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Lupus érythémateux Lupus érythémateux systémiquesystémique
Cas cliniqueCas clinique
Professeur Pierre Professeur Pierre KaminskyKaminskyMédecine interne orientée vers les Médecine interne orientée vers les maladies orphelines et systémiquesmaladies orphelines et systémiques
Clinique 1Clinique 1
�� Jeune femme de 25 ansJeune femme de 25 ans�� Consulte pourConsulte pour
•• Douleurs articulairesDouleurs articulaires•• Éruption du visage et des mainsÉruption du visage et des mains
Clinique 2Clinique 2
�� InterrogatoireInterrogatoire•• Pas d’antécédents marquantsPas d’antécédents marquants•• Sauf 2 Sauf 2 faussesfausses--couchescouches –– pas d’enfantspas d’enfants•• Actuellement sous pilule contraceptive, Actuellement sous pilule contraceptive, pas de traitementpas de traitement
�� Dans sa familleDans sa famille ::•• Une tante a une polyarthrite rhumatoïdeUne tante a une polyarthrite rhumatoïde•• Une sœur a une sclérose en plaqueUne sœur a une sclérose en plaque
Clinique 3Clinique 3
�� Douleurs articulairesDouleurs articulaires•• Raideur et gonflement des IMP et IPP Raideur et gonflement des IMP et IPP des deux mains prédominant le matin des deux mains prédominant le matin avec phénomène de dérouillageavec phénomène de dérouillage
•• Raideur et douleurs du carpe surtout le Raideur et douleurs du carpe surtout le matin avec phénomène de dérouillagematin avec phénomène de dérouillage
•• Douleurs aussi aux chevilles, coudesDouleurs aussi aux chevilles, coudes
CliniqueClinique 44
�� EruptionEruption• Symétrique• Affecte l’aile du nez et les pommettes• Finement squameux, bords « émiettés »
�� Survenue et s’aggravant au soleilSurvenue et s’aggravant au soleil
Clinique 4Clinique 4
�� Autres éléments d’interrogatoireAutres éléments d’interrogatoire•• Fébricule à 38°CFébricule à 38°C•• Pas de problèmePas de problème
�� DigestifDigestif�� DyspnéeDyspnée�� PalpitationPalpitation�� Troubles sensitifsTroubles sensitifs�� D’oedèmesD’oedèmes
A l’examenA l’examen
�� Cœur et poumons : RASCœur et poumons : RAS�� NeuroNeuro : RAS: RAS�� Pas d’œdèmePas d’œdème�� Pas d’Pas d’HMGHMG –– SMGSMG
Analyse sémiologiqueAnalyse sémiologique
Analyse sémiologique 1Analyse sémiologique 1
�� Jeune femme de Jeune femme de 25 ans25 ans
�� Consulte pourConsulte pour•• Douleurs Douleurs articulairesarticulaires
•• Éruption du visage Éruption du visage et des mainset des mains
�� Le LES affecte une Le LES affecte une femme dans 85% femme dans 85% des casdes cas
Analyse sémiologique 1Analyse sémiologique 1
�� Jeune femme de Jeune femme de 25 ans25 ans
�� Consulte pourConsulte pour•• Douleurs Douleurs articulairesarticulaires
•• Éruption du visage Éruption du visage et des mainset des mains
�� Donc atteinte d’au Donc atteinte d’au moins « 2 moins « 2 systèmes »systèmes »
Analyse sémiologique 2Analyse sémiologique 2
�� InterrogatoireInterrogatoire•• Pas d’antécédents Pas d’antécédents marquantsmarquants
•• Sauf Sauf 2 2 faussesfausses--couchescouches–– pas d’enfantspas d’enfants
•• Actuellement sous Actuellement sous pilule pilule contraceptivecontraceptive, , pas de pas de traitementtraitement
�� Dans sa familleDans sa famille ::•• Une tante a une Une tante a une polyarthrite rhumatoïdepolyarthrite rhumatoïde
•• Une sœur a une Une sœur a une sclérose en plaquesclérose en plaque
�� FaussesFausses--couchescouches : : •• Liées à un SAPL ?Liées à un SAPL ?•• cfcf exposé exposé PrPr WahlWahl
