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Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
KARDIOLOGISCHE ERKRANKUNGEN
IM KINDES- UND SÄUGLINGSALTER
Dr. Michaela Maier-Weidmann
Universitätskinderklinik Greifswald
Inhalt
Meilensteine
Gebiet der Erkrankungen
Häufigkeit von Herzfehlern
Embryologie
Assoziation mit Syndromen
Umstellung prä- zu postnatalem Kreislauf
Typische Manifestationszeiträume
Diagnostik:
Anamnese
Körperliche Untersuchung
EKG
Echokardiographie
Röntgen-Thorax
Herzkatheteruntersuchung
Genetik
Weitere Diagnostik
Therapie
Konservative Therapie
Weiterführende Therapie
Überlebensrate
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Inhalt
Primär azyanotische angeborene Herzfehler
Vorfhofsepumdefekt
Ventrikelseptumdefekt
AV-Kanal (Atrioventrikulärer Septumdefekt)
Aortenisthmusstenose
Persistierender Ductus arteriosus
Angeborene Coronaranomlien
Zyanotische angeborene Herzfehler
Fallotsche Tetralogie
Transposition der großen Arterien
Funktionell univentrikuläre Herzen
Trikuspidalatresie
Hypoplastisches Linksherzsyndrom
Ebstein-Malformation
Herzrhythmusstörungen
WPW-Syndrom
Endokarditis
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Gebiet der Erkrankungen (1)
Strukturelle (Angeborene) Herzfehler
- häufigste angeborene Fehlbildungen
- jede 100. Geburt, d.h. 6000 Kinder/a in Deutschland
- Prevalenz derzeit 300 000 Pat. in Deutschland, Tendenz↑
Azyanotische Herzfehler (primärer Links-Rechts-Shunt)
z.B. - Vorhofseptumdefekt I und II
- Sinus-venosus-Defekt
- Ventrikelseptumdefekt
- AV-Kanal
- Angeborene Insuffizienz oder Stenose der AV- oder Semilunarklappen
- Anomalien des Aortenbogens
- z. T. mit der Folge einer pulmonalvaskulären Erkrankung (Eisenmenger-Syndrom) und Shunt-
Umkehr
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Gebiet der Erkrankungen (2)
Zyanotische Herzfehler
z.B.
- Fallotsche Tetralogie
- Pulmonalatresie mit/ohne Ventrikelseptumdefekt
- DORV (double outlet right ventricle)
- Transposition der großen Arterien
- Ebstein-Anomalie
- funktionell univentrikuläre Herzen
(Trikuspidalatresie, hypoplastisches Linksherzsyndrom) - Heterotaxie-Syndrom
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Gebiet der Erkrankungen (3)
Herzrhythmusstörungen
- Bradykardien
- Tachykardien z.B. WPW-Syndrom
Erkrankungen des Endo- oder Myokards
- Entzündliche Erkrankungen z.B. Endokarditis
- Herztumore
- Kardiomyopathien
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Genetik
Beispiele für Herzfehler bei Syndomen:
› Trisomie 21: atrioventrikulärer Septumdefekt
› Mikrodeletion 22q11: konotrunkale Fehlbildungen
› Marfan-Syndrom: Aortendilatation, Mitralinsuffizienz
Bei hinreichendem klinischen Verdacht -> genetische Abklärung
mittlerweile Bestandteil der klinischen Diagnostik
z.B. Catch 22, Williams-Beuren, HOCM, QT-Syndrom
Unmittelbare Auswirkung auf Therapie z.B. bei QT-Syndrom
Notwendigkeit genetische Beratung
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Assoziation mit Syndromen (3)
1. Lebenswoche:
primär zyanotische Vitien:
Transposition der großen Arterien, hypoplastisches Linksherzsyndrom
1.-4. Lebenswoche:
Ductusabhängige Vitien:
Kritische Aortenisthmusstenose, kritische Aorten- oder
Pulmonalstenose,
4.-6. Lebenswoche:
Shuntvitien: z.B. Ventrikelseptumdefekt, atrioventrikulärer
Septumdefekt, grosser persistierender Ductus arteriosus
2.-3. Lebensjahr: viele andere Herzfehler: z.B. Vorhofseptumdefekt
Typische Manifestationszeiträume
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Anamnese (1)
Schwangerschaftsanamnese
(vulnerable Phase Herzentwicklung 16. bis 60. Tag der
Schwangerschaft)
Erkrankungen z.B. Viruserkrankungen: Herpes
Röteln
CMV
Coxsackie B
AIDS
Medikamenteneinnahme (z.B. Antiepileptica?, Hormone?)
