View
217
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 1/27
Oleh : dr.Rasman Evandi
Lapkas : Prune Belly Syndrome
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 2/27
Kasus
Bayi Ny. Sarinah (perempuan) dibaa keRS!" panyabun#an den#an keluhan bayi$ampak biru% lahir $idak menan#is% peru$$ampak melebar diser$ai $ampak keru$an
pada permukaan peru$ bayi $ersebu$.
bayi lahir &' meni$ sebelum masuk rumahsaki$. Bayi lahir di ban$u oleh bidan den#anpersalinan spon$an perva#inam.
ini merupakan persalinan ke dua% den#anriaya$ kelahiran anak per$ama BBLR lahirhidup% kemudian menin##al dunia.
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 3/27
S$a$us presen$ S$a$usLokalisa$a
Sens : omposen$is
BB : &*'' #r
PB : +, -m
R : &+' /0i
RR : +' /0 i
1emp. : 2*%3 4
Kepala : anemia (5)% ik$erik (5)% -apu$suksaedenum (5)% -hepal hema$ome (5)
R- 606% pupil isokor R7L%
Leher : Pemb. Kelen8ar #e$ah benin# (5)
1hora/ : SP : vesikuler% S1 (5)% re$raksi i#a(5)
9bdomen : Peris$al$ik (6)% peru$ $ampakmelebar% kuli$ peru$ $ampak men#keru$.
Eks$ermi$as a$as : ben$uk normal% puls&+' /0i
Eks$ermi$as baah : ben$uk normal% puls
&+'/0i eni$alia : $idak $ampak kelainan
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 4/27
"ia#nosis Ker8a :
Susp. Prune Belly
SyndromeBBLR
Susp.SepsisNeona$orum
Pen8a8akan0Ren-ana :
Pem. darah len#kap
!rinalisa
R;10L;1
Pem. Elek$roli$
!S abdomen
;o$o Polos 9bdomen
Therapi• O2 ½ - 1 L/ I• Kebutuhan cairan 80 cc/kgbb/24 jam : 128 cc
- P : I!" "e#tr$%e 10 & ' gtt/i mikr$( - ) : "iet *+I/ P*+I 1'cc/kgbb/, jam : OT• .e$ta#ime Inj( 0 mg/12 jam/i +kin Te%t3• OT terpa%ang• Kateter urin terpa%ang
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 5/27
ambaran Klinis < ;o$o polos9bdomen
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 6/27
!$$5 6P
7ari ke 2S :Peru$ $ampak melebar
diser$ai keru$an dindin#peru$%B9K (n)% demam(5)%mun$ah (5)
O: R : &2= /0>%re#uler
RR : +' /0>% re#uler
1 : 2*%? 49 : Prune Belly Syndrome 6
BBLR
P : 1h0 "ilan8u$kan
-airan &''--0k#bb0,+8am :
,,@ --. 7 = #$$0>"ie$ : 9S>0P9S> &@--02 8am :O1
!reum : +* m#0dl
rea$inin : &%* m#0dl
7ari ke ,S :Peru$ $ampak melebar
diser$ai keru$an dindin#peru$%B9K sediki$% demam(5)%mun$ah (6)
O: R : &+' /0>%re#uler
RR : +3 /0>% re#uler
1 : 2*%= 49 : Prune Belly Syndrome 6
BBLR
P : 1h0 "ilan8u$kan
5 in8. Ondan-en$rone '%2
m#0,+8am0iv-airan &,'--0k#bb0,+8am :,+' --. 7 &' #$$0>
"ie$ :9S>0P9S> &@--02 8am :O1
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 7/27
7ari ke , 7ari ke 4
S : B9K sediki$ : &,'--0,+ 8am%
#erakan masih ak$iA% menan#ismerin$ih
O: R : &+, /0>%re#uler
RR : +' /0>% re#uler
1 : 2*%3 4
9 : Prune Belly Syndrome 6
BBLRP : 1h0 "ilan8u$kan
-airan &?'--0k#bb0,+8am : 232--. 7 &' #$$0i
5>;" "@C%Na-l '%,,@C &' #$$0>
mikro5Sprinolak$one &/ + m#
"ie$ : 9S>0P9S> ,'--02 8am : O1
!reum : +' m#0dl
rea$inin : &%@ m#0dl
K" &'3 m#0dl
S : B9K -ukup%#erakan masihak$iA% menan#is merin$ih%
"emam (6)
O: R : &+@ /0>%re#uler
RR : +2 /0>% re#uler
1 : 23%& 4
9 : Prune Belly Syndrome 6
BBLR
P : 1h0 "ilan8u$kan
5in8. Nora#es ,' m# 03 8am0iv(K0P)
-airan ,''--0k#bb0,+8am : +@'
--. 7 &3 #$$0i5>;" "@C%Na-l '%,,@C &3#$$0> mikro
"ie$ : 9S>0P9S> ,'--02 8am :O1
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 8/27
Ren-ana Lan8u$an
Ru8uk ke RS .9damalik
"ivisi Pedia$ri-Nephrolo#y
Sur#ery"epar$emen$
"ivisi as$ro5
epa$o5 En$erolo#y"ivisi Pedia$ri-
ardiolo#y
Pro#nosa
1er#an$un# dari $in#ka$ keparahandari abnormali$as pulmonary danrenal yan# merupakan seba#aiAak$or $erbesar penyebab kema$ianpada pasien PBS.
