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EVENTOS RESPIRATORIOS EN LA INFANCIA
Mariacutea Elena MazzolaUnidad de Medicina del Suentildeo
mmazzolafleniorgar
BRIEF RESOLVED UNEXPLAINED EVENTS (BRUE)
bull NO TIENE ETIOLOGIacuteA CONOCIDA LUEGO DE HISTORIA CLIacuteNICA Y EXAMEN FIacuteSICO
bull LOS LACTANTES CON BRUE SE CLASIFICAN EN AQUELLOS CON BAJO RIESGO
bull gt=2 m gt=32wgt=45wPC NO RCP lt1acute 1ordm evento
bull CON ALTO RIESGO (DE RECURRENCIA O DE PADECER ENFERMEDADES DE BASE)
bull SOSPECHA DE APNEASHIPOAPNEAS OBSTRUCTIVAS (standard)
bull SOSPECHA DE HIPOVENTILACIOacuteN ALVEOLAR CENTRALprimaria o secundaria (standard)
bull ALTE (guiacutea)
bull OSAS considerados casos quiruacutergicos (guiacutea)
bull Seguimiento de soporte de CPAP (guiacutea)
APORTES DE LOS ESTUDIOS POLISOMNOGRAacuteFICOS
bull EVALUACIOacuteN DEL ESTADO ELECTROFISIOLOacuteGICO EVOLUTIVO
bull ANORMALIDADES EEG
bull PATRON CARDIO RESPIRATORIO
ECG
Flujo Aeacutereo
Neum Tor
NeumAbd
SAO2
bull APNEA CENTRAL
bull APNEA OBSTRUCTIVA
bull APNEA MIXTA
bull HIPOAPNEAS
APNEA CENTRAL
bull 20rdquo O MAacuteSbull gt= 2 v + arousal =gt3 satbull gt= 2 v + bradicardia (50 latm 5acuteacuteoacute 60 latm
15acuteacute)bull RESPIRACIOacuteN PERIOacuteDICA gt= 5 TTS
bull APNEA OBSTRUCTIVA bull gt= 2 ventilaciones
bull APNEA MIXTAbull gt= 2 ventilaciones
Apnea Obstructiva
HIPOAPNEA
bull REDUCCION DE UN 30 DE LA VENTILACIOacuteN bull gt= 2 ventilaciones + arousal gt=3 de satbull Pueden ser centrales u obstructivas
VALORES DE REFERENCIA
VALORES DE REFERENCIA
CRISIS-EVENTO RESPIRATORIO
iquestCausa iquestConsecuencia Dificultades diagnoacutesticas
CRISIS ndash EVENTO RESPIRATORIOiquestCausa iquestConsecuencia Dificultades diagnoacutesticas
bull Recurrentesbull Sin patroacuten claro en cuanto al momento de aparicioacutenbull Asociados a marcada cianosis rigidez ojos abiertosbull Antecedentes personales familiaresbull Examen neuroloacutegico y de desarrollobull Alt EEG-apnea-desaturacioacuten-taquicardia
Pediatrics 1994 Aug94(2 Pt 1)148-56 Hewertson J Poets CF Samuels MP Boyd SG Neville BG Southall DP
Journal of Child Neurology Vol 23 No 11 1305-1307 (2008) Jacob Genizi MD Giora Pillar Israel
Arq Neuropsiquiatr 2009 67 616-619 Marques dos Anjos A Lahorgue Nunes M
Sindrome de Hipoventilacioacuten Alveolar
bull Defecto en el control automaacutetico de la ventilacioacuten por falla de los quimiorreceptores centrales (sensibles al aumento del CO2)
bull Primario (1 en 200 000 nacidos vivos 0005 por mil) Debe sospecharse en casos de hipoventilacioacuten sostenida durante el suentildeo en ausencia de patologiacutea cardiopulmonar o neuromuscular Cromosoma 4p12 (PHOX 2b)
bull Secundario Arnold Chiari siringobulbia enf mitocondriales (Sind de Leigh) sindde Rett
John William Waterhouse (1872)
SINDROME DE HIPOVENTILACION ALVEOLAR PRIMARIO
Hipercapnia (+ 60) en NO REM Hipercapnia en REM Hipercapnia en Vigilia Falta de respuesta ventilatoria y de despertar al aumento del
la CO2 durante el suentildeo (fallo de los quimioreceptores centrales)
La administracioacuten de O2 empeora la hipertensioacuten pulmonar
Las alteraciones respiratorias en los lactantes sonmanifestaciones cliacutenicas de causas muacuteltiples
Su base neuroloacutegica es relativamente frecuente y en unimportante porcentaje de los casos el diagnoacutestico esretrospectivo
La polisomnografiacutea NO es mandatoria en los casos de BRUEde bajo riesgo y debe considerarse seguacuten el criterio cliacutenicoen los casos severos
MUCHAS GRACIAS
BRIEF RESOLVED UNEXPLAINED EVENTS (BRUE)
bull ES UN DIAGNOacuteSTICO MEacuteDICO NO LA PERCEPCIOacuteN DE UN EXPECTADOR
