Neoplasie dei tessuti molli Prof. Sergio Calì Prof Antonino Giovinetto Sono rare Hanno una...

Neoplasie dei tessuti molliNeoplasie dei tessuti molli Prof. Sergio Calì Prof Antonino Giovinetto Prof. Sergio Calì Prof Antonino Giovinetto

Sono rareHanno una incidenza di 2:10.000 casiIn Italia si manifestano circa 1000 casi l’annoPossono interessare ogni età con una mediana di 50 anni nei bambini rappresenta il 7% di tutte le patologie maligneDerivando dal tessuto connettivo sono ubiquitari (corpo, estremità, collo, parete addominale e retroperitoneo)

Neoplasie dei tessuti molliNeoplasie dei tessuti molliLocalizzazione anatomicaLocalizzazione anatomica

50% estremità

15% tronco

15% retroperitoneo

Gli arti inferiori vengono colpiti con una frequenza 3-4 volte maggiore degli arti superiori

La coscia ed il gluteo sono le parti più colpite

Neoplasie dei tessuti molliNeoplasie dei tessuti molliIncidenze relative dei sarcomi più comuniIncidenze relative dei sarcomi più comuni

Istiocitoma fibroso maligno 20%Neurofibrosarcoma 20%Fibrosarcoma 14%Liposarcoma 14%Sarcoma sinoviale 8%Sarcoma non classificabile 6%Rabdomiosarcoma 6%Leiomiosarcoma 5%Sarcoma epiteliale 2%Angiosarcoma 1%Altro 4%

Circa il 15% di tutti i sarcomi hanno origine nel retroperitoneo e l’80% sono maligni

Neoplasie dei tessuti molliNeoplasie dei tessuti molliPatogenesiPatogenesi

Le cellule del mesoderma danno vita al tessuto che ha una distribuzione ubiquitaria nel corpo (periostio, vasi pleura, muscolo, osso, sinovia, cartilagine).

Pertanto un sarcoma può insorgere in qualsiasi parte del corpo. Istologicamente sono stati identificati diversi tipi di sarcomi non sempre, peraltro ben individuabili come entità nosologiche.

Neoplasie dei tessuti molliNeoplasie dei tessuti molliDiagnosiDiagnosi

1) Ecografia, TC, RMN

2) Biopsia: eseguita con accuratezza

3) Biopsia con TRU-CUT

No agoaspirazione

Neoplasie dei tessuti molliNeoplasie dei tessuti molliFattori di rischioFattori di rischio

1) Fattori ambientali: erbicidi, asbesto2) Precedente esposizione a radiazioni ionizzanti:

il rischio aumenta con la dose;la latenza è circa 10 anni;il tipo istologico che più frequenteente compare è in questo caso il fibroistiocitoma maligno.

3) Linfedema cronico:nel linfedema cronico ad esempio nei soggetti mastectomizzati, con svuotamento del cavo ascellare si può sviluppare un linfangiosarcomaSindrome di Steward-Treves

Neoplasie dei tessuti molliNeoplasie dei tessuti molliFattori di rischioFattori di rischio

4) Predisposizione genetica:Gardner’s sindrome (FAP);

Pazienti con mutazione nel genoma suppressor P53 o sindrome di Li-Fraumeni (sarcomi);

Sindrome di Reklinghausen (neurofibromatosi)

5) Mutazioni genetiche

Neoplasie dei tessuti molliNeoplasie dei tessuti molli

Tumori stromali gastro-intestinaliCasi clinici

I Caso clinicoI Caso clinico

Maschio di 55 aa

Non malattie degne di nota

Da due mesi lieve dolenzia all’epigastrio e modico aumento della circonferenza addominale

Esami ematochimici nella norma

Markers tumorali nella norma

Esami strumentaliEsami strumentaliEcografia addome superiore che mostra una lesione epatica di tipo complex di circa 8 cm di diam. che interessa l’intero lobo di sn

