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ETAT DE MAL EPILEPTIQUE
RAPPELS
Classification des EME Difficultés
diagnostiquesGravité
EM convulsifs (G, P, PSG)
tonicoclonique généralisé d'emblée (G) - +++
tonicoclonique généralisé secondairement (PSG) - +++
partiel somatomoteur, +/- marche jacksonienne (P) - +
myoclonique (G) +/- -
tonique (G) +/- ++
clonique (G) +/- ++
EM non convulsifs (G, P)
non confusionnels (rares) +++ -
confusionnels
états d'absence (G) +++ -
partiel complexe temporal (P) +++ +
partiel complexe frontal (P) +++ ?
Subtle = EM larvé (G, PSG) +++ ++++
Définitions - Classification
EMECGénéralisé
EMENC
(EMEC Partiels simples)
« Franc »
« Larvé »
Réfractaire
Généralisés (Petit mal absence)
Partiels
Confusionnels
Non confusionnels
Temporal Frontal
Fréquence et gravité de l ’EMECGFréquence et gravité de l ’EMECG
En France 20 à 30.000 par an
Mortalité : 3% chez l’enfant
26% chez l’adulte
EMECG Définition (a)EMECG Définition (a)
Chez l’adulte et l’enfant de plus de 5 ans
Convulsions continues > 5 minutes
ou
> 2 crises entre lesquelles il n’y a pas de retour à un état de vigilance normal
EMECG Définition (b)EMECG Définition (b)
Lowenstein : au delà de 5 minutes
Durée de la majorité des crises est < 5 minutesRisque de lésions neuronalesVis à vis d’un malade qui convulse, attendre est difficile
DeLorenzo : au delà de 30 minutes
Crises de 10 à 29 min s’arrêtent spontanément dans 43%, et répondent bien aux antiépileptiquesPas de données évidentes sur le danger des crises prolongées
EMECG : conduite à tenirEMECG : conduite à tenir
Établir le diagnostic
Prendre un certain nombre de mesures générales
Interrompre durablement l'activité épileptique
Recherche et traitement éventuel de la cause et des facteurs favorisants
1/ Établir le diagnostic (1) 1/ Établir le diagnostic (1)
Syncopes dites « convulsivantes » : E.C.G. Pseudo EMECG (ou factice) +++
diagnostic +/- difficile ( parfois spectaculaire) anamnèse +++, pas d’encombrement, de désaturation O² EEG +/- vidéo
EME myoclonique : clinique et EEG Encéphalopathie post-anoxique (Crises toniques postérieures)
Diagnostic différentiel
1/ Établir le diagnostic (2) 1/ Établir le diagnostic (2)
EMECG franc, aisé
EME larvé ("subtle generalized S.E."), difficile : EEG
Coma persistant au décours d'une crise : EEG*
(Malade curarisé : EEG)
Diagnostic positif
2/ Mesures générales2/ Mesures générales
Assurer une ventilation efficace* Maintenir pression artérielle Surveiller ECG Hypoglycémie ? Abord veineux X 2 Prélever sang et urineSalé isotonique
Vitamine B1
Lutter contre l'hyperthermie
Considérer l'acidose
Déceler, prévenir et traiter : Troubles de l’hydratation Désordres ioniques Hyperglycémie Conséquences des convulsions
(traumatismes, rhabdomyolyse…) Défaillances multiviscérales
3/ Interrompre durablement l'activité épileptique la drogue idéale
3/ Interrompre durablement l'activité épileptique la drogue idéale
Activité AE rapide, spécifique et confirmée Voie I.V. Maniable Action rapide et prolongée Pas d'action sédative Pas d’effet secondaire important Ne s’accumule pas
ANTIÉPILEPTIQUE IDÉAL À POSOLOGIE ADAPTÉE
3/ Interrompre durablement l'activité épileptique quelle(s) drogue(s)?
3/ Interrompre durablement l'activité épileptique quelle(s) drogue(s)?
