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IL GLAUCOMA
IDRODINAMICA OCULARE
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DEFLUSSO TRABECOLARE
DEFLUSSO UVEOSCLERALE
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Distribuzione gaussiana della Distribuzione gaussiana della IOP in una popolazione normaleIOP in una popolazione normale
I fattori capaci di modificare la IOP sono: I fattori capaci di modificare la IOP sono:
lala quantitàquantità didi UAUA prodottaprodotta nell’unitànell’unità didi tempotempo
lala resistenzaresistenza alal deflussodeflusso
lala pressionepressione delledelle venevene episcleraliepisclerali..
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La relazione tra tutte queste variabili è La relazione tra tutte queste variabili è espressa dalla espressa dalla equazione di Goldmann:
P (F/ ) PPo = IOP (mmHg); F = quantità di UA prodotta nell’unità di tempo (ml/min);
Po = (F/C) + Pe
C = facilità di deflusso dell’UA (ml/min/mmHg); Pe= pressione venosa episclerale (mmHg)
ConCon ilil terminetermine “glaucoma”“glaucoma” sisi definiscedefinisce unungruppogruppo etiologicamenteetiologicamente eterogeneoeterogeneo dididisordinidisordini ocularioculari caratterizzaticaratterizzati dalladallaaumentoaumento delladella IOPIOP ee dada unun dannodanno assonaleassonale
li llli ll d lld ll ll lll l li ili i hh
Definizione di glaucomaDefinizione di glaucoma
aa livellolivello delledelle cellulecellule ganglionari,ganglionari, chechedeterminadetermina progressivamenteprogressivamente alterazionialterazioni aacaricocarico::1)1) delle fibre nervose retinichedelle fibre nervose retiniche2)2) della testa del nervo otticodella testa del nervo ottico3)3) del campo visivodel campo visivo
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CLASSIFICAZIONE
Glaucoma primario ad angolo apertoIpertensione oculareGlaucoma a tensione normale
Glaucoma sospettoGlaucoma giovanile
Forme primarie e secondarieForme ad angolo aperto e ad angolo stretto
Glaucoma a tensione normale Glaucoma giovanileGlaucoma primario ad angolo chiuso
Glaucoma infantile (congenito)Glaucoma secondario
Ad angolo chiusoGlaucoma secondario ad angolo chiuso con blocco pupillareGlaucoma secondario ad angolo chiuso con
i di t i t i bl
Ad angolo aperto1) Da malattie oculariGlaucoma pigmentarioGlaucoma pseudoesfoliativo
meccanismo di trazione anteriore senza blocco pupillareGlaucoma secondario ad angolo chiuso con meccanismo di spinta posteriore in avanti senza blocco pupillare
pGlaucoma facoliticoGlaucoma associato ad emorragie intraoculariGlaucoma uveiticoGlaucoma associato a tumori intraoculariGlaucoma associato a distacco di retinaGlaucoma associatoa traumi oculariGlaucoma iatrogeno2) Da malattie extraoculariGlaucoma da aumento della pressione venosa episclerale
EPIDEMIOLOGIAGlaucoma primario ad angolo chiuso
Nazione USA Italia
Località Baltimora Egna-Neumarkt
Anno 1985/88 1998/2000
Glaucoma primario ad angolo apertoNazione USA Sudafrica Australia Italia
Età >40 >40
Partecipanti 29134 4078
Prevalenza 0.4% caucasici0.9% afroamericani
0.6% caucasici
KINGMAN, Sharon, Glaucoma is second leading cause of blindness globally. Bull World Health Organ, Nov. 2004, vol.82, no.11, p.887-888
Località Beaver Dam Mamre Blue Mountains
Egna-Neumarkt
Anno 1987/88 1992/93 1994/95 1998/2000
Età 43-85 >40 49-97 >40
Partecipanti 4926 987 3654 4078
Prevalenza 2.11% 1.5% 2.4% 2.1%
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il fattore di rischio più importante
Fattori di rischio comuni a tutte le Fattori di rischio comuni a tutte le forme di glaucomaforme di glaucoma
• Età• Anamnesi
f ilip p
è l’aumento della IOP
fattori di rischio per l’aumento della IOP
familiare• Razza• Sesso• Arteriosclerosi• Difetti di
rifrazione
fattori di rischio per il danno glaucomatoso •Tutti i precedenti• Problemi circolatori• Diabete mellito• Aspetto del disco ottico
Le forme principali sono:
♦ Glaucoma primario ad angolo aperto
♦ Glaucoma primario ad angolo chiuso
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Glaucomi primari ad angolo aperto
Si tratta di neuropatie ottiche progressive che hanno in comune alterazioni caratteristiche della testa del nervo ottico e dello strato delle fibre nervose retiniche in assenza di altre malattie oculari o anomalie congenite.Associata a queste alterazioni vi è la morte delle cellule ganglionari e una perdita progressiva del campo visivo.
