L'HYPOPHYSE

Vincent Appavoupoulle

Endocrinologie CHU Bordeaux

L'HYPOPHYSEI-INTRODUCTION

II-ANATOMIE et VASCULARISATION

III-PHYSIOLOGIE ET PATHOLOGIE HYPOPHYSAIRE

CONCLUSION

I-INTRODUCTION

HORMONE:

- Dérivé du grec, signifiant « capacité à éveiller ».

- Substance chimique produite par une glande endocrine. Circulation dans le sang vers un organe cible. Action stimulatrice ou inhibitrice.

I-INTRODUCTION

Hormones= messagers chimiques Régulation de nombreuses fonctions de

l’organisme:• Croissance

• Développement

• Reproduction

• Métabolisme

• Pression artérielle

• Glycémie

• Equilibre des fluides

I-INTRODUCTION

GLANDE ENDOCRINE: sécrète des hormones directement dans le sang (ex: hypophyse)

GLANDE EXOCRINE: sécrète des substances dans un canal excréteur, mais pas dans le sang (ex: glande mammaire)

GLANDE MIXTE: constituée de cellules endocrines et exocrines (ex: pancréas)

I-INTRODUCTIONLes glandes endocrines pures:

*l'hypophyse

*la thyroïde

*les parathyroïdes

*les surrénales

*les gonades

II-ANATOMIE et VASCULARISATION

1.1 Organisation générale

1.2 Les rapports

1.3 Vascularisation hypophysaire

1.1 Organisation généraleSituée dans la selle turcique, loge inextensible

2 parties différentes (embryologie, anatomie, org microscopique, fonctions):

•Adénohypohyse (glande pituitaire), origine ectodermique, subdivisée en 3 parties: *Lobe antérieur (antéhypophyse) *Lobe intérmédiaire ou lobe cystiforme *Lobe infundibulo tubéral ou lobe tubéral

•Neurohypophyse, , subdivisée en 3 régions de haut en bas: *Eminence médiane *Tige infundibulaire *Lobe postérieur (posthypophyse)

Eminence médiane+tige infundibulaire = infundibulumLobe infundibulo tubéral+infundibulum = tige pituitaire

La selle turcique

La loge hypophysaire

• Parallélépipédique, de nature ostéofibreuse, on peut décrire :

Une face inférieure : plancher de la selle turcique

Une face supérieure : diaphragme sellaire, horizontal, orifice pour tige pituitaire

Une face antérieure : gouttière optique, tubercule de la selle

Une face postérieure : lame quadrilatère du sphénoïde

Des faces latérales : parois internes des sinus caverneux

• Poids plus élevé chez la femme (673 mg) que chez l’homme (611mg)

• Dimensions: 7 à 17 mm transversal, 6 à 7 mm sagittal, 11 à 19 mm vertical

• Augmentation dimensions au cours 3è trimestre grossesse et 1er mois post-partum ; réduction taille, poids après 50 ans

• Tige hypophysaire mesure 3 à 7 mm chez adulte

• Soit verticale, soit oblique de bas en haut et d’arrière en avant

1.2 Les Rapports• Rapports de la loge hypophysaire

Inférieurs : de haut en bas, sinus sphénoïdal, voûte du rhinopharynx

Supérieurs : diaphragme sellaire

Antérieurs : partie sup du sinus sphénoïdal, arrière fond des fosses nasales, gouttière optique

Postérieurs : lame quadrilatère, fosse cérébrale postérieure

Latéraux : sinus caverneux

1.2 Les rapports

• Rapports de la tige pituitaire

Immédiats : les vaisseaux artériels

« Médiats » : En avant : chiasma optique Latéralement : vaisseaux polygone de Willis,

plus en dehors bandelettes optiques En arrière : portion postérieure losange

optopédonculaire

Chiasma optiqueEmplacement de l’hypophyse

1.3 Vascularisation de l’hypophyse• Vascularisation originale,

• artères hypophysaires,

• système porte hypothalamo-hypophysaire,

• vascularisation veineuse (peu étudiée)

