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HEMOFILIA
HEMOGLOBINOPATIAS
LEUCEMIA
-Resulta de la
deficiencia
especifica de
factor VIII o IX
-HOPFF en 1928
significa diatesis
hemorrágica o
predisposición por
la sangre
-La deficiencia de
factores fue
demostrada
hasta 1937 por
TAYLOR Y PATEK
ES DE 1 POR
CADA 10, 000
NACIMIENTOS EN
USA.
ESTUDIO EN 1998
DEMUESTRA UNA
PREVALENCIA DE
13,320 CASOS DE
HEMOFILIA A Y
3,640 CASOS DE
HEMOFILIA B EN
USA
HEMOFILIA CLASICA
RESULTA DE LA
DEFICIENCIA
CONGENITA DE
FACTOR VIII
EL 80% DE CASOS.
CROMOSOMA X
RECIENTENTES
INVESTIGACIONES
REPORTAN POR LO
MENOS 58
MUTACIONES
TAMBIEN LLAMADA
ENFERMEDAD DE CHIRSTMAS
DEFICIENCIA DEL
FACTOR IX
MANIFESTACIONES
CLINICAS ES MUY
SIMILAR A LA
HEMOFILIA
CLASICA.
ES UN DESORDEN
LIGADO AL
CROMOSOMA X
ESTA OCURRE EN EL 15 % DE LOS
CASOS
A LA DEFICIENCIA
DE FACTOR VIII Y
FUNCION
PLAQUETARIA
ESTA ES DEL TIPO AUTOSOMICA
EL FACTOR VIII ES
UNA
GLUCOPROTEINA QUE PESA 200000
DALTONS
EL DEFECTO
LOCALIZADO EN UNA PORCION
MAS LIGERA DE
ESTA CADENA
LA HEMORRAGIA
DESCONTROLADA
EPISODIOS
REPETITIVOS DE
SANGRADO
SIMILAR EL
CUADRO EN
HEMOFILIA A O B
LA DETERMINANTE
SON LOS NIVELES
DE FACTOR VIII O
IX
50% O NORMAL NORMAL
25% AL 50% LEVE
5 AL 25 % MODERADO-SEVERO
1 AL 5% SEVERO
MENOR A EL 1% MUY SEVERA.
PUEDEN OCURRIR EN
CUALQUIER AREA DEL
CUERPO
LAS ARTICULACIONES ES EL
SITIO MAS FRECUENTE DE
EPISODIOS HEMORRAGICOS
LOS SITIOS QUE LE SIGUEN EN
ORDEN SON LOS MUSCULOS
Y POR ULTIMO TEJIDOS
BLANDOS
SINTOMAS DESDE EL
PERIODO NEONATAL O EN
LA INFANCIA TEMPRANA.
POR LO GENERAL ESTOS
EVENTOS EMPIEZAN
CUANDO AUMENTAN LAS
ACTIVIDADES DE LOS NIÑOS
LA HEMORRAGIA
INTRAARTICULAR ES
EL PUNTO CENTRAL
DE LA
PROBLAMATICA DE
ESTA ENFERMEDAD.
LA HEMARTROSIS
PRODUCE UNA
SINOVITIS LA CUAL
PRODUCE UNA
ARTRISIS
INFLAMATORIA Y
POSTERIORMENTE
UNA ARTROPATIA
PROGRESIVA.
1.- EL SANGRADO ESTADO INICIAL DE LA REACCION DE LA SINOVIAL
2.- DEGENERACION DE CARTILAGO ARTICULAR Y
DESTRUCCION ARTICULAR.
3.- AUMENTO DE LA PRESION HIDROSTATICA INTRAARTICULAR. LA CUAL EXCEDE LA PRESION
ARTERIAL Y CAPILAR.
4.- ESTO CAUSA ISQUEMIA DE LA SINOVIAL Y DEL HUESO SUBCONDRAL.
