View
44
Download
1
Category
Preview:
DESCRIPTION
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı Olgu Sunumu 6 Mart 2014 Perşembe Ar. Gör. Dr. Esma Yıldızlı. ÇOCUK GÖĞÜS HASTALIKLARI OLGU SUNUMU 05. 03. 2014. 5 aylık,erkek hasta Şikayeti: Solunum sıkıntısı, ateş. - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Kocaeli Üniversitesi Tıp FakültesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Göğüs Hastalıkları Bilim DalıOlgu Sunumu
6 Mart 2014 Perşembe
Ar. Gör. Dr. Esma Yıldızlı
ÇOCUK GÖĞÜS HASTALIKLARI OLGU SUNUMU
05. 03. 2014
• 5 aylık,erkek hasta
• Şikayeti: Solunum sıkıntısı, ateş
Hikayesi: Dış merkezde term, mekonyum aspire ederek doğan hasta yoğun bakımda 10 gün tedavi almış. Sonrasında taburcu edilmiş.
Bir aylıkken beslenirken evde tıkanması olan hastaya dış merkezde ,akut bronşit tanısı ile tedavi başlanmış, takipte siyanozu gelişince yoğun bakım ünitesine alınmış.
Yoğun bakımda 10 gün, serviste 7 gün tedavi almış. Taburcu edilirken nebul tedavileri ve antibiyotik verilmiş.1 hafta sonra kontrole çağırılmış.Bu sürede tekrar hırıltı ve solunum sıkıntısı olan hasta yineleyen akciğer enfeksiyonu tanısı ile 5 gün daha yatırılarak tedavi almış
Taburculuk sonrası evde şikayetleri tekrarlayan hasta
hastanemiz acil servisine başvurdu..
ÖZGEÇMİŞ
• Prenatal: Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, kanama, akıntı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok.
• Natal: Zamanında, Normal doğum,3400 gr olarak doğmuş.• Postnatal:..Mekonyum Aspirasyon sendromu ile 10 gün yoğun
bakımda yatmış.Küvez tedavisi almış.• Beslenme: Anne sütü + çoğunlukla mama ile beslenmiş.• Alerji: Özellik yok.• Parazit: Özellik yok.• PİCA: Özellik yok.• Yatılı misafir öyküsü: Yok.• Seyahat öyküsü: Yok
SOYGEÇMİŞ
• Anne: 24 yaşında,ortaokul mezunu,ev hanımı,sağ sağlıklı
• Baba: 37 yaşında,ünversite mezunu,güvenlik memuru,sağ sağlıklı
• Anne-baba arasında akrabalık yok.
• 1.çocuk:4yaş,kız,sağ sağlıklı
• 2.çocuk: hastamız
FİZİK MUAYENE
• Ateş: 36,8 C
• Nabız:153 /dk
• Solunum:32/dk
• sPO2: %85 (Oda havasında)
• Boy : 64 cm (25-50 p)
• Tartı: 5800 gr (10-25 p)
• Genel durum: iyi, bilinç açık,koopere• Cilt: Turgor tonus doğal, dehidratasyon yok,
ödem yok.• Baş boyun:Saç ve saçlı deri doğal Ön fontanel
2x2 cm, normal bombelikte• Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut.Pupiller
izokorik.Konjonktivalar ve skleralar doğal.• Kulak Burun Boğaz:Bilateral kulak zarları
doğal,burun tıkanıklığı,burun akıntısı yok.• Orofarenks ve tonsiller doğal.
Kardiyovasküler sistem: S1 S2 doğal.S3 yok. Üfürüm yok.
Solunum sistemi: Dispneik, interkostal ve suprasternal çekilmeleri var. Bilateral wheezingi ve sağ akciğerde yaygın krepitan ralleri var
Karın: Batın rahat, defans rebound yok.Karaciğer 1cm palpabl
Ekstremiteler: Refleksler canlı,aktif,hareketli,çevreyle ilgili
ÖN TANILARINIZ ?
Tetkik-Hemogram
• WBC:13900 IgG: 350 (209-1644)
• NEU:7540 IgA: 35 (9-110)
• LYM:4650 IgM: 75 (22-226)
• EOS:
• HGB:12.1
• HCT:36
• PLT:560000
Tetkik-Biyokimya
• Üre:68• BUN:32• Kreatinin:0.88• AST:50• ALT:19• Na: 130• K:3.1• Cl: 88• Ca:10.5
• İnorganik P: 7.4• Ürik asit: 13.7
• CRP:0.68
• Kan gazı: pH 7,56 pCO2: 41,4 HCO3: 37.2
ÖN TANILARINIZ ?
