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Hipertensão PulmonarHipertensão Pulmonar
Bárbara de Alencar VianaPaula Veloso Aquino
Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)Internato em Pediatria
Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DFCoordenação: Sueli R. Falcão/Paulo R. Margotto
IntroduçãoIntrodução
Década de 90 Grandes avanços em epidemiologia,
etiopatogenia, biopatologia, conhecimento de história natural, fatores de risco e formas convencionais de tratamento.
Estudos de genética e pela aquisição de novas opções de terapêutica medicamentosa
Classificações 1ª Conferência Mundial, Genebra 1973 2ª Conferência Mundial, Evian 1998 3º Simpósio Mundial, Veneza 2003
DefiniçãoDefinição
Pressão sistólica pulmonar e pressão média pulmonar excedem 30 e 25 mmHg respectivamente em repouso OU
Pressão sistólica pulmonar excede 35 mmHg e a pressão média pulmonar é superior a 30 mmHg durante o esforço.
Diagnóstico hemodinâmico.
Classificação (Veneza, 2003)Classificação (Veneza, 2003)
•TireodopatiasTireodopatias•Teleangectasia familiar hereditáriaTeleangectasia familiar hereditária•HemoglobinopatiasHemoglobinopatias•Doença de GaucherDoença de Gaucher•Doenças mieolproliferativasDoenças mieolproliferativas•EsplenectomiaEsplenectomia
•Doença pulmonar veno-oclusivaDoença pulmonar veno-oclusiva•Hemangiomatose capilar pulmonarHemangiomatose capilar pulmonar
DTC- doenças do tecido conjuntivo
CCg- cardiopatias congênitas
Classificação funcional (New York Classificação funcional (New York Heart Association) para HAP / OMSHeart Association) para HAP / OMS CLASSE I: pacientes com HAP, mas sem
limitação das atividades físicas. Atividades físicas habituais não causam dispnéia ou fadiga excessiva, dor torácica ou pré-síncope.
CLASSE II: pacientes com HAP resultando em discreta limitação das atividades físicas. Estes pacientes estão confortáveis ao repouso, mas atividades físicas habituais causam dispnéia ou fadiga excessiva, dor torácica ou pré-síncope.
Classificação funcional (New York Classificação funcional (New York Heart Association) para HAP / OMSHeart Association) para HAP / OMS CLASSE III: pacientes com HAP resultando em
importante limitação das atividades físicas. Estes pacientes estão confortáveis ao repouso, mas esforços menores que as atividades físicas habituais causam dispnéia ou fadiga excessiva, dor torácica ou pré-síncope.
CLASSE IV: pacientes com HAP resultando em incapacidade para realizar qualquer atividade física sem sintomas. Estes pacientes manifestam sinais de falência ventricular direita. Dispnéia e/ou fadiga podem estar presentes ao repouso, e o desconforto aumenta em qualquer esforço.
FisiopatologiaFisiopatologia
↑↑ resistência vascular na circulação pulmonar
mecanismos mistos
vasoconstrição remodelagem
Fisiopatologia - VasoconstriçãoFisiopatologia - Vasoconstrição
Tendência a vasoconstrição ↑ substâncias vasoconstritoras (tromboxane
A2, endotelina-1) ↓ substâncias vasodilatadoras (prostaciclina,
óxido nítrico sintase endotelial – eNOS) Hipóxia – inibe canais de potássio → entrada
de cálcio intracelular. Vasoconstrição pulmonar X Vasodilatação
sistêmica Efeito final – ↑ cálcio nas células musculares
lisas vasculares
Fisiopatologia - RemodelamentoFisiopatologia - Remodelamento
Células endoteliais → produção de substâncias como citocinas e fatores de crescimento → grandes alterações nas células musculares lisas da túnica média.
Processo de aumento de espessura dessa camada → hipertrofia de células e ↑ deposição de componentes da matriz extracelular (colágeno, elástica e proteoglicanos) → vaso mais resistente e reativo.