Artères hypophysaires

• 2 systèmes artériels• 1) artères hypophysaires supérieures,

3 ou 4 de chaque côté, branches de la carotide interne (sortie sinus caverneux), plexus annulaire à la partie sup de la tige

• Plexus donne naissance aux artères courtes de la tige et aux 2 artères descendantes ou lorales (1 de chaque côté)

• 2) artères hypophysaires inférieures : 1 de chaque côté, branches de la carotide interne, nées dans le sinus caverneux, « arc hypophysaire inférieur »

Système porte hypothalamo-hypophysaire

• « Système porte » : ensemble vasculaire comprenant deux territoires capillaires de même nature, réunis par des vaisseaux de plus gros calibre

• Système porte H-H: type artériel, plexus porte primaire (tige infundibulaire), second territoire capillaire dans lobe antérieur, réunis par vaisseaux porte dans lobe infundibulo-tubéral

Système porte hypothalamo-hypophysaire

III-PHYSIO-PATHOLOGIE HYPOPHYSAIRE

Hypothalamus

Hypophyse

Organe cible

Hormone spécifique

Rétrocontrôle

Physiologie de l’Hypophyse

- Lobe antérieur (antéhypophyse):

sécrète 5 hormones dans la circulation générale

- Lobe postérieur (posthypophyse):

prolonge l’hypothalamus, secrète 2 hormones

CRH TRH DOPA LHRH GHRH SMS

ACTH TSH PRL LH/FSH GH

Surrénales Thyroïde Lactation Gonades Foie

HypothalamusHypothalamus

AnteHypophyseAnteHypophyse

(+)(+) (+)(+) (-)(-)(+)(+) (+)(+) (+)(+) (-)(-)

Anté hypophysesous le contrôle des hormones de

l’hypothalamus

LH FSH (Luteotropic hormone, Folliculo stimulating hormone) (+)

GnRH (Ganodotropin releasing hormone)

Dopamine (-)Prolactine

GH (Growth hormone) (+)

Somatostatine (-)

GHRH (GH releasing hormone)

TSH (Thyreostimulating hormone) (+)

TRH (Thyrotropin releasing hormone)

ACTH (Adenocorticotropic hormone) (+)

CRH (Corticotropin releasing hormone)

Ante HypophyseHypothalamus

Rein et surrénale

CorticosurrénaleCorticosurrénale- Glucocorticoïdes Glucocorticoïdes

(cortisol)(cortisol)- Minéralocorticoïdes Minéralocorticoïdes

(aldostérone)(aldostérone)- Androgènes Androgènes

(testostérone)(testostérone)

MédullosurrénaleMédullosurrénalecatécholamines (adrénaline catécholamines (adrénaline et noradrénaline)et noradrénaline)

Le Cortisol• Indispensable à la vie• Hormone hyperglycémiante• Action sur:

- Métabolisme des protéines (favorise fonte musculaire et ostéoporose), des graisses (augmente le cholestérol) et des sucres.

- Tension artérielle

- Stimule l’appétit

- Effet anti-inflammatoire

- Régulation hydro-électrolytique (gestion de l’eau)

- Système nerveux central (hyperexcitabilité)

L’aldostérone

• Action sur le rein

• Régule les échanges d’eau et de sel

• Rôle important sur la tension artérielle

Les androgènesDéveloppement et maintient des caractères

sexuels secondaires

Les catécholamines(médullosurrénale)

• Adrénaline (90%) et Noradrénaline (10%)

Adrénaline: hormone de l’adaptation à l’effort, au froid, au stress.

