Morita, julio 2012

Morita, julio 2012

Universidad de CaraboboFacultad de Ciencias de la Salud

Escuela de Medicina“Dr. Witremundo Torrealba"

Departamento de Fisiología y Bioquímica

Tema 6 , 7, 8 y 9

METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS

Integrantes:Melani Peña CI: 20.452.990 Ana Pérez CI: 23.587.576Andrea Odreman CI: Veronica Palacios CI: 20.896.209

Objetivos y Contenido

Objetivo 6: Analizar la

secuencia de reacciones

que conducen a la formación

de urea.

Ureogénesis: Ruta química Enzimas Gasto energético.

Dadores de Nitrógeno. Compartamentalización

Deficiencias enzimáticas y sus consecuencias.

Regulación.

Obejtivo 7:

Explicar cómo se lleva a cabo la regulación

de la degradación de aminoácidos.

Regulación del catabolismo de aminoácidos

Papel de la glutamato deshidrogenasa.

Objetivos y Contenido

Objetivo 8

Diferenciar a los aminoácidos

según la capacidad del

organismo humano para su biosíntesis.

Aminoácidos esenciales y

no esenciales.

Calidad de las proteínas que se consumen.

Objetivos y Contenido

Objetivo 9:

Nombrar los precursores a partir de los

cuales se sintetizan los

aminoácidos no esenciales.

Precursores para la síntesis

de aminoácidos no esenciales

Objetivos y Contenido

Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.

EXCRECION DE NITROGENO

Br. Melani Peña

NH4+

NH3

NH4+

NH4+

uricotelicos

ureotelicosurea

amoniaco

amonotélicos

Acido úrico

Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.

Br. Melani Peña

CICLO DE LA UREA

Reacción 1: Formación del Carbamil-fosfato Enzima : CARBAMOIL FOSFATO SINTETASA I

Br. Melani Peña

Rx consume 2 ATP

Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.

CICLO DE LA UREA

Reacción 2 : Formación de la Citrulina Enzima: ORNITINA- TRANSCARBAMILASA

Característica: hay transportadores específicos para la Citrulina

Br. Melani Peña Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.

CICLO DE LA UREA Reacción 3: Síntesis de argininosuccinatoEnzima: Argininosuccinato-sintasa

Característica: Requiere ATP

Br. Melani Peña Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.

CICLO DE LA UREA

Reacción 4 : Escisión de Argininosuccinato

Reacción 5: Escisión de Arginina a Ornitna y Urea

Br. Melani Peña Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.

Regulación del Ciclo de la Urea

Las cinco enzimas se sintetizan a velocidades más elevadas.

Regulación Alosterica de la enzima Carbamoil-fosfato sintetasa I por la N-Acetilglutamato

Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.

Costo energético del ciclo de la urea

Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.

urea: 1.  La síntesis de la urea requiere

Requiere 4 grupos PI de alta energía:

2 ATP para producir Carbamil fosfato

1 ATP para sintetizar Argininosuccinato: AMP + PPI

2PI

Deficiencias enzimáticas y sus

consecuencias

Objetivo 6

Br. Ana Pérez

Deficiencias enzimáticas y sus

consecuencias

Hiperamonemia

http://www.enfermedades-raras.org/index.php?option=com_content&view=article&id=770

Citrulinemia Acidemia Argininosuccínica.

Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.Br. Ana Pérez

• Las personas con defectos genéticos• Los aa ingeridos en exceso (desaminación)• La ausencia de una enzima• La mayoría de sus pasos son irreversibles. • La degradación de aminoácidos

Hiperamoniemia

Se asocia frecuentemente a anomalías congénitas.

I: la enzima defectuosa es la carbamoil fosfato sintasa.

II: la enzima defectuosa es la ornitina transcarbamilasa.

Síntomas:

http://www.enfermedades-raras.org/index.php?option=com_content&view=article&id=770

Citrulinemia

La enzima deficiente es la sintetasa del ácido argininsucínico.

La manifestaciones clínicas y bioquímicas varían en función a la intensidad de la alteración.

http://www.enfermedades-raras.org/index.php?option=com_content&view=article&id=770

Acidemia argininosuccínica

La enzima deficiente es el argininosuccinatoliasa que es la encargada de convertir el argininosuccinato en arginina.

Síntomas:

http://www.enfermedades-raras.org/index.php?option=com_content&view=article&id=770

Regulación del catabolismo de

aminoácidos

Objetivo 7

Br. Ana Pérez

Regulación del catabolismo de aminoácidos

Los grupos amino de muchos α-aminoácidos se recogen en el hígado en forma del grupo amino de moléculas de L-

Glutamato.

Citosol Desaminación

OxidativaL-glutamato deshidrogenas

a

Transdesaminación.

α-cetoglutarato

Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.

