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Orientation diagnostique devant des pheacutenomegravenes paroxystiques chez le nourrisson
Nadia Bahi-Buisson Marie Hully Anna Kaminska
Neuropeacutediatrie-Necker Enfants Malades - Inserm U1163 Imagine
Mouvements anormaux paroxystiques
bull Preacutevalence
bull Epilepsie de lrsquoenfant en Europe 4ndash5
bull Pheacutenomegravenes paroxystiques non eacutepileptiques (PNEE)
bull Motif freacutequent de Videacuteo EEG
bull 35 agrave 43 PPNE
bull Majoriteacute des eacutetudes gt 10 ans
bull Peu drsquoeacutetudes de 0-2 ans
bull Etude danoise (centre speacutecialiseacute)
bull 39 des enfants avec diagnostic drsquoeacutepilepsie nrsquoavaient pas drsquoeacutepilepsie
bull 47 drsquoentre eux ont des PNEE
Nonepileptic seizures in children Patel H Scott E Dunn D Epilepsia 2007Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Uldall P Alving J Hansen LK Kibaek M Buchholt J The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events Arch Dis Child 200691219ndash21
Importance des pheacutenomegravenes paroxystiques
bull Origine des PNNE variable en fonction de lrsquoacircge
bull lt 2 ans PNE = pheacutenomegravenes physiologiques ndash
bull comportement steacutereacuteotypeacute
bull mouvements du sommeil
bull arrecirct drsquoactiviteacute accegraves drsquohypertonie
bull Chez lrsquoenfant drsquoacircge scolaire et lrsquoadolescent psychogegravene
P Kotagal M Costa E Wyllie B WolgamuthParoxysmal nonepileptic events in children and adolescents Pediatrics 110 (2002) p e46Nonepileptic seizures in children Patel H Scott E Dunn D Epilepsia 2007Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Uldall P Alving J Hansen LK Kibaek M Buchholt J The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events Arch Dis Child 200691219ndash21
Origine des PNNE = Tenir compte de lrsquoacircge
Importance des pheacutenomegravenes paroxystiques
bull 3- Traitement AE Inadapteacute
bull 19ndash74 selon les seacuteries
P Kotagal M Costa E Wyllie B WolgamuthParoxysmal nonepileptic events in children and adolescents Pediatrics 110 (2002) p e46Nonepileptic seizures in children Patel H Scott E Dunn D Epilepsia 2007Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Uldall P Alving J Hansen LK Kibaek M Buchholt J The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events Arch Dis Child 200691219ndash21
Pheacutenomegravenes non eacutepileptiques agrave 2 ans
bull Etude reacutetrospective Videacuteo-EEG de tous les enfants avant 2 ans entre
jan 2010 et Avr 2011 in the Pediatric Epilepsy Monitoring Unit
(Cleveland Ohio USA)
bull 383 patients au moins un PNEE enregistreacute et
bull 193 patients plus de un PNEE
bull 129 patients diagnostic concomitant drsquoeacutepilepsie dont frac34 avait des crises
eacutepileptiques et des PNEE
Paroxysmal non-epileptic events in infants and toddlers A phenomenologic analysisChen L1 Knight EM2 Tuxhorn I3 Shahid A3 Luumlders HO4 Psychiatry Clin Neurosci 2015
Classification pheacutenomegravenologique des PNEE
bull 4 groupes
bull Moteurs (684)
bull Oralverbal (368)
bull Comportementaux (289)
bull Dysautonomiques (211)
PNEE les plus freacutequents
bull Arrecirct drsquoactiviteacute (211)
bull Myoclonus beacutenin du sommeil calme (211)
bull Accegraves de frissons (105)
bull Masturbation infantile (105)
bull Comportement normal de lrsquoenfant (79)
bull Eveil normal (79)
PNEE les plus freacutequents
PNEE les plus rares
bull Tics
bull Choreacuteoatheacutetose
bull Hyperekplexia
bull Spasmes du sanglot
bull Manifestations de RGO douleurs inconfort
bull Symptocircmes du syndrome Harlequin
Symptocircmes moteurs manifestations freacutequentes
bull Preacutesents dans 159 agrave 768 des PNEE et 60 agrave 100 des c eacutepileptiques
bull Crises motrices gt 50 des crises du tout petit (lt 2 ans)
bull Myocloniques
bull Toniques
bull Spasmes eacutepileptiques
bull Critegraveres pour une crise eacutepileptique (gt 25 des crises avant 2 ans)
