Lepra

Lepra

Etsel Piña

La lepra es una enfermedad crónica infecciosa causada por el bacilo Mycobacterium leprae; que se multiplica lentamente, cada 21 días; y el periodo de incubación de la enfermedad es en promedio de cinco años.

La lepra es poco contagiosa, no es hereditaria, el modo de transmisión es incierto, pero la mayoría de los investigadores coinciden en que se transmite por vía aérea; el bacilo se propaga a través de microgotas que al toser, estornudar o hablar son expulsadas por un enfermo sin tratamiento.

Epidemiologia

Cinco de cada cien personas que se exponen al Mycobacterium leprae, adquieren la infección, pero sólo una desarrollará la enfermedad en algún momento de su vida.

La lepra afecta la piel y los nervios periféricos. Si no se trata, puede causar lesiones progresivas y permanentes en los nervios periféricos, y por lo tanto en las extremidades y los ojos donde puede ocasionar discapacidad grave.

FACTORES DE RIESGO

Convivir con el paciente por años (un contacto íntimo y prolongado).

Estar genéticamente predispuesto para adquirir la enfermedad. 

(Hay un factor de resistencia natural de la lepra que está presente en el 95% de la población )

Situación de la lepra

En 1991 la Asamblea Mundial de la Salud adoptó una resolución para eliminar la lepra como problema de salud pública en el año 2000. Definiendo eliminación a la reducción de la prevalencia a menos de un caso por 10 000 habitantes.

Desde 1985, la OMS proporciona PQT gratuitamente a todos los enfermos del mundo. En nuestro país, se sigue el esquema de tratamiento recomendado por la OMS. La PQT destruye al patógeno y cura al enfermo a más tardar en dos años. El medicamento es gratuito en todas las unidades de salud del país.

El uso generalizado de la PQT ha reducido la carga de morbilidad de forma espectacular. A lo largo de los últimos 20 años en el mundo, más de 14 millones de enfermos de lepra se han curado, de ellos unos 4 millones desde el año 2000. La prevalencia de la enfermedad ha disminuido un 90% de 21,1 a menos de 1 por 10 000 habitantes en el año 2000.

NORMA OFICIAL MEXICANA NOM-027-SSA2-1999, PARA LA PREVENCION, CONTROL Y ELIMINACION DE LA LEPRA

Definición de caso de lepra

La Organización Mundial de la Salud define como caso de lepra al paciente que no ha completado el tratamiento para la enfermedad, ya sea en sus formas paucibacilares o multibacilares o que reúne uno o más de los siguientes criterios: Lesiones cutáneas eritematosas o hipopigmentadas

acompañadas de disminución o pérdida de la sensibilidad

Engrosamiento de nervios periféricos asociados con alteraciones sensitivas motoras de los territorios inervados

Baciloscopia positiva en linfa.

Definición de convivientes

Se define como conviviente a las personas que residen intradomiciliariamente con el paciente (caso índice) durante un período mínimo de seis meses; esta definición incluye niños menores de seis meses.

Etiología

El agente infeccioso es Mycrobacterium leprae o bacilo de «Hansen» que tiene un diámetro de 0,3 a 0,5 micras, longitud de 4 a 5 micras, está curvado ligeramente en uno de los extremos y conforma aglomerados (globias), lo cual le permite resistir los embates del sistema inmunológico.

La enfermedad es exclusiva del ser humano y se transmite en convivencia prolongada de persona a persona a través de las vías aéreas o por abrasiones cutáneas, siendo el primer mecanismo el más importante. El período de incubación es de tres a cinco años, pero puede llegar a diez años.

En los pacientes, el bacilo se encuentra en las lágrimas, la orina, las heces, sin tener algún papel en la transmisión. Aunque el bacilo es hallado en la leche de las madres afectadas, no implica la prohibición de la lactación debido a que los factores inmunológicos de la leche, protegen contra la enfermedad.

Fisiopatología

El bacilo es transmitido y penetra a través de las vías aéreas superiores o heridas cutáneas y es atacado y destruido por los polimorfonucleares neutrófilos;

si logra evadir este mecanismo defensivo, el bacilo es fagocitado por los macrófagos o células de Langerhans atravesando las paredes de los endotelios, llegando a los vasos y ganglios linfáticos donde los macrófagos presentan los antígenos a los linfocitos T CD4 ó T CD8, determinando la forma de enfermedad leprótica

Etiopatogenia

La respuesta inmune del huésped se correlaciona con la manifestación de la enfermedad:

R. Inmune excelente: ninguna manifestación

R. Inmune buena: Lepra Tuberculoide (TT)R. Inmune regular: Lepra Dimorfa T (BL)//

Lepra Dimorfa L (BL)R. Inmune mala: Lepra Lepromatosa (LL)

Este complejo bacilo-macrófago se aloja en, la piel mucosa en donde las bajas temperaturas y tolerancia inmunológica habilitan el desarrollo de la enfermedad.