�� Pilule contraceptivePilule contraceptive : : •• + tard + tard •• Notion de médicaments Notion de médicaments inducteurs ou inducteurs ou favorisantsfavorisants
�� Contexte familialContexte familial de de maladies automaladies auto--immunesimmunes
Analyse sémiologique 3Analyse sémiologique 3
�� Douleurs articulairesDouleurs articulaires•• Raideur et gonflement Raideur et gonflement des IMP et IPP des deux des IMP et IPP des deux mains prédominant le mains prédominant le matin avec phénomène matin avec phénomène de dérouillagede dérouillage
•• Raideur et douleurs du Raideur et douleurs du carpe surtout le matin carpe surtout le matin avec phénomène de avec phénomène de dérouillagedérouillage
•• Douleurs aussi aux Douleurs aussi aux chevilles, coudeschevilles, coudes
Analyse sémiologique 3Analyse sémiologique 3
�� Douleurs articulairesDouleurs articulaires•• RaideurRaideur et et gonflementgonflementdes IMP et IPP des deux des IMP et IPP des deux mains prédominant le mains prédominant le matin avec phénomène matin avec phénomène de dérouillagede dérouillage
•• Raideur et Raideur et douleursdouleurs du du carpe surtout le matin carpe surtout le matin avec phénomène de avec phénomène de dérouillagedérouillage
•• Douleurs aussi aux Douleurs aussi aux chevilles, coudeschevilles, coudes
�� PolyarthritePolyarthrite
�� Par opposition aux Par opposition aux mono ou mono ou oligoarthritesoligoarthrites
Analyse sémiologique 3Analyse sémiologique 3
�� Douleurs articulairesDouleurs articulaires•• Raideur et gonflement Raideur et gonflement des IMP et IPP des deux des IMP et IPP des deux mains mains prédominant le prédominant le matin avec phénomène matin avec phénomène de dérouillagede dérouillage
•• Raideur et douleurs du Raideur et douleurs du carpe carpe surtout le matinsurtout le matinavec phénomène de avec phénomène de dérouillagedérouillage
•• Douleurs aussi aux Douleurs aussi aux chevilles, coudeschevilles, coudes
�� PolyarthritePolyarthrite�� Rythme typiquement Rythme typiquement inflammatoireinflammatoire
�� Par opposition aux Par opposition aux rhumatismes rhumatismes dégénératifs dégénératifs (arthrose)(arthrose)
Analyse sémiologique 3Analyse sémiologique 3
�� Douleurs articulairesDouleurs articulaires•• Raideur et gonflement Raideur et gonflement des des IMPIMP et et IPPIPP des deux des deux mains prédominant le mains prédominant le matin avec phénomène matin avec phénomène de dérouillagede dérouillage
•• Raideur et douleurs du Raideur et douleurs du carpecarpe surtout le matin surtout le matin avec phénomène de avec phénomène de dérouillagedérouillage
•• Douleurs aussi aux Douleurs aussi aux chevilleschevilles, , coudescoudes
�� Polyarthrite Polyarthrite distaledistale
�� Par opposition aux Par opposition aux polyarthrites axiales polyarthrites axiales (bassin, grosses (bassin, grosses articulations, rachis...)articulations, rachis...)
�� Note : respecte l’Note : respecte l’IPDIPD
Analyse sémiologique 3Analyse sémiologique 3
�� Douleurs articulairesDouleurs articulaires•• Raideur et gonflement Raideur et gonflement des IMP et IPP des IMP et IPP des deux des deux mainsmains prédominant le prédominant le matin avec phénomène matin avec phénomène de dérouillagede dérouillage
•• Raideur et douleurs du Raideur et douleurs du carpe surtout le matin carpe surtout le matin avec phénomène de avec phénomène de dérouillagedérouillage
•• Douleurs aussi aux Douleurs aussi aux chevilles, coudeschevilles, coudes