bull Deacuteviation des yeux et de la tecircte
bull Posture dystonique et tonique des membres
bull Accegraves clonique tonique ou myoclonique
bull Spasmes eacutepileptiques
Symptomatology of epileptic seizures in the first three years of life Hamer HM Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 1999Infantile seizures and epilepsy syndromes Nordli DR Jr Epilpesia 2002
Myoclonus beacutenin de la petite enfance et Epilepsie myoclonique beacutenigne des simulateurs de Spasmes
Myoclonus beacutenin de lrsquoenfant
bull Deacutebut entre 3 et 15 mois
bull Accegraves de crises myocloniques Toniques avec implication de la tecircte
bull EEG ictal et interictal normal
bull Deacuteveloppement normal
bull Evolution favorable spontaneacutee en 3 mois
bull Disparition avant 2 ans
Epilepsie Myoclonique Beacutenigne
bull Deacutebut entre 4 mois et 3 ans
bull Histoire familiale de crises feacutebriles
bull Accegraves de myoclonies massives avec flexion des Membres sup et inf
bull Pattern EEG Accegraves de pointes ondes ictales et interictales
bull Bonne reacuteponse au VPA
bull Bonne eacutevolution
Dravet C Bureau M Rev EEG Neurophysiol 198111438-444Maydell BV1 J Child Neurol 2001 Feb16(2)109-12
Wests syndrome 175 ans deacutejagravehellip
Spasmes Epileptiques (Infantile)
bull Spasmes cliniques
bull Mouvements brefs et synchrones de la tecircte du tronc et des membres (parfois isoleacutes)
bull Peuvent ecirctre en flexion ou en extension ou les 2
bull Plus long que le myoclonus sim1 s
bull Le plus subtile chute de la tete
Wilmshurst JM1 Seizure 2017 Jan4481-86
EEG
bull Ictal
bull Interictal
AL Lux JP Osborne A proposal for case definitions and outcome measures in studies of infantile spasms and West syndrome consensus statement of the West Delphi groupEpilepsia 45 (2004) pp 1416-1428
Symptocircmes moteurs non eacutepileptiques
bull Mouvements bizarres irreacuteguliers des extreacutemiteacutes
bull Tremblements geacuteneacuteraliseacutes
bull Secousses de la tecircte
bull Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee
bull Secousses irreacuteguliegraveres des yeux
Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents Kotagal P Costa M Wyllie E Pediatrics 2002Nonepileptic paroxysmal events in a pediatric population Ekrem K Linda S Daniela M Epilepsy Behav 2010
Pheacutenomegravenes Oro-moteurs
bull Souvent surestimeacutes (368)
bull Les plus freacutequents
bull Pleurs cris
bull vocalisation
bull Soupirs
bull Attention se meacutefier des pleurs freacutequents pendant les spasmes
Pheacutenomegravenes comportementaux (289)
bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute
bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)
bull Seacutemiologie classique
bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie
bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements
reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)
bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements
spontaneacutes
bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel
Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices
bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie
bull La caracteacuteristique principale
bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee
bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement
bull Autres signes subtiles
bull Macircchonnement rotation de la tecircte
bull clignement des yeux irreacuteguliers
bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre
Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997
Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo
bull Absence de signes
bull Autonomiques
bull Oraux
bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)
bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)
bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence (Compt)
bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien
(Mot Auton)
bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie
bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Mouvements anormaux paroxystiques
bull Preacutevalence
bull Epilepsie de lrsquoenfant en Europe 4ndash5
bull Pheacutenomegravenes paroxystiques non eacutepileptiques (PNEE)
bull Motif freacutequent de Videacuteo EEG
bull 35 agrave 43 PPNE
bull Majoriteacute des eacutetudes gt 10 ans
bull Peu drsquoeacutetudes de 0-2 ans
bull Etude danoise (centre speacutecialiseacute)
bull 39 des enfants avec diagnostic drsquoeacutepilepsie nrsquoavaient pas drsquoeacutepilepsie
bull 47 drsquoentre eux ont des PNEE
Nonepileptic seizures in children Patel H Scott E Dunn D Epilepsia 2007Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Uldall P Alving J Hansen LK Kibaek M Buchholt J The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events Arch Dis Child 200691219ndash21
Importance des pheacutenomegravenes paroxystiques
bull Origine des PNNE variable en fonction de lrsquoacircge
bull lt 2 ans PNE = pheacutenomegravenes physiologiques ndash
bull comportement steacutereacuteotypeacute
bull mouvements du sommeil
bull arrecirct drsquoactiviteacute accegraves drsquohypertonie
bull Chez lrsquoenfant drsquoacircge scolaire et lrsquoadolescent psychogegravene
P Kotagal M Costa E Wyllie B WolgamuthParoxysmal nonepileptic events in children and adolescents Pediatrics 110 (2002) p e46Nonepileptic seizures in children Patel H Scott E Dunn D Epilepsia 2007Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Uldall P Alving J Hansen LK Kibaek M Buchholt J The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events Arch Dis Child 200691219ndash21
Origine des PNNE = Tenir compte de lrsquoacircge
Importance des pheacutenomegravenes paroxystiques
bull 3- Traitement AE Inadapteacute
bull 19ndash74 selon les seacuteries
P Kotagal M Costa E Wyllie B WolgamuthParoxysmal nonepileptic events in children and adolescents Pediatrics 110 (2002) p e46Nonepileptic seizures in children Patel H Scott E Dunn D Epilepsia 2007Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Uldall P Alving J Hansen LK Kibaek M Buchholt J The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events Arch Dis Child 200691219ndash21
Pheacutenomegravenes non eacutepileptiques agrave 2 ans
bull Etude reacutetrospective Videacuteo-EEG de tous les enfants avant 2 ans entre
jan 2010 et Avr 2011 in the Pediatric Epilepsy Monitoring Unit
(Cleveland Ohio USA)
bull 383 patients au moins un PNEE enregistreacute et
bull 193 patients plus de un PNEE
bull 129 patients diagnostic concomitant drsquoeacutepilepsie dont frac34 avait des crises
eacutepileptiques et des PNEE
Paroxysmal non-epileptic events in infants and toddlers A phenomenologic analysisChen L1 Knight EM2 Tuxhorn I3 Shahid A3 Luumlders HO4 Psychiatry Clin Neurosci 2015
Classification pheacutenomegravenologique des PNEE
bull 4 groupes
bull Moteurs (684)
bull Oralverbal (368)
bull Comportementaux (289)
bull Dysautonomiques (211)
PNEE les plus freacutequents
bull Arrecirct drsquoactiviteacute (211)
bull Myoclonus beacutenin du sommeil calme (211)
bull Accegraves de frissons (105)
bull Masturbation infantile (105)
bull Comportement normal de lrsquoenfant (79)
bull Eveil normal (79)
PNEE les plus freacutequents
PNEE les plus rares
bull Tics
bull Choreacuteoatheacutetose
bull Hyperekplexia
bull Spasmes du sanglot
bull Manifestations de RGO douleurs inconfort
bull Symptocircmes du syndrome Harlequin
Symptocircmes moteurs manifestations freacutequentes
bull Preacutesents dans 159 agrave 768 des PNEE et 60 agrave 100 des c eacutepileptiques
bull Crises motrices gt 50 des crises du tout petit (lt 2 ans)
bull Myocloniques
bull Toniques
bull Spasmes eacutepileptiques
bull Critegraveres pour une crise eacutepileptique (gt 25 des crises avant 2 ans)
bull Deacuteviation des yeux et de la tecircte
bull Posture dystonique et tonique des membres
bull Accegraves clonique tonique ou myoclonique