• glaucoma primario giovanile; glaucoma primario giovanile; • sospetto glaucoma primario giovanile; • glaucoma primario ad angolo aperto ad alta pressione; • sospetto glaucoma primario ad angolo aperto ad alta pressione;• glaucoma primario ad angolo aperto a pressione normale; • sospetto glaucoma primario ad angolo aperto a pressione normale;• ipertensione oculare
FATTORI DI RISCHIOFATTORI DI RISCHIO
Pressione IntraocularePressione IntraoculareIOP !!!IOP !!! Pressione IntraocularePressione Intraoculare
flusso ematico flusso ematico a livello della a livello della
testa del testa del
IOP !!!IOP !!!
ONBFONBF
nervo otticonervo ottico
Apoptosi
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I principali meccanismi patogenetici I principali meccanismi patogenetici riconosciuti alla base del glaucoma riconosciuti alla base del glaucoma primario ad angolo aperto sono treprimario ad angolo aperto sono tre
meccanico
vascolare
... e nella gestione e nella gestione clinica di ciascun clinica di ciascun paziente devono paziente devono essere sempre essere sempre
biogeneticoconsiderati nel loro considerati nel loro insieme !!!insieme !!!
- meccanico
si estrinseca mediante:
danno IOP diretto → RNFLdanno IOP diretto → RNFLvon Graefe A (1857); Hollows FC, Graham PA (1966)
danno IOP indiretto → lamina cribrosa → RNFL
Radius RL (1989)
↑ IOP → ↓ flusso assoplasmatico neuronale (RCG) Quigley HA, Anderson DR (1976)
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- vascolaresi estrinseca mediante:
insufficiente ONBF → danno ischemico ONHvon Graefe A (1857); Flammer J (1985); Hayreh SS (1989)
↓ ONBF → ↓ flusso assoplasmatico neuronale Radius RL, Bade B (1982)
↓ ONBF → ↓ autoregolazione retino-coroideale Alm B, Bill A (1970); Kiel JW (1994)
- biogeneticosi estrinseca mediante:i) anomalie dei geni (bcl-2) e → proteine (p53)
coinvolti nel programma apoptotico cellularecoinvolti nel programma apoptotico cellulare
ii) elevate [Ca2+] intracellulare e/o mitocondriale
iii) ↑ aminoacidi-eccitatori (glutammato, aspartato) e/o ↓ neurotrofine
► necrosi (morte cellulare non prevista)
► apoptosi (morte geneticamente programmata)
Quigley HA (1995); Nickells RW (1996)
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SINTOMATOLOGIACompletamente asintomatico finché non produce Completamente asintomatico finché non produce difetti perimetricidifetti perimetrici
SEGNI CLINICI••Pressione oculare elevata rispetto a quanto il NO Pressione oculare elevata rispetto a quanto il NO può sopportarepuò sopportare••Angolo apertoAngolo aperto••Alterazioni papillariAlterazioni papillari••Alterazioni del campo visivoAlterazioni del campo visivo
Diagnostica strumentale
Tonometria
PapillaPerimetriaGonioscopia
pFibre
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TonometriaTonometria
E’ l’esame cardine della semeiotica del glaucomaIl tonometro ad applanazione di Goldmann rappresenta lo standard di riferimento per la misurazione della pressione oculareE’ uno strumento in cui l’area di applanazione della cornea è costante e si modifica la forza che ne determina l’applanazione (legge di Imbert-Fick)modifica la forza che ne determina l applanazione (legge di Imbert Fick)E’ di semplice esecuzione e dura pochi minuti. Al paziente si somministra una gt di anestetico in ambo gli occhi. Successivamente gli occhi si colorano con fluoresceina.Il piccolo cilindro del tonometro di Goldmann si appoggia sulla superficie corneale e con l’ausilio della luce blu del biomicroscopio si procede alla lettura della IOP regolando il tamburo rotante posto sullo strumento