�� Polyarthrite distale Polyarthrite distale symétriquesymétrique
�� Certaines polyarthrites Certaines polyarthrites sont asymétriques ou sont asymétriques ou migratricesmigratrices
Analyse sémiologique 3Analyse sémiologique 3
�� Douleurs articulairesDouleurs articulaires•• Raideur et gonflement Raideur et gonflement des IMP et IPP des deux des IMP et IPP des deux mains prédominant le mains prédominant le matin avec phénomène matin avec phénomène de dérouillagede dérouillage
•• Raideur et douleurs du Raideur et douleurs du carpe surtout le matin carpe surtout le matin avec phénomène de avec phénomène de dérouillagedérouillage
•• Douleurs aussi aux Douleurs aussi aux chevilles, coudeschevilles, coudes
�� Polyarthrite distale Polyarthrite distale symétriquesymétrique
Deux diagnostics possibles (essentiellement) :
1. Polyarthrite rhumatoïde débutante
2. Lupus érythémateux disséminé
Analyse sémiologique 4Analyse sémiologique 4 : visage: visage
Erythème du visage :
1. Symétrique
2. Affecte l’aile du nez et les pommettes
3. Finement squameux, bords « émiettés »
4.4. Survenu et s’aggravant au soleilSurvenu et s’aggravant au soleil
Evoque le « masque de loup »
= vespertilio
Analyse sémiologique 4Analyse sémiologique 4 : visage: visage
Erythème du visage :
1. Symétrique
2. Affecte l’aile du nez et les pommettes
3. Finement squameux, bords « émiettés »
4.4. Survenu et s’aggravant au soleilSurvenu et s’aggravant au soleil
= photosensibilité
Lésion du visage : diagnostic Lésion du visage : diagnostic différentieldifférentiel
Couperose
rosacée
sarcoïdose
Analyse sémiologique 5Analyse sémiologique 5
�� Autres éléments Autres éléments d’interrogatoired’interrogatoire•• FébriculeFébricule à 38°Cà 38°C•• Pas de problèmePas de problème
�� DigestifDigestif�� DyspnéeDyspnée�� PalpitationPalpitation�� Troubles sensitifsTroubles sensitifs�� D’oedèmesD’oedèmes
�� FébriculeFébricule ::•• Témoigne probablement Témoigne probablement du phénomène du phénomène inflammatoireinflammatoire
•• DiagDiag Différentiel : Différentiel : infectioninfection
�� Pas d’autres problèmesPas d’autres problèmes•• Pas d’argument clinique Pas d’argument clinique pour une autre atteinte pour une autre atteinte d’organed’organe
•• Important dans un Important dans un contexte de suspicion de contexte de suspicion de maladie « systémique »maladie « systémique »
�� Pour le diagnostic de Pour le diagnostic de gravitégravité
�� Pour l’Pour l’aggessivitéaggessivité du du traitement à mettre en traitement à mettre en route route
Analyse sémiologique 5Analyse sémiologique 5 : : à l’examenà l’examen
�� Cœur et poumons : Cœur et poumons : RASRAS
�� NeuroNeuro : RAS: RAS�� Pas d’œdèmePas d’œdème�� Pas d’Pas d’HMGHMG –– SMGSMG
�� Pas d’argument Pas d’argument clinique pour une clinique pour une autre atteinteautre atteinted’organed’organe
Donc Donc cliniquementcliniquement
�� Suspicion de Suspicion de lupus érythémateux lupus érythémateux systémique systémique
�� Arguments :Arguments :•• Association de :Association de :
�� Polyarthrite symétrique distalePolyarthrite symétrique distale�� VespertilioVespertilio�� photosensibilitéphotosensibilité
Vous réalisez quelques examens Vous réalisez quelques examens biologiquesbiologiques
�� Numération formule sanguineNumération formule sanguine•• HbHb : 10.7 g/dL: 10.7 g/dL•• VGM 81 VGM 81 flfl•• GB 3.700 G/LGB 3.700 G/L•• PNN : 2.050 G/LPNN : 2.050 G/L•• LymphoLympho : 1.080 G/L: 1.080 G/L•• Plaquettes : 137 G/LPlaquettes : 137 G/L