Alkoholabusus
Pränataler Ultraschall
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Anamnese (2)
Familienanamnese:
Blutsverwandschaft
Angeborene Herzfehler
(um 3-4fach erhöhtes Risiko bei 1 erkranktem Elternteil oder Geschwisterkind,
ca.10fach bei 2 erkrankten)
Plötzliche Todesfälle
Syndrome, z.B.:
Marfan (MI, AI)
Down (AV-Kanal)
Noonan (PS)
Holt-Oram (ASD)
Williams-Beuren (supravalv. AS)
Glykogenspeichererkrankungen (CM)
long QT-Syndrome
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Anamnese (3)
Kardinalsymptome einer Herzerkrankung:
• Herzinsuffizienz: - Gedeihstörungen,
- Müdigkeit,
- Schwitzen,
- verminderte Belastbarkeit (wie viele Treppen? welche Note im Schulsport?)
- Atemnot
• Stauungserscheinungen: - Ödeme/Schwellungen
- rezidiv. Infekte der Luftwege,Husten
- Blausucht
- Zyanose (besonders bei Anstrengung ->Abklärung!, nur beim Baden -> normal)
• Synkope (DD neurol. Erkrankung): - Ohnmacht
- hypoxämische Zustände
- Krampfanfälle !
- Herzrasen
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Körperliche Untersuchung (1)
Inspektion:
•Stigmata (z.B. Marfan, Williams-Beuren, Down)
•Kardiale Dystrophie (Herzbuckel?)
•Zyanose (zentral<->peripher) -> transkutane O2-Messung
cave Anämie
•Jugularvenen (Füllung, Pulswelle)
•Hautembolien
•Ödeme
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Körperliche Untersuchung (2)
Palpation:
Präkordiales Schwirren?
Pulse
Frequenz
Rhythmus
Füllungszustand (z.B.pulsus celer et altus bei PDA oder AI auch als Fontanellenpuls)
Fehlen (Femoralpulse! Im gelben Untersuchungsheft leicht zu überlesen)
Leber- und Milzgröße
Ödeme
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Körperliche Untersuchung (3)
Auskultation:
Herztöne:
- physiologische Spaltung 2. HT? (Verlust immer pathologisch)
- 3./4. Herzton (3.HT zwischen 2a und 8a u.U. normal, 4. HT oft Ausdruck einer Kardiomyopathie)
Herzgeräusch?
- Zeitpunkt:
systolisch (mitt- oder holosystolisch bzw. musikalisch?),
diastolisch (decrescendo, frühdiastolisch oder präsystolisch?)
kontinuierlich?
- Ort:
punktum max. und Ausstrahlung
- Klangcharakter (rau oder gießend),
- Frequenz (hoch-/mittel-und niederfequent),
- Lageabhängigkeit
- Lautstärke (Einteilung 1/6-6/6 mehr für Systolikum)
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
• kardiales Herzgeräusch
Vitium cordis
• funktionelles Herzgeräusch
erhöhtes Herzzeitvolumen bzw. vermehrte kardiale Belastung (Fieber, Anämie,
Hyperthyreose)
• akzidentelles Herzgeräusch
anatomisch / funktionell gesundes Herz
→ musikalische, meist systolische Geräusche
→ meist 3.-4. ICR links bis Herzspitze ohne Fortleitung
→ Veränderung bei Lagewechsel
Körperliche Untersuchung (4)
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Körperliche Untersuchung(5):
Phonokardiographie:
objektiv, aber zeitaufwendig
RR-Messung:
an allen 4 Extremitäten
idealerweise auskultatorisch, im Klinikalltag oszillatorisch
dabei ca. 5 mm Hg zu hoch
Cave Manschettenbreite !:
- 2/3 des Oberarms sollen bedeckt sein (zu schmal –> zu hoch,
zu breit ->zu niedrig!)