TonometriaTonometria
Fattori che Fattori che influenzano il tono oculareil tono oculare
♦ le variazioni diurne della IOP possono essere notevoli
♦ sono più ampie nei pazienti glaucomatosi♦ nel determinare il peso diagnostico del valore tonometricop g
la conoscenza degli artefatti è veramente importante♦ una singola tonometria non ha valore diagnostico♦ spessore corneale
i valori di IOP ottenuti dovrebbero essere corretti di 0.23 mmHg/10 micron di corneai valori di IOP ottenuti dovrebbero essere corretti di 0.23 mmHg/10 micron di corneaaggiungendo o sottraendo tale valore se lo spessore è minore o maggiore di 550 micraaggiungendo o sottraendo tale valore se lo spessore è minore o maggiore di 550 micra
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23
25 Orzalesi N et al. IOVS (2000)Orzalesi N et al. IOVS (2000)
Curva tonometrica circadiana POAGCurva tonometrica circadiana POAG
17
19
21
picco IOP ore 9 pazienti con
13
15
17
9 12 15 18 21 24 3 6
pazienti con POAG
Diagnostica strumentale
Tonometria
Papilla PerimetriaGonioscopia
pFibre
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Gonioscopia
La gonioscopia è la metodica clinicache consente l’osservazione dell’angoloirido-corneale e della cameraanteriore eliminando la riflessioneanteriore, eliminando la riflessioneinterna dei raggi di luce da parte dellasuperficie corneale
Diagnostica strumentale
Tonometria
Papilla PerimetriaGonioscopia
pFibre
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Perimetria: esame fotoesame foto--estesioestesio--topotopo--metricometrico
Rappresenta la metodica diagnostica più diffusa (dopo la tonometria) per la diagnosi del glaucoma ed il follow-up del paziente glaucomatoso
Perimetria e campimetria non sono sinonimi, anche se molto spesso sono termini usati indistintamentep g m
a) Perimetria = reperimento dei limiti periferici del campo visivo
b) Campimetria = studio topografico della sensibilità alla lucedifferenziale all’interno di tali limiti
Impiego della perimetria nel glaucoma
PerimetriaPerimetria
• screening di massa• sospetto glaucoma• stadio conclamato• glaucoma pre-terminale• follow-up
I difetti sono tipicamente di due tipi
1. difetti fascicolari
2. depressioni generalizzate del campo visivo
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1. Difetti fascicolari
a) "Salto" nasale
b) Deformazioni della macchia cieca)
1. Difetti fascicolari
ma
para
cent
rale
c) S
coto
mor
mi
e) Difetti periferici iniziali
d) D
ifet
ti a
rcif
o
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2. Depressione diffusa del campo visivo
Analisi della papilla ottica
• Oftamoscopia• Slit lamp + lente (es :+90)Slit lamp + lente (es.:+90)• Diapositiva• Sistemi computerizzati
INSERZIONE• INSERZIONE
• GRANDEZZA
• SIMMETRIA
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FOTO A COLORI
FOTO ANERITRA
TERAPIA
MEDICA LASER
CHIRURGICA
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TERAPIAMEDICA
CLASSI FARMACOLOGICHE DEGLI AGENTI ANTIGLAUCOMA
Simpaticominetici →→ epinefrinaepinefrina→→ divivaildivivail epinefrinaepinefrina→→ divivaildivivail--epinefrinaepinefrina→→ fenilepinefrinafenilepinefrina