�� InflammationInflammation•• VS = 56 mm/hVS = 56 mm/h•• Protéine C Réactive = 11 Protéine C Réactive = 11
mg/Lmg/L�� AutreAutre
•• CréatininémieCréatininémie : 7 mg/l: 7 mg/l•• ALAT, ASAT : normalesALAT, ASAT : normales•• Bilirubine : normaleBilirubine : normale•• Fer sérique = 0,45 mg/lFer sérique = 0,45 mg/l•• FerritineFerritine= 180 = 180 ngng/ml/ml
Vous réalisez quelques examens Vous réalisez quelques examens biologiquesbiologiques
�� Numération formule sanguineNumération formule sanguine•• HbHb : 10.7 g/dL: 10.7 g/dL•• VGM 81 VGM 81 flfl•• GB 3.700 G/LGB 3.700 G/L•• PNN : 2.050 G/LPNN : 2.050 G/L•• LymphoLympho : 1.080 G/L: 1.080 G/L•• Plaquettes : 137 G/LPlaquettes : 137 G/L
�� InflammationInflammation•• VS = 56 mm/hVS = 56 mm/h•• Protéine C Réactive = 11 Protéine C Réactive = 11
mg/Lmg/L�� AutreAutre
•• CréatininémieCréatininémie : 7 mg/l: 7 mg/l•• ALAT, ASAT : normalesALAT, ASAT : normales•• Bilirubine : normaleBilirubine : normale•• Fer sérique = 0,45 mg/lFer sérique = 0,45 mg/l•• FerritineFerritine= 180 = 180 ngng/ml/ml
�� Anémie Anémie •• normochromenormochrome
Vous réalisez quelques examens Vous réalisez quelques examens biologiquesbiologiques
�� Numération formule sanguineNumération formule sanguine•• HbHb : 10.7 g/dL: 10.7 g/dL•• VGM 81 VGM 81 flfl•• GB 3.700 G/LGB 3.700 G/L•• PNN : 2.050 G/LPNN : 2.050 G/L•• LymphoLympho : 1.080 G/L: 1.080 G/L•• Plaquettes : 137 G/LPlaquettes : 137 G/L
�� InflammationInflammation•• VS = 56 mm/hVS = 56 mm/h•• Protéine C Réactive = 11 Protéine C Réactive = 11
mg/Lmg/L�� AutreAutre
•• CréatininémieCréatininémie : 7 mg/l: 7 mg/l•• ALAT, ASAT : normalesALAT, ASAT : normales•• Bilirubine : normaleBilirubine : normale•• Fer sérique = 0,45 mg/lFer sérique = 0,45 mg/l•• FerritineFerritine= 180 = 180 ngng/ml/ml
�� Anémie Anémie •• NormochromeNormochrome
�� Pas d’argument évident Pas d’argument évident pour une hémolysepour une hémolyse
Vous réalisez quelques examens Vous réalisez quelques examens biologiquesbiologiques
�� Numération formule sanguineNumération formule sanguine•• HbHb : 10.7 g/dL: 10.7 g/dL•• VGM 81 VGM 81 flfl•• GB 3.700 G/LGB 3.700 G/L•• PNN : 2.050 G/LPNN : 2.050 G/L•• LymphoLympho : 1.080 G/L: 1.080 G/L•• Plaquettes : 137 G/LPlaquettes : 137 G/L
�� InflammationInflammation•• VS = 56 mm/hVS = 56 mm/h•• Protéine C Réactive = 11 Protéine C Réactive = 11
mg/Lmg/L�� AutreAutre
•• CréatininémieCréatininémie : 7 mg/l: 7 mg/l•• ALAT, ASAT : normalesALAT, ASAT : normales•• Bilirubine : normaleBilirubine : normale•• Fer sérique = 0,45 mg/lFer sérique = 0,45 mg/l•• FerritineFerritine= 180 = 180 ngng/ml/ml
�� Anémie Anémie •• NormochromeNormochrome
�� Syndrome inflammatoireSyndrome inflammatoire
�� Note : dissociation entre Note : dissociation entre PCrPCr plutôt plutôt basse et VS élevéebasse et VS élevée
Vous réalisez quelques examens Vous réalisez quelques examens biologiquesbiologiques
�� Numération formule sanguineNumération formule sanguine•• HbHb : 10.7 g/dL: 10.7 g/dL•• VGM 81 VGM 81 flfl•• GB 3.700 G/LGB 3.700 G/L•• PNN : 2.050 G/LPNN : 2.050 G/L•• LymphoLympho : 1.080 G/L: 1.080 G/L•• Plaquettes : 137 G/LPlaquettes : 137 G/L
�� InflammationInflammation•• VS = 56 mm/hVS = 56 mm/h•• Protéine C Réactive = 11 Protéine C Réactive = 11
mg/Lmg/L�� AutreAutre
•• CréatininémieCréatininémie : 7 mg/l: 7 mg/l•• ALAT, ASAT : normalesALAT, ASAT : normales•• Bilirubine : normaleBilirubine : normale•• Fer sérique = 0,45 mg/lFer sérique = 0,45 mg/l•• FerritineFerritine= 180 = 180 ngng/ml/ml