Noradrénaline: entraîne une vasoconstriction (HTA)

Axe thyréotrope

- TSH= régulateur de la thyroïde

- Contrôle les hormones thyroïdiennes

- Sécrétée de façon permanente

T3 T4T3 T4Hormones thyroïdiennesHormones thyroïdiennes

TSHTSH

La thyroïde• Synthèse T3 et T4 (à

partir d’iode alimentaire)

• Si carence iodée: goitre

• Action sur:

-fonction cardiaque

-humeur

-métabolisme et croissance

Axe gonadotrope

chez la femmeLH: ovulation

FSH: développement des follicules ovariens

gonadesgonades

oestradioloestradiol

LH FSHLH FSH

Axe gonadotrope

chez l’homme

LH: synthèse testostérone

FSH: stimule spermatogenèse

LH FSHLH FSH

testostéronetestostérone

Axe lactotrope

PRL= lactation en

postpartum

Glande mammaireGlande mammaire

ProlactineProlactine

LactationLactation

Axe somatotrope.Synthèse IgF1 (insulin-like

growth factor)

. Action sur:

- métabolisme

- croissance os et cartilages

- muscles

GH= hormone hyperglycémiante

IgF1IgF1

Les tests d’exploration hypophysaire

La biologie

• Tests statiques

• Tests dynamiques

La BiologieTests statiques

Axe corticotrope:

- Cortisol libre urinaire/24h

- Cycles ACTH et Cortisol

Axe gonadotrope:

- LH et FSH

- Oestradiol, Testostérone

Axe Thyréotrope:- TSH- T3 et T4Axe Somatotrope:- GH - IgF1Axe Lactotrope:-Prolactine

La biologieTests dynamiques

1) Pour mettre en évidence une hypersecrétion: Test de freinage

2) Pour mettre en évidence une insuffisance de secrétion: Test de stimulation

Axe corticotrope- Freinage à la Dexaméthasone (-)- Hypoglycémie insulinique (+)- Stimulation par CRH (+)

Axe gonadotrope- Stimulation par GnRH (+)

(+): test de freinage(-): test destimulation

Axe thyréotrope- Stimulation par TSH (+)

Axe somatotrope- Hypoglycémie insulinique (+)

Axe lactotrope- Pas de test dynamique

Les pathologies de l’antehypophyse

Les hypersécrétions…

LES ADENOMES HYPOPHYSAIRES

• Adénome = tumeur bénigne de l’antéhypophyse

• Micro adénome< 1cm

• Mode de révélation:

- sécrétion hormonale anormale

- syndrome compressif tumoral (amputation du champ visuel, céphalées, hypertension intra-crânienne)

L’Imagerie

• IRM hypophysaire

• Avantages par rapport TDM

Pas d’artéfact

Approche directe multiplans

Absence d’irradiation

Visualisation spontanée des éléments vasculaires

L’hypophyse

• Tissu nerveux,Signal homogène

• En T1 avant injection sauf hypersignal de la posthypophyse

• En T1 après injection de Gd (la post hypohyse n’est plus

• différenciée de l’antéhypophyse)

La tige pituitaire• Elle doit être continue• Son diamètre n’excède pas

celui de l’artère basilaire• Elle se rehausse intensément

après injection de Gd.• Son interruption s’accompagne• – d’une involution de la

posthypophyse au sein de la selle

• – Et de sa régénérescence hypothalamique

L’hypothalamus

• Ensemble de noyaux gris situés près du plancher du V3

• Ces noyaux ne sont pas visibles en imagerie

La selle turcique

• Concave d’avant en arrière• Plancher sensiblement horizontal

Rapports importants

• Voies optiques et tractus

• Hémianopsie bi temporale

Rapports importants

• Sinus caverneux• Repérage de la

carotide interne• Visibilité de structures

veineuses médiales

Adénome à Prolactine: PROLACTINOME

40% adénomes hypophysaires1. Signes cliniques• Chez femme : - galactorrhée

- troubles des règles- asymptomatique

• Chez homme : - trouble de la libido, impuissance- gynécomastie

(+)(+) (+)(+) (-)(-)(+)(+) (+)(+) (+)(+) (-)(-)

2- Diagnostic biologique

• B-HCG systématique…• Prolactinémie (dosage statique)• Test au primpéran (même action que

DOPAMINE) (test dynamique)

3– Traitement

• Traitement médical par agonistes dopaminergiques (=même action que dopamine)

• Traitement chirurgical par voie transsphénoïdale

Le traitement des maladies hypophysaires

le plus souvent neurochirurgical.