Colinergici →→ pilocarpinapilocarpina→→ carbacolocarbacolo→→ aceclidinaaceclidina→→ aceclidinaaceclidina
AlfaAlfa--22--agonistiagonisti →→ apraclonidinaapraclonidina→→ brimonidinabrimonidina→→ clonidinaclonidina
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Beta-bloccanti →→ levobunololevobunolo→→ pindololopindololo→→ timololotimololo
→→ befunololobefunololo→→ betaxololobetaxololo→→ carteololocarteololo→→ metipranololometipranololo→→ metipranololometipranololo
Inibitori dell’anidrasi c rb nic
→→ acetazolamide (orale o ev)acetazolamide (orale o ev)→→ diclofenamide (orale)diclofenamide (orale)
carbonica →→ metazolamide (orale)metazolamide (orale)→→ brinzolamide (topico)brinzolamide (topico)→→ dorzolamide (topico)dorzolamide (topico)
Analoghi delle Analoghi delle prostaglandine prostaglandine e prostamidie prostamidi
→→ bimatoprostbimatoprost→→ latanoprostlatanoprost→→ travoprosttravoprost
un pr st nun pr st n→→ unoprostoneunoprostone
OsmoticiOsmotici →→ glicerolo (orale)glicerolo (orale)→→ mannitolo (ev)mannitolo (ev)→→ mannitolo (ev)mannitolo (ev)
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MECCANISMOMECCANISMO FARMACIFARMACI
PRODUZIONE UMORE ACQUEOPRODUZIONE UMORE ACQUEO BETABETA--BLOCCANTIBLOCCANTI
AZIONE IPOTONIZZANTE
PRODUZIONE UMORE ACQUEOPRODUZIONE UMORE ACQUEOINIBITORI ANIDRASI CARBONICAINIBITORI ANIDRASI CARBONICAAGONISTI ADRENERGICI AGONISTI ADRENERGICI NON SELETTIVINON SELETTIVIAGONISTI ADRENERGICI AGONISTI ADRENERGICI ALFAALFA--2 SELETTIVI2 SELETTIVI
DEFLUSSO TRABECOLAREDEFLUSSO TRABECOLARE PARASIMPATICOMIMETICIPARASIMPATICOMIMETICIAGONISTI ADRENERGICI AGONISTI ADRENERGICI NON SELETTIVINON SELETTIVIPROSTAMIDIPROSTAMIDI
DEFLUSSO UVEODEFLUSSO UVEO--SCLERALESCLERALE ANALOGHI DELLE ANALOGHI DELLE PROSTAGLANDINEPROSTAGLANDINEPROSTAMIDIPROSTAMIDIAGONISTI ADRENERGICI ALFAAGONISTI ADRENERGICI ALFA--2 2 SELETTIVISELETTIVI
TERAPIA CHIRURGICA
• Perché operare ?
• Quando operare ?
C ?• Come operare ?
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8 buoni motivi per operare• età del paziente (< 40 anni)
• Perché operare ?
• IOP iniziale molto alta
• target IOP non ottenuta
• picchi pressori nelle 24h
• compliance bassa
• danno funzionale elevatodanno funzionale elevato
• terapia medica inefficace
• peggioramento anatomico (HRT, SLO, NFA-GDx, OCT, HRF) e/o funzionale (PAC) nonostante la
IOP sia relativamente bassa
• Quando operare ?1- Chirurgia precoce
indirizzo di scuola (inglese)
pazienti inaffidabili (compliance)p ( p )
IOP iniziale molto alta e/o
danno funzionale avanzato
difficoltà reperire farmaci
2- Chirurgia differita
Target IOP non raggiunta
Allergia/intolleranza farmaci
IOP buona – CVC peggiora
Qualità della Vita
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TRABECULECTOMIA
senza antimetaboliti pz anziani, danno medio/moderato
pseudoesfoliatio, dispersione pigmento
pz giovani, glauc. congeniti, infantili
• Come operare ?
con antimetaboliti pregressa chirurgia ocularemalattia infiammatorianecessità di obiettivo pressorio bassoglaucoma neovascolare, postuveiticoterapia topica di lunga duratapemfigoide ocularesindrome di Stevens-Johnson
CHIR. NON PERFORANTE
DISPOSITIVI DRENANTI
CICLODISTRUZIONE
obiettivo pressorio non molto basso
congiuntiva non dissecabile per trab.
