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INCONTINÊNCIA PIGMENTAR
CONCEITO
• Afecção hereditária, dominante, ligada ao cromossomo X.
• Devido ao fato de ser quase sempre letal em homens, observa-se quase que exclusivamente em crianças do sexo feminino.
• Apresenta-se em ocasião ou depois do nascimento.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• Alterações cutâneas pigmentares anormais
• Hiperpigmentação cutânea irregular
• Hipopigmentação cutânea irregular
• Anodontia/oligodontia
• Alteração da forma dos dentes
• Alterações do esmalte dos dentes
• Anomalias das unhas • Unhas displásicas/
grossas/sulcadas • Unhas dos pés
displásicas/ grossas/estriadas
• Vesículas
OUTRAS MANIFESTAÇÕES
• Alterações pigmentares periféricas da retina (30% dos casos)
• Alterações vasculares da retina • Anomalias nos eosinófilos • Artrose • Atraso mental (50% dos casos)• Defeito da linguagem • Microcefalia
• Pulmões hipoplásicos
• Surdez (neurossensorial)
• Anomalias do pavilhão auricular (forma/estrutura)
• Assimetria corporal
• Atraso de crescimento intrauterino
• Convulsões (qualquer tipo)
• Macrocefalia
• Microftalmia
ESTÁGIOS DA DOENÇA
• 1°- Vésico-bulhosas: disposição linear ou agrupados.
• 2º- Pápulo-verrucosas: lineares
• 3º- Pigmentar: é característica, mosqueada ou reticulada e configuração bizarra, em estrias, redemoinhos e placas de contorno geográfico.
TRATAMENTO
• O tratamento é sintomático.
• Os corticóides podem ser úteis na fase vésico-bulhosa.
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