↑ túnica adventícia → absorve maior pressão presente no território arterial.
Fisiopatologia - RemodelamentoFisiopatologia - Remodelamento
Hipertrofia da túnica médiaHipertrofia da túnica média
Espessamento fibroso Espessamento fibroso da adventíciada adventícia
CÉLULA PRÉ-ACINARCÉLULA PRÉ-ACINAR
Fisiopatologia - RemodelamentoFisiopatologia - Remodelamento
Desdiferenciação células musculares lisas da túnica média passam do
fenótipo contrátil para o secretor → produção de substâncias como as da matriz extracelular.
Mediado pelos mesmos fatores de crescimento gerados nas células endoteliais
↑ organelas responsáveis pela síntese protéica e ↓ concentração da actina específica do músculo liso ou a1-actina.
Produção de substâncias promotoras de proliferação celular e metaloproteinases (quebram as proteínas da matriz extracelular e propiciam a migração de algumas das células desdiferenciadas para a túnica íntima)
Células desdiferenciadas na íntima (‘miofibroblastos’) –oclusão parcial ou total da luz vascular por deposição de proteínas da matriz.
Fisiopatologia - RemodelamentoFisiopatologia - Remodelamento
RN – algumas arteríolas distais não são completamente muscularizadas – 1ª alteração evidenciada será a transformação desses pequenos vasos, antecipando o processo de muscularização distal → resposta vascular semelhante à do adulto.
Estímulo promotor das alterações presente no período neonatal (ex: hiperfluxo em cardiopatias congênitas) – comprometimento do ↑ numérico dos vasos pulmonares.
↓ proporção númerica alvéolos pulmonares/arteríola → elevação persistente da pressão arterial pulmonar mesmo depois da correção cirúrgica do defeito cardíaco congênito.
Fisiopatologia - RemodelamentoFisiopatologia - Remodelamento
Muscularização Muscularização precoce da paredeprecoce da parede
Fisiopatologia - RemodelamentoFisiopatologia - Remodelamento
Lesões dilatadas ou “complexas” Lesão plexiforme
Aglomerado ou tufo de células endoteliais que delimitam capilares.
Tufo ocupa em geral a luz de uma artéria dilatada, aparecendo preferencialmente em locais de bifurcação.
Conseqüência da reparação de um processo de necrose fibrinóide da parede.
Lesão angiomatóide presença de numerosos vasos de diferentes
diâmetros, congestos e com paredes delgadas, circundando uma artéria muscular.
Fisiopatologia - RemodelamentoFisiopatologia - Remodelamento
Infiltrado inflamatório na adventícia e parede de vasos Evidências de que inflamação possui papel no
desenvolvimento e manutenção das lesões morfológicas das artérias nos casos de hipertensão pulmonar de diferentes etiologias.
Linfócitos, histiócitos e polimorfonucleares permeando parede de vasos
Citocinas no processo de remodelamento muscular.
Agentes infecciosos (ex: HIV)?
Fisiopatologia - RemodelamentoFisiopatologia - Remodelamento
Lesões em veias e linfáticos Dificuldade no efluxo venoso pulmonar (por
lesões em valvas cardíacas, disfunção ventricular esquerda ou obstruções congênitas ou adquiridas no trajeto das veias pulmonares) → “hipertensão pulmonar passiva”.
Veias – espessamento de sua túnica média, duplicação da lâmina elástica e por vezes espessamento fibroso e acelular da túnica íntima.
Linfáticos – dilatam-se em graus variáveis.
Fisiopatologia - RemodelamentoFisiopatologia - Remodelamento
Parede espessadaParede espessada
Fisiopatologia - RemodelamentoFisiopatologia - Remodelamento
Trombose in situ e tromboembolismo Lesões morfológicas
→ modificações locais no padrão de fluxo sangüíneo.
Lentidão do fluxo + alterações na superfície do endotélio e anormalidades do sistema de coagulação → formação local de trombos.
