View
239
Download
1
Category
Preview:
DESCRIPTION
Un resumen de esclerodesmia escelrodermia juvenil la forma localizada lo mas frecuente en pacientes pediatricos a diferecnia de la afectacion sistemica
Citation preview
ESCLERODERMIA
Rotación reumatología Nov. 2015
Esclerodermia
• Conocida desde tiempos de Galeno e Hipocrates
• La primera publicación moderna sobre esclerodermia se atribuye generalmente al italiano Curzio en 1753.
• Alibert afirmó ser el primero en reconocer la enfermedad, la llamó ‘‘sclermia circumscripia’’, y describió 2 casos de lo que fue probablemente la esclerodermia lineal
Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Definición
Griego: skleros: dura derma: piel
Enfermedad autoinmune de etiología desconocida caracterizada por fibrosis en diferentes órganos.
Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Esclerodermia
• En niños es raro • Menos del 5% de los casos en menores de 16
años• Edad media de 8,1 años, pico entre los 10 -16
años de edad
Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
La esclerodermia y sus diferentes subtipos
presentan variabilidad en su prevalencia en diferentes regiones del mundo, por lo que factores genéticos, raciales y ambientales parecen estar involucrados.
Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Patogenia esclerosis sistémica
Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Esclerodermia
Sistémica
Localizada
Síndromes que asemejan esclerodermia
Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
La esclerodermia sistémica (ES) afecta órganos como piel, aparato digestivo, pulmones, corazón y riñones.
Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Zulian F, Woo P, Athreya BH, et al. The PRES/ACR/EULAR provisional classification criteria for juvenile systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2007; 57:203–12.
Esclerodermia localizada2004 la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica propuso nuevos
criterios de clasificación para EL juveniles e incluyeron 5 subtipos:
Morfea circunscripta
Esclerodermia lineal
Morfea generalizada
Morfea panesclerótica
Esclerodermia mixta (2 o +)
Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:606–13.
Esclerodermia Localizada
Morfea circunscrita: Lesiones redondas u
ovales Lesiones superficiales
(morfea en placas): limitadas a dermis y epidermis Lesiones profundas (morfea profunda): afecta a tejido subcutáneo
Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:606–13.
Esclerodermia Localizada
Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:606–13.
Esclerodermia Localizada
Morfea generalizada 4 ó más placas grandes (>3cm) o en al
menos 2 a 7 áreas anatómicas: cabeza/cuello, miembro superior derecho,
miembro superior izquierdo, miembro inferior derecho, miembro inferior izquierdo, tronco anterior y tronco
posterior.
Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:606–13.
Esclerodermia Localizada
Morfea panesclerótica:
Afectación circunferencial de un
miembro con implicación de todos
los niveles de profundidad Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:606–13.
Esclerodermia Localizada
Morfea mixta: Combinación de 2
o más de los subtipos
anteriores Laxer RM, Zulian F. Localized scleroderma. Curr Opin Rheumatol 2006; 18:606–13.
Afectación cutánea
• Edema, induración de esclerosis y atrofia.
• Histopatogenia. Fase de inicio: células inflamatorias Fase tardía: proliferación de colágeno, atrofia de epidermis,
glándulas y folículos pilosos.
• Hipohiperpigmentación. Aspecto sal-pimentado. • Piel engrosada, turgente, dura, tensa y atrófica, con pérdida
de pliegues fisiológicos (cara de máscara).
Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Afectación cutánea
• Ulceraciones en pulpejos de los dedos (mordedura de rata).
• Bridas fibróticas en el cuello (signo del cuello).
• Alopecia y anhidrosis.
• Nódulos subcutáneos fibróticos.
• Telangiectasias y calcinosis cutáneas (síndrome de Crest)Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Afectación vascular
• Fenómeno de Raynaud. Palidez o espasmo arterial -> cianosis o estasis vascular ->hiperemia reactiva con
enrojecimiento.
• Capilaroscopia con "patrón de esclerodermia":• 1. Pérdida de capilares: >9 mm. Área avascular. • 2. Dilatación, destrucción y regeneración de capilares.
FR primario (ausencia de conectivopatía). Le Roy Medsger.1. Episodio de palidez o cianosis acral.2º Pulsos periféricos intensos y simétricos. 3. Sin edema, ulceración o gangrena.4. Capilaroscopia normal.5. ANA < 1/100 y VSG < 20 mm/hora3.
Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Afectación musculoesquelética
Articular:• Contracturas articulares y artralgias.• Artritis (poco frecuente). Roces tendinosos.• Hallazgos radiológicos: osteopenia, osteólisis y resorción ósea,
calcificaciones de partes blandas.
Muscular. Atrofia por desuso • Miopatía secundaria a tratamiento esteroideo o por síndrome
de Overlap. Biopsia, EMG y Enz musculares normales.
Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Afectación digestiva
Temprana en el 70-80% de los casos.