casi con prognosi infausta, chir.filtrante nonpraticabile o gia’ fallita
TrabeculectomiaTrabeculectomia
bozzabozza
Si Si crea chirurgicamente una via alternativa di deflusso. Attraverso un taglio superiormente al limbus, si crea una via di drenaggio dalla camera anteriore ad uno spazio sottocongiuntivale. Ciò può essere molto efficace nel diminuire la IOP. Se la guarigione avviene in maniera molto rapida, lo shunt può cicatrizzare e chiudersi. Per questo motivo si usano in determinate situazioni alcuni anti-metaboliti, come il 5-FU e la mitomicina
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•Efficacia ipotensiva a lungo termine•Minore necessita’ di aggiungere
farmaci ipotonizzanti
•• Apertura C.A.• Aumento opacita’ cristallino• Decorso post-op piu’ lungo
VantaggiVantaggi SvantaggiSvantaggi
TrabeculectomiaTrabeculectomia
f p•Curva di apprendimento breve•Migliore efficacia a lungo termine
Decorso post op p u lungo• Maggiori complicanze post-op
SCLERECTOMIA PROFONDA Si effettua una camera di decompressione intrasclerale dell’umor acqueo per aumentare il suo deflusso, senza penetrare in camera anteriore (chirurgia non (chirurgia non perforante)perforante)
• Nessuna preparazione farmacologica• Non apertura C.A.• Ridotte complicanze intra e post-op.p p p• Decorso post-operatorio più breve
Vantaggi • Risultati dipendenti dalla perfetta esecuzione dell’intervento
• Curva di apprendimento ampia• Efficacia ipotensiva inferiore alla
trabeculectomia
Svantaggi
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Impianto di valvole drenanti; queste hanno la funzione di permettere il trasporto d’umore acqueo attraverso la parete del bulbo
diffondendolo sotto la congiuntiva.
DISPOSITIVI DRENANTI
Glaucomi primari ad angolo chiuso
E’ il risultato della chiusura dell’angolo camerulare per
E’ definito in base all’aspetto gonioscopicoE’ definito in base all’aspetto gonioscopico
g papposizione irido-corneale o per la formazione di sinechie. I glaucomi ad angolo chiuso sono clinicamente divisi in forme acute e croniche. Tuttavia, la patogenesi è multipla e varia secondo le condizioni di base.
• glaucoma primario ad angolo chiuso; • glaucoma primario ad angolo chiuso acuto; • glaucoma ad angolo chiuso intermittente; • glaucoma ad angolo chiuso cronico;• esiti di attacco acuto di chiusura dell’angolo; • angolo occludibile
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FATTORI DI RISCHIOFATTORI DI RISCHIO•ipermetropia• dismetrie oculari
• Anamnesi familiare positiva per chiusura primaria dell’angolo
ocularioculari
• configurazione iridea a plateau• eccessive dimensioni della lente• presenza di sinechie a livello angolare
primaria dell angolo• utilizzo di farmaci simpaticomimetici o simpaticolitici, SSRI•Età avanzata•Diabete•Sesso femminile ocularioculari
extraoculariextraoculari•Razza cino-mongolica
I principali meccanismi patogenetici I principali meccanismi patogenetici riconosciuti alla base del glaucoma riconosciuti alla base del glaucoma
primario ad angolo chiuso sonoprimario ad angolo chiuso sono
••Blocco pupillareBlocco pupillare••Iride a plateauIride a plateau••CristallinoCristallino••Chiusura progressiva Chiusura progressiva
dell’angolodell’angolodell angolodell angolo
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SINTOMATOLOGIAVisione annebbiata, aloni intorno alle luci, dolore, cefalea, nausea, Visione annebbiata, aloni intorno alle luci, dolore, cefalea, nausea, vomito, palpitazioni (occasionalmente)vomito, palpitazioni (occasionalmente)
EGN CL N CSEGNI CLINICI••Pressione oculare molto elevata Pressione oculare molto elevata •• diminuzione acuità visivadiminuzione acuità visiva•• edema cornealeedema corneale•• camera anteriore bassacamera anteriore bassa••media midriasi e ridotta attività pupillaremedia midriasi e ridotta attività pupillare•• congestione venosa ed iniezione pericheraticacongestione venosa ed iniezione pericheratica•• angolo chiusoangolo chiuso••alterazioni papillarialterazioni papillari
IRIDOTOMIA:
Soluzione di continuo nell’iride che mette in comunicazione la camera posteriore con quella anteriore con lo scopo di ridurre un blocco pupillare relativo o assolutoblocco pupillare relativo o assoluto.
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1. MIGLIORARE IL RISULTATO NEL PAZIENTE, SOPRATTUTTO PER QUANTO RIGUARDA LA QUALITÀ DELLA VITA
Scopo del trattamento del glaucoma èScopo del trattamento del glaucoma è
QUALITÀ DELLA VITA
2. garantire una sostenibilità dei costi, la continua informazione del paziente ecc.
