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Marina Celli FranciscoMarina Celli FranciscoMarcelo JanniniMarcelo Jannini
Prof. Dr Artur R Correa FernandesProf. Dr Artur R Correa Fernandes
Caso gentilmente cedido por:Caso gentilmente cedido por:Fernanda Dias GonzalezFernanda Dias Gonzalez
Dr Luis Pecci NetoDr Luis Pecci Neto
REUNIÃO MÃOREUNIÃO MÃO
CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO• Paciente masculino, 13 anos, natural e procedente de Uaua – BA• Há 3 anos:
• Dor em antebraço e mão a direita, tipo pontada, que piora ao movimento excessivo
• Encurtamento do 4º quirodáctilo
• Obs: Primo com historia de “AJR”
EXAME FÍSICOEXAME FÍSICO
EXAME FÍSICOEXAME FÍSICO• Encurtamento do 4 quirodáctilo + deformidade em flexão da IFP;• Desvio ulnar • Limitação: - flexão do antebraço - extensão do carpo a direita• Espessamento cutâneo, mais evidente no carpo• Ausência de deficit sensitivo ou motor na topografia do nervo ulnar
ESTUDO RADIOGRÁFICOESTUDO RADIOGRÁFICO
ESTUDO RADIOGRÁFICOESTUDO RADIOGRÁFICO
ESTUDO RADIOGRÁFICOESTUDO RADIOGRÁFICO
Osteoesclerose – trabeculado ósseoHiperostose – cortical óssea
REVISÃO LITERATURAREVISÃO LITERATURA
PICNODISOSTOSEPICNODISOSTOSE• Autossomica recessiva, infância• QC:
• Baixa estatura, desproporcoes faciais, dedos curtos e achatados com acrosteolise ou aplasia falange terminal, unhas hipoplasicas, maos pequenas e quadradas
• Imagem:– Hipoplasia dos ossos da face, seios e falanges terminais– Vertebras densas, espondilolistese lombar
OSTEOPOIQUILOSEOSTEOPOIQUILOSE
• “Doenca dos ossos manchados”• Assintomática, 1:50000• Numerosos focos de osteoesclerose pequenos, redondos ou ovais• Porção terminal dos ossos tubulares curtos, ossos do tarso e carpo, região meta-
epifisaria dos ossos longos e ossos da pelve• Simulam Mx mas nao captam na MN
MELORREOSTOSEMELORREOSTOSE
• 1922: Lery e Joanny• Doença esporádica• 0,9: 1000000 cerca de 400 casos até
2007• Lesões progridem na infância e podem ou
não se estender no adulto• QC: assintomática ou com dor e rigidez do
membro afetado, assimetria no comprimento dos membros
MELORREOSTOSEMELORREOSTOSE
• Afeta predominantemente o esqueleto apendicular: • ossos longos MI > MS mãos e pés• Monostótica, monomielica ou poliostotica
• Alterações cutâneas:• Pigmentacao focal, espessamento cutâneo, escleroderma
• Hemangiomas, tumores glômicos e MAV
MELORREOSTOSEMELORREOSTOSE
• Sinal da “cera de vela derretida”• Hiperostose irregular, tipicamente em um lado do osso acometido, que se
estende ate a superficie articular sem ultrapassa-la, normalmente.• Crianca: forma endosteal• Adulto: forma periosteal
MELORREOSTOSEMELORREOSTOSE• Acomete um esclerotomo: regiao do esqueleto inervada por um nervo sensorial• Lesões captam na MN (a intensidade depende da fase da doença)• RM: lesões com hipossinal em todas as sequências
REFERÊNCIASREFERÊNCIAS• Vernejoul MC. Sclerosing bone disorders. Clin Rheumatol 2008, 22 (1): 71 – 83.• Toker S, et al. Klippel – Feil syndrome with osteopoikilosis in a young lady and her four female relatives with osteopoikilosis. Clin Rheumatol 2009, 28: 235 – 238• Bansal A. The Dripping Candle Wax Sign. Radiology 2008; 246 : 638 – 640• Parashar P, Musella A, Novak T, Greer RO. Melorheostosis: report of two cases affecting the jaw. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2007, 104:e66-e70.• Shinvanand G, Srivastava DN. Melorheostosis with scleroderma. Jourmal of Clin Imag 2004, 28: 214 – 215• Sommer A, et al. Melorheostosis of the hand in a 7-year-old girl. Pediatr Radiol 2005, 35: 1215 – 1219• Brown RR, Steiner GC, Lehman WB. Melorheostosis: case report with radiologic – pathologic correlation. Skeletal Radiol 2000, 29: 548 – 552• Younge D, Drummond D, Herring J, Cruess RL. Melorheostosis in children. The journal of bone and joint surgery 1979, 61: 415 – 418• Schreck MA. Melorheostosis in a Pediatric Patient. J Am Podiatr Med Assoc 2005, 95 (2):167 – 170.• Ameen S, Nagy L, Gerich U, Anderson SE. Melorheostosis of the hand with complicating bony spur formation and bursal inflammation: diagnosis and treatment. Sekeletal
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