�� Anémie inflammatoireAnémie inflammatoire
Vous réalisez quelques examens Vous réalisez quelques examens biologiquesbiologiques
�� Numération formule sanguineNumération formule sanguine•• HbHb : 10.7 g/dL: 10.7 g/dL•• VGM 81 VGM 81 flfl•• GB 3.700 G/LGB 3.700 G/L•• PNN : 2.050 G/LPNN : 2.050 G/L•• LymphoLympho : 1.080 G/L: 1.080 G/L•• Plaquettes : 137 G/LPlaquettes : 137 G/L
�� InflammationInflammation•• VS = 56 mm/hVS = 56 mm/h•• Protéine C Réactive = 11 Protéine C Réactive = 11
mg/Lmg/L�� AutreAutre
•• CréatininémieCréatininémie : 7 mg/l: 7 mg/l•• ALAT, ASAT : normalesALAT, ASAT : normales•• Bilirubine : normaleBilirubine : normale•• Fer sérique = 0,45 mg/lFer sérique = 0,45 mg/l•• FerritineFerritine= 180 = 180 ngng/ml/ml
�� LeucopénieLeucopénie�� LymphopénieLymphopénie
Vous réalisez quelques examens Vous réalisez quelques examens biologiquesbiologiques
�� Numération formule sanguineNumération formule sanguine•• HbHb : 10.7 g/dL: 10.7 g/dL•• VGM 81 VGM 81 flfl•• GB 3.700 G/LGB 3.700 G/L•• PNN : 2.050 G/LPNN : 2.050 G/L•• LymphoLympho : 1.080 G/L: 1.080 G/L•• Plaquettes : 137 G/LPlaquettes : 137 G/L
�� InflammationInflammation•• VS = 56 mm/hVS = 56 mm/h•• Protéine C Réactive = 11 Protéine C Réactive = 11
mg/Lmg/L�� AutreAutre
•• CréatininémieCréatininémie : 7 mg/l: 7 mg/l•• ALAT, ASAT : normalesALAT, ASAT : normales•• Bilirubine : normaleBilirubine : normale•• Fer sérique = 0,45 mg/lFer sérique = 0,45 mg/l•• FerritineFerritine= 180 = 180 ngng/ml/ml
�� Thrombopénie (modérée)Thrombopénie (modérée)
Vous réalisez quelques examens Vous réalisez quelques examens biologiquesbiologiques
�� Numération formule sanguineNumération formule sanguine•• HbHb : 10.7 g/dL: 10.7 g/dL•• VGM 81 VGM 81 flfl•• GB 3.700 G/LGB 3.700 G/L•• PNN : 2.050 G/LPNN : 2.050 G/L•• LymphoLympho : 1.080 G/L: 1.080 G/L•• Plaquettes : 137 G/LPlaquettes : 137 G/L
�� InflammationInflammation•• VS = 56 mm/hVS = 56 mm/h•• Protéine C Réactive = 11 Protéine C Réactive = 11
mg/Lmg/L�� AutreAutre
•• CréatininémieCréatininémie : 7 mg/l: 7 mg/l•• ALAT, ASAT : normalesALAT, ASAT : normales•• Bilirubine : normaleBilirubine : normale•• Fer sérique = 0,45 mg/lFer sérique = 0,45 mg/l•• FerritineFerritine= 180 = 180 ngng/ml/ml
�� Pas d’insuffisance rénalePas d’insuffisance rénale
Pour conclurePour conclure
�� Suspicion de lupus érythémateux Suspicion de lupus érythémateux systémique systémique
�� Arguments :Arguments :•• Association de :Association de :
�� Polyarthrite symétrique distalePolyarthrite symétrique distale�� VespertilioVespertilio�� PhotosensibilitéPhotosensibilité�� Anomalies hématologiques (anémie, Anomalies hématologiques (anémie, lymphopénie)lymphopénie)
�� A ce stade, il faut :A ce stade, il faut :�� confirmer le diagnosticconfirmer le diagnostic��Rechercher des atteintes d’organe Rechercher des atteintes d’organe asymptomatiquesasymptomatiques ou ou paucisymptomatiquespaucisymptomatiques
Confirmation du diagnosticConfirmation du diagnostic
�� Elle est Elle est immunoimmuno--biologiquebiologique ::
�� Diagnostic différentielDiagnostic différentiel : éliminer une polyarthrite : éliminer une polyarthrite rhumatoïderhumatoïde•• Rechercher Rechercher facteur rhumatoïdefacteur rhumatoïde•• Rechercher les Rechercher les anticorps anticorps antianti peptides peptides citrullinéscitrullinés (anti(anti--CCP)CCP)
�� Diagnostic positifDiagnostic positif•• Recherche Recherche d’anticorps antid’anticorps anti--nucléairesnucléaires