INTRODUCCION

El complejo se localiza en la unión dermoepidérmica, (Folículo piloso, glándula sebácea, músculo erector del pelo, glándulas sudoríparas, alrededor de los vasos sanguíneos y nervios)

La forma hiperérgica (TCD4) es de alta reactividad inmune lo cual lleva a la destrucción de los anexos cutáneos, compresión de los vasos sanguíneos sin vasculitis y destrucción de los filetes nerviosos.

La forma anérgica de la enfermedad está determinada por células TCD8 y se caracteriza por la tolerancia inmunológica. Los bacilos se desarrollan libremente dentro de los macrófagos produciendo cambios lipídicos intracelulares denominados «células espumosas de Virchow», determinando granulomas de células espumosas que contienen bacilos sin la característica destructiva de la forma hiperérgica

Diagnostico

Para el diagnóstico de lepra, se debe realizar estudio clínico, baciloscopia, estudio histopatológico, leprominorreacción y evaluación de discapacidades. El estudio clínico, se debe realizar con la

metodología dermatológica, la cual consiste en establecer la identificación, exploración física completa, exploración de la sensibilidad cutánea, interrogatorio y toma de muestras para laboratorio.

La baciloscopia se debe realizar en todos los casos que se estudien por primera vez y consiste en obtener frotis del lóbulo de la oreja y de una lesión cutánea y cuando se considere necesario, de la mucosa nasal.

En los casos multibacilares el diagnóstico se debe confirmar con baciloscopia positiva y en los paucibacilares por los estudios clínico-epidemiológicos.

Clinico

Se basa en la historia clínica, focalizando la atención en el examen de las lesiones dermatológicas, oftalmológicas, otorrinolaringológicas, osteoarticulares y neurales.

Bacteriología

Bacilo de Hansen: Gram (+), BAAR (con tinción de Ziel Neelsen

Se reproduce en vivo multiplicandose en macrófagos de piel, histiocitos y cel de Schwann

También se los encuentra en erosiones, ulceras y secreciones nasales

Cuando un pac bacilifero estornuda o tose elimina bacilos que pueden permanecer viables durante 1 semana

Baciloscopia : bacteriología directa

Escarificacion de piel y mucosas, luego se extiende en portaobjetos y se tiñe con ZN.

Bacilos viables se colorean en forma uniforme. Siendo uno de los pilares diagnósticos.

Se logra cultivar el bacilo en animales de laboratorio (ratones, monos y armadillos).

Se los puede identificar por la técnica de PCR.

Baciloscopia de lesión

BAAR

BAAR

Reacción de Lepromina

Se realiza inyectando 0,1 cm3 de lepromina intradérmica (ID)

Se lee a las 48 hs (reacción de Fernández): halo eritematoso > o = 5 mm

Se lee a los 21 dias (reacción de Mitsuda): nódulo palpable > o = 3 mm

Se utiliza para pronosticar el comportamiento inmunológico, el riesgo de los convivientes y en la clasificación precisa de la forma clínica

Reacción de lepromina

En caso de Mitsuda negativa, la resistencia del huésped es baja y hay mayor riesgo

En caso de Mitsuda positiva, la resistencia es alta y existe menor riesgo

Evaluación de discapacidades

Se debe establecer en cada enfermo el grado de discapacidad por órganos y regiones susceptibles de ser afectados, para adecuar las medidas de prevención y tratamiento: a) Grado O: No hay anestesia, ni deformidad o

lesión visible, ni pérdida visual. b) Grado 1: Hay anestesia, sin deformidad ni

lesión visible, ojos afectados, la visión no está gravemente afectada.

c) Grado 2: Hay deformidad o lesión visible o grave déficit visual (lesiones oculares específicas).

TRATAMIENTO

Los fármacos que se deben utilizar en el tratamiento de la lepra son: rifampicina, clofazimina y sulfona. La combinación de dos o más fármacos se denomina poliquimioterapia (PQT)

Tratamiento

De conformidad con la Clasificación Estadística Internacional de Enfermedades y Problemas Relacionados con la Salud de la OMS, en su décima revisión, para fines de registro en los sistemas nacionales de información, la lepra se codifica de la manera siguiente:

A30 Lepra (enfermedad de Hansen) A30.0 Lepra indeterminada-Lepra I A30.1 Lepra tuberculoide-Lepra TT A30.2 Lepra tuberculoide limítrofe-Lepra BT (tuberculoide,

"borderline") A30.3 Lepra limítrofe-Lepra BB ("borderline") A30.4 Lepra lepromatosa limítrofe-Lepra BL (lepromatosa,

