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Lupus Eritematoso Sistémico

Dr. med. Dionicio A. Galarza DelgadoProfesor del Servicio de Reumatología

Hospital Universitario “Dr. José E. González”

Lupus Eritematoso Sistémico

The National Library of Medicine “Trastorno multisistémico del tejido conectivo,

crónico, recurrente, inflamatorio y con frecuencia febril, caracterizado principalmente por involucro de la piel, articulaciones, riñones y membranas serosas”

Lupus Eritematoso Sistémico

The National Library of Medicine

“Es de etiología desconocida, pero se piensa que representa una falla de los mecanismos regulatorios del sistema inmune”

Lupus Eritematoso Sistémico

The National Library of Medicine

“La enfermedad se caracteriza por un amplio rango de disfunciones sistémicas, una velocidad de sedimentación globular alta, y la formación de células LE en la sangre o la médula ósea”

Lupus Eritematoso Sistémico

National Library of Medicine

Usado para: Enfermedad de Libman-Sacks.

Lupus Eritematoso Diseminado.

Nota: Si no especificado como “sistémico” es aún probablemente correcto indexar aquí, al igual que discoide; nefritis lúpica es también disponible.

Lupus Eritematoso Sistémico

National Library of Medicine

Relacionados:

Síndrome Antifosfolípido.

Anticoagulante lúpico.

Lupus Eritematoso Sistémico

• Autoinmune.

• Inflamatoria.

• Crónica.

• Multisistémica.

• Complejos Inmunes.

Lupus Eritematoso Sistémico

HISTORIA

• Apellido de una familia de la antigua Roma.

• San Lupus – Francia – 600 DC

• Primer uso médico – Siglo X Biografía de San Martín.

• Paracelso (1493 – 1541) El Arte de la Medicina.

Lupus Eritematoso Sistémico

HISTORIA• Cazenave – 1851: Término Lupus Eritematoso (piel)• Kaposi – 1872: Involucro renal, pulmonar y cardiaco. Lupus Discoide.• Osler – 1872: Naturaleza sistémica.• Emanuel Libman – 1904• Benjamín Sachs - 1924 Endocarditis

Lupus Eritematoso Sistémico

HISTORIA

• Klemperer – 1942: Colagenopatía.

• Malcom Hardgraves – 1948: Células LE.

• Koffier – 1957: Anti DNA doble cadena.

Lupus Eritematoso SistémicoEPIDEMIOLOGIA

Prevalencia: 1:1000.

Máxima incidencia: 2a. / 3a. décadas de la vida

Sexo femenino 9:1

Lupus Eritematoso SistémicoETIOPATOGENIA

• Genéticos.

• Hormonales.

• Ambientales.

• Stress.

• Respuesta inmune anormal.

Lupus Eritematoso SistémicoFACTORES GENETICOS DE RIESGO

• Alta tasa de concordancia (14-57%) en gemelos monocigotos.

• Incremento en la frecuencia de LE (5-12%), Autoanticuerpos, defectos en células supresoras en parientes de primer grado.

• Incremento en la frecuencia: HLA-B8, DR2, DR3, DQA1, DQB1, C2, C4

(especialmente C4A), defecto en CR1, en determinados marcadores genéticos en IgG (Inmunoglobulina G), Fc genes receptores, Marcador de cromosomas en la región Iq41-q42.

Lupus Eritematoso SistémicoFACTORES GENETICOS DE RIESGO

• Anti-DNA asociado con DR2, DR3, DR7, DQB1• Anti-Sm asociado con DR4, DR7, DQw6• Anti-RNP asociado con DQw5, DQw8• Anti-Ro (SS-A) asociado con DR2, DR3, DQA1/DQB1,

C2D• Anti-La (SS-B) asociado con DR3, DQw2.3• Antifosfolípido asociado con DR4, DR7, DR53, DQw7

Patogenia

1. Complejos inmunes.2. Anticuerpos contra DNA de doble cadena.3. Efectos moduladores del sistema fagocítico

mononuclear.4. Mediadores del daño tisular.5. Sistema fibrinolítico y la coagulación.

Lupus

• Lupus Discoide.