bull Spasmes eacutepileptiques
Symptomatology of epileptic seizures in the first three years of life Hamer HM Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 1999Infantile seizures and epilepsy syndromes Nordli DR Jr Epilpesia 2002
Myoclonus beacutenin de la petite enfance et Epilepsie myoclonique beacutenigne des simulateurs de Spasmes
Myoclonus beacutenin de lrsquoenfant
bull Deacutebut entre 3 et 15 mois
bull Accegraves de crises myocloniques Toniques avec implication de la tecircte
bull EEG ictal et interictal normal
bull Deacuteveloppement normal
bull Evolution favorable spontaneacutee en 3 mois
bull Disparition avant 2 ans
Epilepsie Myoclonique Beacutenigne
bull Deacutebut entre 4 mois et 3 ans
bull Histoire familiale de crises feacutebriles
bull Accegraves de myoclonies massives avec flexion des Membres sup et inf
bull Pattern EEG Accegraves de pointes ondes ictales et interictales
bull Bonne reacuteponse au VPA
bull Bonne eacutevolution
Dravet C Bureau M Rev EEG Neurophysiol 198111438-444Maydell BV1 J Child Neurol 2001 Feb16(2)109-12
Wests syndrome 175 ans deacutejagravehellip
Spasmes Epileptiques (Infantile)
bull Spasmes cliniques
bull Mouvements brefs et synchrones de la tecircte du tronc et des membres (parfois isoleacutes)
bull Peuvent ecirctre en flexion ou en extension ou les 2
bull Plus long que le myoclonus sim1 s
bull Le plus subtile chute de la tete
Wilmshurst JM1 Seizure 2017 Jan4481-86
EEG
bull Ictal
bull Interictal
AL Lux JP Osborne A proposal for case definitions and outcome measures in studies of infantile spasms and West syndrome consensus statement of the West Delphi groupEpilepsia 45 (2004) pp 1416-1428
Symptocircmes moteurs non eacutepileptiques
bull Mouvements bizarres irreacuteguliers des extreacutemiteacutes
bull Tremblements geacuteneacuteraliseacutes
bull Secousses de la tecircte
bull Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee
bull Secousses irreacuteguliegraveres des yeux
Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents Kotagal P Costa M Wyllie E Pediatrics 2002Nonepileptic paroxysmal events in a pediatric population Ekrem K Linda S Daniela M Epilepsy Behav 2010
Pheacutenomegravenes Oro-moteurs
bull Souvent surestimeacutes (368)
bull Les plus freacutequents
bull Pleurs cris
bull vocalisation
bull Soupirs
bull Attention se meacutefier des pleurs freacutequents pendant les spasmes
Pheacutenomegravenes comportementaux (289)
bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute
bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)
bull Seacutemiologie classique
bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie
bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements
reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)
bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements
spontaneacutes
bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel
Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices
bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie
bull La caracteacuteristique principale
bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee
bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement
bull Autres signes subtiles
bull Macircchonnement rotation de la tecircte
bull clignement des yeux irreacuteguliers
bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre
Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997
Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo
bull Absence de signes
bull Autonomiques
bull Oraux
bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)
bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)
bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence (Compt)
bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien
(Mot Auton)
bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie
bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Importance des pheacutenomegravenes paroxystiques
bull Origine des PNNE variable en fonction de lrsquoacircge
