Hemoglobinuria Paroxística a Frigore

HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA A FRIGOREGiovanna Navarro MartínezHematología Clínica 15 de Abril de 2015

INTRODUCCIÓN La hemoglobinuria paroxística

por frío (PCH) es un tipo muy raro de anemia hemolítica autoinmune (AIHA), causada por la presencia en sangre de autoanticuerpos activados por frío y caracterizada por la presencia repentina de hemoglobinuria, normalmente tras una exposición a temperaturas bajas. 

INTRODUCCIÓN Se distingue una forma idiopática y otra

secundaria a sífilis (congénita, secundaria o terciaria) e infecciones del tracto respiratorio en niños.

La sintomatología clínica viene marcada por la aparición aguda de escalofríos, fiebre, dolor lumbar y abdominal y emisión de orinas oscuras tras una exposición al frío.

En los casos secundarios a infecciones en la infancia el cuadro es autolimitado, aunque puede ser de gran intensidad e incluso fatal.

En la forma idiopática y secundaria a sífilis las crisis se repiten, con ausencia de síntomas habitualmente en los periodos intercrisis.

FISIOPATOLOGÍA La hemoglobinuria paroxística a frigore es una

enfermedad más frecuente en niños, donde los glóbulos rojos antígeno P positivos son hemolizados por un efímero auto-antiP. 

Autoanticuerpos IgG policlonales La hemolisina de Donath-Landsteiner, fija el

complemento a bajas temperaturas, cuando vuelven a la circulación central, el anticuerpo se disocia de los mismos, se completa la cascada del complemento y se produce una hemólisis intravascular.

EXÁMENES Presencia de hemoglobinuria y

hemoglobinemia como expresión de hemólisis intravascular.

El test de Coombs directo durante las crisis es positivo con anti-C3, pero generalmente negativo con anti-IgG. La existencia de la hemolisina bifásica en el suero de los pacientes se puede poner de manifiesto in vitro mediante el test de Donath-Landsteiner

TEST DE DONATH-LANDSTEINER Test de hemólisis mediada por complemento

Suero extraído en caliente Hemetíes grupo O, P.

HEMOGRAMA El laboratorio muestra los datos

característicos de todos los síndromes hemolíticos, anemia, reticulocitosis, hiperbilirrubinemia, aumento de LDH, recuento normal de plaquetas,además de menores niveles de complemento y leucopenia.

La aglutinación eritrocitaria es la que determina que en los recuentos realizados con contadores hematológicos se puedan obtener a veces cifras falsamente disminuidas de glóbulos rojos así como un VCM falsamente elevado

FROTIS En el frotis de sangre periférica se pueden

observar fenómenos de aglutinación de los hematíes, además de policromatofilia y la posible presencia de esferocitos.

TRATAMIENTO Puede prevenirse evitando

la exposición al frío. Los agentes antihistamínicos

y adrenérgicos pueden aliviar síntomas de urticaria fría.

 En los casos de PCH con riesgo para la vida, la plasmaféresis puede reducir temporalmente la hemólisis.

Si hay sífilis, el tratamiento con antibióticos generalmente elimina la hemólisis concurrente

CONCLUSIÓN La hemoglobinuria paróxistica a frigori, debe

ser detectada a tiempo, sobre todo en pacientes que viven en zonas extremas.

Puede ser semejante a un resfrió, sin embargo, un frotis con características de anemia hemolítica y la hemoglobinuria, más el test de Coombs positivo nos dan el acercamiento diagnóstico.

Se debe vigilar al paciente luego de una infección vírica, bacteriana o parasitaria, ya que pude llegar a evolucionar en este tipo de anemia.

BIBLIOGRAFÍA Anemias hemolíticas autoinmunes López Martín M Centro de

Salud Justicia. Madrid. Revisón .Web. Mayo año 2010. http://www.mgyf.org/medicinageneral/revista_127/pdf/186-191.pdf  

Bases moleculares e importancia clínica de los excepcionales fenotipos de grupo sanguíneo P y PK Revisión. Dr. Daniel de La Vega Elena, Dra. Asa Hellberg, Dr. Mario Pivetta, Dr. Miguel Ángel Raillon, Dr. Sergio Chialina, Prof. Dr. E. Solis, Prof. Dr. Martín Olsson Web. abril de 2008 http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892008000300002&lng=es.

Anemia Hemolítica Autoinmune Diagnóstico inmunohematológico Dr. Arturo Pereira S. de Hemoterapia y Hemostasia. Clínica Barcelona, Hospital Universitario. http://www.malaltiesminoritaries.org/portal1/images/content/ahai_enerca.pdf