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Les cancers de l’enfant Généralités. Dr Daniel Orbach (pédiatre) Lucile Aubert (IDE) Poline Sim (AP) Institut Curie - Département de pédiatrie Novembre 2009. Généralités. Maladies rares : 1% de l’ensemble des cancers 2 ème cause de mortalité chez l’enfant - PowerPoint PPT Presentation
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Les cancers de l’enfantGénéralités
Dr Daniel Orbach (pédiatre)Lucile Aubert (IDE)
Poline Sim (AP)
Institut Curie - Département de pédiatrie
Novembre 2009
Généralités• Maladies rares : 1% de l’ensemble
des cancers• 2ème cause de mortalité chez
l’enfant• 1500 à 2000 nouveaux cas par an
en France• Sur 1 millions d’enfants, 120
auront un cancer entre 1 et 15 ans
Cellules tumorales• Perte de la fonction normale, mal
régulées• organisation anarchique• Rythme de division élevé• Equipement cellulaire en protéines
anormal• Fonctionnement anarchique : sécrétion de
nombreuses substances
Étiologies des cancers de l’enfant
• Facteurs d’environnement : – Rares– Prise maternelle de diéthylstilbestrol– Virus :
• EBV et lymphome de Burkitt/Epithélioma indifférencié du nasopharynx
•Virus hépatite B et hépatocarcinome•Virus VIH et sarcome de Kaposi/lymphome
• Génétique : parfois
Génétique et cancers• Soit hyperexpression d’un oncogène,
soit disparition d’un antioncogène • Parfois liés à des anomalies de
protéines «servant à protéger» de certaines mutations de l’ADN : p53 par exemple (<1% des cas)
• Terrains à risque : Rétinoblastome, certains malformations congénitales (cryptorchidie, hémihypertrophie corporelle, aniridie, ...)
Épidémiologie des cancers de l’enfant
- Nette prédominance masculine globale -Taux de guérison à 75% grâce à l’efficacité de la chimiothérapie et à la coopération multicentrique.-90% des survivants à 5 ans guéris ; risque x 4 à 6 de 2ème cancer dans les 25 ans. - Pas de risque accru de malformations ou cancers à la génération suivante
Diagnostic des cancers de l’enfant
- Croissance rapide des tumeurs embryonnaires ; fréquence du diagnostic lors d’un examen systématique
- 1/3 tumeurs solides malignes siègent dans l’abdomen : ¾ sont rétro-péritonéales : neuroblastome et néphroblastome
- Une poly adénopathie isolée, dure, non inflammatoire persistant > 2/3 semaines évoque un lymphome
Moyens diagnostiques• Clinique• Radiologie :
– Standard– TDM et IRM
• Cytologie• Biopsie, histologie
Marqueurs spécifiques (1)
• Biologie :– diagnostique : A.F.P et/ou HCG (tumeurs
germinales malignes), AFP (hépatoblastome), cathécholamines urinaires (neuroblastome)
– pronostique : LDH (lymphome, tumeur d’Ewing et neuroblastome), NSE et ferritine (neuroblastome)
• Scintigraphie : MIBG (neuroblastome), Gallium (maladie de Hodgkin)
Marqueurs spécifiques (2)
• Transcrits spécifiques : protéine anormale issue de la fusion de 2 gènes normaux– Tumeur d’Ewing– Rhabdomyosarcome alvéolaire– Sarcome synovial– ...