• Hastanın aralıklı olarak yapılan iki ter testinde 121-124 değerleri bulundu.
• NFA kültüründe P. aeruginosa üremesi oldu.
• Dış merkeze gönderilen fekal elastaz tetkiki de kistik fibrozis ile uyumlu olacak şekilde düşük geldi.
• Hasta kistik fibrozis tanısı ile izleme alındı.
KİSTİK FİBROZİS
Kistik fibrozis transmembran regülatuar protein geninin mutasyonu ile ortaya çıkan otozomal resesif geçiş gösteren bir genetik hastalıktır.
• Kistik fibrozisin sıklığı toplumlar arasında
değişkenlik göstermektedir. Beyaz ırkta 1/2000 veya 1/2500 iken Afrika kökenli Amerikalılarda bu oran 1/17 000’e kadar düşmektedir.
• Türkiye’de oranın 1/3000 olduğu düşünülmektedir.
AKCİĞER
PANKREAS
ÜREME ORGANLARI
KARACİĞER
TER BEZLERİ
Kistik Fibroziste organ tutulumları
BARSAKLAR
Na+
Cl-
H2O H2O
Kistik Fibrozisli Hastada hava yollarında sekretuar değişiklikler
KFTR; c-AMP ile aktive olan bir klor kanalıdır. KFTR’daki mutasyon sonucu havayolu epitelindeki Na absorpsiyonu artarken havayolu lümenine Cl, dolayısı ile de su sekresyonu bozulur; sonuçta havayolundaki mukus dehidrate kalır ve mukosiliyer klirens bozulur.
KF Düşündüren Klinik Bulgular
Sinopulmoner BulgularMukoid Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia gibi tipik KF patojenleri ile enfeksiyon ya da persistan kolonizasyonKronik öksürük ve balgam çıkarmaNazal polipPansinüzitBronşektaziRadyolojik olarak persistan infiltrasyonParmaklarda çomaklaşma
Gastrointestinal Sistem BulgularıMekonyum ileusuDistal intestinal obtrüksiyon sendromu (DİOS)Rektal prolapsusTekrarlayan pankreatit ataklarıBiliyer sirozMalnütrisyonBüyüme geriliğiHipoproteinemi
DiğerHipokloremik, hiponatremik metabolik alkalozKonjenital bilateral vaz deferans yokluğu
KF TANISIKF düşündüren klinik bulgular (≥1 )
veyaKF’li kardeş öyküsü
veya YD tarama testi pozitifliği
KFTR bozukluğunu gösteren laboratuar bulgusu
Ter testi pozitifliği (en az iki defa)veya
Anormal nazal potansiyel farkveya
KF mutasyon varlığı
ve
Rosenstein BJ, et al. J Pediatr 1998;132:589-595
• Doğumdan sonraki ilk 24 saatte ter elektrolit düzeyleri sağlıklı YD’da geçici olarak yüksek olabilir
• Hayatın ilk 2 gününden sonra yüksek ter testi düzeyleri tanıyı doğrular
• Ancak; optimal değerlendirme için hastanın yaşı en az
iki haftalık ve tartısı da iki kilogramın üzerinde
olmalıdır.
Ter Testi
Yanlış NegatifÖdemHipoproteinemiLaboratuar hatası
Yanlış Pozitif ve Yanlış Negatif Ter Testi Sonuçlarına Neden Olan Durumlar
Yanlış PozitifHipotiroidiHipoparatiroidiAdrenal yetersizlikEktodermal displaziGlikojen depo hastalığıMukopolisakkoridozisFukosidozisHerediter nefrojenik diabet insipidMalnutrisyonAnoreksiya nervoza
KF’li hastaların solunum sisteminde en sık rastlanan mikroorganizmalar
Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry Annual Report, 2006
DEĞİŞMİŞ HAVA YOLU SEKRESYONLARI
ENFEKSİYONENFLAMASYON
DOKU HASARIBRONŞİEKTAZİ
•HAVA YOLU KLİRENSİNİN SAĞLANMASI
•ENFEKSİYONLARIN TEDAVİSİ
•ENFLAMASYONUN TEDAVİSİ
TEDAVİ
HAVA YOLU KLİRENSİNİN SAĞLANMASI
GELENEKSEL FİZYOTERAPİ YÖNTEMLERİ•Perküsyon/Vibrasyon•Nefes egzersizleri•Postüral drenaj
YENİ FİZYOTERAPİ YÖNTEMLERİ•Flutter•PEP valve •Acapella•Vest (yüksek frekanslı göğüs kompresyonu)
KF’li hastalarda solunum sistemi alevlenme kriterleri
• Balgam miktarında artış, renginde değişiklik,
• öksürükte artış,
• dispnede artış,
• yeni gelişmiş veya artmış hemoptizi,
• halsizlik veya düşkünlük,
• yüksek ateş,
• iştahsızlık veya kilo kaybı,
• akciğer fizik muayene bulgularında değişiklik,
• akciğer enfeksiyonunu düşündüren yeni radyolojik bulgu,
• pulmoner fonksiyonlarda en az %10’luk azalma
en az iki ya da daha fazlasının olması
• Antibiyotikler oral veya parenteral yolla kullanılabilir
• Tedavi süresi genellikle 10-14 gündür
• P.aeruginosa enfeksiyonlarında direnci önlemek için kombine tedavi verilmelidir.