bull lt 2 ans PNE = pheacutenomegravenes physiologiques ndash
bull comportement steacutereacuteotypeacute
bull mouvements du sommeil
bull arrecirct drsquoactiviteacute accegraves drsquohypertonie
bull Chez lrsquoenfant drsquoacircge scolaire et lrsquoadolescent psychogegravene
P Kotagal M Costa E Wyllie B WolgamuthParoxysmal nonepileptic events in children and adolescents Pediatrics 110 (2002) p e46Nonepileptic seizures in children Patel H Scott E Dunn D Epilepsia 2007Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Uldall P Alving J Hansen LK Kibaek M Buchholt J The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events Arch Dis Child 200691219ndash21
Origine des PNNE = Tenir compte de lrsquoacircge
Importance des pheacutenomegravenes paroxystiques
bull 3- Traitement AE Inadapteacute
bull 19ndash74 selon les seacuteries
P Kotagal M Costa E Wyllie B WolgamuthParoxysmal nonepileptic events in children and adolescents Pediatrics 110 (2002) p e46Nonepileptic seizures in children Patel H Scott E Dunn D Epilepsia 2007Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Uldall P Alving J Hansen LK Kibaek M Buchholt J The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events Arch Dis Child 200691219ndash21
Pheacutenomegravenes non eacutepileptiques agrave 2 ans
bull Etude reacutetrospective Videacuteo-EEG de tous les enfants avant 2 ans entre
jan 2010 et Avr 2011 in the Pediatric Epilepsy Monitoring Unit
(Cleveland Ohio USA)
bull 383 patients au moins un PNEE enregistreacute et
bull 193 patients plus de un PNEE
bull 129 patients diagnostic concomitant drsquoeacutepilepsie dont frac34 avait des crises
eacutepileptiques et des PNEE
Paroxysmal non-epileptic events in infants and toddlers A phenomenologic analysisChen L1 Knight EM2 Tuxhorn I3 Shahid A3 Luumlders HO4 Psychiatry Clin Neurosci 2015
Classification pheacutenomegravenologique des PNEE
bull 4 groupes
bull Moteurs (684)
bull Oralverbal (368)
bull Comportementaux (289)
bull Dysautonomiques (211)
PNEE les plus freacutequents
bull Arrecirct drsquoactiviteacute (211)
bull Myoclonus beacutenin du sommeil calme (211)
bull Accegraves de frissons (105)
bull Masturbation infantile (105)
bull Comportement normal de lrsquoenfant (79)
bull Eveil normal (79)
PNEE les plus freacutequents
PNEE les plus rares
bull Tics
bull Choreacuteoatheacutetose
bull Hyperekplexia
bull Spasmes du sanglot
bull Manifestations de RGO douleurs inconfort
bull Symptocircmes du syndrome Harlequin
Symptocircmes moteurs manifestations freacutequentes
bull Preacutesents dans 159 agrave 768 des PNEE et 60 agrave 100 des c eacutepileptiques
bull Crises motrices gt 50 des crises du tout petit (lt 2 ans)
bull Myocloniques
bull Toniques
bull Spasmes eacutepileptiques
bull Critegraveres pour une crise eacutepileptique (gt 25 des crises avant 2 ans)
bull Deacuteviation des yeux et de la tecircte
bull Posture dystonique et tonique des membres
bull Accegraves clonique tonique ou myoclonique
bull Spasmes eacutepileptiques
Symptomatology of epileptic seizures in the first three years of life Hamer HM Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 1999Infantile seizures and epilepsy syndromes Nordli DR Jr Epilpesia 2002
Myoclonus beacutenin de la petite enfance et Epilepsie myoclonique beacutenigne des simulateurs de Spasmes
Myoclonus beacutenin de lrsquoenfant
bull Deacutebut entre 3 et 15 mois
bull Accegraves de crises myocloniques Toniques avec implication de la tecircte
bull EEG ictal et interictal normal
bull Deacuteveloppement normal
bull Evolution favorable spontaneacutee en 3 mois
bull Disparition avant 2 ans
Epilepsie Myoclonique Beacutenigne
bull Deacutebut entre 4 mois et 3 ans
bull Histoire familiale de crises feacutebriles
bull Accegraves de myoclonies massives avec flexion des Membres sup et inf
bull Pattern EEG Accegraves de pointes ondes ictales et interictales
bull Bonne reacuteponse au VPA
bull Bonne eacutevolution
