Leucemia

LEUCEMIA

Pavel TeodoraPaksi Patrik LászlóRadu Diana

PREZENTAREA DE CAZPacienta în vârsta de 66 de ani acuză : Alterarea stării generale Astenie Pierdere în greutate – 5 kg în ultimele 2 luni Hemoleucograma

Leucocite = 80000/microL Trombocite = 75000/microL Hb = 8.3 g/dl

Examenul morfologic al măduvei osoase evidenţiază 62 % celule atipice suspecte de blasti. S-a efectuat peroxidaza, care a indicat 65 % blasti Pox pozitivi.

Imunofenotiparea – confirmă diagnosticul de leucemie acută mieloidă (LAM)

Diagnosticul stabilit a fost LAM, cu corespondent FAB M4.

S-a iniţiat tratamentul specific de inducţie (chimioterapie), iar după 3 cure de tratament se obţine remisia hematologica.

S-a repetat imunofenotiparea pentru confirmarea remisiei.

Dupa 5 luni de la diagnostic apare recaderea de boală. În ciuda tratamentului nu se reuseşte obţinerea remisiei. Pacienta prezintă complicaţii infecţioase şi decedează la aproximativ 6 luni de la diagnostic.

LITERATURALeucemiile – sunt neoplasme

(cancere/neoplazii/proliferări maligne) ale celulelor sistemului hematopoietic. Se datorează proliferării clonale a precursorilor imaturi ai leucocitelor, cu infiltrarea şi substituirea progresivă a MHO, ţesutrilor limfatic şi viscere, cu descărcare în sângele periferic.

In leucemii numărul de leucocite poate fi normal, scăzut sau crescut. De obicei se observă un număr crescut.

CLASIFICARE LEUCEMIILE ACUTE

LAM (Leucemii acute mieloblastice – non-limfoblastice)

LAL (Leucemii acute limfoblastice)

LEUCEMIILE CRONICE Leucemii limfocitare cronice

Leucemia limfatică cronică (LLC) Leucemia prolimfocitară cronică (LPC) Leucemia cu „celule păroase” – „hairy cells

leukemia” - HCL Leucemia granulocitară cronică

ANEMIA MIELOIDA ACUTA

CLASIFICAREA DUPA SISTEMUL FAB

• LAM (Leucemii cute mieloblastice – non-limfoblastice)• M1 – LA mieloblastică – blaşti cu semne minime

de diferenţiere• M2 – LA mieloblasto-promielocitară• M3 – LA promielocitară• M4 – LA mieloblasto-monocitară• M5 – LA monocitară• M6 – LA mielo-eritroblastică• M7 – LA megaloblastică

EPIDEMIOLOGIE Incidenta creste cu varsta, deoarece

creste instabilitatea genomica, varsta medie fiind in jur de 65 de ani.

LMC este rara sub 18 ani si exceptionala sub 5 ani cand se descrie forma atipica – “juvenila”

FACTORI PREDISPOZANTI Factori de mediu

Infectii virale: HTLV, EBF, CMV, HSV, VZVRadiatii ionizante: razele Χ si razele γSubstante chimice: benzen si derivatii sai,

insecticide si pesticideMedicamente: medicatie antineoplazica

(chimioterapie)

FACTORI GENETICI Trisomia 21 in sindromul Down Anemia Fanconi Stari de imunodeficienta sau

imunosupresie

FIZIOPATOLOGIE Este alterat raportul dintre mitoza si

apoptoza prin dezechilibrul dintre factorii de crestere si diferentiere GM-CSF, IL-1, IL-6 si TNF-α

SINTOME Insuficienta medulara

Sindrom anemic Sindrom infectios – leucopenie-granulocitopenie-

agranulocitoza Sindrom hemoragipar

• Sindromul de proliferare tumorală infiltrativă a celulelor tinere (blaşti) şi distrugerea în exces• Dureri osoase• Adenopatii• Splenomegalie• Manifestări cutaneo-mucoase• Manifestări meningo-cerebrale• Determinări la nivelul SNC, testicul şi rinichi –

„sanctuare”

Nefropatie urica Leucostaza

DIAGNOSTIC Diagnosticul stabilit a fost LAM, cu

corespondent FAB M4. S-a initiat tratamentul specific de inductie

(chimioterapie), iar după 3 cure de tratament se obtine remisia hematologica. S-a repetat imunofenotiparea pentru confirmarea remisiei.

Dupa 5 luni de la diagnostic apare recaderea de boala. In ciuda tratamentului nu se reuseste obtinerea remisiei. Pacienta prezinta complicatii infectioase si decedeaza la aproximativ 6 luni de la diagnostic.

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL Sindroame mielodisplazice in curs de

transformare Sindroame mieloproliferative in curs de

transformare

TRATAMENT De obicei are doua faze:

terapia de inducere a remisiunii – aceasta este prima faza a remisiunii; scopul este de a ucide celulele leucemoide din curentul sanguin si de la nivelul maduvei spinarii; acest lucru induce remisiunea leucemiei

terapia de intretinere – aceasta este a doua faza a tratamentului si incepe dupa ce leucemia este in remisiune; scopul tratamentului de intretinere este de a ucide celulele leucemoide ramase care pot sa nu fie active dar care pot sa se dezvolte si sa determine o recadere

TRATAMENTE STANDARD Chimioterapia: medicamentele pentru a opri cresterea

celulelor canceroase, fie omorand aceste celule, fie impiedicand diviziunea celulelorchimioterapie sistemica: este administrata oral

sau injectabil intravenos sau intramuscular, substantele patrund in curentul sanguin si ajung astfel la nivelul celulelor canceroase

chimioterapie regionala: Cand chimioterapicele sunt plasate intr-un organ sau o cavitate a organismulu (abdomen), medicamentele afecteaza celulele canceroase de la acel nivel

Tipul de chimioterapie care este folosit depinde de subtipul cancerului

Radioterapia: este tratamentul anticanceros care foloseste raze X sau alte tipuri de radiatii pentru a omora celulele canceroaseRadiatia externa: aparat extern pentru a

trimite radiatii catre tesutul canceros din organism

Radiatia interna: substante radioactive sigilate in ace, seminte sau catetere, care sunt asezate direct la nivelul sau langa tesutul canceros

Tipul de radioterapie care va fi folosit depinde de tipul sau stadiul cancerului

Transplantul de celule: metoda prin care se face chimioterapie initiala si apoi inlocuirea celulelor din care se dezvolta celulele sanguine care sunt anormale sau distruse de tratamentul anticanceros.Celulele stem sunt prelevate din curentul

sanguin sau de la nivelul maduvei osoase de la pacient sau de la un donator

Alte terapii medicamentoaseTrioxidul de arseniu si acidul trans retinoic

(ATRA) sunt medicamentele anticanceroase care ucid celulele leucemice, opresc diviziunea celulelor canceroase sau ajuta la transformarea celulelor leucemice mature in celule celule albe sanguine

Mortalitate

În anul 2000  au murit 209.000 de oameni din cauza leucemiei.

 Aproximativ 90% din toate cazurile de leucemie sunt diagnosticate la adulți.

Mulţumim

BIBLIOGRAFIEKumar, V. - Abbas, A.K. - Aster, J. : Robbins: A patológia alapjai 2013Robert Hillman, Kenneth Ault, Hematology in Clinical Practice, Fifth Edition 2010Shirlyn McKenzie, J. Lynne Williams: Clnical Laboratory Hematology 2010Suba Zsuzsanna : Mikroszkópos Patológia MedikusoknakDeVita, Hellman, and Rosenberg: Cancer: Principles and Practice of Oncology 2011