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Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter:
Interim-Analyse der interdisziplinären multizentrischen
Therapieoptimierungsstudie GPOH-MET 97
Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter:
Interim-Analyse der interdisziplinären multizentrischen
Therapieoptimierungsstudie GPOH-MET 97
T. Parlowsky, M. Bendiks, S. Seyyedi, P. Bucsky
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universität zu Lübeck
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“
Retrospektive Analyse 1984 – 95:
Heterogenität der Therapie am Beispiel der DTC (n=63)
ausschließlich OP 14 totale Thyreoidektomie = 46
OP + RJT 43 subtotale Thyreoidektomie = 13
OP + RJT + Bestr. 13 Hemithyreoidektomie = 12
OP + RJ + Zyto 1
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“
• Interdisziplinäre multizentrische Therapieoptimierungsstudie
• Rekrutierung: 1. April 1998 – 30. September 2001
• Entitäten: DTC, MTC, ACC, Karzinoid, Phäochromozytom, Andere
• Patientenauswahl: Kinder und Jugendliche < 18 J.
- Ziele -
• Erfassung möglichst aller Patienten mit MET < 18 Jahre
• Optimierung und Standardisierung von Diagnostik, Therapie und
Nachsorge
• Prognoseverbesserung bestimmter Entitäten
• Qualitätskontrolle
• Verringerung der Anzahl von Patienten mit „lost to follow up“
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“
- Dokumentationsablauf -
Behandelnde Klinik
KinderkrebsregisterStudienzentrale
Meldebogen
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- Dokumentationsablauf -
Behandelnde Klinik
KinderkrebsregisterStudienzentrale
MeldebogenErsterhebungs-bogen
Meldebogen
Meldebogen
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“
- Dokumentationsablauf -
Behandelnde Klinik
KinderkrebsregisterStudienzentrale
MeldebogenErsterhebungs-bogen
Meldebogen
Ersterhebungs-bogen
Meldebogen
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“
- Dokumentationsablauf -
Behandelnde Klinik
KinderkrebsregisterStudienzentrale
MeldebogenErsterhebungs-bogen
Meldebogen
Ersterhebungs-bogen
regelmäßige Statuserfassung (Statusbogen)
regelmäßiger Datenabgleich
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“
-Meldebogen -
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- Gewichtung der Therapieoptionen nach Entitäten -
OP Chemo Nuklear Bestrahlung
DTC +++ (+) ++ (+)
MTC +++ + - +
ACC +++ ++ - +
Phäo +++ +(+) + +
Karzinoid +++ (+) - +(+)
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- Anzahl der Patienten -
• 60 Schilddrüsenkarzinome
35 papillär / 8 follikulär / 17 medullär
• 11 Nebennierenrindenkarzinome
• 12 Phäochromozytome
• 29 Appendix-Karzinoide
• 3 Andere
=======================================
115 Gesamt
Patientenrekrutierung: 01. 04. 1998 – 30. 09. 2001
Anzahl der meldenden Kliniken: 66
Ende der Studie: 01.10.2004
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- differenzierte SD-Ca. – Eckdaten -
Geschlechtsverteilung: 9 Jungen (6 x PTC; 3 x FTC)
34 Mädchen (29 x PTC; 5 x FTC)
Altersverteilung: Mittelwert 12.4 Jahre
Median 13.7 Jahre
Spannweite 4.7 – 17.2 Jahre
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- differenzierte SD-Ca. – Diagnostik & Stadium -
Diagnostik (n = 32): 2 x unauffällig
15 Patienten erhielten Feinnadelbiopsie 4 x unklar
9 x pathologisch
TNM-Stadien (n = 34): T1/2 T3/4
N0 M0 13 0
N1 M0 6 5
N0 M1 0 0
N1 M1 0 10
Gesamt 19 15
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- differenzierte SD-Ca. - Therapie -
Operation (n = 29): 21 x protokollgerecht
1 x subtotale Thyreoidektomie
7 x nicht protokollgerechte Lymphadenektomie