Classificação histológica (1950)Classificação histológica (1950)
Grau I = Hipertrofia da túnica média Grau II = Hipertrofia da túnica média
acompanhada de espessamento intimal Grau III = Espessamento intimal com fibrose
oclusiva da luz vascular Grau IV = Lesões plexiformes Grau V = Lesões angiomatóides Grau VI = Arterite necrotizante
Diagnóstico ClínicoDiagnóstico Clínico
História clínica detalhada desde a infância Sintoma mais comum – intolerância ao esforço
(dispnéia de esforço) e fadiga, baixo débito cardíaco progressivo e indicativo de disfunção ventricular direita secundária.
Ortopnéia – HAP pós-capilar ou mista Dispnéia paroxística noturna – venocapilar Dor precordial tipo anginosa, aos esforços – ↓ fluxo e
pressão de perfusão coronariana de VD Palpitações – arritmias Síncope ou pré-síncope – baixo débito cardíaco Hemoptise ou hemoptóicos – tromboembolismo
Diagnóstico ClínicoDiagnóstico Clínico
Hiperfonese de 2ª bulha – P2 Pulsação sistólica no 2º EIE – dilatação do tronco
pulmonar. Estase jugular, sopro de insuficiência tricúspide e
sopro de insuficiência pulmonar Impulsões sistólicas no precórdio e 3ª bulha de VD –
dilatação e insuficiência Cianose – baixo débito e vasoconstrição periférica,
forame oval pérvio, cardiopatias com shunt D-E, microfístulas A-V pulmonares ou inadequação de ventilação/perfusão por doenças da vasculatura ou parênquima pulmonar e mais raramente por doenças hipoventilatórias.
Exames ComplementaresExames Complementares
ECG
Sinais de sobrecarga de câmaras direitas Desvio do eixo de QRS para direita (>90o) Bloqueio de ramo direito Ondas R amplas em V1, V2 e profundas em V5,
V6 com alterações da onda T e segmento ST. Sugestão de algumas etiologias para HAP
(estenose mitral, cardiopatias congênitas e miocardiopatias).
Exames ComplementaresExames Complementares
Radiografia de tórax
Pouco sensível – normal, principalmente nos pacientes assintomáticos.
Achados sugestivos – ↑ diâmetro dos ramos da artéria pulmonar, abaulamento do arco médio e pobreza vascular periférica.
Pode afastar ou sugerir causas pulmonares como DPOC, fibrose pulmonar, doença intersticial e doenças granulomatosas.
Exames ComplementaresExames Complementares
Prova ventilatória
Avaliação da função pulmonar, obstrução de vias aéreas, capacidade de difusão, hipoxemia e hipercapnia – doenças parenquimatosas ou bronquiolar pulmonar.
HAP pré-capilar ou pós-capilar – habitualmente demonstra um componente restritivo leve e reduzida capacidade de difusão do CO2.
Exames ComplementaresExames Complementares
Polissonografia
Avaliação de pacientes com possível doença apnéica do sono ou síndromes de hipoventilação alveolar acompanhadas de hipertensão pulmonar
Quantificação do índice de apnéia e grau de insaturação periférica.
Exames ComplementaresExames Complementares
Cintilografia de ventilação/perfusão pulmonar
Permite suspeita de HAP secundária ao TEP crônico – defeitos perfusionais lobares, segmentares e subsegmentares, porém com ventilação preservada.
Cintilografia normal – diagnóstico de TEP crônico hipertensivo improvável.
Exames ComplementaresExames Complementares
Ecocardiodoppler Existência da HAP, sua quantificação, variabilidade,
repercussões para câmaras direitas e avaliações seriadas após intervenções terapêuticas.
Achados freqüentes – dilatação das cavidades direitas, hipertrofia do VD, movimento paradoxal do septo e insuficiência tricúspide.
Estimativa da pressão pulmonar – análise da velocidade de fluxo na válvula pulmonar e do jato regurgitante pela válvula tricúspide – ótima correlação com medida pressórica invasiva.