5.- EL CICLO VICIOSO DE SANGRADO- SINOVITIS -SANGRADO PRODUCE HIPERPLASIA E HIPERTROFIA DE LA SINOVIAL.
6.- EL CARTILAGO TAMBIEN ES DEGRADADO POR ENZIMAS PROTEOLITICAS
LA PRESENCIA DE
DILATACION DE LOS
VASOS CAPSULARES
Y EPIFISIARIAS
AUMENTA LA
CIRCULACION A LA
ZONA
PRODUCE
ALARGAMIENTO DE
LA EPIFISIS
RESULTANDO EN
UNA DEFORMIDAD
DE VARO O VALGO.
CIERRE PREMATURO
DE LAS FISIS
HEMARTROSIS AGUDA:DOLOR Y AUMENTO DE VOLUMEN.ASUME UNA
POSICION ANTALGICA.
CADERA :30 A 65 GRADOS DE FLEXION 15 GRADOS DE
ABDUCCION Y 15 GRADOS DE ROTACION LATERAL
RODILLA EN FLEXION DISMINUCION DE
RANGOS DE MOVIMIENTOS
PIEL TENSA Y DELGADA
HEMARTROSIS
SUBAGUDA:
DESARROLLO
POSTERIOR A
SEVEROS EPISODIOS
DE SANGRADO EN
LA ARTICULACION.
LA DISMINUCION
DEL DOLOR NO
RESPONDE DE
MANERA RAPIDA A
LA APLICACIÓN DEL
FACTOR.
HEMARTROSIS
CRONICA:
SE DESARROLLA
DESPUES DE 6 MESES
DE EPISODIOS .
HEMARTROSIS Vs. INFECCION
FACTORES DE RIESGO:
ACCESOS VENOSOS
NEUMONIA
SEPSIS
DEPENDEN DEL ESTADIO DE LA ENFERMEDAD, EDAD DEL PACIENTE Y LA ARTICULACION AFECTADA.
LA RESONANCIA ES
CONSIDERADA EL MEJOR ESTUDIO PARA VALORAR UNA ARTROPATIA HEMOFILICA.
CLASIFICACION DE ARNOLD Y HILGARTHER
CLASIFICA LA ARTROPATIA HEMOFILICA EN 5 ESTADIOS.
LA FASE FINAL DE LA ARTROPATIA HEMOFILICA ES LA ANQUILOSIS FIBROSA.
•LA VERSION MODIFICADA DE ARNOLD –HILGARTNER
•ELIMINA LA ETAPA 2 YA QUE ES RARO OBSERVARLA Y NO
PROPONE ALGUNA IMPLICACION PARA SU TRATAMIENTO.
DESPUES DE UNA
LESION DIRECTA.
POR LO COMUN
ES ABSORBIDA.
POR LO GENERAL
ENCONTRAMOS
ULCERACIONES
EN ZONA COMO
FRENTE
OLECRANON Y
ZONA
PREROTULIANA
PRESENCIA DE
EQUIMOSIS EN TEJIDO BLANDOS
SUPERFICIALES.
EN EL MIEMBRO
INFERIOR LOS SITIOS
MAS COMUNES
SON:
CUADRICEPS 44%
TRICEPS SURAL 35%
MUSCULOS DEL
COMPARTIMIENTO
ANTERIOR 7 %
ADUCTORES DEL
MUSLO 7%
ISQUITIBIALES 6%SARTORIO 1%
EN EL MIEMBRO SUPERIOR LOS SITIOS MAS COMUNES SON:DELTOIDES 24%
FLEXORES DE LA MUÑECA Y DEDOS EN EL ANTEBRAZO 23.5%
SUPINADOR LARGO 19.5%
BICEPS 14%
LOS EXTENSORES DE LA MUÑECA Y DEDOS EN EL ANTEBRAZO 11%
TRICEPS 8%
•CONTRACTURA ISQUEMICA DE VOLKMAN
SE PRACTICA DE MANERA SISTEMICA.
