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Enfermedad Enfermedad tromboembólicatromboembólica
recidivanterecidivante
Maite Latorre AsensioMaite Latorre AsensioR5 M. InternaR5 M. Interna
Hospital Universitario Marqués de ValdecillaHospital Universitario Marqués de Valdecilla
CASO CLÍNICOMUJER 38 añosAntecedentes personales:- Fumadora 20 paquetes/año- Embarazos: 1 a termino- Mioma uterino- Nódulo tiroideo frío derecho
(IQ: hemitiroidectomía derecha)
Antecedentes familiares:- Abuela materna TEP- Madre TVP en MMII idiopática a los 35 años- Hermana 2 abortos y 2 embarazos
CASO CLÍNICOMUJER 38 añosAntecedentes personales:- Fumadora 20 paquetes/año- Embarazos: 1 a termino- Mioma uterino- Nódulo tiroideo frío derecho
(IQ: hemitiroidectomía derecha)
Antecedentes familiares:- Abuela materna TEP- Madre TVP en MMII idiopática a los 35 años- Hermana 2 abortos y 2 embarazos
CASO CLÍNICO
Enero 20042ºembarazo
(28 semanas de gestación)
TA 160/110Cefalea fronto-temporalEdemas en cara, manos y piesProteinuria 24 horas: 9 grDesprendimiento exudativo de retina bilateral
PREECLAMPSIA GRAVE CESAREA
CASO CLÍNICO
Marzo 2004
Acude a urgencias por...• Febrícula• Dolor y edema en MI izquierdo
TVP poplítea
Sintrom y HBPM 60mg/12horas (3días)
...tras 10 días de tratamiento sintrom,persiste FIEBRE y DOLOR en MI Izdo...
Hgr: 9.600 leucocitos (fórmula normal)8.8 Hb, VCM 81 Act. Protrombina 55%550.000 plaquetas INR 1,44
Eco doppler MI Izdo: TVP a nivel de vena poplítea, femoral común e iliaca externa
TAC corporal: TEP lóbulo inferior derecho trombosis vena cava infrarrenal
...tras 10 días de tratamiento sintrom,persiste FIEBRE y DOLOR en MI Izdo...
Hgr: 9.600 leucocitos (fórmula normal)8.8 Hb, VCM 81 Act. Protrombina 55%550.000 plaquetas INR 1,44
Eco doppler MI Izdo: TVP a nivel de vena poplítea, femoral común e iliaca externa
TAC corporal: TEP lóbulo inferior derecho trombosis vena cava infrarrenal
...tras 10 días de tratamiento sintrom,persiste FIEBRE y DOLOR en MI Izdo...
Hgr: 9.600 leucocitos (fórmula normal)8.8 Hb, VCM 81 Act. Protrombina 55%550.000 plaquetas INR 1,44
Eco doppler MI Izdo: TVP a nivel de vena poplítea, femoral común e iliaca externa
TAC corporal: TEP lóbulo inferior derecho trombosis vena cava infrarrenal
...tras 10 días de tratamiento sintrom,persiste FIEBRE y DOLOR en MI Izdo...
Hgr: 9.600 leucocitos (fórmula normal)8.8 Hb, VCM 81 Act. Protrombina 55%550.000 plaquetas INR 1,44
Eco doppler MI Izdo: TVP a nivel de vena poplítea, femoral común e iliaca externa
TAC corporal: TEP lóbulo inferior derecho trombosis vena cava infrarrenal
MUJER de 38 años
Trombosis venosa
desde poplítea hastacava
infrarrenal
TEP Multi-
segmentario
Preeclampsia
grave
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• SD ANTIFOSFOLíPIDO• TROMBOFILIAS
- Congénitas-
• TROMBOFILIA- Secundarias-
- Criterio clínico: Trombosis y/o patología obstétrica
- Criterio analítico:Ac anticardiolipina, anticoagulante lúpico
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• SD ANTIFOSFOLíPIDO• TROMBOFILIAS
- Congénitas-
• TROMBOFILIAS- Secundarias-
Factor V LeidenDéficit proteína C ó SDéficit antitrombinaMutación 20210 protrombinaHiperhomocistinemiaDisfibrogenemias
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• SD ANTIFOSFOLíPIDO• TROMBOFILIAS
- Congénitas-
• TROMBOFILIA- Secundarias-
- Neoplasia- Enf mieloproliferativas- Embarazo y pueperio- Cirugía- Inmovilización- Sd. Nefrótico- Anticonceptivos orales-...
Estudio InmunológicoANA, FR, Ac AML, criocrito,
Ac anticardiolipina IgM e IgG, B2GP, complemento,
homocisteína,...
NEGATIVO
Marcadores tumorales
NEGATIVO
Se solicita Estudio de hipercoagulabilidad
TRATAMIENTO
Heparina sódica SintromRatio 2-2,5
ANTICOAGULACIÓN
7 días
TRATAMIENTO
Heparina sódica SintromRatio 2-2,5
COMPLICACIÓNHipocoagulabilidad (AP 21%, INR 3.2, TTPa 51 seg)
Hemorragía digestiva baja (hemorroides)
FILTRO DE CAVA TEMPORAL
ANTICOAGULACIÓN
7 días
Finalmente, fue dada de alta en tratamiento con Sintrom tras 1 mes de
ingreso hospitalario...