bull EVENTO REPENTINO BREVE (MENOR DE 1acute) Y RESUELTO QUE LE OCURRE EN UN LACTANTE CARACTERIZADO POR gt= 1
1 CAMBIO DE COLORACIOacuteN CIANOSIS O PALIDEZ2 CAMBIO EN EL TONO MUSCULAR3 ALTERACION DE LA CONCIENCIA4 AUSENCIA
DISMINUCIOacuteN IRREGULARIDAD RESPIRATORIA
BRIEF RESOLVED UNEXPLAINED EVENTS (BRUE)
bull NO TIENE ETIOLOGIacuteA CONOCIDA LUEGO DE HISTORIA CLIacuteNICA Y EXAMEN FIacuteSICO
bull LOS LACTANTES CON BRUE SE CLASIFICAN EN AQUELLOS CON BAJO RIESGO
bull gt=2 m gt=32wgt=45wPC NO RCP lt1acute 1ordm evento
bull CON ALTO RIESGO (DE RECURRENCIA O DE PADECER ENFERMEDADES DE BASE)
bull SOSPECHA DE APNEASHIPOAPNEAS OBSTRUCTIVAS (standard)
bull SOSPECHA DE HIPOVENTILACIOacuteN ALVEOLAR CENTRALprimaria o secundaria (standard)
bull ALTE (guiacutea)
bull OSAS considerados casos quiruacutergicos (guiacutea)
bull Seguimiento de soporte de CPAP (guiacutea)
APORTES DE LOS ESTUDIOS POLISOMNOGRAacuteFICOS
bull EVALUACIOacuteN DEL ESTADO ELECTROFISIOLOacuteGICO EVOLUTIVO
bull ANORMALIDADES EEG
bull PATRON CARDIO RESPIRATORIO
ECG
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bull APNEA CENTRAL
bull APNEA OBSTRUCTIVA
bull APNEA MIXTA
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APNEA CENTRAL
bull 20rdquo O MAacuteSbull gt= 2 v + arousal =gt3 satbull gt= 2 v + bradicardia (50 latm 5acuteacuteoacute 60 latm
15acuteacute)bull RESPIRACIOacuteN PERIOacuteDICA gt= 5 TTS
bull APNEA OBSTRUCTIVA bull gt= 2 ventilaciones
bull APNEA MIXTAbull gt= 2 ventilaciones
Apnea Obstructiva
HIPOAPNEA
bull REDUCCION DE UN 30 DE LA VENTILACIOacuteN bull gt= 2 ventilaciones + arousal gt=3 de satbull Pueden ser centrales u obstructivas
VALORES DE REFERENCIA
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CRISIS-EVENTO RESPIRATORIO
iquestCausa iquestConsecuencia Dificultades diagnoacutesticas
CRISIS ndash EVENTO RESPIRATORIOiquestCausa iquestConsecuencia Dificultades diagnoacutesticas
bull Recurrentesbull Sin patroacuten claro en cuanto al momento de aparicioacutenbull Asociados a marcada cianosis rigidez ojos abiertosbull Antecedentes personales familiaresbull Examen neuroloacutegico y de desarrollobull Alt EEG-apnea-desaturacioacuten-taquicardia
Pediatrics 1994 Aug94(2 Pt 1)148-56 Hewertson J Poets CF Samuels MP Boyd SG Neville BG Southall DP
Journal of Child Neurology Vol 23 No 11 1305-1307 (2008) Jacob Genizi MD Giora Pillar Israel
Arq Neuropsiquiatr 2009 67 616-619 Marques dos Anjos A Lahorgue Nunes M
Sindrome de Hipoventilacioacuten Alveolar
bull Defecto en el control automaacutetico de la ventilacioacuten por falla de los quimiorreceptores centrales (sensibles al aumento del CO2)
bull Primario (1 en 200 000 nacidos vivos 0005 por mil) Debe sospecharse en casos de hipoventilacioacuten sostenida durante el suentildeo en ausencia de patologiacutea cardiopulmonar o neuromuscular Cromosoma 4p12 (PHOX 2b)
bull Secundario Arnold Chiari siringobulbia enf mitocondriales (Sind de Leigh) sindde Rett
John William Waterhouse (1872)
SINDROME DE HIPOVENTILACION ALVEOLAR PRIMARIO
Hipercapnia (+ 60) en NO REM Hipercapnia en REM Hipercapnia en Vigilia Falta de respuesta ventilatoria y de despertar al aumento del
la CO2 durante el suentildeo (fallo de los quimioreceptores centrales)
La administracioacuten de O2 empeora la hipertensioacuten pulmonar
Las alteraciones respiratorias en los lactantes sonmanifestaciones cliacutenicas de causas muacuteltiples
Su base neuroloacutegica es relativamente frecuente y en unimportante porcentaje de los casos el diagnoacutestico esretrospectivo