LA EXPLORACION FISICA FACILMENTE IDENTIFICA HEMORRAGIA EN ARTICULACIONES
SUPERFICIALES COMO RODILLA, CODO , TOBILLO O MUÑECA.
ESTA INDICADO :CADERA, HOMBRO , PSOAS ILIACO O PLANO
RETROPERITONEAL
EL INCREMENTO REPENTINO DE ECOGENICIDAD DENOTA HEMORRAGIA RECIENTE
LA NEUROPRAXIA SE DEBE A COMPRESION POR EL CUMULO DE SANGRE
EL NERVIO CRURAL ES EL MAS ATACADO PORQUE ESTA DENTRO DE UN
COMPARTIMIENTO CERRADO Y RIGIDO
EN FRECUENCIA LE SIGUEN:MEDIANO , CUBITAL , RADIAL , CIATICO ,
CIATICO POPITLEO EXTERNO Y FEMOROCUTANEO.
US Y TAC DEMOSTRARAN LOS HEMATOMAS
HEMORRAGIA
INCOERCIBLE
DENTRO DE UN
ESPACIO CERRADO.
STARKER 1918
AFECTA SOLAMNETE
A HEMOFILICOS
CON FACTOR
COAGULACION
FUNCIONAL MENOR
DE 1%
LA INCIDENCIA ES
DE 1 A 2%
EL SEUDOTUMOR NACE EN LA FORMA DE HEMORRAGIA SUBPERIOSTICA Y PROGRESIVAMENTE DESPEGA EL PERIOSTIO DE LA CORTEZA HASTA QUE
QUEDA LIMITADO POR LAS ZONAS DE INCERSION .
EL SITIO MAS COMUN ES EL MUSLO POSTERIORMENTE LE
SIGUEN:ABDOMENPELVISTIBIAMANOCALCANEO
LOS HUESOS AFECTOS
PUEDEN PRESENTAR FRACTURAS PATOLOGICAS.
POR LO GENERAL SON FRACTURAS PATOLOGICASSON MAS COMUNES EN LA EXTREMIDAD INFERIORLAS MAS FRECUENTES SON FX SUPRACONDILEA DE
FEMUR LOS HEMATOMAS SON GRANDESPUEDE OCACIONAR CONTRACTURA ISQUEMICA DE VOLKMANN
LAS HEMORRAGIAS
AUMENTA LA
PRESION
INTRAARTICULAR Y
PUEDEN PRODUCIR
SUBLUXACION O
LUXACION .
LA HEMORRAGIA EN
LA ARTICULACION
COXOFEMORAL ES
RARA Y GRAVE .
NAV,DISMINUCION
DEL ESPACIO
INTRAARTICULAR,
IRREGULARIDAD
SUBCONDRAL Y
COLAPSO DE LA
CABEZA DE FEMUR
REQUIERE DE UN ENFOQUE
MULTIDISCIPLINARIO :
HEMATOLOGO
CIRUJANO ORTOPEDISTA
FISIOTERAPEUTA
ENFERMERA CLINICA
GENETISTA
DEFICIENCIA DE FACTOR VIII:
EL CONCENTRADO PLAQUETARIO INCLUYE ESTE FACTOR Y
FIBRINOGENO.
EL CRIOPRECIPITADO LIOFILIZADO ES UNA PROTEINA QUE
PRECIPITA EN PLASMA FRESCO CONGELADO CUANDO SE
DESCONGELA A 4 GRADOS C.
DEFICIENCIA DE FACTOR IX
EL CONCENTRADO SE PREPARA APARTIR DEL
COMPLEJO DE PROTOMBINA.
CONTINE FACTOR IX Y EN MENOR CANTIDAD II , VII
Y X.
SE REALIZA EN CUADROS AGUDOS DE
HEMARTROSIS.