CASO CLÍNICO
Mayo 2004
Coincidiendo con INR 1,98 : dolor y aumento del perímetrode la EI Drcha...
FLEBOGRAFIA:Obstrucción completa de iliaca derecha.Signos de obstrucción crónica en la iliaca izquierda con circulación colateral.
TVP iliaca externa derecha
TRATAMIENTO
Heparina sódica HBPMRatio >2 80mg/12horas
ANTICOAGULACIÓN
15 días
TRATAMIENTO
Heparina sódica HBPMRatio >2 80mg/12horas
Estudio de hipercoagulabilidadProteína C 85% Proteína S libre 18% total 68%AT III 88% (85-120%)Homocisteína 10TTPa 32/30Ac anticardilipina, antilúpicos y B2GPI: negativos
ANTICOAGULACIÓN
15 días
TRATAMIENTO
Heparina sódica HBPMRatio >2 80mg/12horas
Estudio de hipercoagulabilidadProteína C 85% Proteína S libre 18% total 68%AT III 88% (85-120%)Homocisteína 10TTPa 32/30Ac anticardilipina, antilúpicos y B2GPI: negativos
ANTICOAGULACIÓN
15 días
Estudio de hipercoagulabilidad Junio 2004
Proteína C 85% Homocisteína 11AT III 83% (85-120%) TTPa 33/30Proteína S libre 39% total 65%Ac anticardilipina, antilúpicos y B2GPI: negativos
Estudio de hipercoagulabilidad Enero 2005
Proteína C 91% Homocisteína 10AT III 89% (85-120%) TTPa 31/27Proteína S libre 44% total 75%Ac anticardilipina, antilúpicos y B2GPI: negativos
Estudio de hipercoagulabilidad Mayo 2005
Proteína C 87% Homocisteína 8AT III 92% (85-120%) TTPa 32/29Proteína S libre 54% total 76%Ac anticardilipina, antilúpicos y B2GPI: negativos
DIAGNOSTICO DEFINITIVO
DÉFICIT DE PROTEíNA STrombosis venosas de repetición favorecidas por:
PUERPERIOSD NEFRÓTICOCIRUGÍA (cesárea)INMOVILIZACIÓN
CASO CLÍNICO
Junio 2004
Presenta DOLOR a nivelcervical derecho conFEBRÍCULA...
TROMBOSIS YUGULAR DERECHA
HBPM 80mg/12h + AAS 100mg
DEFICIT DE PROTEÍNA S
DEFICIT DE PROTEÍNA SVitamina K dependienteSíntesis hepáticaCofactor de la
proteína C
inactiva el factor Va y el VIIIa
Inhibe directamente la activación de la protrombina
DEFICIT DE PROTEÍNA SVitamina K dependienteSíntesis hepáticaCofactor de la
proteína C
inactiva el factor Va y el VIIIa
Inhibe directamente la activación de la protrombina
DEFICIT DE PROTEÍNA SVitamina K dependienteSíntesis hepáticaCofactor de la
proteína C
inactiva el factor Va y el VIIIa
Inhibe directamente la activación de la protrombina
DEFICIT DE PROTEÍNA S
• CÓNGENITOo Autosómico dominanteo Déficit heterocigótico
(1/20000)
Tipo I: déficit cuantitativode proteína S total y libre.
Tipo II: déficit cualitativo de la proteína S.
Tipo III:déficit cuantitativode proteína S libre.
• ADQUIRIDO- Embarazo- Anticonceptivos orales- Anticoagulantes orales- CID- Tromboembolismo agudo- VIH- Sd nefrótico- Hepatopatía
DEFICIT DE PROTEÍNA S
• CÓNGENITOo Autosómico dominanteo Déficit heterocigótico
(1/20000)
Tipo I: déficit cuantitativode proteína S total y libre.
Tipo II: déficit cualitativo de la proteína S.
Tipo III:déficit cuantitativode proteína S libre.
• ADQUIRIDO- Embarazo- Anticonceptivos orales- Anticoagulantes orales- CID- Tromboembolismo
agudo- VIH- Sd nefrótico- Hepatopatía
DEFICIT DE PROTEÍNA S
• DIAGNOSTICO ⇒– Test cuantitativos y cualitativos
• CLÍNICA ⇒– Trombosis: TVP, TEP, tromboflebitis,...– Complicaciones embarazo: aborto,
preeclampsia, crecimiento intrauterino retardado,...
DEFICIT DE PROTEÍNA S• TRATAMIENTO TROMBOFILIAS ⇒Anticoagulación:
Heparina al menos 5 días, luego Sintromdurante 6-12 meses con INR 2-3 (Grado 1A)
¿ Indefinida? (Grado 2B)Pacientes de alto riesgo con trombofilias hereditarias:
- 2 ó más trombosis espontáneas- 1 trombosis con más de 1 trombofilia - 1 trombosis con SAF o déficit de AT- 1 trombosis en localización inusual (v. mesentéricas,..)- 1 trombosis con compromiso vital
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