• Esófago. Síntomas: disfagia, regurgitación, pirosis, hemorragias por esofagitis, gastritis o telangiectasias.
• Estómago I. delgado. Vaciamiento lento plenitud postprandial
• Diverticulitis, seudoobstrucción y peritonitis.
• Malabsorción y sobrecrecimiento bacteriano secundario.
Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Afectación pulmonar
Primera causa de muerte.
• Neumonitis intersticial y fibrosis pulmonar son las más frecuentes en ES.
• Hipertensión pulmonar es la más frecuente en ESl.
Pruebas de función respiratoria y test de difusión, marcadores de seguimiento y pronóstico.
Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
• Afectación cardiacaPericarditis o miocarditis no son frecuentes.Fallo cardiaco secundario a HTP o por fibrosis miocárdica.
• Afectación renalCrisis hipertensiva renal con fallo renal secundario; con
tratamiento de IECA mejoró el pronóstico.
• Síndrome de SjögrenXeroftalmía y queratoconjuntivitis seca
Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Evaluación y pruebas complementarias
• Examen físico: total skin score y capilaroscopia ungueal.• Determinación de ANA y Anti-ENA.• ECG, ecocardiograma, Doppler, Rx de tórax TACAR• Pruebas de función respiratoria y test de difusión.• Esofagograma y manometría esofágica.• Aclaramiento de creatinina y proteinuria de 24 horas.
• Anual o cada 5 años
Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Diagnostico
• Se realiza por biopsia cutánea, capilaroscopia y determinación de autoanticuerpos específicos.
• Criterios diagnósticos: de ACR 1980 (uno mayor y dos menores).
• Puede ser de utilidad: Rx, US, TAC ,RMNReumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Evolución
• Progresa durante los primeros 5 años, de forma rápida o lenta, incluso con mejoría espontánea y reblandecimiento de las lesiones cutáneas.
• La ES tiene peor pronóstico supervivencia del 71 y 82% respectivamente a los 8 años.
• Causa de muerte más frecuente: pulmonar, cardiaca, digestiva o secundaria a tratamiento con esteroides o inmunosupresores.
• Secuelas: contracturas articulares, amputaciones falángicas y alteraciones estéticas.
Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Tratamiento
Medidas generales
— Evitar exposición al frío, traumatismos, estrés, tabaquismo y alcohol.
— Soporte psicológico, sobre todo en la adolescencia.— Rehabilitación temprana para evitar contracturas
permanentes.
Asociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Tratamiento— Terapia vascular:• FR:— Bloqueadores del canal del Ca: nifedipina, de 10 a 20 mg/kg/día oral.— IECA: efecto protector renal.— Cremas de nitroglicerina efecto local.
• FR grave:— Carboprostaciclina: Iloprost intravenoso, 0,5 a 2 ng/kg.— Durante 6 días, repetir a las 6-8 semanas, ó 5 días cada 3 meses.
Asociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
TratamientoHTP:— Iloprost aerosol, 4 ng/kg. poco eficaz, mejor i.v. cíclico.— Prostaciclinas orales poco eficaces en ES.— Simpatectomía quirúrgica cuando no hay respuesta.— Inmunomoduladores. En ES establecida, no eficaces.
• Ciclosporina A: 2,5 mg/kg/día oral.• Ciclofosfamida oral: 1-2 mg/kg/día o en bolos i.v., mejora alveolitis fibrosante.Asociada o no a: • Metilprednisolona:— 0,5 mg/kg/día. Dosis total: 20 mg/ día.— Uso restringido en crisis grave de edema cutáneo, artritis y alveolitis.
Asociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Tratamiento
— Antifibróticos. Se usan de forma precoz, asociados o no a inmunosupresores.
— D penicilamina: 700-1.000 mg/día. Interfiere la síntesis de colágeno.
— Interferón son menos utilizados y actualmente se intenta tratamiento con inhibidores del TGF b.
-Esteroides topicos, utilidad limitada.
Asociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Tratamiento de las complicaciones
Calcinosis.Warfarina: 1 mg/kg, 18 meses.Colchicina y difosfonato son poco útiles.Extirpación quirúrgica de las calcificaciones.Protección antibiótica en las ulceraciones secundarias.
Afección digestiva. Procinéticos: cisaprida.Omeprazol. Dilataciones esofágicas. Antifúngicosen la sobreinfección bacteriana.Octeótrido s.c aumenta motilidad y disminuye sobreinfección bacteriana.
Asociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Diagnostico diferencial
• Liquen escleroso y atrofico• Fasceitis eosinofilica de Shulman• Vitiligo, nevo acromico• Poliarteritis nodosa cutanea • Atrofoderma de Pasini y Pierini
Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío MaldonadoAsociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
• Reumatol Clin. 2009;5(4):158–162 Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia Zoilo Morel , Eduardo Benadón, Enrique Faugier y María del Rocío Maldonado
• Asociación Española de Pediatría. Protocolos actualizados al año 2014.
Recommended