•• Caractéristiques du LES si :Caractéristiques du LES si :�� Anticorps dirigés contre l’ADN « natif »Anticorps dirigés contre l’ADN « natif »
Anticorps antiAnticorps anti--nucléaires nucléaires
�� 2 étapes :2 étapes :•• Détection : Détection : immunofluorescence immunofluorescence indirecteindirecte (IFI)(IFI)
•• Si positivité de l’Si positivité de l’IFIIFI : typage: typage
Anticorps antiAnticorps anti--nucléaires : détectionnucléaires : détection
�� Immunofluorescence indirecte (IFI)Immunofluorescence indirecte (IFI)•• Sur Sur culture cellulaire HEP2culture cellulaire HEP2•• « Titrage » par dilution ½ successive« Titrage » par dilution ½ successive
�� 1/10; 1/20; 1/40; 1/80; 1/160; 1/320 etc...1/10; 1/20; 1/40; 1/80; 1/160; 1/320 etc...
•• Seuil de positivité : doit être indiqué par le Seuil de positivité : doit être indiqué par le laboratoire. laboratoire.
�� En général >1/80En général >1/80�� En pratique, ne tenir compte que de titre En pratique, ne tenir compte que de titre ≥≥ 1/160 car :1/160 car :
•• Taux > 1/40 : 20 Taux > 1/40 : 20 àà 30% de la population30% de la population•• Taux > 1/80 : 10Taux > 1/80 : 10--12%12%•• Taux > 1/160 : 5%Taux > 1/160 : 5%•• Taux > 1/320 : 3%Taux > 1/320 : 3%
Anticorps antiAnticorps anti--nucléaires : détectionnucléaires : détection
Intérêt de l’IFI sur Cultures cellulaires :
1. Cellules avec gros noyaux
2. Cellules en division : exposition d’antigènes mitotiques
Le type de fluorescence oriente le typage des anticorps
Principaux types de fluorescence des ANAPrincipaux types de fluorescence des ANA
Homogène : Anti DNAHomogène avec renforcement
périphérique : Anti DNA
Anti centromère :
(sclérodermie)
Nucléolaire :
(sclérodermie)
Mouchetée :
antigènes « ENA »
Anticorps antinucléaires dans le LESAnticorps antinucléaires dans le LES
�� AntiAnti DNADNA•• Non spécifiqueNon spécifique•• SpécifiquesSpécifiques : :
�� antianti DNA double brin ou « DNA double brin ou « DNA natif »DNA natif »
�� Plusieurs techniques :Plusieurs techniques :•• Méthode Méthode
radioimmunologiqueradioimmunologique de de FarrFarr(référence)(référence)
•• Détection du Détection du ChritidiaChritidia luciliaeluciliae
�� Autres anticorps : dirigés Autres anticorps : dirigés contre des antigènes « contre des antigènes « solubles » ou « extractibles »solubles » ou « extractibles »•• Plusieurs techniques Plusieurs techniques
différentesdifférentes•• AntiAnti SSA, SSB : non SSA, SSB : non
spécifiquesspécifiques•• AntiAnti--RNPRNP : non spécifiques: non spécifiques•• AntiAnti-- SmSm : spécifiques (mais : spécifiques (mais
20%)20%)
Anti-DNA natif
Anti-RNP
Anti-Sm
Cas cliniqueCas clinique
�� Femme jeune avecFemme jeune avec•• CliniquementCliniquement
�� Polyarthrite Polyarthrite symétrique distalesymétrique distale�� VespertilioVespertilio
•• Et à la biologie :Et à la biologie :�� Anémie, lymphopénieAnémie, lymphopénie�� Présence d’Présence d’AANAAN
•• au 1/1280au 1/1280•• D’aspect homogène en IFD’aspect homogène en IF
�� Présence d’anticorps antiPrésence d’anticorps anti--DNADNA natifnatif ::•• Au 1/40èmeAu 1/40ème
�� On peut poser le diagnostic de Lupus On peut poser le diagnostic de Lupus Erythémateux SystémiqueErythémateux Systémique
Mécanisme Mécanisme physiopathogéniquephysiopathogénique du LESdu LES
�� SymtômesSymtômes cliniques cliniques peuvent être liés :peuvent être liés :•• Mécanismes Mécanismes cytokiniquescytokiniques
�� Fièvre, arthralgie...Fièvre, arthralgie...
