LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERN İ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN … · 2014. 1. 8. · LENFOSİTİK...

11

LENFOSİTİK VASKÜLİT PATERNİ LUPUS ERİTEMATOSUS İÇİN UYARICI MI?

Sümeyye Ekmekci, Özge Çokbankir, Banu LebeDokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji 

Anabilim Dalı

1

22

GİRİŞ‐1

• Lupus eritematosus etyolojisi bilinmeyen, sıklıkla genç‐orta yaşlı kadınlarda izlenen bir hastalıktır 

• Histopatolojik: “İnterfaz (vakuoler) dermatit”• Süperfisyel ve derin, perivasküler, periadneksiyel ve interstisyel inflamatuvar infiltrat

2

33

GİRİŞ‐2

3

İnterfaz‐vakuoler dermatit

44

GİRİŞ‐3

• Direkt immunfloresan mikroskopide (DIF) olguların %90’nında epidermal bazal membran boyunca immunglobulin ve kompleman birikimleri izlenir.

• Kesin tanı;  histopatolojik bulgular ve DIF bulgularıyla birlikte verilmektedir

4

55

GİRİŞ‐4

5Bazal membranda granüler tarzda IgG Bazal membranda granüler tarzda C3

LUPUS ERİTEMATOSUS‐DIF BULGULARI

66

GİRİŞ‐5

• Lenfositik Vaskülit; bir hastalık değil histopatolojik bir paterndir.

• Dermiste;damar duvarlarını infiltre eden ve damar trasesi boyunca yerleşim gösteren yoğun lenfosit infiltrasyonudamar duvarlarında kalınlaşmaendotel hücrelerinde belirginleşme arada ekstravaze eritrositler

6

7

GİRİŞ‐6Lenfositik Vaskulit Paterni (LVP) İzlenen 

Hastalıklar• Kollajen vasküler 

hastalıklar• Gebeliğin polimorfik 

erupsiyonu• Eritema annulare 

sentrifugum/pitriazis rosea

• Pitriazis likenoides • Piyoderma gangrenosum• Polimorföz ışık 

erupsiyonu• İlaç erupsiyonları

• Toksik Eritem • Pigmente Purpurik dermatoz 

• Malign atrofik papulozis• Lösemik vaskülit• Perniozis• Riketsiyal ve viral hastalıklar

• Kalıtsal lenfositik vaskülit 

88

GİRİŞ‐7

8Damar duvarlarında lineer C3 birikimiDamar duvarlarında lineer Ig G birikimi

LVP gözlenen LE olgularında DIF’ da damar duvarlarında immunglobulin ve kompleman birikimleri

99

GİRİŞ‐8

• LE olgularında kesin tanı için IM bulgular ve DIF bulgularının birlikte değerlendirilmesi gerekmektedir

• LE klinik tanılı olgularımızda gerek IM ve gerekse DIF’da LVP dikkat çekicidir

• Bu çalışmanın amacı LE’lu hastalardaki LVP sıklığını araştırmaktır

• Bunun yanısıra LVP’nin LE tanısı için uyarıcı olup olmadığı da araştırılmıştır

9

1010

GEREÇ‐YÖNTEM‐1

• 2010‐2012 yılları arasında DEÜTF Patoloji Anabilim Dalında ışık mikroskopik ve DIF bulguları ile LE tanısı alan 36 olgu çalışmanın gerecidir

• Olguların klinik ve demografik bilgileri hasta dosyalarından elde edilmiştir

• Olgular arşivden çıkartılarak LE tanıları tekrar gözden geçirilmiştir

• Olguların DIF bulguları; DIF fotoğraf arşivinden gözden geçirilmiştir

10

1111

GEREÇ‐YÖNTEM‐2

• LVP tanısına ulaşmada kullanılan parametreler:*dermal damar duvarlarını infiltre eden lenfositler  *damar duvarlarında kalınlaşma*endotel hücrelerinde belirginleşme*ekstravaze eritrositlerin varlığı  

• Bu parametrelere göre LVP saptanan olgular kaydedilmiş ve izlenme sıklığı hesaplanmıştır