- La biopsie percutanée à l’aiguille fine
radio-guidée évite souvent une biopsie chirurgicale plus invasive
- Le diagnostic des tumeurs à petites cellules rondes bénéficie de l’immunophénotypage, et de la biologie moléculaire
-Malgré des marqueurs spécifiques (AFP,HCG, catécholamines) aucun dépistage biologique n’est utilisable
Symptômes ou signes d'appel évocateurs des cancers de l'enfant les plus fréquents
Masse abdominale Néphro-,Neuro- blastomes, LMNH, TGM de l’ovaire, Tumeur du foie
Adénopathie froide sans cause Lymphome malin non-H.Maladie de Hodgkin
Masse près d’un orifice naturelSaignement orifice
Rhabdomyosarcome, TGM
Masse des tissus mous ou d’origine osseuse
TMM (++RMS), T Osseuses
Augmentation du volume scrotal LA/LMNH; RMS; TGM
Reflet blanc pupillaire Rétinoblastome
- Toute tumeur superficielle, surtout au
pourtour ou faisant issue d’une cavité anatomique naturelle est suspecte
- Réagir devant un gros testicule ; une protrusion oculaire ; un reflet pupillaire ou un strabisme chez un nourrisson
- Rechercher une tumeur derrière une HTIC, des douleurs osseuses inexpliquées, une hématurie, des métrorragies
Répartition par type de tumeur
Type histologique Fréquence Leucémies aiguës 40 % Lymphomes 14 % Tumeurs cérébrales 18 % Neuroblastomes 6 % Néphroblastomes 6 % Tissus mous 6 % Tumeurs osseuses 5 % Rétinoblastomes 3 % Autres 3 %
Types histologiques• Le plus souvent, de type
embryonnaire :– Néphroblastome– Neuroblastome– Rétinoblastome– Rhabdomyosarcome
• Adulte : origine épithéliale mature : carcinome
Organes ciblesEnfants
– Moelle (leucémie)– Système nerveux central
(tumeurs cérébrales)– Syst. nerveux
sympathique (neuroblastome)
– Rein (néphroblastome)– Os (tumeur d’Ewing,
ostéosarcome)– Tissus mous
(rhabdomyosarcome)– Œil (rétinoblastome)
Adulte– Sein– Utérus– Colon– Prostate– Poumons– Peau– Voies
aérodigestives
Modalités thérapeutiques
• Chimiothérapies : maladie métastatique, néoadjuvante, adjuvante, ...
• Chirurgie : la moins mutilante possible• Radiothérapie : rétinoblastome,
tumeurs cérébrales, osseuses. risque de séquelles
• Intensification suivie de réinjection de cellules souches périphériques
Élaboration de protocoles
• Protocoles : – Nationaux, européens, internationaux.
• Groupes de traitement : – Société Française des Cancers de
l’enfant SFCE– Société Internationale d’Oncologie
Pédiatrique SIOP– Groupes européens : EpssG, Euronet, …
Traitement des cancers de l’enfant
- L’utilisation néo-adjuvante de la chimiothérapie est de règle dans presque tous les cancers de l’enfant
- L’ampleur de la réponse histologique à la chimiothérapie première a une forte valeur pronostique
- Variabilité de la pharmacologie des agents cytotoxiques et réduction de dose nécessaire avant un an
- Abandon constant des interventions mutilantes au profit de la chirurgie conservatrice
- Diminution importante des indications
de radiothérapie chez le jeune enfant, et en tous cas avant 3 ans
- Gravité des séquelles neuropsychiques chez le jeune enfant irradié sur l’encéphale
- Fréquence de la modulation et parfois de l’amplification des séquelles avec la croissance
- Plus des 2/3 des malades sont inclus
dans des essais thérapeutiques contrôlés avec consentement informé
- Pour ¼ des enfants un réseau de soins palliatifs privilégiant la vie au domicile doit être organisé
- La coopération soignants-parents est le gage de la qualité de vie au cours et au-delà du traitement
Toxicité immédiate de la chimiothérapie
• Digestive : nausée, vomissements, diarrhée, mucite
• Hématologique : anémie, thrombopénie, leucopénie
• Alopécie• Extravasation• Allergie
Les essais thérapeutiques
• Nécessaires pour progresser• Phase 1 : évalue la toxicité
Phase 2 : évalue l’efficacitéPhase 3 : compare à un autre traitement connu pour être efficacePhase 4 : suivi des effets tardifs
Séquelles• Liées au traitements :
– Médicamenteux : stérilité (alkylants, intensification) ; cardiomyopathie (anthracycline) ; rénale (ifosfamide) ; auditive (platine)
– Radiothérapie : développement psychomoteur ; croissance
– Chirurgie : amputation ; énucléation• Liées à la maladie
Risques à long terme• Secondes tumeurs, surtout si :
– Alkylant (Endoxan, Ifosfamide)– Terrain génétique (rétinoblastome)
• Stérilité : CECOS ; conservation ovaire
• Cardiaque• Hormonale• Rechute ?
Traitements des cancers
de l’enfant• 75 % de guérison : chimiothérapie,
chirurgie, radiothérapie.• Pour ¼ des enfants : réseau de soins
palliatifs privilégiant la vie au domicile
• L’alliance thérapeutique soignants-parents est le gage de la qualité de vie au cours et au-delà du traitement
Evolution de la mortalité par cancer entre 0 et 14 ans
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Garçons
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Catherine Hill, IGRDonnées lissées par moyenne mobile sur 5 ans
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