Bioquimica Mathews

Br. Ana Pérez

La acción combinada de una

aminotransferasa y la glutamato

deshidrogenasa

Regulación del catabolismo de aminoácidos

Degradación de aminoácidos

Aminoácido + α-cetoglutarato cetoácido + glutamatoGlutamato deshidrogenasa

NAD/(P) H+

α- cetoglutarato + NH4

Ciclo de la Urea

Bioquimica Mathews

Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.Br. Ana Pérez

Eliminación del grupo amino para producir α-cetoácido

Papel de la glutamato deshidrogenasa

Objetivo 7

Br. Ana Pérez

Papel de la glutamato deshidrogenasa

http://www.bioquimicaqui11601.ucv.cl/unidades/krebs/metcdek5fid.html

Cataliza la amidación reductiva de α-cetoglutarato; esta reacción constituye el primer paso en la biosíntesis de la “familia

glutamato” de aminoácidos.

Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.

Br. Ana Pérez

Papel de la glutamato deshidrogenasa

REVERSIBLE

NAD

NADP+

Transdesaminación

Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.

Bioquimica Mathews

Br. Ana Pérez

26

contenido

Aminoácidos esenciales Aminoácidos no esenciales Calidad de las proteínas que se

consumen

27

Tipos de aminoácidos

No esenciales Condicionalmente esenciales

Esenciales

Los sintetizamos en nuestro organismo

Necesitan de la presencia de un aminoácido no esencial para ser sintetizado

Son los que no sintetizamos en nuestro organismo. Son los mas importantes y necesarios.

Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.

28

Esenciales

No pueden biosintetizarse en cantidad suficiente

Histidina* Leucina Valina Isoleucina

Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.

29

Histidina*

http://www.google.co.ve/search?sourceid=navclient&hl=es&ie=UTF-8&rlz=1T4GGLR_

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/images/ency/fullsize/19917.jpg

30Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.

31

Metionina

32

No esenciales

Glutamato Serina

Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.

33Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.

34

Condicionalmente esenciales

Cisteína Glutamina

Glicina Prolina

Tirosina

Necesitan de la presencia de aminoácidos no esenciales para su síntesis

glutamato

Serina

Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.

35

Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.

36

Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.

37

Calidad proteicaEs la Capacidad que tiene la

proteína para participar eficientemente en funciones de síntesis la cual, está condicionada por la composición o contenido aminoacidico de cada proteína en particular.

Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.

38

¿Como se mide la calidad proteica?

Se compara la proporción de aminoácidos esenciales en un alimento con la porción requerida para una buena nutrición. Mientras mas se acerque la proporción del alimento a la ideal, mayor será la calidad proteica.

Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.

39

Calidad de las proteínas que se consumen

Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.

40

Grupos de calidad proteica

Alta calidad:

Albumina

Lactoalbumina

Leucina, isoleucina, lisina, fenilalanina, treonina, triptófano y valina

triptófano y cisteína isoleucina, valina y leucina,

Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.

41

Calidad media:

fenilalanina

Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.

Carne de res

soya

Carne de aves

Pescado

42

Calidad baja

Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.

cereales

nueces

legumbres

43

Calidad de las proteínas que se consumen

Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.

44Lehninger.Principios de bioquimica 4ta edicion.

45

A que no sabias!!!!!!

46

Pabellón criollo

Caraotas:

Arroz:

Carne:

Lisina

Fenilalanina

Arginina, leucina y tirosina

complementariedad

Síntesis de Aminoácidos

Br. Verónica Palacios

Objetivo 9

Biosíntesis de aminoácidos no esenciales

Aminoácidos esenciales y no

esenciales

¿Esenciales?

FenilalaninaValina

TriptófanoTreonina

IsoleucinaMetioninaHistidinaArgininaLeucinaLisina

Br. Verónica Palacios

Metabolismo subyacente a la biosíntesis de los aminoácidos

Sus productos intermedi

os también

se utilizan en

reacciones de

biosíntesis.

Br. Verónica Palacios

Aminoácidos no esenciales

AMINOÁCIDO

PRECURSOR RASGOS DISTINTIVOS DE CADA VÍA

Alanina Piruvato Por trasaminación

Glutamato α-cetoglutaratoα-cetoglutarato

Por aminación reductoraPor transaminación

Glutamina Glutamato Productos: ADP + Pi

Aspartato Oxalacetato Por transaminación

Asparagina Aspartato y glutamina

Productos: AMP + Ppi

Serina 3-fosfo-D-glicerato3-fosfo-D-gliceratoGlicina

Producto intermedio: fosfoserinaProducto intermedio: hidroxipiruvatoRequiere 5,10-metilentetrahidrofolato

Glicina SerinaSerina

Requiere THFProducto intermedio: glioxilato

Metionina HomocisteínaHomocisteína

Requiere 5-metiltetrahidrofolatoRequiere betaína

Cisteina Serina y homocisteína

Producto intermedio: cristationina

Tirosina Fenilalanina Coenzima biopterina (fenilcetonuria)