3. conservare la funzione visiva secondo le necessità del singolo individuo con
• assenza o scarsità di effetti collaterali• assenza o scarsità di effetti collaterali• considerazione delle aspettative di vita del paziente
• nessuna interruzione o minima interferenza con le sue attività
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Glaucoma congenito
Il glaucoma congenito è una patologia raracostituita da un insieme di quadri diversi neiquali l’aumento della pressione endoculare èsolitamente determinato da un alteratosviluppo delle strutture angolari e delsegmento anteriore.
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Classificazione :Classificazione :• glaucoma congenito primario
• glaucoma primario infantile
• glaucoma secondario infantile
•Glaucoma congenito primario
- Dalla nascita al 2° anno di età - Associato a forme precoci di disgenesia del trabecolato in assenza di anomalie corneali ed iridee. - 90% casi sporadici, 10% familiari ad espressività variabile. Nei casi familiari solitamente trasmissione autosomica recessiva per mutazione del gene CYP1B1 che codifica per il citocromo P450 1B1, enzima che gioca un ruolo nella modulazione di molecole bio organiche coinvolte nella crescita e nello sviluppo. - Bilaterale nel 75% dei casi- Incidenza 1:10000 -15000 nati vivi, incidenza variabile a seconda della popolazione (Arabia Saudita 1: 2500). Maggiore incidenza nei maschi (65%)
E di i d i i t i ll it l 40% d i i t 1- Epoca di insorgenza dei sintomi alla nascita nel 40% dei casi, entro 1 anno nell’86% dei casi. Più la sintomatologia è precoce peggiore è la prognosi
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• Triade sintomatologica:- Fotofobia- Lacrimazione- Megalocornea con buftalmo ( ingrandimento del bulboMegalocornea con buftalmo ( ingrandimento del bulbo
oculare in toto)
• Caratteristiche associate:- Edema corneale (sub epiteliale o stromale profondo)- Strie di Haab ( rotture della membrana di Descemet)- Miopia e /o anisometropia con ambliopia e strabismo- Blefarospasmo- Assottigliamento della sclera anteriore- Alterazione della escavazione della testa del nervo ottico (parzialmente
reversibile con la normalizzazione del tono oculare)
Valori normali del diametro corneale:- Nascita : 9,5- 10,5 mm- 1 anno: 11 mm- 2-3 anni: 11,5- 12 mmDi t ll it 12 13Diametro alla nascita > 12- 13 mm
megalocornea. La presenza di megalocornea associata al glaucoma è correlata all’età di isorgenza del glaucoma stesso. Dopo i 3 anni un aumento della IOP non è in grado di causare una variazione del diametro corneale. La megalocornea è anche una condizione gpatologica a se stante, congenita, non progressiva, bilaterale, a trasmissione X linked, associata a visus conservato ed a valori ecobiometrici bulbari normali.
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Strie di Haab: rotture della membranadi Descemet dovute al suo allungamento progressivo indotto dall’ipertono. Possono essere lineari orrizontali o arciformiEdema corneale: causato dalla rottura della m. di Descemet che non garantendo più l’effetto barriera permette il passaggio di liquidi nello stroma e nell’epitelio cornealeBlefarospasmo, fotofobia, epifora : il bambino tende a coprirsi il volto e sibambino tende a coprirsi il volto e si strofina gli occhi frequentemente. Associazione con improvvisi aumenti della IOP e rotture dell’epitelio corneale
• Diagnosi:
• Anamnesi: familiarità, malattie sistemiche, infezioni
• Esame obiettivo: in anestesia generale per la valutazione del segmento anteriore, tonometria, gonioscopia, ecobiometria e fundus oculi
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Tonometria
I farmaci anestetici si accompagnano in genere ad una riduzione dei valori della IOP. Eccezioni sono il tricloroetilene , la chetamina e la succinilcolina che ne può determinare un aumento in seguito alla contrattura iniziale, pre paralitica della muscolatura extraoculare. La sedazione con idrato di cloralio non sembra
difi i l i d ll IOP i b bi i l di tt d i 6 i Util i lmodificare i valori della IOP in bambini al di sotto dei 6 anni. Utile eseguire la tonometria con colliri anestetici locali subito dopo l’induzione dell’anestesia non appena il ritmo cardiaco si è stabilizzato. Valori bassi della IOP durante l’anestesia non devono comunque far escludere la diagnosi di glaucoma. Misurazione con tonometro di Perkins ,Tonopen, Schiotz
Valutazione del segmento anteriore
- Esame esterno degli occhi (con microscopio operatorio) - Aumentata profondità della camera anteriore- Esame della trasparenza e lucentezza corneale (eventuali opacità, strie di Haab)- Valutazione del trofismo irideo
T d l i t lli i i- Trasparenza del cristallino e sua posizione- Misurazione del diametro corneale
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- Escavazione e decolorazione della papilla ottica fino all’atrofia ottica- L’escavazione glaucomatosa nei bambini presenta caratteristiche simili a quelle dell’adulto ma tende a
Esame del fundus
caratteristiche simili a quelle dell adulto ma tende a svilupparsi più rapidamente e gravemente con interessamento in particolare dei poli superiore ed inferiore della papilla
• Glaucoma primario infantile
- Dal 3° anno di età al 30° anno di vita- Dal 3 anno di età al 30 anno di vita- Glaucoma congenito ad insorgenza tardiva, glaucoma dell’adulto ad
insorgenza precoce ?- Anomalie dell’angolo simili al glaucoma congenito - No buftalmo, no edema corneale difficile diagnosi precoce- Trasmissione autosomica recessiva- Colpisce più frequentemente pazienti miopi
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• Prognosi: legata alla precocità della diagnosi• Prognosi: legata alla precocità della diagnosie al trattamento tempestivo.