BENZODIAZÉPINES (France) en IV lente
Action rapide, inconstante Sédation, dépression respiratoire +++ Potentialisation effets dépresseurs autres AE Tachyphylaxie Rebond Perfusion continue déconseillée Brièveté d'action AE d'action prolongée
AE D’ACTION BRÈVE
Phénytoïne (PT) 18 mg/kg à 50 mg/mn
respect vigilance (+/-)
Phénobarbital (PB) 20 mg/kg à 100 mg/mn)
AE D'ACTION PROLONGÉE
MAIS
cinétique linéaire
marge de posologie large
action plus rapide
efficacité polyvalente
dépression respiratoire (+/-) et de vigilance (majoré par BZD)
MAIS
effets cardio-vasculaires
tolérance et manipulation
cinétique non linéaire
marge de posologie étroite
effet AE différé + BZD
3/ Interrompre durablement l'activité épileptique quelle(s) drogue(s)?
3/ Interrompre durablement l'activité épileptique quelle(s) drogue(s)?
3/ Interrompre durablement l'activité épileptique quelle(s) drogue(s)?
3/ Interrompre durablement l'activité épileptique quelle(s) drogue(s)?
Fosphénytoïne (FPT) 15 mg EP/kg à 150 mg EP/mn
Respect vigilance (+/-) Prodrogue Meilleure tolérance locale Effets cardio-vasculaires
atténués / PT ?
NB : 1.5 mg FPT = 1 mg PT
Contre indications et surveillance cardio idemCinétique non linéaire Marge de posologie étroite Effet AE différé + BZD
En fait
UN NOUVEL AE ?
3/ Interrompre durablement l'activité épileptique quelle(s) drogue(s)?
3/ Interrompre durablement l'activité épileptique quelle(s) drogue(s)?
BZD + PT ou FPT
BZD + PB
lorazepam (États Unis, Allemagne…)
PB
?
STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE INITIALE
? = acide valproïque : trop utilisé sans preuve
Antiépileptique certes efficace
Forme injectable
Non sédatif, pas dépresseur respiratoire ni hémodynamique
Encéphalopathie
Atteinte hépatique (idiosyncrasie)
Interférences
Dose de charge ??
Non validé dans l’état de mal
3/ Interrompre durablement l'activité épileptique quelle(s) drogue(s)?
Si PT d'emblée, 10 mg/kg en plus. Si échec PB
Si PB d'emblée, 10 mg/kg/20 min. Si échec PT
ÉCHEC DE LA STRATÉGIE INITIALE
3/ Interrompre durablement l'activité épileptique quelle(s) drogue(s)?
3/ Interrompre durablement l'activité épileptique quelle(s) drogue(s)?
Précautions (EMECG factice)
Recherche de facteurs pérennisants
Définitions variables
10 à 15%
PERSISTANCE DE L’EME APRÈS 60 À 80 MINUTES
EME RÉFRACTAIRE ?
Facteurs susceptibles de pérenniser l’EMEFacteurs susceptibles de pérenniser l’EME
Conséquences directes de l’EME et de sa prise en chargeDésordres métaboliques (hyper ou hypoglycémie…)HyperthermieThérapeutiques de réanimationTraitements antiépileptiques
Adéquat ? Doses suffisantes ? AE d’action prolongé omis ?
Effet paradoxaux Interférences médicamenteuses
ÉtiologieMéconnue (par exemple plomb, porphyrie, antibiotique…) Insuffisamment traitée Impossible à traiter
ASSAL 2000
WALKER 1996
EFAWGSE JAMA 1993
Définition opérationnelle de l’EME réfractaire
Définition opérationnelle de l’EME réfractaire
Si EME larvé, peut être faut-il agir encore plus tôt
EME franc réponse thérapeutique 2/3, mortalité 27%
EME larvé réponse thérapeutique 1/4, mortalité 64%
TREIMAN N Engl J Med 1998 ;339:792-8
EMEGC ou larvé dont l'activité certaine ou supposée, sur le plan clinique et/ou EEG,
a persisté 60 minutes après une prise en charge correcte
Essai de midazolam ou de propofol (+/-)
Si échec anesthésie barbiturique
Ensuite ?
NB : EEG continu
maintenir un traitement AE de fond +++
EME RÉFRACTAIRE : QUE FAIRE ?
TOWNE 2003
3/ Interrompre durablement l'activité épileptique quelle(s) drogue(s)?
3/ Interrompre durablement l'activité épileptique quelle(s) drogue(s)?
UN PROBLÈME ÉPINEUX : L’EME PUREMENT ÉLECTRIQUE
Fréquence ?
Confondu par certains avec EMENC vrai
Critères EEG complexes +++
Après un EMEC, 14% auraient un EME purement électrique
Pronostic incertain
Attitude thérapeutique source de discussion
DELORENZO 1998
SCANNER, IRMPL
Indications Infection neuro-méningée ? (surtout si immunodéprimé) Cause EM ?