-untere Extremität am Oberschenkel ( Breite 2/3 Unterschenkel)
Möglichkeit der Langzeit-RR-Messung
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
EKG (1):
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Standard-EKG :
(Extremitäten und Brustwandableitungen)
EKG (2)
Auswertung :
Frequenz und Rhythmus (nach jeder P-Welle ein QRS-Komplex?, P positiv in I,II, aVL und
aVF und negativ in aVR?)
elektr. Hauptachse oder Lagetyp
Ausmessen und Beurteilung von P,PQ,QRS (altersabhängig)sowie QT / QTc in Ableitung II
P: Vektor, Form und Höhe (P dextro- oder sinistroatriale)
QRS: Form und Amplitude in Brustwänden (Hypertrophiezeichen? Blockbild?)
ST: Hebung,Senkung, Form (Erregungsrückbildungsstörungen?)
T: Amplitude, Form und Richtung, U-Welle?
Extrasystolen?
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
EKG (3)
Ösophagus-EKG:
Verstärkte Darstellung der P-Welle z.B. bei Frage nach Vorhofflattern bei 2 zu 1 –
Überleitung
Therapeutische Möglichkeit der Überstimulation (nach echokardiograph. Ausschluß
Vorhofthromben) als Alternative zur Kardioversion
Langzeit (Holter-)-EKG
Kontinuierliche (24-h-EKG) oder diskontinuierliche Systeme z.B. Event-Recorder
Möglichkeit der objektiven Beurteilung von subj. Symptomatik (Protokollführung) auch in
häusl. Umfeld
Erkennung und Dokumentation von Arrythmien in Quantität, Qualität und Komplexizität
Erfolgskontrolle eingeleiteter antiarrythmischer Therapien
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Echokardiographie (1)
Arten:
- routinemäßig 2-D, m-mode, Farb- und pw-/cw-Doppler
- Klinisch transösophageal bei korpulenten und fast
erwachsenen Patienten z.T. in Sedierung
Neuere Entwicklungen:
- strain- und tissue-doppler zur Beurteilung Myokardperfusion und regionale Kontraktilität
- 3- bzw 4-D-Echokardiographie zur genauen Lokalisation präoperativ
Untersuchungsbestandteile:
• Segmentale Diagnostik der Vorhöfe (Situs solitus ?), Ventrikel und großer Gefäße (Konnektionen)
• Morphologie (Septen, Klappen, Vorhof-und Ventrikelgröße)
• Kontraktilität
• Abschätzung Druckgradienten (Herzkatheter deutlich überlegen
• Verlaufskontrolle von bekannten Vitien Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Röntgen-Thorax
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
•Aufnahmequalität
•Lage v. Herz, Magenblase und Leber
•Herzgröße und –form
(Herz-Thorax-Quotient 0,5 normal bei Neugeborenen bis 0,65)
•Gefäßband (oberes Mediastinum)
•Hilus- und Lungengefäßzeichnung
•Intrapulmonale Verschattungen
•Ösophagogramm
•Knöchener Thorax einschließlich Sternum (OP-Folgen)
Herzkatheteruntersuchung
früher goldener Standard der Diagnostik, heute wichtiger Bestandteil der Therapie (ASD-/VSD-
Operationen größtenteils ohne präop. Angiokardiographie)
bei komplexer Anatomie
Darstellung von Kollateralgefäßbestimmung
Pulmonale Gefäßbeurteilung
Direkte intravasale Druckbestimmung
Neuere Entwicklung: PHT-Testung (Frage OP noch möglich, Einstellung auf PHT-Senker
sinnvoll?)
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Weitere Diagnostik
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
•Ergospirometrie
bei Belastungsinsuffizienz (Differenzierung
nach kardialer oder pulmonaler Ursache)
Beurteilung von ES unter Belastung
•MRT (Funktionsbeurteilung RV, 3-D-Darstellung)
•Kipptisch (Synkopendiagnostik)
Therapie (1):
Medikamentöse Therapie
Herzinsuffizienztherapie
- Prinzip der Vorlastsenkung (Volumenbelastung)
- Nachlastsenkung (Druckbelastung),
- Inotropiesteigerung
- Rhythmisierung
- (bei Sgl. hochkalorische Ernährung)
Rhythmustherapie - Bradykardien
- Tachykardien z.B. AV-Reentry (z.B: bei WPW) Adenosin
(cave bei zusätzlichen VF Kammerflimmern mgl.)