• Terapia : medicachirurgicaparachirurgica
• Terapia medica:
In attesa dell’intervento chirurgico o se questo non haIn attesa dell intervento chirurgico o se questo non haottenuto i risultati ottimali.Colliri (β bloccanti, α adrenegici, inibitori dell’anidrasi carbonica, analoghi delle prostaglandine)Utilizzare timololo allo 0,25% in quanto il dosaggio dei β bloccanti è peso dipendente Attenzione agli effettiβ bloccanti è peso dipendente. Attenzione agli effetti collaterali
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• Terapia chirurgica:
- goniotomia- trabeculotomia- chirurgia filtrante (trabeculectomia, impianto di
valvole)
Disgenesie del segmento anteriore
Le diverse forme cliniche di glaucoma congenito secondario associate a disgenesia del segmento anteriore (irido corneo trabeculo disgenesia, neurocrestopatia) esibiscono varie anomalie di sviluppo delle strutture della C A e del recesso angolaredi sviluppo delle strutture della C.A. e del recesso angolare. L’endotelio e lo stroma corneale, il trabecolato ed il canale di Shlemm oltre lo stroma irideo si sviluppano da una massa di cellule mesnchimali derivanti dalla cresta neurale nella sesta settimana di vita embrionale; un alterazione dello sviluppo embriologico di questa struttura mesenchimale condurrà alla varietà di reperti clinici osservati in questo gruppo di malattieclinici osservati in questo gruppo di malattie.Il glaucoma non è sempre presente alla nascita ed il rischio di insorgenza varia tra il 25 ed il 75%
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Aniridia- autosomica dominante con penetranza
incompleta o autosomica recessiva- mutazione del gene PAX6 sul cromosoma
11p13i bil t l- in genere bilaterale
- assenza di iride completa o incompleta- il glaucoma insorge in età giovanile per
ostruzione del trabecolato da parte dei monconi iridei (50- 75%)
- patologie oculari associate: fotofobia, cataratta, cristallino sublussato, cicatrici corneali, edema corneale, , ,neovascolarizzazione corneale, ipoplasia foveale, nistagmo
- patologie generali associate: atassia cerebellare, tumore di Wilms
Sindrome di Sturge Weber
- trasmissione a dominanza irregolare- teleangiectasie congiuntivali
cataratta- cataratta- angiomi coroideali- proliferazioni vascolari essudative retiniche- angiomi capillari - emangioma nelle aree di distribuzione del V n.c (naevus
flammeus)- linfangiomalinfangioma- aneurismi artero- venosi
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Sindrome di Sturge Weber
- ipertrofia del tessuto osseo e cartilagineo - flebiti, trombosi- sindattilia, polidattilia- precoce comparsa di denti- ipertrofia emifacciale
Sindrome di Marfan
- autosomica dominante- ipoplasia tessuto mesodermicoipoplasia tessuto mesodermico- eziologia sconosciuta - opacità corneali- strabismo- ritardo fisico e psichico- ipoplasia dentaria- ectopia lentisp- aracnodattilia- alterazioni scheletriche (statura ridotta)- cardiovascolari (dissecazione aortica)
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