HAFİF ALEVLENME : ORAL ANTİBİYOTİK
AĞIR ALEVLENME : İV ANTİBİYOTİK
KF’li hastalarda solunum sistemi alevlenmesi tedavisinde temel ilkeler
İNHALE ANTİBİYOTİK KULLANIMI
• Gentamisin, tobramisin, amikasin ve kolistin inhalasyon yolu ile kullanılabilen antibiyotiklerdir.
• Pseudomonas kolonizasyonu olan hastalarda inhale antibiyotiklerin profilaktik olarak kullanımının
hastaneye yatışı gerektiren atakların sıklığını ve ilave antibiyotik kullanımını azalttığı,
solunum fonksiyon testlerini iyileştirdiği ve
balgamda Pseudomonas yoğunluğunu azalttığı gösterilmiştir
*Ramsey et al. Efficacy of aerosolized tobramycin in patients with cystic fibrosis. N Engl J Med 1993;328:1740-1746.*Murphy et al. Treatment with tobramycin solution for inhalation reduces hospitalizations in young CF subjects with mild lung disease. Pediatr Pulmonol 2004;38(4):314-320.
KF’Lİ HASTALARDA NUTRİSYONEL TEDAVİ
• KF’li bir hastada iyi bir nutrisyonel durumun
sağlanması çok önemlidir
• Pankreatik yetersizliği olan hastalarda
enzim replasmanı gerekir
• KF’li hastalar yüksek kalorik diyete ihtiyaç
duyarlar
• Yaşıtlarının %120-150’si kadar kalori
almaları gerekir
• Bu enerjinin %15-20’si proteinlerden, %35-
45’i yağlardan, kalanı karbonhidratlardan
sağlanmalıdır.
• İnhale kortikosteroidler
• Oral kortikosteroidler
• Non-steroid antinflamatuar ilaçlar
• Makrolid Antibiyotikler
Antiinflamatuar Tedavi
Makrolidler
• Son yıllarda; makrolidler, KF akciğer hastalığında etkin bir antiinflamatuar tedavi yöntemi olarak öne çıkmaktadır.
• Makrolidlerin P. aeruginosa’nın patojenitesini ve biyofilm oluşumunu sınırlama özelliği de mevcuttur.
Makrolidler
• P. aeruginosa ile kronik kolonize olan hastalarda solunum fonksiyonlarını düzeltmek ve akut pulmoner alevlenmeleri azaltmak amacıyla
veya enfeksiyon durumundan bağımsız olarak konvansiyonel tedaviye cevap vermeyen tüm KF hastalarında oral makrolid tedavisi uygulanabilir.
Makrolidler
Azitromisin 6 ay süreyle oral yoldan 15 kg altındakilere 10 mg/kg, 40 kg altındakilere 250 mg, 40 kg üzerindekilere 500 mg tek doz
haftada 3 kez olarak uygulanır.
•Hastanın FEV1 değeri %30’un altında ise veya FEV1’de hızlı bir düşüş varsa,
•Sık ve uzun süreli hastane yatışları ile yaşam kalitesi ve fonksiyonları olumsuz etkileniyorsa,
•Dirençli ve/veya tekrarlayan pnömotoraks varsa,
•Embolizasyon ile kontrol altına alınamayan, hayatı tehdit eden, tekrarlayan hemoptizileri varsa
hasta bir transplant merkezine danışılmalıdır
KF’Lİ HASTALARDA TRANSPLANTASYON ENDİKASYONLARI
Dinlediğiniz için teşekkürler