La polisomnografiacutea NO es mandatoria en los casos de BRUEde bajo riesgo y debe considerarse seguacuten el criterio cliacutenicoen los casos severos
MUCHAS GRACIAS
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1 CAMBIO DE COLORACIOacuteN CIANOSIS O PALIDEZ2 CAMBIO EN EL TONO MUSCULAR3 ALTERACION DE LA CONCIENCIA4 AUSENCIA
DISMINUCIOacuteN IRREGULARIDAD RESPIRATORIA
bull SOSPECHA DE APNEASHIPOAPNEAS OBSTRUCTIVAS (standard)
bull SOSPECHA DE HIPOVENTILACIOacuteN ALVEOLAR CENTRALprimaria o secundaria (standard)
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ECG
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bull APNEA OBSTRUCTIVA
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bull 20rdquo O MAacuteSbull gt= 2 v + arousal =gt3 satbull gt= 2 v + bradicardia (50 latm 5acuteacuteoacute 60 latm
15acuteacute)bull RESPIRACIOacuteN PERIOacuteDICA gt= 5 TTS
bull APNEA OBSTRUCTIVA bull gt= 2 ventilaciones
bull APNEA MIXTAbull gt= 2 ventilaciones
Apnea Obstructiva
HIPOAPNEA
bull REDUCCION DE UN 30 DE LA VENTILACIOacuteN bull gt= 2 ventilaciones + arousal gt=3 de satbull Pueden ser centrales u obstructivas
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CRISIS-EVENTO RESPIRATORIO
iquestCausa iquestConsecuencia Dificultades diagnoacutesticas
CRISIS ndash EVENTO RESPIRATORIOiquestCausa iquestConsecuencia Dificultades diagnoacutesticas
bull Recurrentesbull Sin patroacuten claro en cuanto al momento de aparicioacutenbull Asociados a marcada cianosis rigidez ojos abiertosbull Antecedentes personales familiaresbull Examen neuroloacutegico y de desarrollobull Alt EEG-apnea-desaturacioacuten-taquicardia
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Arq Neuropsiquiatr 2009 67 616-619 Marques dos Anjos A Lahorgue Nunes M
Sindrome de Hipoventilacioacuten Alveolar
bull Defecto en el control automaacutetico de la ventilacioacuten por falla de los quimiorreceptores centrales (sensibles al aumento del CO2)
bull Primario (1 en 200 000 nacidos vivos 0005 por mil) Debe sospecharse en casos de hipoventilacioacuten sostenida durante el suentildeo en ausencia de patologiacutea cardiopulmonar o neuromuscular Cromosoma 4p12 (PHOX 2b)
bull Secundario Arnold Chiari siringobulbia enf mitocondriales (Sind de Leigh) sindde Rett
John William Waterhouse (1872)
SINDROME DE HIPOVENTILACION ALVEOLAR PRIMARIO
Hipercapnia (+ 60) en NO REM Hipercapnia en REM Hipercapnia en Vigilia Falta de respuesta ventilatoria y de despertar al aumento del
la CO2 durante el suentildeo (fallo de los quimioreceptores centrales)
La administracioacuten de O2 empeora la hipertensioacuten pulmonar
Las alteraciones respiratorias en los lactantes sonmanifestaciones cliacutenicas de causas muacuteltiples
Su base neuroloacutegica es relativamente frecuente y en unimportante porcentaje de los casos el diagnoacutestico esretrospectivo
La polisomnografiacutea NO es mandatoria en los casos de BRUEde bajo riesgo y debe considerarse seguacuten el criterio cliacutenicoen los casos severos
MUCHAS GRACIAS
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1 CAMBIO DE COLORACIOacuteN CIANOSIS O PALIDEZ2 CAMBIO EN EL TONO MUSCULAR3 ALTERACION DE LA CONCIENCIA4 AUSENCIA
DISMINUCIOacuteN IRREGULARIDAD RESPIRATORIA
APORTES DE LOS ESTUDIOS POLISOMNOGRAacuteFICOS
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bull PATRON CARDIO RESPIRATORIO
ECG
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bull APNEA CENTRAL
bull APNEA OBSTRUCTIVA
bull APNEA MIXTA
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APNEA CENTRAL
bull 20rdquo O MAacuteSbull gt= 2 v + arousal =gt3 satbull gt= 2 v + bradicardia (50 latm 5acuteacuteoacute 60 latm