Ecocardiografia transtorácica + transesofágica – caracterização de alterações cardíacas estruturais, disfunções valvares e defeitos congênitos com causas de hipertensão pulmonar.
Exames ComplementaresExames Complementares
TC helicoidal / RNM TC
Dilatação, compressão ou obstruções de artéria pulmonar e ramos
Muito útil na suspeita de tromboembolismo pulmonar crônico
CT de cortes finos – grande valia na avaliação de doença intersticial pulmonar.
RNM Auxilia no diagnóstico não invasivo de algumas
cardiopatias congênitas que comprometem a anatomia da circulação pulmonar.
Exames ComplementaresExames Complementares
Exames laboratoriais Elucidação da etiologia ou doenças coexistentes. Hb, Ht – policitemia Eletroforese de hemoglobina – anemia falciforme Anticorpos, antinucleares, fator reumatóide –
colagenoses Função tiroideana Função hepática Testes de coagulação (fator anticoagulante lúpico,
antitrombina III, proteínas C e S) Sorologias para vírus HIV, vírus da hepatite B e C. Suspeita de esquistossomose – EPF, sorologia, biópsia
de válvula retal e presença de hipertensão portal.
Estudo hemodinâmicoEstudo hemodinâmico
Cateterização cardíaca direita e esquerda – complementação diagnóstica na HAP
HAP pode ser quantificada em HAP leve (PAP média de 25-40 mmHg) HAP moderada (41-55 mmHg) HAP severa (>55 mmHg) (2,5)
Classificação hemodinâmica Pré-capilar – PAP e RVP são elevadas e PCP normal. Pós-capilar – PAP elevada e RVP normal
Cardiopatias de hiperfluxo – avaliação obrigatória da resistência vascular pulmonar; se for > que a sistêmica e não se modificar com provas vasodilatadoras – contra-indicação para correções cirúrgicas e transplante cardíaco.
PAP-pressão arterial pulmonar
RVP- resistência vascular periférica
PCP - pressão capilar pulmonar
Diagnóstico – HAP provável ou Diagnóstico – HAP provável ou discretadiscreta
PSVD- pressão sistólica de ventrículo direito
PSAP- pressão sistólica de artéria pulmonar
PMAP- pressão média de artéria pulmonar
Diagnóstico – HAP manifesta, Diagnóstico – HAP manifesta, sintomáticasintomática
TratamentoTratamento
Definição da estratégia terapêutica em HAP depende da identificação correta dos fatores etiológicos.
Medidas gerais Tratamento convencional Novos tratamentos e drogas em estudo Cirurgia Transplante
Tratamento – Medidas geraisTratamento – Medidas gerais
Evitar condições que levem a um agravamento da patologia já instalada
Atividade físicaAtividade física Deve ser limitada pela sintomatologia. Sedentarismo não desejável – evitar involução muscular
que leve a limitação funcional; Atividades físicas intensas – dispnéia, precordialgia, pré-
síncope ou síncope AltitudeAltitude
Evitar altitude acima de 800 m e cabines de avião não pressurizadas –surgimento ou piora da hipóxia – vasoconstricção pulmonar e ↑ da sobrecarga de VD.
Tratamento – Medidas geraisTratamento – Medidas gerais
GravidezGravidez Formalmente contra-indicada
Mudanças hemodinâmicas (↑ volemia → ↑ DC) e hormonais → precipitação de falência ventricular direita, especialmente durante o terceiro trimestre.
Contraceptivos orais proscritos – ↑ risco de fenômenos tromboembólicos
Orientação de uso de métodos contraceptivos de barreira eficazes ou esterilização cirúrgica.
Tratamento – Medidas geraisTratamento – Medidas gerais
Anestesia e cirurgia
Procedimentos invasivos (ex: cateterismo, biópsia pulmonar) → ativação do SNA simpático – descompensação hemodinâmica aguda e risco de vida.
Indicação de qualquer procedimento deve ser cuidadosamente discutida
Monitorização hemodinâmica e ventilatória rigorosas – evitar hipovolemia, hipotensão, hipóxia e choque.