Dravet C Bureau M Rev EEG Neurophysiol 198111438-444Maydell BV1 J Child Neurol 2001 Feb16(2)109-12
Wests syndrome 175 ans deacutejagravehellip
Spasmes Epileptiques (Infantile)
bull Spasmes cliniques
bull Mouvements brefs et synchrones de la tecircte du tronc et des membres (parfois isoleacutes)
bull Peuvent ecirctre en flexion ou en extension ou les 2
bull Plus long que le myoclonus sim1 s
bull Le plus subtile chute de la tete
Wilmshurst JM1 Seizure 2017 Jan4481-86
EEG
bull Ictal
bull Interictal
AL Lux JP Osborne A proposal for case definitions and outcome measures in studies of infantile spasms and West syndrome consensus statement of the West Delphi groupEpilepsia 45 (2004) pp 1416-1428
Symptocircmes moteurs non eacutepileptiques
bull Mouvements bizarres irreacuteguliers des extreacutemiteacutes
bull Tremblements geacuteneacuteraliseacutes
bull Secousses de la tecircte
bull Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee
bull Secousses irreacuteguliegraveres des yeux
Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents Kotagal P Costa M Wyllie E Pediatrics 2002Nonepileptic paroxysmal events in a pediatric population Ekrem K Linda S Daniela M Epilepsy Behav 2010
Pheacutenomegravenes Oro-moteurs
bull Souvent surestimeacutes (368)
bull Les plus freacutequents
bull Pleurs cris
bull vocalisation
bull Soupirs
bull Attention se meacutefier des pleurs freacutequents pendant les spasmes
Pheacutenomegravenes comportementaux (289)
bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute
bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)
bull Seacutemiologie classique
bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie
bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements
reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)
bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements
spontaneacutes
bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel
Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices
bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie
bull La caracteacuteristique principale
bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee
bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement
bull Autres signes subtiles
bull Macircchonnement rotation de la tecircte
bull clignement des yeux irreacuteguliers
bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre
Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997
Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo
bull Absence de signes
bull Autonomiques
bull Oraux
bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)
bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)
bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence (Compt)
bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien
(Mot Auton)
bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie
bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Origine des PNNE = Tenir compte de lrsquoacircge
Importance des pheacutenomegravenes paroxystiques
bull 3- Traitement AE Inadapteacute
bull 19ndash74 selon les seacuteries
P Kotagal M Costa E Wyllie B WolgamuthParoxysmal nonepileptic events in children and adolescents Pediatrics 110 (2002) p e46Nonepileptic seizures in children Patel H Scott E Dunn D Epilepsia 2007Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Uldall P Alving J Hansen LK Kibaek M Buchholt J The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events Arch Dis Child 200691219ndash21
Pheacutenomegravenes non eacutepileptiques agrave 2 ans
bull Etude reacutetrospective Videacuteo-EEG de tous les enfants avant 2 ans entre
jan 2010 et Avr 2011 in the Pediatric Epilepsy Monitoring Unit
(Cleveland Ohio USA)
bull 383 patients au moins un PNEE enregistreacute et
bull 193 patients plus de un PNEE
bull 129 patients diagnostic concomitant drsquoeacutepilepsie dont frac34 avait des crises
eacutepileptiques et des PNEE