11

1212

BULGULAR‐1

OLGULARIN:• 23’ü (%63.8) kadın • 13’ü (%36.1) erkek

• Yaş aralığı 28‐82

12

1313

BULGULAR‐2

• 29 Olguda (%80.5) süperfisyel/derin perivasküler dermatit paterni

• 22 Olguda (%61.1) interfaz dermatit paterni

• 6 Olguda (%16.6) dermal müsinozis 

• 6 Olguda (%16.6) LV paterni

13

141414

Süperfisyel ‐ derin perivasküler interfaz dermatit paterni

1515

Perifolliküler inflamasyon

15

161616

Perifolliküler inflamasyon

1717

Periekrin inflamasyon

17

181818

Periekrin inflamasyon

191919

Dermal müsinozis (alcian blue)

202020

LVP

212121

LVP

2222

Olgu Cinsiyet Yaş DDL* DDK** EB*** EE**** DTL*****

1 E 42 Var Yok Var Var Var

2 E 82 Var Yok Var Var Var

3 E 28 Var Yok Var Yok Var

4 K 47 Var Var Yok Var Var

5 K 53 Var Yok Var Yok Var

6 K 35 Var Yok Var Var Var

22

*          DDL:  Damar Duvarını infiltre eden Lenfositler          **        DDK:  Damar Duvar Kalınlaşması***      EB: Endotelde Belirginleşme****    EE:  Eritrosit Ekstravazasyonu*****  DTL: Damar Trasesi Boyunca Lenfositler

LVP izlenen olguların (%16.6) IM özellikleri

2323

BULGULAR‐3

• Olgulardan 6’sında (%16.6)  klinik ön tanıda sadece LE bulunmaktadır. 

• Diğer 30 vakada ise klinik LE ön tanısı yanısıradiğer klinik ön tanılar da beraberinde yer almaktadır.

• 30 olgudan IM olarak LVP bulunan olgulara DIF inceleme ve bant testi önerilmiş, daha sonra LE tanısı  kesinleştirilmiştir. 

2424

TARTIŞMA‐1

• Drenkard ve ark(*): SLE’da vaskülit varlığına dikkat çekilmiş olup; vaskülit görülen hastaların görülmeyenlere göre daha uzun hastalık süresine ve daha erken LE başlangıç yaşına sahip oldukları belirtilmiştir. 

• İncelenen 540 sistemik lupus eritematosusolgusundan 194’ünde (%36)   LVP saptanmıştır.

*Vasculitis in systemic lupus erythematosus: C. Drenkard, A.R. Villa, E. Ryes, M.Abello, D.Alarcon: Lupus 1997, 6, 235-42.

25

TARTIŞMA‐2

• Won ve ark (**):  Klinik tablo ve histopatolojik bulguların LE tanısını tam karşılamadığı durumlarda LVP nin, klinik korelasyon ile birlikte LE için uyarıcı olabileceği vurgulanmış 

**A Case Suggesting Lymphocytic Vasculitis as a Presenting Sign Of Early UndifferentiatedConnective Tissue Disease: Chee Won Oh, MD, PhD, Seung Hyun Lee, MD, And Eun PhilHeo ,MD:Am J. Dermatopathol 2003, 25 (5): 423-7.

26

TARTIŞMA‐3

• Carlson ve ark (***) Albany Medical Center’dadermatopatoloji olgularının %0.05’inde lenfositik vaskülit saptamışlardır.

• Bu 5 olgunun – 3’ü SLE, – 1’i nodüler vaskülit, – 1’i Herpes zoster

***Cutaneous Vasculitis Update: Neutrophilic Muscular Vessel And Eosinophilic, Granulomatous and Lymphocytic Vasculitis Syndromes: J. Andrew Carlson, MD, Ko-RonChen, MD: Am. J. Dermatopathol.Volume 2007, 29 (1): 32-43

2727

SONUÇ

• Çalışmamızda LE olgularının %16.66’ sında LVP izlenmiştir 

• Literatürde bu konudaki kısıtlı sayıdaki çalışmalarla karşılaştırıldığında LVP görülme oranımız (göreceli olarak) düşük olmakla birlikte, bu düşüklük olgu sayımızın azlığından kaynaklanıyor olabilir

• LVP varlığı LE olgularında dikkat çekicidir • LVP saptadığımız deri biyopsilerinde histopatolojikayırıcı tanıya LE eklenmesi uygun olacaktır

SONUÇ OLARAK LVP VARLIĞI LE YÖNÜNDEN UYARICI OLABİLMEKTEDİR

27

2828

İLGİNİZ  İÇİN TEŞEKKÜRLER…28