15acuteacute)bull RESPIRACIOacuteN PERIOacuteDICA gt= 5 TTS
bull APNEA OBSTRUCTIVA bull gt= 2 ventilaciones
bull APNEA MIXTAbull gt= 2 ventilaciones
Apnea Obstructiva
HIPOAPNEA
bull REDUCCION DE UN 30 DE LA VENTILACIOacuteN bull gt= 2 ventilaciones + arousal gt=3 de satbull Pueden ser centrales u obstructivas
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Sindrome de Hipoventilacioacuten Alveolar
bull Defecto en el control automaacutetico de la ventilacioacuten por falla de los quimiorreceptores centrales (sensibles al aumento del CO2)
bull Primario (1 en 200 000 nacidos vivos 0005 por mil) Debe sospecharse en casos de hipoventilacioacuten sostenida durante el suentildeo en ausencia de patologiacutea cardiopulmonar o neuromuscular Cromosoma 4p12 (PHOX 2b)
bull Secundario Arnold Chiari siringobulbia enf mitocondriales (Sind de Leigh) sindde Rett
John William Waterhouse (1872)
SINDROME DE HIPOVENTILACION ALVEOLAR PRIMARIO
Hipercapnia (+ 60) en NO REM Hipercapnia en REM Hipercapnia en Vigilia Falta de respuesta ventilatoria y de despertar al aumento del
la CO2 durante el suentildeo (fallo de los quimioreceptores centrales)
La administracioacuten de O2 empeora la hipertensioacuten pulmonar
Las alteraciones respiratorias en los lactantes sonmanifestaciones cliacutenicas de causas muacuteltiples
Su base neuroloacutegica es relativamente frecuente y en unimportante porcentaje de los casos el diagnoacutestico esretrospectivo
La polisomnografiacutea NO es mandatoria en los casos de BRUEde bajo riesgo y debe considerarse seguacuten el criterio cliacutenicoen los casos severos
MUCHAS GRACIAS
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DISMINUCIOacuteN IRREGULARIDAD RESPIRATORIA
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15acuteacute)bull RESPIRACIOacuteN PERIOacuteDICA gt= 5 TTS
bull APNEA OBSTRUCTIVA bull gt= 2 ventilaciones
bull APNEA MIXTAbull gt= 2 ventilaciones
Apnea Obstructiva
HIPOAPNEA
bull REDUCCION DE UN 30 DE LA VENTILACIOacuteN bull gt= 2 ventilaciones + arousal gt=3 de satbull Pueden ser centrales u obstructivas
VALORES DE REFERENCIA
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CRISIS ndash EVENTO RESPIRATORIOiquestCausa iquestConsecuencia Dificultades diagnoacutesticas
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Pediatrics 1994 Aug94(2 Pt 1)148-56 Hewertson J Poets CF Samuels MP Boyd SG Neville BG Southall DP
Journal of Child Neurology Vol 23 No 11 1305-1307 (2008) Jacob Genizi MD Giora Pillar Israel
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Sindrome de Hipoventilacioacuten Alveolar
bull Defecto en el control automaacutetico de la ventilacioacuten por falla de los quimiorreceptores centrales (sensibles al aumento del CO2)
bull Primario (1 en 200 000 nacidos vivos 0005 por mil) Debe sospecharse en casos de hipoventilacioacuten sostenida durante el suentildeo en ausencia de patologiacutea cardiopulmonar o neuromuscular Cromosoma 4p12 (PHOX 2b)
bull Secundario Arnold Chiari siringobulbia enf mitocondriales (Sind de Leigh) sindde Rett
John William Waterhouse (1872)
SINDROME DE HIPOVENTILACION ALVEOLAR PRIMARIO
Hipercapnia (+ 60) en NO REM Hipercapnia en REM Hipercapnia en Vigilia Falta de respuesta ventilatoria y de despertar al aumento del
la CO2 durante el suentildeo (fallo de los quimioreceptores centrales)
La administracioacuten de O2 empeora la hipertensioacuten pulmonar
Las alteraciones respiratorias en los lactantes sonmanifestaciones cliacutenicas de causas muacuteltiples
Su base neuroloacutegica es relativamente frecuente y en unimportante porcentaje de los casos el diagnoacutestico esretrospectivo
