I Corso GUCH: Le anomalie di connessione

I Corso GUCH Torino, 5-6 maggio 2014

Anomalie di connessione Giunzione AV, giunzione VA, il polo venoso

G Agnoletti Citta’ della salute, TORINO

gagnoletti@cittadella salute.to.it

Definizione

Anomalie della giunzione AV: cTGA ( NO anomalie valvolari….)

Anomalie della giunzione VA: TGA semplice e complessa

Discordanza AV e discordanza VA

cTGA “semplice” e complessa

•  Cardiopatia nativa: Compatibile con la vita? Solo  cTGA  semplice  o  complessa  

•   Cardiopatia corretta senza difetti residui: Corretta come? no…

• Cardiopatia corretta con difetti residui: si sempre: Se VD sistemico: Funzione ventricolare e VAV, bradi-tachi aritmie

Inquadramento clinico e strumentale

•   Clinica:  compenso-­‐  cianosi  

•   Aritmie-­‐  blocchi  

•   ECO-­‐  VO2-­‐  RMN-­‐  TC?    

ECO  Cinesi,  VAV,  lesioni  associate  

(DIV,  SP)  

• LTGA

ECO  cTGA  complessa  

cTGA + DIV, cTGA + SP (bicuspide)

Altre tecniche?

Approccio terapeutico

•  Disfunzione VD sistemico?

•  Valvulopatia? Tricuspide della cTGA….

•  Aritmie - disturbi di conduzione?

•  Quando avviare a trapianto?

•  Gravidanza?

Approccio terapeutico

• Gravidanza?    

• Scompenso  cardiaco  in  gravidanza  

Definizione

Anomalie della giunzione AV: cTGA ( NO anomalie valvolari….)

Anomalie della giunzione VA: TGA semplice e complessa

La giunzione VA TGA semplice e complessa

•  Cardiopatia nativa: TGA complessa si, TGA semplice no

•  Cardiopatia corretta senza difetti residui: Mah.. VDx sistemico. Meglio Mustard o switch ?

•  Cardiopatia corretta con difetti residui: si Se VD sistemico: Funzione ventricolare e VAV, bradi-tachi aritmie Se s/p switch : Neo-aorta, coronarie, ostruzione dx..

Inquadramento clinico e strumentale

•   Clinica:  compenso-­‐  cianosi-­‐  

•   Aritmie-­‐  blocchi  

•   ECO-­‐  VO2-­‐  RMN-­‐  TC?    

Approccio terapeutico • Se  VD  sistemico  (Mustard)

•  Disfunzione VAV sistemica?

•  Disfunzione VD sistemico?

•  Canali atriali!!

•  Aritmie- disturbi di conduzione?

•  Quando avviare a trapianto?

• Se  s/p  Switch  •  In genere bene. Coronarie OK? Neoaorta OK? •  Basso rischio aritmico •  Valvulopatia? TGA post switch (3% reinterventi sull’aorta)

• Se TGA complessa: DIPENDE…

Mustard-Senning ECO 4 camere

Mustard-Senning ECO 4 camere

Mustard-Senning ECO long axis

Mustard-Senning ECO short axis

Mustard-Senning ECO canale polmonare

Mustard-Senning Angio canale cavale sup

Mustard-Senning Angio canale cavale inf

Mustard-Senning

4 camere

canale cavale e polmonare

Switch

Switch

Switch

TGA complessa

TGA  complessa  Definizione  

•  Ventricoli  SBILANCIATI  (ipodx-­‐iposx)  •  DIV  (dove-­‐come?)  

•  Ostruzione  efflusso  dx  (dove-­‐come?)  

•  Ostruzione  efflusso  sx  (dove-­‐come?)  

•  Lesioni  associate  (ritorni  venosi,  valvole  AV/VA..)  

DIV  e  relazione  con  i  grandi  vasi  

Tipi  di  intervento  

IVR, Switch e chiusura DIV, Rastelli, REV…….

Inquadramento clinico e strumentale

Scopo del trattamento: •  Chiudere il DIV •  Creare una via VS-Ao non ostruita •  Creare una via VD-AP non ostruita •  Problemi della ricostruzione della via dx •  Problemi della tunnellizzazione

Tecniche: Clinica, ECO, angio, RMN…

Inquadramento clinico e strumentale: ostruzione sx-dx

Inquadramento clinico e strumentale (emi-Mustard e Rastelli)

Inquadramento clinico e strumentale emi-Mustard e Rastelli:

valvolazione

Inquadramento clinico e strumentale. DIV residuo

Inquadramento clinico e strumentale Ostruzione dx

Trattamento

•  Dipende dal tipo di lesioni •  Se ostruzione sx : Ricostruzione del tunnel, resezione ostruzione muscolare…. •  Se ostruzione dx : Valvolazione chirurgica o percutanea (tipo di ricostruzione..condotto?, lesione mescolare?) •  Se DIV residuo talora possibile chiusura percutanea

TGA  +  DIV  +  SP  

TGA  +  DIV  +  SP  

Il polo venoso ritorno venoso polmonare anomalo

totale- parziale

• Definizione  

Drenaggio  di  una  o  piu’  vene  polmonari  a  dx  

• CardiopaUa  naUva:  solo  se  RVPAP  parziale  

• CardiopaUa  correVa  senza  difeX  residui:  si  

• CardiopaUa  correVa  con  difeX  residui:  si  

• Inquadramento  clinico  e  strumentale  

• Inquadramento  clinico  e  strumentale                      DifeX  residui….  

S. della scimitarra

•  Se shunt piccolo astensione •  Se shunt importante: correzione •  RVPAP destro in VCS: deviazione delle VPdx in AS •  RVPAP destro in AD: deviazione del setto interatriale •  S. della scimitarra: se ben tollerata, astensione •  Trattamento di difetti residui

• Approccio  terapeuUco