Restrictions HIC 15% des cas : pléiocytose modérée hors tout contexte
traumatique ou infectieux
4/ Recherche et traitement éventuel de la cause et des facteurs favorisants
4/ Recherche et traitement éventuel de la cause et des facteurs favorisants
4/ Principales étiologies
Mauvaise compliance thérapeutique*
Anoxie et/ou Hypoxie
Infection SNC
Post traumatisme crânien*
22 %
12 %
2 %
2 %
Virginie
26 %
4 %
8 %
5 %
Tumeur 5 % 6 %
Californie
AVC
c
15 %
10 %
Texte
4 %
4 %
Texte
Alcool*
AVC
Anomalie métabolique
8 %
15 %
10 %
24 %
4 %
4 %
Infection 5 % _
Séquelles 16 % _
* Mortalité faible
4/ Conditions étiologiques particulières4/ Conditions étiologiques particulières
Intoxication alcoolique Étiologie et facteur favorisant Sevrage : surtout crises sérielles
Intoxications aiguës Très nombreux toxiques BZD ++ Épuration particulière ? (lithium) ; antidote ? (INH : Vit B 6)
Porphyries Clonazépam, lorazépam, midazolam, chloral Hématine
Éclampsie Sulfate de magnésium
Autres formes d'EMEAutres formes d'EME
Myocloniques avec coma Atteintes encéphaliques sévères ++ E.M.E. Tonico-clonique larvé ? Intérêt de l'E.E.G. Souvent rebelles (post-anoxiques)
Partiels somatomoteurs PT, FPT ou PB Traiter comme E.M.E. Tonico-clonique ?
Non convulsifs : BZD I.V. Efficacité dans le petit mal status +++ +/- Si EME Partiel complexe PT
KAPLAN 2003
Maintenance et relais (a)Maintenance et relais (a)
Conscient : diminution sans problème
Comateux : diminution si l 'EEG ne montre pas de signes témoignant d'un EME pendant 12 ou 24 heures.
EMECG CONTROLÉ : DIMINUTION DU TRAITEMENT AE
Maintenance et relais (b)Maintenance et relais (b)
Surveillance clinique et E.E.G.
Contrôles rapprochés des taux sanguins
AE d'action prolongée (sonde gastrique)
MAINTENIR DES CONCENTRATIONS CÉRÉBRALES EFFICACES EN AE EST
INDISPENSABLE
Maintenance et relais (c)Maintenance et relais (c)
Le temps de mener l'enquête étiologiqueAucune cause identifiée, cause aiguë réversible et si E.E.G. normal
En théorie NON L'EME en lui-même n'est pas une indication
Antécédents épileptiques, conditions étiologiques faisant craindre une récidive ou anomalies EEG persistantes
OUI
COMBIEN DE TEMPS POURSUIVRE LES AE ?
PLACE DE L’EEGPLACE DE L’EEG
Monitorage EEG continu dans la mesure du possible Sous–utilisé Diagnostic positif Coma post critique Manifestations cliniques évocatrices, suspectes ou douteuses Contexte (Malade curarisé)
Diagnostic étiologique Guide du traitement Indispensable en cas d’anesthésie générale
LOWENSTEIN & ALLDREDGE 1998
EME : pronosticEME : pronostic
Mortalité globale 20 % en Virginie 7,6 % en Suisse francophone
Facteurs pronostiques Durée de l'état de mal >1h: OR = 9,7 (2,13-44,8) Âge <1 an et plus de 65 ans: OR = 1,3 (1,06-1,81) Pathologie responsable +++
Anoxie: 60 à 80 % ; OR = 3,6 (1,47-9,09) AVC: 30 à 60% Anomalie métabolique: 35 % Non compliance aux antiépileptiques, alcool <10%
ETR des Vétérans EME franc réponse thérapeutique 2/3, mortalité 27% EME larvé réponse thérapeutique 1/4, mortalité 64%
COEYTAUX 2000
DELORENZO 1996
TREIMAN 1998
ConclusionsConclusions
Stratégie initiale à améliorer
Prise en charge immédiate
AE d'action prolongée en IV : un geste essentiel
EEG : guide indispensable
EM Réfractaire : grave, stratégie ?
Protocoles préétablis : indispensables.
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