Postoperative Therapie Reduktion antikongestiver Therapie (cave Perikard- und Pleuraergüsse)
Diätische Maßnahmen (z.B. nach Chylothorax)
Antikoagulation (INR 2,5 bis 3,5) nach Klappenersatz
Kann Patient Selbstbestimmung durchführen?
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Therapie (2)
Schrittmachertherapie:
• Therapie von Bradykardiesyndromen durch 1- und 2- Kammer-Systeme Implantation
epimyokardial und transvenös
• Therapie von Tachyarrythmien durch ICD-Implantation
• Resynchronisationstherapien
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Therapie (3)
Interventionelle Herzkatheteruntersuchungen:
• Interventionelle Untersuchg.: Rashkind-Manöver bei TGA, Ballondilatation von
Klappen oder ISTA, ASD- und VSD-Verschlüsse
• Elektrophysiolog. Untersuchung z.B. intrakardiales Mapping von Rhythmusstörungen
z.B. bei WPW derzeit ab ca 6 Jahren möglich
ECMO:
Bridging zur Transplantation, Heilung bei Fällen
von Myokarditis
Operationen:
• Palliativ-Eingriffe (z.B. Banding, Shunt )
• End-Palliativ-Eingriffe (z.B. Fontan)
• Korrektur-Operationen (bereits im Frühgeborenen- und Neonatalalter mögl.)
• Transplantationen
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Vorhofseptumdefekt (3)
• Links-Rechts-Shunt im Niederdruckbereich
• Lage Septum primum (ASD I) << Septum secundum (ASD II)
• Pathophysiologie:
LA → ASD → RA → Volumenbelastung RV → relative Pulmonalstenose
• Anamnese: meist unauffällig, Symptome oft erst bei SK / Jugendlichen
• Status: weite und fixierte Spaltung des 2. HT
evtl. 2/6 Systolikum 2L1 (relative PS)
• EKG: Rechtstyp, evtl. Zeichen der Rechtsbelastung
• Rö-Thorax: bei großem Shunt Kardiomegalie (RV)
evtl. vermehrte Lungengefäßzeichnung
• Therapie: evtl. Spontanverschluß
interventionell (Occluder) im KK-Alter
chirurgischer Patchverschluß
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Ventrikelseptumdefekt (2)
Häufigster angeb. HF mit ca. 30% aller angeb. HF
anatom. Lokalisation(Aussage hinsichtlich Prognose): perimembranös, muskulär, infundibulär,
Inlet-Defekt
Größe des Defekts und Widerstandsverhältnis Rp/Rs: entscheidend für Klinik und
Hämodynamik (ab einer Größe von ¾ das Aortendurchmessers muß mit Druckangleich
gerechnet werden !!!!!) cave Eisenmenger!!!!
Kleiner VSD: lautes Geräusch, sonst keine Symptome
Großer VSD:
zunächst ausgeprägte Herzinsuffizienz schon als junger Säugl.
dann Rp/Rs ↑, Geräusch leiser, 2. Komponente 2.HT lauter, klein. Symptomatik ↓
Begleitfehlbildungen bei 50 %! cave AI
Diagnostik:
Ziel: Nachweis, Lokalisation des Defekts und Abschätzung hämodyn.