SE SUGIERE QUE NIVELES DE 30 A 50 IU/DL SON
OPTIMAS PARA CONTROLAR UN CUADRO AGUDO.
ELECCION PACIENTES CON HEMOFILIA
SEVERA(MENOS DE 1% DE NIVEL PLASMATICO
NORMAL
15 A 25 UI/KG DE FACTOR VIII Y 20 A 50UI /KG/DL
DE FACTOR IX SON REQUERIDOS EN UN ESQUEMA
DE 2 A 3 DIAS.
REDUCE LA INCIDENCIA DE HEMARTROSIS.
AUMENTAN LOS NIVELES DE FACTOR EN PLASMA DE 20 A 30
MINUTOS DESPUES DE HABERSE APLICADO
VIDA MEDIA DEL FACTOR VIII ES DE 6 A 12 HRS
VIDA MEDIA DEL FACTOR IX ES DE 8 A 18 HRS
EN CASO DE SANGRADOS EL CALCULO SE REALIZA PARA
INCREMENTAR UN 30% NIVEL DEL PLASMA NORMAL
SE REALIZA EL USO DE ADM RAPIDA DE FACTORES VIII Y IX EN CASA DE UNA MANERA EFICAZ
LA DOSIS SE CALCULA DE
TAL FORMA QUE AUMENTE UN 30 O 40% DE LOS NIVELES DEL PLASMA
LA PORCION AFECTADA SE INMOVILIZA CON FERULAS SI ES EN ZONA
PELVICA SE INDICA NO APOYO.
RESOLUCION EN 3 A 5 DIAS EXEPTO EL CUADRICEPS CRURAL Y EL BICEPS
DEBE CONSIDERARSE COMO UNA SITUACION DE URGENCIA.
LA MAYORIA DE ESTAS PUEDE SER TRATADA INTRAHOGAR
UN PUNTO IMPORTANTE ES LA ATENCION TEMPRANA PARA DETENER LAS DEFORMIDADES INVALIDANTES.
USO DE FERULAS DE REPOSO
RODILLAS: 35 A 45 GRADOSCODO: 50 A 60 GRADOS
ES MEJOR NO
USARLOS
ACETAMINOFEN ,
CODEINA O
METADONA
PROPOXIFENO
DEBE DE REALIZARSE SI EXISTE UNA HEMARTROSIS INTENSA
CADA VEZ SE PREACTICA MENOS POR EL DIAGNOSTICO RAPIDO.
SE REALIZA BAJO ASEPSIA ESTRICTA EN QUIROFANO
20 MINUTOS DESPUES DE LA APLICACIÓN DEL FACTOR
SE ADMINISTRAN POSTERIOR AL LAVADO CORTICOESTEROIDES.LA ADMINISTRACION DE FACTOR CONTINUA DE 3 A 7 DIAS
POSTERIOR A ESTO SE
INICIA LA MOVILIZACION.
NO APOYAR EN 2 SEMANAS
CORREGIR DEFORMIDADES EN EQUINO.
LIBERACION DE LOS MUSCULOS ISQUIOTIBIALESPARA CONTRACTURAS EN
FLEXION
DURANTE LA OPERACION Y 24 HRS POST QX EL NIVEL DEL FACTOR SE DEBE AUMENTAR A UN 100%
TX FACTOR ANTIHEMOFILICO POR 3 SEMANAS. POSTERIORES A LA CIRUGIA
EVITAR LA PROGRESION DE LA ARTROPATIA HEMOFILICA.
DISMINUYE LA ACTIVIDAD FIBRINOLITICA QUE TIENDE A PROLOGAR LAS
CRISIS HEMORRAGICAS.
DISMINUYE NIVELES DE FOSFATASA ACIDA Y CATEPSINA D
•2 A 3 EPISODIOS HEMARTROSIS RECURRENTE INTENSA
•FALTA DE MEJORIA A LOS 6 MESES CON TRATAMIENTO CONSERVADOR
INDICACIONES
•FASES IV Y V DE ARTROPATIA HEMOFILICA
CONTRAINDICACIONES
PRINCIPAL
INDICACION ES
DOLOR
INCAPACITANTE.