• Lupus Generalizado.

Subtipos de Lupus.

• Lupus por Drogas.

Lupus Eritematoso SistémicoCRITERIOS

1. Exantema Malar: Eritema fijo, plano o elevado, sobre las regiones

malares, que tiende a respetar los pliegues nasogenianos.

2. Exantema Discoide: Parches eritematoso y elevados con descamación y

tapones foliculares, puede haber cicatrices atróficas.

Lupus Eritematoso SistémicoCRITERIOS

3. Fotosensibilidad:

Exantema cutáneo después de exposición solar, por antecedente u observado por el médico

4. Ulceras orales:

Ulceraciones orales o nasofaringeas generalmente indoloras, observadas por el médico.

Lupus Eritematoso SistémicoCRITERIOS

5. Artritis: Artritis no erosiva que afecta dos o más articulaciones.6. Serositis:

a. Pleuritis. Historia convincente de dolor pleural o frote escuchado por un médico o evidencia de derrame pleural o,

b. Pericarditis. Documentada por ECG, frote o evidencia de derrame pericardico.

Lupus Eritematoso SistémicoCRITERIOS

7. Alteraciones renales:a. Proteinuria mayor de 0.5 gr/día o mayor de tres cruces.b. Cilindros celulares.

8. Alteraciones neurológicas:a. Convulsiones en ausencia de medicamentos o trastornos

metabólicos conocidos.b. Psicosis en ausencia de medicamentos o trastornos

metabólicos conocidos.

Lupus Eritematoso SistémicoCRITERIOS

9. Alteraciones hematológicas:a. Anemia hemolítica.b. Leucopenia menor de 4,000 oc. Trombocitopenia menor de 100,000 en ausencia

de medicamentos.

Lupus Eritematoso SistémicoCRITERIOS

10. Alteraciones inmunológicas:a. Anti/DNA. Anticuerpos contra DNA nativo.b. Anti/Sm.c. Hallazgo de anticuerpos antifosfolípidos basados en:

1. Nivel sérico anormal de anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM.2. Prueba positiva para anticoagulante lúpico usando método

estándar.3. Prueba serológica falsamente positiva para sífilis por un mínimo de

6 meses y confirmada por una prueba de inmovilización o de absorción de anticuerpos fluorescentes para Treponema pallidum.

Lupus Eritematoso SistémicoCRITERIOS

11. Anticuerpos antinucleares: Un título elevado, en cualquier momento de la

evolución en ausencia de medicamentos conocidos responsables del síndrome de "Lupus" inducido por drogas.

Libman-Sacks

Nefritis LúpicaFRECUENCIA

• Ocurre en 50% de pacientes.

• Causa muerte en 35%.

• 5-22% evoluciona a insuficiencia renal.

Nefritis LúpicaCRITERIOS CLINICOS

• Presencia de sedimento activo. >5 Leu/c >3 eritr/c y/o cilindros.• Proteinuria 500 mg en 24 horas.• Disminución >30% depuración de creatinina basal o

más de 1.5 mg/dl.• Presencia de proteinuria de 2++, cuerpos ovales e

hipoalbuminemia.

Síndromes Neuropsiquiátricos en Lupus Eritematoso Sistémico

• Sistema Nervioso Central– Meningitis Aséptica.– Enfermedad Vascular Cerebral.– Síndrome Desmielinizante.– Dolor de cabeza (Migraña e inicio de Hipertensión

Intracraneal)– Trastorno del movimiento (corea).– Mielopatía

Síndromes Neuropsiquiátricos en Lupus Eritematoso Sistémico

• Sistema Nervioso Central– Crisis convulsivas.– Estado confusional agudo.– Trastorno de ansiedad.– Disfunción cognitiva– Trastorno del animo.– Psicosis

Síndromes Neuropsiquiátricos en Lupus Eritematoso Sistémico

• Sistema Nervioso Periférico – Poliradiculoneuropatía desmielinizante aguda inflamatoria

(Síndrome Guillain-Barré).– Trastorno Autonómico.– Mononeuropatía, simple/múltiple.– Miastenia gravis.– Neuropatía, craneal.– Plexopatía– Polineuropatía