Auswirkungen auf Lungenkreislauf
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Ventrikelseptumdefekt (3)
Lage perimembranös < muskulär
• L-R-Shunt und damit Symptomatik sowie klinisch Befunde
abhängig von Defektgröße
• Pathophysiologie:
- LV → VSD → RV → pulmonale Rezirkulation → Volumenbelastung LV
- mit Zunahme Defektgröße Erhöhung des RV-Druckes/PA-Druck
- bei Erhöhung des pulmonalen Widerstandes → RV-Druck↑→
R->L- Shunt ↓→ Shuntumkehr (= Eisenmenger-Reaktion)
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Ventrikelseptumdefekt (4)
Anamnese: unauffällig bis Herzinsuffizienz
• Status: 3-4/6 Systolikum 3-4.ICR links (abh. von Größe)
evtl. präkordiales Schwirren
• EKG: evtl. Zeichen der Linksbelastung
• Rö-Thorax: bei großem Shunt Kardiomegalie
evtl. vermehrte Lungengefäßzeichnung
• Therapie: evtl. Spontanverschluß (bei musk. Defekten)
bei Herzinsuffizienz medikamentöse Therapie
chirurgischer Patchverschluß
interventioneller Verschluß (Occluder)
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Kompletter AV-Kanal (2)
(Atrioventrikulärer Septumdefekt)
gemeinsamer Defekt (ASD I + VSD) in AV-Klappen nahen Anteilen von Vorhof- und
Ventrikelseptum
großer L-R-Shunt mit Herzinsuffizienz
pathognomonisches EKG (überdrehter Linkstyp)
häufigster Herzfehler bei Trisomie 21
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Valvuläre Aortenstenose (2)
Verengung der Aortenklappe (sub-, supra-)valvulär
Aortenklappe häufig dysplastisch / bicuspid
Druckbelastung LV mit reaktiver Hypertrophie
Anamnese: Herzgeräusch, Synkopen
Status: 3-4/6 Systolikum 2.-3. ICR rechts mit Fortleitung in Karotiden, evtl. juguläres
Schwirren
EKG: evtl. Zeichen der Linksherzhypertrophie
Echo: Klappenmorphologie, erhöhte Geschwindigkeit
Rö-Thorax: meist unauffällig
Therapie: meist interventionell (BVP)
chirurgisch Kommissurotomie oder AKE
CAVE: kritische neonatale AS → LV-Dekompensation
→ ductusabhängige Körperperfusion !!!
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Aortenisthmusstenose (2)
präduktale (NG, SG) oder postduktale Einengung der Hauptschlagader im Bereich
Aortenisthmus
bei letzterer Kollateralkreislauf aus Interkostalarterien
linksventrikuläre Druckbelastung
Klinik: arterielle Hypertonie obere Extremitäten, verminderte Pulse untere Extremitäten
EKG: evtl. Linksherzhypertrophie
Echo: LVH, Flußbeschleunigung Isthmus
Rö-Thorax: i.d.R. unauffällig
Therapie: meist interventionell (BAP, Stent), chirurgisch End-zu-End/Seit-Anastomose
CAVE: kritische neonatale (präduktale) ISTA → LV-De-
kompensation → ductusabhängige Körperperfusion
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Persistierender Ductus arteriosus (2)
persistierende fetale Verbindung zw. Pulmonal- und Systemkreislauf
normalerweise Spontanverschluß Tage / Wochen postnatal
• Pathophysiologie:
- L-R-Shunt abhängig von Größe und pulmonalen Widerstand
- Aorta → PDA → Pulmonalis → Volumenbelastung LV
- Druckgefälle von Aorta zu Pulmonalis in Systole und Diastole
- Windkesselleck der Aorta mit niedrigem diastolisch Blutdruck und
damit großer Blutdruckamplitude
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Persistierender Ductus arteriosus (3)
Anamnese: meist unauffällig
Symptome nur bei großem Shunt
• Status: systolisch-diastolisches 2/6 Systolikum 1-2L1
Pulsus celer (schnell) et altus (hoch)
• EKG: evtl. Zeichen der Linksbelastung
• Rö-Thorax: bei großem Shunt Kardiomegalie (LV)
evtl. vermehrte Lungengefäßzeichnung
Therapie: häufig Spontanverschluß
medikamentös (Neonatologie)
interventionell (Coils, Occluder) im KK-Alter
selten chirurgische Ligatur (Neonatologie)
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Zyanose