(6 x selektive, 1 x keine)
Radiojodtherapie (n = 34): 32 Patienten
Bestrahlung (n = 34): 0 Patienten
Chemotherapie (n = 34): 0 Patienten
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- differenzierte SD-Ca. – aktueller Status -
Auswertbare Patienten: n = 35
Komplette Remission: 26
SD-Jod-Restaktivität: 6
Metastasen (Lunge) 2
Lost to follow up (LFU) 1
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- medulläre SD-Ca. - Eckdaten -
Geschlechtsverteilung: 9 Jungen – 8 Mädchen
Altersverteilung: Mittelwert 10.6 Jahre
Median 12.8 Jahre
Spannweite 5.1 – 17.3 Jahre
Syndrom: 9 x MEN IIa, 7 x MEN IIb
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- medulläre SD-Ca. – Stadien -
pTNM-Stadien (n = 16): T1/2 T3/4
N0 M0 9 0
N0 Mx 2 0
N1 M0 1 0
N0 M1 0 1
N1 M1 0 3
Gesamt: 12 4
- medulläre SD-Ca. – konservative Therapie -
Auswertbare Patienten n = 12
Chemotherapie: 2 Patienten
davon 1 Pat. auch mit Radiojod
Bestrahlung: 0 Patienten
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“
Auswertbare Patienten: n = 11
Komplette Remission: 6
Metastasen: 4
davon Progress: 1
LFU: 0
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- medulläre SD-Ca. – aktueller Status -
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- Nebennierenrindenkarzinome - Eckdaten -
Geschlechtsverteilung: 3 Jungen – 8 Mädchen
Altersverteilung: Mittelwert 8.0 Jahre
Median 8.9 Jahre
Spannweite 1.0 – 16.8 Jahre
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- Nebennierenrindenkarzinome – Therapie & Outcome -
Pat. T N M Chirurgie R0 Chemo Mitotane Response Status
85 2 0 0 Tu-OP + - - CR
62 2 0 0 Tu-OP + - - CR
24 2 0 1 Tu-OP + + - (+) PR
93 3 0 0 Tu-OP 1* - - CR
74 3 0 0 Tu-OP + + + + CR
41 3 x 1 Tu-OP + Met-OP - + + + Tod-Rez
40 3 x 1 Tu-OP + Met-OP + + - / CR
156 4 0 0 Tu-OP 1* + - / CR
14 4 0 0 Tu-OP 1* + + / Tod-Rez
75 4 1 1 Tu-OP - + + / Tod-Met
148 4 1 1 Tu-OP +? + + + k. A.
Tu-OP = Adrenalektomie; Met-OP = Resektion von Lungen oder Lebermetastasen; k. A.= keine Angabe; CR=komplette Remission; / = nicht beurteilbar; * = intraop. Tumorkapselriss
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- Phäochromozytome - Eckdaten -
Geschlechtsverteilung: 11 Jungen – 4 Mädchen
Altersverteilung: Mittelwert 11.3 Jahre
Median 10.9 Jahre
Spannweite 6.0 – 17.5 Jahre
Syndrom: kein MEN, 3 x VHL-Punktmutation
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“
- Phäochromozytome - Eckdaten -
Pat. T N M Chirurgie R0 Chemo Response Status
1 2 0 0 OP + - CR
2 2 0 0 OP + - CR
3 2 0 0 OP + - CR
4 2 0 0 OP + - CR
5 2 0 0 OP + - CR
6 2 0 0 OP + - CR
7 2 0 0 OP + - CR
8 1 0 0 OP + - CR
9 1 0 0 OP + - CR
10 2 1 1 OP + - CR
11 3 0 0 OP + - CR
12 3 0 0 OP + + - Tod-Rez
13 4 1 0 OP + + / nach Rez (RT) CR
14 1 0 0/1 0 0 OP + - Rez nach med. TM
15 2 0 0/1 0 0 OP + - CR
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“
- Appendix-Karzinoide -
Geschlechtsverteilung: 15 Jungen – 14 Mädchen
Altersverteilung: Mittelwert 12.3 Jahre
Median 12.1 Jahre
Spannweite 8.3– 17.4 Jahre
3 x Nachresektion notwendig (10%)!
Aktueller Status: Alle in CR
„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“„Maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter - GPOH-MET 97“
- Zusammenfassung -
• Erfassung von Patienten mit MET verbessert
• Diagnostik, Therapie und Nachsorge standardisiert
• Studienzentrale als Informations- und Beratungszentrum etabliert
• Qualitätssicherung ermöglicht
• Verbesserung der Therapieergebnisse notwendig (MTC, ACC)
Neue Therapieverfahren/Optionen?
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