La polisomnografiacutea NO es mandatoria en los casos de BRUEde bajo riesgo y debe considerarse seguacuten el criterio cliacutenicoen los casos severos
MUCHAS GRACIAS
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bull ES UN DIAGNOacuteSTICO MEacuteDICO NO LA PERCEPCIOacuteN DE UN EXPECTADOR
bull EVENTO REPENTINO BREVE (MENOR DE 1acute) Y RESUELTO QUE LE OCURRE EN UN LACTANTE CARACTERIZADO POR gt= 1
1 CAMBIO DE COLORACIOacuteN CIANOSIS O PALIDEZ2 CAMBIO EN EL TONO MUSCULAR3 ALTERACION DE LA CONCIENCIA4 AUSENCIA
DISMINUCIOacuteN IRREGULARIDAD RESPIRATORIA
APNEA CENTRAL
bull 20rdquo O MAacuteSbull gt= 2 v + arousal =gt3 satbull gt= 2 v + bradicardia (50 latm 5acuteacuteoacute 60 latm
15acuteacute)bull RESPIRACIOacuteN PERIOacuteDICA gt= 5 TTS
bull APNEA OBSTRUCTIVA bull gt= 2 ventilaciones
bull APNEA MIXTAbull gt= 2 ventilaciones
Apnea Obstructiva
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bull REDUCCION DE UN 30 DE LA VENTILACIOacuteN bull gt= 2 ventilaciones + arousal gt=3 de satbull Pueden ser centrales u obstructivas
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CRISIS ndash EVENTO RESPIRATORIOiquestCausa iquestConsecuencia Dificultades diagnoacutesticas
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Sindrome de Hipoventilacioacuten Alveolar
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bull Primario (1 en 200 000 nacidos vivos 0005 por mil) Debe sospecharse en casos de hipoventilacioacuten sostenida durante el suentildeo en ausencia de patologiacutea cardiopulmonar o neuromuscular Cromosoma 4p12 (PHOX 2b)
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Hipercapnia (+ 60) en NO REM Hipercapnia en REM Hipercapnia en Vigilia Falta de respuesta ventilatoria y de despertar al aumento del
la CO2 durante el suentildeo (fallo de los quimioreceptores centrales)
La administracioacuten de O2 empeora la hipertensioacuten pulmonar
Las alteraciones respiratorias en los lactantes sonmanifestaciones cliacutenicas de causas muacuteltiples
Su base neuroloacutegica es relativamente frecuente y en unimportante porcentaje de los casos el diagnoacutestico esretrospectivo
La polisomnografiacutea NO es mandatoria en los casos de BRUEde bajo riesgo y debe considerarse seguacuten el criterio cliacutenicoen los casos severos
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Arq Neuropsiquiatr 2009 67 616-619 Marques dos Anjos A Lahorgue Nunes M
Sindrome de Hipoventilacioacuten Alveolar
bull Defecto en el control automaacutetico de la ventilacioacuten por falla de los quimiorreceptores centrales (sensibles al aumento del CO2)
bull Primario (1 en 200 000 nacidos vivos 0005 por mil) Debe sospecharse en casos de hipoventilacioacuten sostenida durante el suentildeo en ausencia de patologiacutea cardiopulmonar o neuromuscular Cromosoma 4p12 (PHOX 2b)
bull Secundario Arnold Chiari siringobulbia enf mitocondriales (Sind de Leigh) sindde Rett
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Hipercapnia (+ 60) en NO REM Hipercapnia en REM Hipercapnia en Vigilia Falta de respuesta ventilatoria y de despertar al aumento del
la CO2 durante el suentildeo (fallo de los quimioreceptores centrales)
La administracioacuten de O2 empeora la hipertensioacuten pulmonar
Las alteraciones respiratorias en los lactantes sonmanifestaciones cliacutenicas de causas muacuteltiples
Su base neuroloacutegica es relativamente frecuente y en unimportante porcentaje de los casos el diagnoacutestico esretrospectivo
La polisomnografiacutea NO es mandatoria en los casos de BRUEde bajo riesgo y debe considerarse seguacuten el criterio cliacutenicoen los casos severos