•• Défaut d’épuration des Défaut d’épuration des cellules cellules apoptotiquesapoptotiques
•• Rôle des Rôle des AcAc ::�� Peuvent se fixer sur des Peuvent se fixer sur des AgAg de surfacede surface
�� Soit circulantsSoit circulants
Sur un plan pratiqueSur un plan pratique
�� On peut être actif facilement sur On peut être actif facilement sur certains facteurs favorisantscertains facteurs favorisants
•• HormonesHormones ::�� Pilule Pilule oestroprogestativeoestroprogestative : INTERDITE: INTERDITE�� Grossesse : POSSIBLE maisGrossesse : POSSIBLE mais
•• LES contrôléLES contrôlé•• Stricte contrôle médical et obstétricalStricte contrôle médical et obstétrical
•• Exposition aux UV (soleil)Exposition aux UV (soleil) : INTERDITE: INTERDITE
Et maintenant ?Et maintenant ?
�� Rechercher les autres atteintes Rechercher les autres atteintes d’organed’organe•• HématologiqueHématologique•• CardiaqueCardiaque•• PleuroPleuro--pulmonairepulmonaire•• NeurologiqueNeurologique•• DigestiveDigestive•• RénaleRénale
Atteinte hématologiqueAtteinte hématologique
�� Les 3 lignées sanguinesLes 3 lignées sanguines peuvent être touchéespeuvent être touchées•• AnémieAnémie
�� De mécanisme le plus souvent inflammatoireDe mécanisme le plus souvent inflammatoire�� Mais parfois anémie hémolytique autoMais parfois anémie hémolytique auto--immuneimmune
•• LeucopénieLeucopénie�� Lymphopénie (surtout T)Lymphopénie (surtout T)�� NeutropénieNeutropénie
•• ThrombopénieThrombopénie�� Mécanisme autoMécanisme auto--immunimmun�� Qui précède parfois de plusieurs années le LESQui précède parfois de plusieurs années le LES
�� HémostaseHémostase•• Syndrome des antiSyndrome des anti--phospholipides +++ : à rechercher phospholipides +++ : à rechercher systématiquement (systématiquement (TCaTCa au minimum)au minimum)
•• Anticorps dirigés contre des facteurs de la coagulation Anticorps dirigés contre des facteurs de la coagulation (exceptionnel)(exceptionnel)
Atteinte cardiaqueAtteinte cardiaque
�� Les trois tuniques peuvent être touchéesLes trois tuniques peuvent être touchées•• PéricarditePéricardite le plus fréquemmentle plus fréquemment
�� Tableau de douleurs thoraciques fébrilesTableau de douleurs thoraciques fébriles�� Ou asymptomatique (échocardiographieOu asymptomatique (échocardiographie
•• MyocarditeMyocardite rarement mais graverarement mais grave�� Tableau de défaillance cardiaqueTableau de défaillance cardiaque�� Troubles du rythmeTroubles du rythme
•• EndocarditeEndocardite�� Épaississement valvulaireÉpaississement valvulaire�� Responsable éventuellementResponsable éventuellement
•• De greffe infectieuseDe greffe infectieuse•• D’insuffisance cardiaqueD’insuffisance cardiaque•• De projections emboliques (accidents neurologiques)De projections emboliques (accidents neurologiques)
AutresAutres
�� PoumonPoumon•• Pleurésie inflammatoirePleurésie inflammatoire•• Plus rarement Plus rarement pneumopathie pneumopathie interstitielleinterstitielle
�� NeurologiqueNeurologique•• Accidents neurologiques Accidents neurologiques (SAPL)(SAPL)
•• ComitialitéComitialité•• ChoréeChorée•• Troubles psychiatriquesTroubles psychiatriques
�� DigestifDigestif•• Tableau de Tableau de vascularitevascularitedigestivedigestive
Autres atteintes Autres atteintes cutanéocutanéo--muqueusemuqueuse possiblespossibles
Lupus discoïde
Erythème de la mainVascularite des membres
alopécielivedo
Lésion des muqueuses