Tratamento convencionalTratamento convencional
Objetivos principaisObjetivos principais
Controle da disfunção de VD resultante da HAP
Melhora de fatores que contribuem para HAP
Tratamento convencionalTratamento convencional
TRATAMENTO DA DISFUNÇÃO TRATAMENTO DA DISFUNÇÃO VENTRICULAR DIREITAVENTRICULAR DIREITA
↑ importante da pós-carga do VD e ↑ da pressão e da resistência vascular em território pulmonar → hipertrofia de VD → dilatação de VD → falência secundária.
Terapêutica – drogas inotrópicas, diuréticos e vasodilatadores.
Tratamento convencionalTratamento convencional
DigoxinaDigoxina
↑discreto do débito cardíaco e ↓ níveis de noradrenalina plasmática.
Tratamento a longo prazo controverso.
↑ risco de intoxicação em pacientes hipoxêmicos ou com distúrbios eletrolíticos secundários ao uso de diuréticos.
Tratamento convencionalTratamento convencional DiuréticosDiuréticos
HAP → disfunção ventricular direita → congestão sistêmica → hepatoesplenomegalia, congestão venosa e edema de MMII.
↓ pressão de perfusão renal → hipovolemia arterial sistêmico → ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona → retenção de sal e água → ↑ congastão.
Objetivo – ↓ volume intravascular e sinais congestivos, com ↓ da pré-carga do VD, otimização do mecanismo de Frank-Starling e melhora hemodinâmica.
Uso rigorosamente monitorizado ↓ excessiva da pré-carga imposta ao VD → piora do débito
cardíaco. Pacientes hipoxêmicos – hemoconcentração → fenômenos
trombóticos. Principais diuréticos – furosemida e espironolactona.
Tratamento convencionalTratamento convencional
Terapia vasodilatadoraTerapia vasodilatadora Vasoconstrição – importante na HAP. Uso crônico de bloqueadores de canal de cálcio – eficaz,
com ↑ sobrevida e ↓ morbidade. Resposta clínica – doses elevadas (tituladas
individualmente) Nifedipina – 180 mg/dia até 240 mg/dia Diltiazem – 720 mg/dia até 960 mg/dia
Apenas 20% dos pacientes respondem ao tratamento. Pacientes sem resposta satisfatória – efeitos colaterais
importantes com situações de risco de vida Vasodilatação sistêmica induzida sem a vasodilatação
pulmonar e sem ↑ pré-carga do VE → hipotensão e choque
Tratamento convencional - Tratamento convencional - Terapia Terapia vasodilatadoravasodilatadora
Teste de vasodilatação pulmonarTeste de vasodilatação pulmonar Forma segura de identificar pacientes que respondem à
terapêutica. ↓ pressão arterial pulmonar em 10 mmHg, redução da
pressão arterial pulmonar média e/ou resistência vascular em 20% ou mais ou a diminuição de 30% tanto na pressão quanto na resistência vascular pulmonar.
Testes em ambiente de UTI ou laboratório de hemodinâmica, com o paciente monitorizado.
Cateter de Swan-Ganz, permitindo as medidas de débito cardíaco, pressões da artéria pulmonar, resistência vascular pulmonar, pressão capilar pulmonar e pressão venosa central.
Droga ideal – a mais específica possível para a circulação pulmonar, ter meia vida curta.
Tratamento convencional - Tratamento convencional - Terapia Terapia vasodilatadoravasodilatadora
Teste de vasodilatação pulmonarTeste de vasodilatação pulmonar Adenosina
Apresenta grande variedade de ações fisiológicas – indução de vasodilatação pulmonar.
Meia vida extremamente curta – 5 a 10 segundos Ação seletiva quando injetada diretamente na artéria
pulmonar.