MUCHAS GRACIAS
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DISMINUCIOacuteN IRREGULARIDAD RESPIRATORIA
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Pediatrics 1994 Aug94(2 Pt 1)148-56 Hewertson J Poets CF Samuels MP Boyd SG Neville BG Southall DP
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Arq Neuropsiquiatr 2009 67 616-619 Marques dos Anjos A Lahorgue Nunes M
Sindrome de Hipoventilacioacuten Alveolar
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bull Primario (1 en 200 000 nacidos vivos 0005 por mil) Debe sospecharse en casos de hipoventilacioacuten sostenida durante el suentildeo en ausencia de patologiacutea cardiopulmonar o neuromuscular Cromosoma 4p12 (PHOX 2b)
bull Secundario Arnold Chiari siringobulbia enf mitocondriales (Sind de Leigh) sindde Rett
John William Waterhouse (1872)
SINDROME DE HIPOVENTILACION ALVEOLAR PRIMARIO
Hipercapnia (+ 60) en NO REM Hipercapnia en REM Hipercapnia en Vigilia Falta de respuesta ventilatoria y de despertar al aumento del
la CO2 durante el suentildeo (fallo de los quimioreceptores centrales)
La administracioacuten de O2 empeora la hipertensioacuten pulmonar
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Su base neuroloacutegica es relativamente frecuente y en unimportante porcentaje de los casos el diagnoacutestico esretrospectivo
La polisomnografiacutea NO es mandatoria en los casos de BRUEde bajo riesgo y debe considerarse seguacuten el criterio cliacutenicoen los casos severos
MUCHAS GRACIAS
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1 CAMBIO DE COLORACIOacuteN CIANOSIS O PALIDEZ2 CAMBIO EN EL TONO MUSCULAR3 ALTERACION DE LA CONCIENCIA4 AUSENCIA
DISMINUCIOacuteN IRREGULARIDAD RESPIRATORIA
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CRISIS ndash EVENTO RESPIRATORIOiquestCausa iquestConsecuencia Dificultades diagnoacutesticas
bull Recurrentesbull Sin patroacuten claro en cuanto al momento de aparicioacutenbull Asociados a marcada cianosis rigidez ojos abiertosbull Antecedentes personales familiaresbull Examen neuroloacutegico y de desarrollobull Alt EEG-apnea-desaturacioacuten-taquicardia
Pediatrics 1994 Aug94(2 Pt 1)148-56 Hewertson J Poets CF Samuels MP Boyd SG Neville BG Southall DP
Journal of Child Neurology Vol 23 No 11 1305-1307 (2008) Jacob Genizi MD Giora Pillar Israel
Arq Neuropsiquiatr 2009 67 616-619 Marques dos Anjos A Lahorgue Nunes M
Sindrome de Hipoventilacioacuten Alveolar
bull Defecto en el control automaacutetico de la ventilacioacuten por falla de los quimiorreceptores centrales (sensibles al aumento del CO2)
bull Primario (1 en 200 000 nacidos vivos 0005 por mil) Debe sospecharse en casos de hipoventilacioacuten sostenida durante el suentildeo en ausencia de patologiacutea cardiopulmonar o neuromuscular Cromosoma 4p12 (PHOX 2b)
bull Secundario Arnold Chiari siringobulbia enf mitocondriales (Sind de Leigh) sindde Rett
John William Waterhouse (1872)
SINDROME DE HIPOVENTILACION ALVEOLAR PRIMARIO
Hipercapnia (+ 60) en NO REM Hipercapnia en REM Hipercapnia en Vigilia Falta de respuesta ventilatoria y de despertar al aumento del
la CO2 durante el suentildeo (fallo de los quimioreceptores centrales)
La administracioacuten de O2 empeora la hipertensioacuten pulmonar
Las alteraciones respiratorias en los lactantes sonmanifestaciones cliacutenicas de causas muacuteltiples
Su base neuroloacutegica es relativamente frecuente y en unimportante porcentaje de los casos el diagnoacutestico esretrospectivo
La polisomnografiacutea NO es mandatoria en los casos de BRUEde bajo riesgo y debe considerarse seguacuten el criterio cliacutenicoen los casos severos