EN CASOS
UNILATERALES EL
AUTOR PREFIERE LA
ARTRODESIS
EN CASOS
BILATERALES ESTA
INDICADO EL
REMPLAZO
ARTICULAR.
REQUISITO CUANDO
MENOS 45 GRADOS
DE FLEXION.
SE REQUIERE
ANGIOGRAFIA, TAC
Y RESONANCIA
MAGNETICA PARA
DETERMINAR LAS
DIMENSIONES Y
DETALLES DE VASOS
VECINOS
EN SI ES UN TUMOR
AVASCULAR
LA RADIOTERAPIA SE
UTILIZA PARA
CONTROLAR EL
HEMATOMA EN
EXTENSION
LAS QUE CAUSAN INTERES EN ORTOPEDIA
SON :
-LAS FORMAS S Y C
-TALASEMIAS BETA
ANEMIAS HEMOLITICAS MICROCITICAS CRONICAS DE INDOLE FAMILIAR.
LA TALASEMIA BETA ES LA MAS COMUNES CAUSADA POR LA DEFICIENCIA EN LA SINTESIS DE LAS CADENAS DE POLIPEPTIDOS BETA.
EXISTEN 2 TIPOS TALASEMIAS TALASEMIA MENOR TALASEMIA MAYOR.
ASINTOMATICO
ANEMIA LEVE.
HIPOCROMIA
MODERADA
ANISOCITOSIS
POIQUILOCITOSIS
ESPLENOMEGALIA
LEVE.
ANEMIA HEMOLITICA PROGRESIVA
ICTERICIA
ESPLENOMEGALIAHEPATOMEGALIA.FASCIES MONGOLOIDES
SIGNOS HEMATOLOGICOS:-. HIPOCROMIA INTENSA-. MICROCITOSIS.- POIQUILOCITOS-. ANEMIA APROX. 5 GR POR DEBAJO DE LO NORMALVIVEN HASTA LA 2 DECADA DE VIDA
SE MANIFIESTAN
DURANTE EL 2 AÑO
DE VIDA.
AFECTA TODO EL
ESQUELETO .
HAY DISTENSION EN
HUESOS TUBULARES
LARGOS Y CORTOS
POR ACCION DE LA
MEDULA
HIPERPLASICA.
CORTICALES
ADELGAZADAS.
ES EL CANCER MAS
FRECUENTE EN LOS
NIÑOS
EN LA FASE AGUDA
SON FRECEUNTES
LAS MANIFESTACIONES
ESQUELETICAS.
EL DOLOR DIFUSO E
INESPECIFICO DE HUESOS Y
ARTICULACIONES
ES EL SIGNO INICIAL
MAS COMUN.
TUMORES MALIGNOS
MAS FREC EN LA NIÑEZ
Y SUPONEN 33%
LLA REPRESENTA EL
75% INCIDENCIA
MAXIMA A LOS 4
AÑOS
LMA EL 20% DESDE EL
NACIMIENTO HASTA
LOS 10 AÑOS DE EDAD
DOLOR ES CONCECUENCIA DE DISTENCION DE LAS CAVIDADES MEDULARES POR PROLIFERACION MASIVA DE TEJ, HEMATOPOYETICO
SITIOS MAS FRECUENTES HUESOS LARGOS Y COLUMNA VERTEBRAL.
ZONAS RADIOLUCIDAS YUXTAEPIFISIARIAS POR LA
DESTRUCCION DE TRABECULAS OSEASDISMINUCION DE HUESO ENCONDRAL ADELGAZAMIENTO CORTICALPRESENCIA DE LESIONES LITICAS (METAFISIS)
PRESENCIA DE FX PATOLOGICAS
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