"borderline") A30.5 Lepra lepromatosa-Lepra LL A30.8 Otras formas de lepra A30.9 Lepra, no especificada

Tratamiento

Poliquimioterapia (OMS):Esquema para Multibacilares: Rifampicina 600mg/mes Clofazimina 300mg/mes Dapsona 100mg/mes Mas: dapsona 100mg/dia y clofazimina 50 mg/dia

Esquema para Paucibacilares: Rifampicina 600 mg/mes Dapsona 100mg/mes Mas: dapsona 100mg/dia

Criterio para seleccionar tratamiento

Para definir el tipo de tratamiento recomendado por la OMS los enfermos se clasifican en base a la presencia o ausencia de bacilos como: Multibacilares (MB) comprende A30.3,

A30.4 y A30.5 Paucibacilares (PB) comprende A30.0,

A30.1 y A30.2

El tratamiento de la lepra para los casos multibacilares comprende como mínimo 24 dosis mensuales supervisadas de rifampicina, clofazimina y sulfona y 648 dosis diarias autoadministradas de clofazimina y sulfona durante 24 meses o hasta la negativización y desaparición de las lesiones dermatológicas

Tx multibacilares

El tratamiento para casos paucibacilares comprende como mínimo 6 dosis mensuales supervisadas de rifampicina y sulfona y 162 dosis diarias autoadministradas o hasta la desaparición de las lesiones dermatológicas

Tx Paucibacilares

En casos con manifestaciones neurológicas, para evitar que éstas empeoren se deben administrar simultáneamente con la PQT de 10 a 25 mg diarios de prednisona durante uno o dos meses, bajo estricto control médico.

Complicaciones

Reacciones lepróticas La lepra no es una enfermedad estable.

Durante el curso crónico de la enfermedad es frecuente observar agudizaciones de las lesiones establecidas o generación de otras nuevas, empeorando con rapidez la salud del paciente, con serias repercusiones en la calidad de vida.

Las reacciones lepróticas se presentan con frecuencia durante el tratamiento poliquimioterapéutico específico o posterior a su finalización.

También pueden ser provocadas por enfermedades febriles como lainfluenza, varicela, sarampión etcétera.

Reacción tipo I

Es un evento inmune celular frecuente en las formas BT, BB e infrecuente en T y BL.

Clínicamente se evidencia por la exacerbación de las lesiones establecidas o generación de nuevas, acompañadas de neuritis.

Se subclasifican en up grading (mejoría) o down grading (empeoramiento.) La primera representa mejoría inmunológica con empeoramiento clínico. La segundaempeoramiento inmunológico con mejoría clínica. La diferenciación clínica de estas dos reacciones es difícil y poco útil.

Reacción tipo II

Representa una reacción humoral, con formación de complejos antígeno anticuerpos; se caracteriza por: fiebre, malestar general, astenia, adinamia, mialgias, artralgias, neuritis, orquiepididimitis, nefritis, linfadenopatías, hepatomegalia, empeoramiento de las lesiones establecidas acompañadas de nódulos inflamatorios difusos, denominados eritema nudoso.

Se presenta en pacientes con las formas BL, BB y L . Los efectos posteriores del eritema nudoso leprótico son la

insuficiencia renal crónica secundaria a amiloidosis renal y las úlceras crónicas de miembros inferiores como consecuencia de la lipodermatoesclerosis.

El fenómeno de Lucio es una vasculitis necrotizante representada clínicamente por isquemia cutánea reticulada y ulceraciones. Se presenta en pacientes con las formas BB, BL y L

El manejo del paciente con cualquier tipo de estado reaccional es el siguiente:

a) Descartar presencia de focos infecciosos agregados y dar tratamiento con antibióticos y sintomáticos e iniciar o continuar PQT.

b) Si no ha recibido PQT, iniciarla y dar tratamiento para la reacción.

c) Si está en tratamiento con PQT, debe continuarlo y dar tratamiento para

la reacción. d) Si concluyó PQT, dar tratamiento para la

reacción. e) El tratamiento debe ser de acuerdo al tipo de

reacción y de forma inmediata. f) Si la reacción no cede al tratamiento, el

paciente debe ser valorado por un especialista.

* En el niño se administra la mitad de la dosis. * No administrar en sospecha de embarazo o

durante el embarazo, por ser teratogénico. * En mujeres en edad fértil, se debe llevar un

control estricto con métodos anticonceptivos. * En el caso de reacción tipo II en embarazadas, la

alternativa es usar clofazimina 200 mg diarios hasta obtener mejoría o pentoxifilina 800 mg diarios hasta obtener mejoría.

Compl. Neurológicas

En casos con manifestaciones neurológicas, para evitar que éstas empeoren se deben administrar simultáneamente con la PQT de 10 a 25 mg diarios de prednisona durante uno o dos meses, bajo estricto control médico.