MUCHAS GRACIAS
BRIEF RESOLVED UNEXPLAINED EVENTS (BRUE)
bull ES UN DIAGNOacuteSTICO MEacuteDICO NO LA PERCEPCIOacuteN DE UN EXPECTADOR
bull EVENTO REPENTINO BREVE (MENOR DE 1acute) Y RESUELTO QUE LE OCURRE EN UN LACTANTE CARACTERIZADO POR gt= 1
1 CAMBIO DE COLORACIOacuteN CIANOSIS O PALIDEZ2 CAMBIO EN EL TONO MUSCULAR3 ALTERACION DE LA CONCIENCIA4 AUSENCIA
DISMINUCIOacuteN IRREGULARIDAD RESPIRATORIA
VALORES DE REFERENCIA
VALORES DE REFERENCIA
CRISIS-EVENTO RESPIRATORIO
iquestCausa iquestConsecuencia Dificultades diagnoacutesticas
CRISIS ndash EVENTO RESPIRATORIOiquestCausa iquestConsecuencia Dificultades diagnoacutesticas
bull Recurrentesbull Sin patroacuten claro en cuanto al momento de aparicioacutenbull Asociados a marcada cianosis rigidez ojos abiertosbull Antecedentes personales familiaresbull Examen neuroloacutegico y de desarrollobull Alt EEG-apnea-desaturacioacuten-taquicardia
Pediatrics 1994 Aug94(2 Pt 1)148-56 Hewertson J Poets CF Samuels MP Boyd SG Neville BG Southall DP
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Arq Neuropsiquiatr 2009 67 616-619 Marques dos Anjos A Lahorgue Nunes M
Sindrome de Hipoventilacioacuten Alveolar
bull Defecto en el control automaacutetico de la ventilacioacuten por falla de los quimiorreceptores centrales (sensibles al aumento del CO2)
bull Primario (1 en 200 000 nacidos vivos 0005 por mil) Debe sospecharse en casos de hipoventilacioacuten sostenida durante el suentildeo en ausencia de patologiacutea cardiopulmonar o neuromuscular Cromosoma 4p12 (PHOX 2b)
bull Secundario Arnold Chiari siringobulbia enf mitocondriales (Sind de Leigh) sindde Rett
John William Waterhouse (1872)
SINDROME DE HIPOVENTILACION ALVEOLAR PRIMARIO
Hipercapnia (+ 60) en NO REM Hipercapnia en REM Hipercapnia en Vigilia Falta de respuesta ventilatoria y de despertar al aumento del
la CO2 durante el suentildeo (fallo de los quimioreceptores centrales)
La administracioacuten de O2 empeora la hipertensioacuten pulmonar
Las alteraciones respiratorias en los lactantes sonmanifestaciones cliacutenicas de causas muacuteltiples
Su base neuroloacutegica es relativamente frecuente y en unimportante porcentaje de los casos el diagnoacutestico esretrospectivo
La polisomnografiacutea NO es mandatoria en los casos de BRUEde bajo riesgo y debe considerarse seguacuten el criterio cliacutenicoen los casos severos
MUCHAS GRACIAS
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bull ES UN DIAGNOacuteSTICO MEacuteDICO NO LA PERCEPCIOacuteN DE UN EXPECTADOR
bull EVENTO REPENTINO BREVE (MENOR DE 1acute) Y RESUELTO QUE LE OCURRE EN UN LACTANTE CARACTERIZADO POR gt= 1
1 CAMBIO DE COLORACIOacuteN CIANOSIS O PALIDEZ2 CAMBIO EN EL TONO MUSCULAR3 ALTERACION DE LA CONCIENCIA4 AUSENCIA
DISMINUCIOacuteN IRREGULARIDAD RESPIRATORIA
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CRISIS-EVENTO RESPIRATORIO
iquestCausa iquestConsecuencia Dificultades diagnoacutesticas
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bull Recurrentesbull Sin patroacuten claro en cuanto al momento de aparicioacutenbull Asociados a marcada cianosis rigidez ojos abiertosbull Antecedentes personales familiaresbull Examen neuroloacutegico y de desarrollobull Alt EEG-apnea-desaturacioacuten-taquicardia
Pediatrics 1994 Aug94(2 Pt 1)148-56 Hewertson J Poets CF Samuels MP Boyd SG Neville BG Southall DP
Journal of Child Neurology Vol 23 No 11 1305-1307 (2008) Jacob Genizi MD Giora Pillar Israel
Arq Neuropsiquiatr 2009 67 616-619 Marques dos Anjos A Lahorgue Nunes M
Sindrome de Hipoventilacioacuten Alveolar