Periphere Zyanose:
- O2-Gehalt des arteriellen Blutes normal
- tritt vor allem an den Finderendgliedern, Ohren
- und Wangen auf
- Ausdruck einer Minderperfusion (kapilläre Hypoxie
durch eine gesteigerte Extraktion bei kleinem
Herzminutenvolumen)
Zentrale Zyanose:
- Arterielle Hypoxie
- Folge bei ausgeprägten Fällen in der Kindheit :
- Polyglobulie, Uhrglasnägel, Trommelschlegelfinger
- Ursache ist Beimischung venösen Blutes zum
arteriellen Blut (Rechts-Links-Shunt durch
intrakardiale oder intrapulmonale Kurzschlüsse)
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Fallotsche Tetralogie (2)
Häufigster zyanotische Herzfehler (ca. 5-6% aller angeborenen Herzfehler)
Erstbeschreiber der französische Pathologe Etienne-Louis Fallot(1888):
„Tetralogie“: infundibuläre Pulmonalstenose, Rechtsherzhypertrophie, Ventrikelseptumdefekt und überreitende Aorta
Embryologisch verwandte Herzfehler (Gruppe der conotrunclen Herzfehler): TGA (Transposition der großen Gefäße), DORV(double outlet right ventricle), Pulmonalatresie
z.T. assoziiert mit CATCH 22
EKG: rechtsventrik. Druckhypertrophie, geringe Potentiale des linken Ventrikels
Klinische Zeichen:
- Zentrale Zyanose (Grad der Pulmonalstenose bestimmt den Grad der Zyanose)
- Systolikum mit p.m. im 4.ICR li parasternal
- Hypoxämische Anfälle auch bei Neugeborenen (Steigern des systemarteriellen Widerstandes durch Anziehen der Beine, Sedierung, ggf Propanolol), bei unoperierten Kleinkindern bei Belastung spontane Hockstellung zu beobachten
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Fallotsche Tetralogie (3)
Röntgensymptome: meistens normal großes, manchmal durch abnorm vergrößerten rechten Ventrikel nach links
verbreiterter Herzschatten, abnorm tiefe Herztaille (hypoplastisches Pulmonalsegment), gerundete und angehobene
Herzspitze ("Holzschuhherz"), beidseits verminderte Lungengefäßzeichnung, abnorm helles aortopulmonales Fenster
(Seitbild), abnorm vorgewölbtes Aortensegment.
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Fallotsche Tetralogie (4)
Diagnosestellung:
- Echokardiographie
- Herzkatheteruntersuchung zur Beurteilung der pulmonalarteriellen Gefäßbildung und
damit zur Operationsplanung
Therapie:
- Frühkorrektur anstreben ( mit ca. 6 Monaten)
- Bei Hypoplasie der pulmonalen Gefäße
1. zunächst Versuch durch modifizierten Blalock-Taussig- Shunt ( zwischen Art.
Subclavia und Pulmonalarterienhauptast) ggf mit Unifokalisation pulmonalartielles
Gefäßwachstum anregen
2. dann in korrigierende Operation
Langfristige Probleme:
Abhängig vom Erfolg der korrigierendes Operation und pulmonalarterieller
Gefäßentwicklung
Rhythmusstörungen
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Transposition der großen Gefäße (2)
ca. 5% aller angeborenen Herzfehler
embryologische Rotationsanomalie: normalerweise entspringt die Aorta
hinten links der Pulmonalarterie, bei der häufigsten Form der TGA vorne
rechts
Klinik:
- meist sehr kräftige Neugeborene, tief zyanotisch mit zunehmender Azidose und
kardialer Dekompensation
- In der Regel kein Herzgeräusch
- EKG meist nur alterentsprechende Rechtshypertrophie
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Transposition der großen Gefäße (3)
- Röntgensymptome: Herzgröße in der Regel normal, selten gering vergrößert,
typische "liegende Eiform", angehobene Herzspitze, schmales Gefäßband,
Lungengefäßzeichnung zentral mäßig vermehrt.
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Transposition der großen Gefäße (3)
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Jede Transposition der großen Gefäße ist
ein neonatologischer Notfall!!