Voie transphénoïdale ou nasale.

Adénome à GH: ACROMEGALIE

1- Clinique

• Dysmorphie faciale: augmentation taille mains, pieds, prognatisme, augmentation saillies osseuses

• Organomégalie:macroglossie, cardiomégalie, hépatosplénomégalie, polypes coliques,goitre

• Sueurs , ronflements

Acromégalie

Gigantisme mains et piedsGigantisme mains et pieds

PrognathismePrognathisme

2 – Diagnostic biologique

• Dosage statique: IGF-1, Cycle de GH

• Dosage dynamique: » Test à Somatostatine (-)

» Hyperglycémie Provoquée Per Os(+)

(+)(+) (+)(+) (-)(-)(+)(+) (+)(+) (+)(+) (-)(-)

3 – Traitement

- Traitement médical par analogues de la somatostatine (inhibiteur de sécrétion de GH)

- Traitement neurochirurgical

- Radiothérapie

Adénome à ACTH: maladie de Cushing

• 1 – Clinique

• Obésité facio-tronculaire avec buffalo-neck

• Amyotrophie

• Vergetures pourpres, difficultés de cicatrisation, peau sèche et fine

• HTA

• Ostéoporose

Maladie de CushingAmyotrophie des membres inférieursAmyotrophie des membres inférieursObésité abdominaleObésité abdominale

Bosse de bisonBosse de bison ÉrythroseÉrythrose

2 – Diagnostic biologique

Test statique:• Cortisol libre urinaire (CLU) des 24h• Cycle de cortisol et de l’ACTH

Test dynamique:• Freinage minute à la dexaméthasone (dépistage)• Freinage fort• Test CRF• Test desmopressine

• 3 – Traitement

• Traitement neurochirurgical en 1ère intention

• Radiothérapie

• Traitement médical inhibant la synthèse du cortisol (nizoral°, mitotane°)

Autres

• Adénomes à TSH

• Adénomes gonadotropes

• Adénomes non sécrétant

Pathologies de l’antéhypophyse

Insuffisance de sécrétion…

1) Insuffisance en hormone de croissance (GH): nanismeTest de stimulation par GHRH

2) Insuffisance en hormone sexuelle (LH, FSH): stérilitéTest de stimulation par GHRH

3) Insuffisance en TSH: hypothyroïdie d’origine centraleTest de stimulation par TRH

(+)(+) (+)(+) (-)(-)(+)(+) (+)(+) (+)(+) (-)(-)

4. Insuffisance ante-hypophysaire globale= Panhypopituitarisme

Atteinte de toutes les sécrétions hormonales anté-hypophysaires:

Triade : pâleur, dépilation, dépigmentation

Pathologie de la post-hypophyse:Diabète insipide central

AnteHypophysAnteHypophysee

PostHypophysPostHypophysee

carence en ADH= incapacité à réabsorber de l’eaucarence en ADH= incapacité à réabsorber de l’eau

ADH OCT

rein utérus

Post HypophysePost Hypophyse

conclusion

• Hypophyse: régulateur hormonal indispensable à la vie.

• 5 grands axes de production hormonale par l’antéhypophyse, 2 grands axes pour la post hypophyse.

• Tests de freinage= détecter les hypersécrétions.• Tests de stimulation= détecter les insuffisances

de secrétions.• Diagnostic biologique et iconographique• Traitement neurochirurgical si adénome sauf

prolactinome

L'HYPOPHYSE

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HORMONOLOGIE-REPRODUCTION – Hypophyse ......HORMONOLOGIE-REPRODUCTION – Hypophyse : physiologie et régulation de l'axe hypothalamo-hypophysaire-Sémiologie Biologique L'hypophyse

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Diagnostic et suivi des maladies de l'hypophyse · Déficit en ACTH Fatigue, faiblesse, anorexie, nausées, perte pondérale, hypoglycémie, hypotension (orthostatique) Besser GM,