Prolina Arginina Producto intermedio: glutamato-γ-semialdehido

Arginina Glutamato Producto intermedio: ornitina

AMINOÁCIDO

PRECURSOR RASGOS DISTINTIVOS DE CADA VÍA

Alanina Piruvato Por trasaminación

Glutamato α-cetoglutaratoα-cetoglutarato

Por aminación reductoraPor transaminación

Glutamina Glutamato Productos: ADP + Pi

Aspartato Oxalacetato Por transaminación

Asparagina Aspartato y glutamina

Productos: AMP + Ppi

Serina 3-fosfo-D-glicerato3-fosfo-D-gliceratoGlicina

Producto intermedio: fosfoserinaProducto intermedio: hidroxipiruvatoRequiere 5,10-metilentetrahidrofolato

Glicina SerinaSerina

Requiere THFProducto intermedio: glioxilato

Metionina HomocisteínaHomocisteína

Requiere 5-metiltetrahidrofolatoRequiere betaína

Cisteína Serina y homocisteína

Producto intermedio: cristationina

Tirosina Fenilalanina Coenzima biopterina (fenilcetonuria)

Prolina Arginina Producto intermedio: glutamato-γ-semialdehido

Arginina Glutamato Producto intermedio: ornitina

Precursores

α-cetoglutarato

Glutamato

Glutamina

Prolina Arginina

Br. Verónica Palacios

Aminación reductora mediante la ácido glutámico-deshidrogenasa

Amidación por la

glutamina-sintetasa

1. Reducción a ácido

glutámico-g-

semialdehído

2. Ciclación espontánea

3. Reducción a prolina

Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.

Precursores

3-Fosfoglicerato

Serina

Glicina Cisteína

Br. Verónica Palacios Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.

Síntesis de SerinaVía fosforilada:

3 pasos

1. Oxidación2. Transaminació

n a 3-fosfoserina

3. Hidrólisis a serina

A partir de la glicina. Por

eliminación de un átomo de carbono

por la serina hidroximetiltransfer

asa

Fosfoglicerato-

deshidrogenasa

1

2

3 Aminotransferasa

Fosfoserina-fosfatasa

Br. Verónica Palacios Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.

3-Fosfoglicerato

Serina

Glicina Cisteína

Br. Verónica Palacios

PrecursoresEl

inverso de la

síntesis de

serina

CO2 + NH4+ 5,10-

Metilenotetrahidroxifol

ato

Glicina-sintasa

A partir de la

serina y del

aminoácido esencial metionina

Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.

Cisteína

Pasos principales

1. Activación de

metionina y formación

de homocisteín

a2. Condensaci

ón de serina con

homocisteína para formar

cistationina3. Hidrólisis

por la cistationasa para formar cisteína y

homoserina.

Br. Verónica Palacios

Precursores Oxalacetato

Aspartato

Asparagina

Metionina Lisina Treonina

Isoleucina

Piruvato

Alanina Valina Leucin

aIsoleuci

na

Br. Verónica Palacios

Amidación

Principios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.

Precursores

Fosfoenolpiruvato

Eritrosa 4-FosfatoFenilalanin

aTirosina

Tirosina

Triptófano

+

Br. Verónica Palacios

Fenilalanina-hidroxilasa

FenilcetonuriaPrincipios de Bioquímica. Lehninger, 4ta edición.

Precursores

α-cetoglutarato Glutamato Glutamina, prolina, arginina

3-Fosfoglicerato SerinaGlicina, cisteína

Oxalacetato Aspartato Asparagina, metionina

Piruvato Alanina

Fenilalanina Tirosina

Biosíntesis de los aminoácidos

Dos aminoácidos esenciales, la metionina y la arginina, se incluyen en la lista de aminoácidos no esenciales. Los seres humanos pueden sintetizar ambos bajo ciertas condiciones.

La metionina se sintetiza si la dieta contiene homocisteína; la arginina puede sintetizarse, por ejemplo, en el ciclo de la urea, pero no puede fabricarse en cantidades suficientesen los animales jóvenes, para los que resulta esencial.

RESUMEN

El exceso

del grupo amino

se excreta

en forma

de urea el clico de la urea

consta de 5

reacciones y esta

regulada

principalmente por la

carbamoil

fosfato sintetas

a I

La glutamat

o deshidrog

enasa actúa en

una important

e intersección de los metabolis

mo de carbono y nitrógeno. Y en los animales

se encuentra en las

mitocondrias.

Aminoacidos no

esenciales: Alanina,

Asparagina, Aspartato,

glutamato y serina

Aminoacidos esenciales: Histidina,

Leucina,valina, isoleucina,

lisina, metionina, treonina,

fenialanina y triptofanio

Dinámica