•Nach der Geburt ist ein Überleben nur möglich, falls Shunts vorhanden sind
•Ohne VSD wird durch Prostaglandin-Dauerinfusion unmittelbar nach der Geburt versucht, den Ductus arteriosus offenzuhalten (cave Apnoen ggf. Intubation)
•Ohne VSD möglichst am 1. Lebenstag Durchführung der Rashkind-Atrioseptostomie ( das Foramen ovale wird mittels mit Ballon zu einem Vorhofseptumdefekt gerissen)
Transposition der großen Gefäße (3)
Atriseptostomie nach Rashkind
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Transposition der großen Gefäße (4)
Therapie:
im Alter von 7-9 Tagen arterielle Switch-Operation mit Umimplantation der Koronararterien
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Trikuspidalatresie (2)
ca. 1-2% aller angeborenen Herzfehler
Klinik: bei ausgeprägtem Krankheitsbild Säuglinge bereits im frühen Säuglings- und
Kleinkindalter vital bedroht
EKG: charakteristerweise Linkspositionstyp mit Linkshypertrophiezeichen kombiniert mit P
dextrokardiale
Rö-Thorax: vermehrt strahlendurchlässige weil gering durchblutete Lungen
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Trikuspidalatresie (3)
Therapie:
in mehreren Schritten funktionelle Trennung des systemvenösen und systemarteriellen
Kreislaufes
im Sinne einer End-Pallation Operation nach Fontan bzw. Glenn-Operation
Dieses Operationsprinzip wird auch für andere funktionelle univentrikuläre Herzfehler verwandt
z.B. für hypoplastisches Linksherzsyndrom mit Norwood-Operationen
Langfristige Probleme nach Fontanoperationen z.B. cavocavale Gefäßbildungen
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
WPW-Syndrom (1)
- akzessorische AV-Leitungsbahn (en)
- Tachykardien mit Risiko plötzlicher Herztod (teilweise Erstmanifestation) durch
Reentry
- Wahrscheinlichkeit der spontanen Obliteration
- bei Säuglingen 85%
- bei Kindern bis 5 Jahren 20%
- Therapie zunächst medikamentös durch Sotalol oder Propafenon
- Digitalis und Verapamil kontraindiziert, da die Refraktärzeit der akzessorischen
Leitungsbahn verkürzt wird.
- bei Kinder ab 6-8 Jahren Möglichkeit einer elektrophysiol. Untersuchung mit
Identifizierung und ggf. Ablation der akzessorischen Bahn
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Endokarditis (1)
Voraussetzung Bakteriämie z.B. durch Entzündungen oder ärztliche Eingriffe im oropharyngealen Bereich oder Infektionen oder Eingriffe an der Haut, Harntrakt oder Herzen selbst
Folge: Zerstörung von Klappen oder Auflagerungen von Erregern oder Entzündungszellen, Gefahr der Embolisation und metastatischen Infektionen (Lungenabszess oder Hirnabszess)
Erreger Bakterien (Staphylokkoen, Streptokokken, Enterokokken u.a.) oder Pilze (Candida albicans)
Klinik: allgemeines Krankheitsgefühl, wechselhafte Fieberzustände, etwaige Effloreszenzen z.B. Splinterblutungen (Petechien an Finger- und Zehenspitzen oder subunguale Blutungen), „Janeway-Läsionen“ (septische Embolien an Handinnenflächen und Fußsohlen), Osler-Knötchen (Hautembolien an Hautrücken oder Ohren z.T. nekrotisch)
Nachweis durch serielle Blutkulturen
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
Endokarditis (2)
Prophylaxe (in der Regel durch Amoxicillin) seit 2007 nur noch für
Hochrisiko-Patienten empfohlen:
Patienten mit Klappenersatz (mechanische und biologische Prothesen)
Patienten mit rekonstruierten Klappen unter Verwendung von alloprothetischem Material
in den ersten 6 Monaten nach Operation
Patienten mit überstandener Endokarditis
Patienten mit angeborenen Herzfehlern:
Zyanotische Herzfehler, die nicht oder palliativ mit systemisch-pulmonalem Shunt
operiert sind
Operierte Herzfehler mit Implantation von Conduits (mit oder ohne Klappe) oder
residuellen Defekten, d. h. turbulenter Blutströmung im Bereich des prothetischen
Materials
Alle operativ oder interventionell unter Verwendung von prothetischem Material
behandelten Herzfehler in den ersten 6 Monaten nach Operation
Herztransplantierte Patienten, die eine kardiale Valvulopathie entwickeln
Dr. med. M.Maier-Weidmann / Kinderkardiologie
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