ProstaciclinaProstaciclina Vasodilatador pulmonar endógeno produzido pelo
endotélio pulmonar Ação vasodilatadora – ↑ AMPc em células musculares
lisas Importante antiagregante plaquetário Meia-vida de 3 minutos
Teste de vasodilatação pulmonarTeste de vasodilatação pulmonar Óxido nítrico
Produzido pelo endotélio vascular pulmonar através da enzima óxido nítrico sintetase.
Difunde-se para dentro da célula muscular lisa subjacente → cataliza produção de GMPc → relaxamento celular.
Administrado por via inalatória, com meia-vida de 15 a 30 segundos
Resposta positiva – ↓ resistência vascular pulmonar de no mínimo 20% em relação ao valor basal, associada a aumento correspondente no índice cardíaco.
Tratamento convencional - Terapia Tratamento convencional - Terapia vasodilatadoravasodilatadora
Tratamento convencionalTratamento convencional
OxigenoterapiaOxigenoterapia HAP secundária à DPOC + PaO2 < a 60 mmHg
– vasoconstrição pulmonar secundária à hipóxia.
Uso crônico domiciliar de O2 – melhora clínica e da sobrevida.
Uso de O2 – ↓ progressão da eritrocitose → ↓ necessidade de hemodiluições.
O2 – 8 a 10 horas diárias, fluxo de 2 a 3 L/min, por cateter nasal.
Tratamento convencionalTratamento convencional
AnticoagulaçãoAnticoagulação Uso de anticoagulação oral está indicado. HAP com estilo de vida sedentário + congestão passiva
crônica → ↑ risco de TVP e TEP Modificações nas condições de fluxo + disfunção
endotelial (perda das propriedades anticoagulantes e antitrombóticas dos vasos + deficiência do sistema fibrinolítico) → trombose in situ em pequenos e grandes vasos pulmonares.
Anticoagulante mais utilizado – warfarin, derivado cumarínico que inibe a ativação dos fatores da coagulação dependentes da vitamina K (II, VII, IX, X).
INR – manter entre de 2,0 a 3,0.
Novos TratamentosNovos Tratamentos
Análogos da prostaciclina Epoprostenol Treprostinil Iloprost Beraprost
Inibidor de receptor de endotelina-1 (Bosentan)
Inibidor de fosfodiesterase-5 (Sildenafil) Suplementação oral com L-arginina.
Novos TratamentosNovos Tratamentos Análogos da prostaciclinaAnálogos da prostaciclina
Potentes vasodilatadores Inibem a agregação plaquetária ↓ proliferação das células musculares lisas
Epoprostenol HAP idiopática ou associada à doença do colágeno. ↓ pressão da artéria pulmonar média e da
resistência vascular pulmonar, e ↑ capacidade ao exercício.
Meia-vida curta (3 a 5 minutos), via intravenosa (cateter venoso central de longa permanência), de forma continua através de bomba de infusão.
Complicações – risco de morte (interrupção abrupta da medicação), sepse e trombose.
Novos TratamentosNovos Tratamentos
Análogos da prostaciclinaAnálogos da prostaciclina
Treprostinil Infusão subcutânea – dor no local da infusão. Pequeno ganho na capacidade ao exercício, no grau
de dispnéia e nos parâmetros hemodinâmicos.
Iloprost Via inalatória – minimiza vasodilatação sistêmica –
6 a 9x/dia Melhora na capacidade ao exercício e diminuição do
grau de dispnéia nas classes funcionais III e IV.
Novos TratamentosNovos Tratamentos
Inibidor de receptor de endotelina-1Inibidor de receptor de endotelina-1 Endotelina-1 das células endoteliais – potente vasoconstritor
e indutor de mitose em células musculares lisas. Dois receptores (ETA e ETB) → vasoconstrição, inflamação,
fibrose e broncoconstrição. HAP – ↑ concentrações no plasma e em tecido pulmonar de
endotelina-1. BosentanBosentan
↑ qualidade de vida, capacidade física ao exercício e variáveis hemodinâmicas.
125 mg/dia VO por 4 semanas → ↑ para 250 mg/dia. Efeito colateral – ↑ transaminases hepáticas (dose
dependente), geralmente revertido com descontinuidade do tratamento, porém normalização das transaminases pode acontecer no decorrer do tratamento.