Atteinte rénaleAtteinte rénale�� Dépôts d’immunoglobulinesDépôts d’immunoglobulines
•• Complexes immunsComplexes immuns�� Formés in situFormés in situ�� Ou circulantsOu circulants
•• Plus ou moins importantsPlus ou moins importants�� Déterminent la gravitéDéterminent la gravité
�� Conséquence cliniqueConséquence clinique•• Perte du filtre rénalPerte du filtre rénal
�� ProtéinurieProtéinurie•• Destruction glomérulaireDestruction glomérulaire
�� Insuffisance rénaleInsuffisance rénale
Dépôts Dépôts mésangiauxmésangiaux ++
Isolés
(classe 2)
+ endothéliaux
(classe 3)
+ endothéliaux et épithéliax
(classe 4)
Gravité croissante
Conséquence de l’atteinte rénaleConséquence de l’atteinte rénale
�� ProtéinurieProtéinurie•• ±± abondanteabondante•• De De quelquesquelques dizainesdizaines de mg de mg àà plusieursplusieurs dizainesdizaines de de grammesgrammes par 24 par 24 heuresheures
�� HHéématuriematurie microscopiquemicroscopique
�� Syndrome Syndrome nnééphrotiquephrotique•• ProtProtééinurieinurie > 3.5g/24h> 3.5g/24h•• HypoalbuminHypoalbuminéémiemie (< 30 (< 30 g/lg/l))
ProtéinurieProtéinurie
�� HypoalbuminémieHypoalbuminémie•• Si protéinurie abondanteSi protéinurie abondante
•• D’où rétention D’où rétention hydrosodéehydrosodée ++++++++
�� due essentiellement à due essentiellement à une réabsorption une réabsorption tubulaire de sodiumtubulaire de sodium ;;
�� accessoirement à une accessoirement à une chute de la pression chute de la pression oncotiqueoncotique
�� Conséquences :Conséquences :•• Oedèmes Oedèmes •• HTAHTA
Comment affirmer le Comment affirmer le LED ?LED ?
Critères «Critères « ARAARA » du LED» du LED
�� Sur une Sur une conjonction de signes cliniques et conjonction de signes cliniques et biologiquesbiologiques : :
Atteinte neurologiqueAtteinte neurologiquepsychosepsychoseconvulsionconvulsion
Atteinte hématologiqueAtteinte hématologiqueanémieanémieleucopénieleucopénie
Anticorps antiAnticorps anti--nucléairesnucléairesAnticorps «Anticorps « spécifiquesspécifiques »»
Eruption malaireEruption malaireEruption discoïdeEruption discoïdePhotosensibilitéPhotosensibilitéUlcérations muqueusesUlcérations muqueusesArthritesArthritesSéritesSérites
(pleurésie ou péricardite)(pleurésie ou péricardite)Atteinte rénale (protéinurie)Atteinte rénale (protéinurie)
4 critères = LES
Critères «Critères « ARAARA » du LED» du LED
�� Dans notre cas cliniqueDans notre cas clinique
Atteinte neurologiqueAtteinte neurologiquepsychosepsychoseconvulsionconvulsion
Atteinte hématologiqueAtteinte hématologiqueanémieanémieleucopénieleucopénie
Anticorps antiAnticorps anti--nucléairesnucléairesAnticorps «Anticorps « spécifiquesspécifiques »»
antianti DNADNA--natifnatif
Eruption malaireEruption malaireEruption discoïdeEruption discoïdePhotosensibilitéPhotosensibilitéUlcérations muqueusesUlcérations muqueusesArthritesArthritesSéritesSérites
(pleurésie ou péricardite)(pleurésie ou péricardite)Atteinte rénale (protéinurie)Atteinte rénale (protéinurie)
6 critères = LES
ConclusionConclusion
�� Prototype des maladies Prototype des maladies autoimmunesautoimmunes�� Formes cliniques très polymorphesFormes cliniques très polymorphes�� DiagnosticDiagnostic
•• Conjonction de critères cliniques et Conjonction de critères cliniques et biologiquesbiologiques
�� Gravité :Gravité :•• Atteinte rénaleAtteinte rénale•• Atteinte myocardiqueAtteinte myocardique•• Atteinte neurologiqueAtteinte neurologique
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