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 9/27
>N1RO"!1>ON
Sindrom prune5belly (SPB) a$au yan# dikenal 8u#a seba#ai sindrom deDsiensi abdominal%a$au sindrom Ea#le5Barre$% adalah salah sa$u
kelainan kon#eni$al yan# memiliki $rias%yai$u:
&. kelemahan dindin# o$o$ peru$
,. undes-ended $es$is0krip$okismus
2. abnormali$as sis$em $rak$us urinarius.
>nsidensi dari sindrom ini adalah &:2@.'''sampai&:@'.''' kelahiran hidup. =@C kasusdialami laki5laki. 25+ C pada perempuan.
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 10/27
EBR>OLO> "9N E1>OLO>
Penyebab pas$i dari sindrom prune5bellymasih belum dapa$ dike$ahui.
didu#a penyebabnya adalah :
ene$ikan##uan perkemban#an mesodermal
alAormasi kompleks ure$h$ra
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 11/27
1erdapa$ , $eori pa$o#enesis:
&. berhubun#an den#an Aenomena obs$ruksi danpenekanan oleh karena akumulasi urin dikandun# kemih menyebabkan dis$ensi karena
s$enosis ana$omis dari ure$ra.,. 1idak adekua$nya pemben$ukan mesodermal
an$ara min##u ke5* dan ke5&' #es$asi% yan#se-ara simul$an berakiba$ pada dindin#kandun# kemih dan o$o$ dindin# abdomen.
Kelemahan $eori ini adalah% $idak dapa$men8elaskan abnormali$as dari saluran $rak$usurinarius dan $es$ikuler.
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 12/27
9#ar dapa$ diperhi$un#kan seba#ai $riadklasik dari anomali ini% para peneli$imen#a8ukan $eori baha deAek primer padalempen# mesoderm ba#ian la$eral dan
ba#ian $en#ah pada sindrom prune5belly% 8u#a bereAek pada embrio#enesis darisaluran mesoneArik dan paramesoneArik
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 13/27
KL9S>;>K9S>
enuru$ Foodard% PBS diklasiDkasikan
men8adi 2 kelompok:&. kelompok & (,'C kasus)% memiliki
displasia renal yan# si#niDkan danhipoplasi dari pulmonari% dan kebanyakan
pasien ini dapa$ $e$ap hidup danmenin##al sesaa$ se$elah dilahirkan.
,. kelompok , (+'C kasus)% meskipun$erdapa$ banyak abnormali$as ana$omis
maupun Aun#sional% masih $erdapa$ Aun#sirenal yan# adekua$ saa$ lahir% $e$apidapa$ men8adi obs$ruksi dan inAeksi.Seper$i#a pasien yan# $idak di$erapi pada
kelompok ,% akan menin##al pada ,
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 14/27
2. kelompok 2 (+'C kasus)% memilikiabnormali$as $rak$us urinarius yan#rin#an% den#an Aun#si normal% danber$ahan hidup pada kebanyakan pasien.
Pro#nosis akhir pada kelompok , dan2%$er#an$un# pada ke8adian inAeksi%obs$ruksi $rak$us urinaria hin##a #a#alin8al.
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 15/27
e8ala klinis
9NO9L>
EKS1R9EN>1O!R>N9R>9
9bdomen:
5 Pada kasus5kasus yan# $ipikal% dindin#abdomen san#a$ lemah dan menon8ol%sehin##a kadan# dian##ap seba#ai massadari abdomen.
5 Pada beberapa kasus yan# bera$% dindin#abdomen ini memiliki san#a$ sediki$ kekakuandan ba#ian dalam dari abdomen san#a$mudah diraba.
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 16/27
G Pemeriksaan his$olo#i dindin# abdomen%
menya$akan adanya kehilan#an a$auhipoplasia o$o$ abdomen% $eru$ama di ba#ian$en#ah dan baah.
GKelemahan pada dindin# dada ba#ian baah%
dapa$ menyebabkan mekanisme ba$uk yan#$idak eAek$iA pada anak5anak yan# menderi$a%yan# menyebabkan mereka lebih ren$an$erkena inAeksi respirasi.
G Kelemahan dindin# abdomen ini 8u#amenyumban# kondisi penurunan Aun#si darikandun# kemih dan Aun#si usus.
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 17/27
Kelainan Han$un#
GKelainan 8an$un# $erdapa$ seki$ar &'C padaseluruh kasus. Ian# palin# serin#di$emukan adalah $ermasuk pa$en$ du-$us
ar$eriosus% deAek pada a$rium dan ven$rikel%dan $e$ralo#y oA ;allo$.
