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MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA MANEJO Y ESTRATIFICACION DE IRESGO
Maialen Berekoetxea Robador
MIR 2º AÑO ,MFYC
EPIDEMIOLOGIA
Trastorno cardiovascular que presenta diferencias fenotípicas y hemodinámicas + amplias ( DEBATE)
Enfermedad cardiaca genética + común y causa + frec de muerte súbita en jóvenes.
PREVALENCIA: 1:500 APROX > 90000 en España Resumen de la guía ESC 2014 sobre el diagnostico y
manejo de MCH ( pocos estudios, Las recomendaciones de evidencia son ( 78% C y 27% B)
DEFINICION
Aumento del grosor del VI ( SEPTAL)
- 1º) origen genético gen de prot. sarcomericas ( 40-60%)
genes no sarcomericos ( 5.10%)
- 2º) Secundarias amiloidosis
DD trastornos endocrinos
HTA, valvulopatias
Criterio diagnostico
Grosor de la pared ventricular >15 mm sin causa que lo justifique
Niños: 2 desviaciones estándar de la media
En MCH 1º 21-22mm ( mayor que en 2º, sirve en DD)
Fenotipo mas frecuente: HIPERTROFIA SEPTAL ASIMETRICA
RIESGOS
MUERTE SUBITA Obstrucción del tracto de salida
TV MALIGNAS grosor de la pared con fibrosis
FA con ACV dilatación de Auricula
EVALUACION DIAGNOSTICA
1) HOLTER 24-48 HORAS
2) VALORACION DE LA OBSTRUCCION LATENTE MIDIENDO EL GRADIENTE OBTENIDO EN REPOSO Y EN VALSALVA
3) TAMAÑO DE LA AI ( medir e diámetro anteroposterior gran variabildad)
4) Pruebas genéticas y estudios familiares FUNDAMENTAL
( indicación IB)
- Arbol familiar
- + Beneficiados familiares para discriminar portadores y realizar consejo genético
- Estudiar gen de interés NO EXOMA completo
- Niños cribado desde los 10 años ( controversia)
- Diagnostico prenatal NO indicado
- Estudio de fallecidos ( indicación tipo I -II?)
MANEJO OBSTRUCCION
MEDICO
1) PILAR DE LA OBSTRUCCION SINTOMATICA B- bloqueantes !!
- Propanolol el + frec ( no hay estudios comparativos)
- Sotalol útil en obstrucción y arritmias
- Disopiramida 2º escalón, siempre con B - bloq o con verapamilo
- En las FA importante restablecer el ritmo sinusal
- Digoxina contraindicada ( pocos estudios)
TTO INVASIVO
Siempre en pacientes con obstrucción significativa :
1) Gradiente > 50mm basal
2) Síntomas limitantes NYHA III-IV
3) Sincopes recurrentes en relación obstrucción
MANEJO DE LA FA
Se da en el 27% de los pacientes con MCH
Dilatación AI es el factor predisponente mas importante para ACV
No puntuación CHADS-vacs , SOLO CON MCH
Anticoagulación a TODOS : MCH +FA en cualquiera de sus formas ( IB)
SI la puntuación HAS-BLED
PREVENCION MUERTE SUBITA
Nueva formula HCM risk –SCD ( disponible online) para estratificación de muerte súbita utilizando los siguientes factores:
MHO Y CONTRACEPCIÓN/EMBARAZO ACO( si riesgo trombótico): DIU
LA FERTILIZACION IN VITRO : Riesgo de retención de fluidos + Trombosis venosa : No en FA , IC o fisiologia restrictiva
Embarazo con normalidad
Parto vaginal ( excepto en obstrucción graves)
Vigilar 24-48 horas tras parto por riesgo de edema pulmonar
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