bull Defecto en el control automaacutetico de la ventilacioacuten por falla de los quimiorreceptores centrales (sensibles al aumento del CO2)
bull Primario (1 en 200 000 nacidos vivos 0005 por mil) Debe sospecharse en casos de hipoventilacioacuten sostenida durante el suentildeo en ausencia de patologiacutea cardiopulmonar o neuromuscular Cromosoma 4p12 (PHOX 2b)
bull Secundario Arnold Chiari siringobulbia enf mitocondriales (Sind de Leigh) sindde Rett
John William Waterhouse (1872)
SINDROME DE HIPOVENTILACION ALVEOLAR PRIMARIO
Hipercapnia (+ 60) en NO REM Hipercapnia en REM Hipercapnia en Vigilia Falta de respuesta ventilatoria y de despertar al aumento del
la CO2 durante el suentildeo (fallo de los quimioreceptores centrales)
La administracioacuten de O2 empeora la hipertensioacuten pulmonar
Las alteraciones respiratorias en los lactantes sonmanifestaciones cliacutenicas de causas muacuteltiples
Su base neuroloacutegica es relativamente frecuente y en unimportante porcentaje de los casos el diagnoacutestico esretrospectivo
La polisomnografiacutea NO es mandatoria en los casos de BRUEde bajo riesgo y debe considerarse seguacuten el criterio cliacutenicoen los casos severos
MUCHAS GRACIAS
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bull ES UN DIAGNOacuteSTICO MEacuteDICO NO LA PERCEPCIOacuteN DE UN EXPECTADOR
bull EVENTO REPENTINO BREVE (MENOR DE 1acute) Y RESUELTO QUE LE OCURRE EN UN LACTANTE CARACTERIZADO POR gt= 1
1 CAMBIO DE COLORACIOacuteN CIANOSIS O PALIDEZ2 CAMBIO EN EL TONO MUSCULAR3 ALTERACION DE LA CONCIENCIA4 AUSENCIA
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Pediatrics 1994 Aug94(2 Pt 1)148-56 Hewertson J Poets CF Samuels MP Boyd SG Neville BG Southall DP
Journal of Child Neurology Vol 23 No 11 1305-1307 (2008) Jacob Genizi MD Giora Pillar Israel
Arq Neuropsiquiatr 2009 67 616-619 Marques dos Anjos A Lahorgue Nunes M
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bull Primario (1 en 200 000 nacidos vivos 0005 por mil) Debe sospecharse en casos de hipoventilacioacuten sostenida durante el suentildeo en ausencia de patologiacutea cardiopulmonar o neuromuscular Cromosoma 4p12 (PHOX 2b)
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Hipercapnia (+ 60) en NO REM Hipercapnia en REM Hipercapnia en Vigilia Falta de respuesta ventilatoria y de despertar al aumento del
la CO2 durante el suentildeo (fallo de los quimioreceptores centrales)
La administracioacuten de O2 empeora la hipertensioacuten pulmonar
Las alteraciones respiratorias en los lactantes sonmanifestaciones cliacutenicas de causas muacuteltiples
Su base neuroloacutegica es relativamente frecuente y en unimportante porcentaje de los casos el diagnoacutestico esretrospectivo
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Pediatrics 1994 Aug94(2 Pt 1)148-56 Hewertson J Poets CF Samuels MP Boyd SG Neville BG Southall DP
Journal of Child Neurology Vol 23 No 11 1305-1307 (2008) Jacob Genizi MD Giora Pillar Israel
Arq Neuropsiquiatr 2009 67 616-619 Marques dos Anjos A Lahorgue Nunes M
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John William Waterhouse (1872)
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Su base neuroloacutegica es relativamente frecuente y en unimportante porcentaje de los casos el diagnoacutestico esretrospectivo
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John William Waterhouse (1872)
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Hipercapnia (+ 60) en NO REM Hipercapnia en REM Hipercapnia en Vigilia Falta de respuesta ventilatoria y de despertar al aumento del
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