Kelainan Pulmonari
GKelainan pada pulmonari% san#a$ umum$er8adi dan biasanya berhubun#an den#andera8a$ displasia renal dan era$hubun#annya den#an oli#ohidramnion.
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 18/27
Kelainan as$roin$es$inal GKelainan5kelainan pada #as$roin$es$inal dapa$
$erliha$ pada2'C pasien den#an sindrom ini
G9nomali #as$roin$es$inal yan# palin# serin#
adalah malro$asi. Risiko $er8adinya malro$asiadalah% ro$asi yan# $idak kompli$ dari mid#u$%yan# menyebabkan mesen$erium men8adi lebar%sehin##a mobili$as usus menin#ka$
G9bnormali$as in$es$inal lain yan# berhubun#anden#an PBS adalah kloaka persis$en%#as$roskisis% a$resia ani% a$resia kolon% danvolvulus.
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 19/27
Kelainan Or$opedik
G9bnormali$as dari sis$em muskuloskele$al%umum $er8adi seki$ar @'C dari anakpenderi$a PBS . 9bnormali$as dari sendi
pan##ul (hip 8oin$ )%subluksasi a$au dislokasiadalah yan# palin# serin# dilaporkan
G"eAormi$as or$opedik yan# palin# umumadalah
-lubAoo$ % den#an insiden palin# sediki$,@C. "apa$ 8u#a $er8adi lordosis .
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 20/27
9NO9L> EN>1O!R>N9R>9
Kandun# Kemih G Kandun# kemih biasanya san#a$ besar den#an
ben$uk yan# ire#ular diser$ai adanya pa$en$ura-hus% pada seki$ar ,@C pasien.
G Pada beberapa pasien den#an kehilan#an o$o$ yan#bera$% kandun# kemih ini akan membesar% danmemberikan $ekanan seper$i pseudodiver$ikulum%yan# serin# $erliha$ pada kubah kandun# kemih.
5 1ri#onum vesika% biasanya akan membesar%den#an
le$ak oriDsium ure$eral $idak pada $empa$nya% yai$uberada di la$eral dan superior% yan# biasanya akanmemberikan eAek penin#ka$an insidensi reJuksvesikoure$er.
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 21/27
!re$erG9nak penderi$a PBS akan menampilkandiplasia #in8al yan# bera$% a$au kondisi#in8al yan# normal. Pasien den#an SPB
dapa$ se-ara si#niDkan memiliki salah sa$u#in8al displasia sedan#kan #in8al yan#lainnya dalam ba$as normal. idroneArosisdapa$ 8u#a keliha$an.
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 22/27
1es$is G1es$is bila$eral in$raabdominal adalah yan#
palin# serin# di$emukan. pada anakden#an PBS. 1es$is ini umumnya di$emukan
deka$ ure$rovesi-al 8un-$ion% namun dapa$ 8u#a di$emukan lebih proksimal
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 23/27
PEN9N9N9N S>N"RO PR!NE5BELLI
asih banyak $erdapa$ kon$roversimen#enai penan#anan $erbaik un$uk anak5anak den#an prune5belly ini.
Sua$u pendeka$an al$erna$iA% hanya
men#a-u pada in$ervensi bedah yan#$erba$as. >n$ervensi bedah hanya dilakukanun$uk anak5anak berusia yan# lebih mudaden#an inAeksi saluran kemih yan#
berulan# 0 mene$ap 0$erbuk$i adanyaobs$ruksi.
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 24/27
Pemberian an$ibio$ik proDlaksis% san#a$dian8urkan un$uk seluruh neona$us%alaupun$anpa adanya buk$i reJuks
abdominoplas$i.
Penan#anan dindin# abdomen pada pasienden#an SPB di$en$ukan oleh dera8a$ bera$nyakondisi pasien
Pada anak5anak den#an deAormi$as yan#
minimal% hanya den#an observasi biasanyamemiliki kesempa$an un$uk perbaikan spon$andari penampilan dindin# abdomennya.
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 25/27
1e$api ba#i yan# 8elas memiliki kelemahandindin# abdomen% abdominoplas$idian8urkan.
1indakan ini 8u#a $ernya$a memiliki hasil
yan# baik seki$ar =2%@C dari seluruh kasus.
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 26/27
Fak$u yan# $epa$ un$uk dilakukannyaabdominoplas$i% dia$ur oleh kondisikeseha$an anak i$u sendiri se-ara umumdan membu$uhkan pembedahan
rekons$ruksi lan8u$an. !n$uk anak5anakdibaah * bulan yan# akan men8alani$indakan rekons$ruksi dindin# abdomen%sebaiknya diker8akan bersamaan den#an
orkidopeksi a$au rekons$ruksi kandun#ken-in#.
7/23/2019 Lapkas Prune Belly Syndrome
http://slidepdf.com/reader/full/lapkas-prune-belly-syndrome 27/27
Terimaka
%ih
Recommended