Tc addome che pone il dubbio si tratti di una tumefazione a partenza dal fegato e avanza l’ipotesi si tratti di una lesione a partenza dai mesi

RMN che ripropone l’origine epatica della lesione

EGDS negativa

TrattamentoTrattamento

Laparotomia esplorativa: tumefazione di 20x22x12 cm,che interessa il piccolo omento e si spinge fino

all’ilo epatico, fa corpo con la parete posteriore dello stomaco ed in basso arriva fino al mesocolon. Fegato milza e organi cavi indenni non tumefazioni

linfonodali. Asportazione della massa in toto con una piccola porzione della parete posteriore dello stomaco; non è stato necessario sacrificare alcuna

struttura nobile.

IstologiaIstologia

Tumore stromale a cellule fusate ed epiteliodi a basso grado di malignità (GIST’s).

Numero di mitosi inferiore a 5xHPF,ampie aree emorragiche.

La neoplasia infiltra la sottosierosa gastrica ed il tessuto omentale adeso.

Indenni da infiltrazioni la mucosa gastrica e la sottomucosa e la muscolatura parietale della piccola porzione gastrica compresa nel campione chirurgico.

Indenne da infiltrazione neoplastica il lembo omentale inviato a parte.

Superficie esterna rivestita da mesotelio.

Indagine immunoistochimicaIndagine immunoistochimica

Proteina S-100 : negativaDesmina : negativaActina : negativaCD 34 : positivo

II caso clinicoII caso clinico

Maschio di 65 aaNon malattie degne di notaDa due mesi dolenzia in sede epigastricaEpisodio di melena e successivamente di

ematemesi circa 40 gg prima del ricovero

Indagini strumentaliIndagini strumentali

EGDS : in sede antrale lesione aggettante nel lume con mucosa sovrastante appianata (TIM)

Ecoendoscopia : lesione nodulare di circa 3 cm di diam. che interessa la sottomucosa e i piani esterni e che non affiora alla mucosa

TrattamentoTrattamento

Gastroresezione secondo Billroth II

IstologiaIstologia

Al congelatore: neoplasia intramurale ben delimitabile sia nei confronti della parete muscolare che della mucosa, non ben valutabile sul piano citonucleare.

Diagnosi istologica: tumore stromale gastrico a basso grado di malignità ( mitosi <10xHPF)

normale la mucosa.

Indagine immunoistochimicaIndagine immunoistochimica

Proteina S 100 : negativaActina Muscolo Liscio Specifico : negativaCD 34 : positivo

Sede di insorgenza dei GIST’sSede di insorgenza dei GIST’s

Stomaco 60%

Piccolo intestino 30%

Rimanenti tratti 10%

Grade and TNM definitions Grade and TNM definitions

Primary tumor (T)Primary tumor (T)TX : Primary tumor cannot assessed

T0 : No evindence of primary tumor

T1 : Tumor 5 cm or less in greatest dimension T1a : Superficial tumor

T1b : Deep tumor

T2 : Tumor more than 5 cm in greatest dimension T2a : Superficial tumor

T2b : Deep tumor

Tumor grade (G)Tumor grade (G)

GX : Grade cannot be assessed

G1 : Well differentiated

G2 : Moderately differentiated

G3 : Poorly differentiated

G4 : Undifferentiated

Regional lymph nodes (N)Regional lymph nodes (N)

Nx : Regional lymph nodes cannot be assessed

N0 : No regional lymph node metastasisN1 : Regional lymph node metastasis

Distant metastasis (M)Distant metastasis (M)

Mx : Distant metastasis cannot be assessedM0 : No distant metastasisM1 : Distant metastasis

ConclusioniConclusioni

Di importanza fondamentale è il primo approccio chirurgico che

deve assicurare almeno 2 cm liberi dai margini della neoplasia

Prospettive Prospettive

Utilizzo dell’inibitore della tirosinasi chinasi