Novos TratamentosNovos Tratamentos
Inibidor de fosfodiesterase-5 (Sildenafil)Inibidor de fosfodiesterase-5 (Sildenafil) Fosfodiesterases – enzimas que degradam o AMP
cíclico e o GMP cíclico intracelulares. Ação – ↑ GMP cíclico, prolongando o efeito Ação – ↑ GMP cíclico, prolongando o efeito
vasodilatador do óxido nítrico.vasodilatador do óxido nítrico. Efeito benéfico na HAP e no TEP crônicoEfeito benéfico na HAP e no TEP crônico Efeitos colaterais – alterações retinianas e sinais Efeitos colaterais – alterações retinianas e sinais
de neuropatia periférica.de neuropatia periférica. DosesDoses
Adulto - Adulto - 60 mg/dia (3x 20 mg), podendo ↑ ↑ até 225 ou 300 mg/dia (3x 75 ou 100 mg).
Criança - Criança - até 3 mg/kg/dia (3x 1 mg/kg/dose).
Novos TratamentosNovos Tratamentos
Suplementação oral com L-argininaSuplementação oral com L-arginina Óxido nítrico forma-se a partir da L-arginina em uma
reação mediada pela enzima NO sintase. Administração EV aguda (500 mg/Kg em 30 minutos) – ↓
pressão arterial pulmonar média e resistência vascular pulmonar (↑ produção endógena de óxido nítrico).
0,5 g/10 Kg de peso/dia (VO) – ↓ mesmas variáveis hemodinâmicas, com tendência ao aumento do índice cardíaco.
1,5 g/10 Kg de peso/dia (VO) 3x/dia – ↑ capacidade do paciente ao exercício.
Efeitos de baixa magnitude quando comparados com outras drogas.
Tratamento cirúrgico paliativoTratamento cirúrgico paliativo
Pacientes refratários a todas as medidas clinicas apresentadas
Septostomia Pacientes com forame oval patente, em fila para
o transplante pulmonar – maior sobrevida. “Ponte” para a realização do transplante
pulmonar, com melhora funcional dos pacientes. Indicação segue critérios específicos – realizada
apenas em centros com experiência em sua realização
Mortalidade alta (até 13%) Transplante
Algoritmo de tratamento (Algoritmo de tratamento (Veneza, 2003Veneza, 2003))
Referências Bibliográficas
1. Diagnóstico, avaliação e terapêutica da hipertensão pulmonar. Diretrizes da Sociedade Brasileira de Cardiologia. 2005.
2. BARRETO, A.C., FRANCHI, S.M., PEREIRA, A.C. et al. Pulmonary arterial hypertension: physiopathology, genetic aspects and response to the chronic use of sildenafil. Arq. Bras. Cardiol., Aug. 2005, vol.85, no.2, p.147-154
3. MANO, R. Manuais de Cardiologia. Livro virtual ano 8. http://www.manuaisdecardiologia.med.br/. Acesso em 23 de novembro de 2006.
4. MELO, K. Hipertensão Pulmonar. <http://www.ucmf.com.br/caduceus/Sem_Hiper.htm>. Acesso em 23 de novembro de 2006.
5. WHITE, B. Pulmonary Hypertension. University of Maryland. <http://www.scleroderma.org/pdf/Medical%20Brochures/Portuguese/Portuguese_PH.pdf>. Acesso em 20 de novembro de 2006.
Consultem:
Uso do sildenafil na hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (Atualização/2006)
Autor: Paulo R. Margotto Novas terapias para a hipertensão
pulmonar em recém-nascidos e crianças
Autor: Judy Aschner (EUA).Reproduzido por Paulo R. Margotto
Consultem:
Uso de vasodilatadores no tratamento da síndrome de hipertensão pulmonar persistente no recém-nascido
Autor: Jacques Belik (Canadá)
Obrigada!Obrigada!
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