DD-7619

Enfermedad de las aglutininas frías

Definición

Es una anemia hemolítica adquirida debida a un auto anticuerpo IgM dirigido por lo general contra el antígeno I de los eritrocitos.

Estos auto anticuerpos IgM no reaccionen con las células a 37 °C, sino sólo a temperaturas menores.

La hemolisis

adhesión de la IgM

enlaza y fija

porciones más frías de la circulación

se disocia

células de Kupffer

reconocen

secuestro.

Signos y síntomas entumecimiento de los dedos de manos y pies. coloración purpúrea intensa de los miembros,

orejas y nariz Fatiga Palidez de la piel Dificultad respiratoria Taquicardia Orina turbia Agrandamiento del bazo (esplenomegalia)

Diagnostico

Aumento de los reticulocitos y de los esferocitos en el frotis de sangre periférica.

Prueba de Coombs positiva sólo para el complemento.

Prueba positiva para las crioaglutininas.

Tratamiento

Evitar el frio. Clorambucil u otros quimioterápicos Si es imprescindible la realización de

transfusiones

Hemoglobunuria paroxistica a frigore

Definición

Se caracteriza por ser un anticuerpo frío, pero de tipo IgG, que activa complemento (hemólisis intravascular, y por tanto, hemoglobinuria), con especificidad contra antígeno P del hematíe.

Signos y síntomas

Escalofríos Fiebre Dolor lumbar Cefalea Malestar general. Se acompaña de la emisión de orinas oscuras

(hemoglobinuria).

Diagnostico

Hemolisina bifásica o de Donath Landsteiner. La prueba de la antiglobulina directa puede ser

débilmente positiva con los sueros poliespecíficos y los monoespecíficos anti-IgG y anti-C3-C4.

Tratamiento

Evitarse el frio Esteroides o ciclofosfamida.

Anemias Inmunohemolíticas por fármacos.

Definición

Es un trastorno sanguíneo que ocurre cuando un medicamento activa el sistema de defensa del cuerpo para atacar a sus propios glóbulos rojos.

Dentro de los fármacos que pueden causar este tipo de anemia hemolítica están:

Cefalosporinas (un tipo de antibióticos) Levodopa Metildopa Penicilinas y sus derivados Quinidina Algunos antinflamatorios no esteroides (AINES)

Tratamiento

Suspensión del uso del fármaco que lo esta provocando.

Hemoglobinuria paroxitica nocturna oEnfermedad de Marchiafava-Micheli.

Definición

Es un trastorno de la células madre pluripotencial de la médula ósea. Las células derivadas de esta célula madre anormal tienen un exceso de sensibilidad al complemento.

Carecen de la presencia de sustancias que inhiben la acción del complemento sobre la membrana del hematíe.

Signos y sintomas

Dolor abdominal Dolor de espalda En algunas personas, se pueden formar coágulos

sanguíneos Orina oscura intermitente Tendencia al sangrado y a la formación de

hematomas Dolor de cabeza Dificultad para respirar

Diagnostico

Conteo sanguíneo completo (CSC) Prueba de Coombs Citometría de flujo para medir ciertas proteínas Prueba de Ham (hemolisina ácida) Haptoglobina y hemoglobina en suero Prueba de hemólisis de la sacarosa Análisis de orina Hemosiderina en orina

Tratamiento

Esteroides. transfusiones de sangre. Suplementos de hierro y ácido fólico. Anticoagulantes Soliris (eculizumab) trasplante de médula ósea