Paroxysmal non-epileptic events in infants and toddlers A phenomenologic analysisChen L1 Knight EM2 Tuxhorn I3 Shahid A3 Luumlders HO4 Psychiatry Clin Neurosci 2015
Classification pheacutenomegravenologique des PNEE
bull 4 groupes
bull Moteurs (684)
bull Oralverbal (368)
bull Comportementaux (289)
bull Dysautonomiques (211)
PNEE les plus freacutequents
bull Arrecirct drsquoactiviteacute (211)
bull Myoclonus beacutenin du sommeil calme (211)
bull Accegraves de frissons (105)
bull Masturbation infantile (105)
bull Comportement normal de lrsquoenfant (79)
bull Eveil normal (79)
PNEE les plus freacutequents
PNEE les plus rares
bull Tics
bull Choreacuteoatheacutetose
bull Hyperekplexia
bull Spasmes du sanglot
bull Manifestations de RGO douleurs inconfort
bull Symptocircmes du syndrome Harlequin
Symptocircmes moteurs manifestations freacutequentes
bull Preacutesents dans 159 agrave 768 des PNEE et 60 agrave 100 des c eacutepileptiques
bull Crises motrices gt 50 des crises du tout petit (lt 2 ans)
bull Myocloniques
bull Toniques
bull Spasmes eacutepileptiques
bull Critegraveres pour une crise eacutepileptique (gt 25 des crises avant 2 ans)
bull Deacuteviation des yeux et de la tecircte
bull Posture dystonique et tonique des membres
bull Accegraves clonique tonique ou myoclonique
bull Spasmes eacutepileptiques
Symptomatology of epileptic seizures in the first three years of life Hamer HM Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 1999Infantile seizures and epilepsy syndromes Nordli DR Jr Epilpesia 2002
Myoclonus beacutenin de la petite enfance et Epilepsie myoclonique beacutenigne des simulateurs de Spasmes
Myoclonus beacutenin de lrsquoenfant
bull Deacutebut entre 3 et 15 mois
bull Accegraves de crises myocloniques Toniques avec implication de la tecircte
bull EEG ictal et interictal normal
bull Deacuteveloppement normal
bull Evolution favorable spontaneacutee en 3 mois
bull Disparition avant 2 ans
Epilepsie Myoclonique Beacutenigne
bull Deacutebut entre 4 mois et 3 ans
bull Histoire familiale de crises feacutebriles
bull Accegraves de myoclonies massives avec flexion des Membres sup et inf
bull Pattern EEG Accegraves de pointes ondes ictales et interictales
bull Bonne reacuteponse au VPA
bull Bonne eacutevolution
Dravet C Bureau M Rev EEG Neurophysiol 198111438-444Maydell BV1 J Child Neurol 2001 Feb16(2)109-12
Wests syndrome 175 ans deacutejagravehellip
Spasmes Epileptiques (Infantile)
bull Spasmes cliniques
bull Mouvements brefs et synchrones de la tecircte du tronc et des membres (parfois isoleacutes)
bull Peuvent ecirctre en flexion ou en extension ou les 2
bull Plus long que le myoclonus sim1 s
bull Le plus subtile chute de la tete
Wilmshurst JM1 Seizure 2017 Jan4481-86
EEG
bull Ictal
bull Interictal
AL Lux JP Osborne A proposal for case definitions and outcome measures in studies of infantile spasms and West syndrome consensus statement of the West Delphi groupEpilepsia 45 (2004) pp 1416-1428
Symptocircmes moteurs non eacutepileptiques
bull Mouvements bizarres irreacuteguliers des extreacutemiteacutes
bull Tremblements geacuteneacuteraliseacutes
bull Secousses de la tecircte
bull Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee
bull Secousses irreacuteguliegraveres des yeux
Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents Kotagal P Costa M Wyllie E Pediatrics 2002Nonepileptic paroxysmal events in a pediatric population Ekrem K Linda S Daniela M Epilepsy Behav 2010
Pheacutenomegravenes Oro-moteurs
bull Souvent surestimeacutes (368)
bull Les plus freacutequents
bull Pleurs cris
bull vocalisation
bull Soupirs
bull Attention se meacutefier des pleurs freacutequents pendant les spasmes
Pheacutenomegravenes comportementaux (289)
bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute
bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)
bull Seacutemiologie classique
bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie
bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements
reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)
bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements
spontaneacutes
bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel
Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices
bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie
bull La caracteacuteristique principale
bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee
bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement
bull Autres signes subtiles
bull Macircchonnement rotation de la tecircte
bull clignement des yeux irreacuteguliers
bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre
Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997
Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo
bull Absence de signes
bull Autonomiques
bull Oraux
bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)
bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)
bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence (Compt)
bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien
(Mot Auton)
bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie
bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Importance des pheacutenomegravenes paroxystiques
bull 3- Traitement AE Inadapteacute
bull 19ndash74 selon les seacuteries
P Kotagal M Costa E Wyllie B WolgamuthParoxysmal nonepileptic events in children and adolescents Pediatrics 110 (2002) p e46Nonepileptic seizures in children Patel H Scott E Dunn D Epilepsia 2007Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Uldall P Alving J Hansen LK Kibaek M Buchholt J The misdiagnosis of epilepsy in children admitted to a tertiary epilepsy centre with paroxysmal events Arch Dis Child 200691219ndash21
Pheacutenomegravenes non eacutepileptiques agrave 2 ans
bull Etude reacutetrospective Videacuteo-EEG de tous les enfants avant 2 ans entre
jan 2010 et Avr 2011 in the Pediatric Epilepsy Monitoring Unit
(Cleveland Ohio USA)
bull 383 patients au moins un PNEE enregistreacute et
bull 193 patients plus de un PNEE
bull 129 patients diagnostic concomitant drsquoeacutepilepsie dont frac34 avait des crises
eacutepileptiques et des PNEE
Paroxysmal non-epileptic events in infants and toddlers A phenomenologic analysisChen L1 Knight EM2 Tuxhorn I3 Shahid A3 Luumlders HO4 Psychiatry Clin Neurosci 2015
Classification pheacutenomegravenologique des PNEE
bull 4 groupes
bull Moteurs (684)
bull Oralverbal (368)
bull Comportementaux (289)
bull Dysautonomiques (211)
PNEE les plus freacutequents
bull Arrecirct drsquoactiviteacute (211)
bull Myoclonus beacutenin du sommeil calme (211)
bull Accegraves de frissons (105)
bull Masturbation infantile (105)
bull Comportement normal de lrsquoenfant (79)
bull Eveil normal (79)
PNEE les plus freacutequents
PNEE les plus rares
bull Tics
bull Choreacuteoatheacutetose
bull Hyperekplexia
bull Spasmes du sanglot
bull Manifestations de RGO douleurs inconfort
bull Symptocircmes du syndrome Harlequin
Symptocircmes moteurs manifestations freacutequentes
bull Preacutesents dans 159 agrave 768 des PNEE et 60 agrave 100 des c eacutepileptiques
bull Crises motrices gt 50 des crises du tout petit (lt 2 ans)
bull Myocloniques
bull Toniques
bull Spasmes eacutepileptiques
bull Critegraveres pour une crise eacutepileptique (gt 25 des crises avant 2 ans)
bull Deacuteviation des yeux et de la tecircte
bull Posture dystonique et tonique des membres
bull Accegraves clonique tonique ou myoclonique
bull Spasmes eacutepileptiques
Symptomatology of epileptic seizures in the first three years of life Hamer HM Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 1999Infantile seizures and epilepsy syndromes Nordli DR Jr Epilpesia 2002
Myoclonus beacutenin de la petite enfance et Epilepsie myoclonique beacutenigne des simulateurs de Spasmes
Myoclonus beacutenin de lrsquoenfant
bull Deacutebut entre 3 et 15 mois
bull Accegraves de crises myocloniques Toniques avec implication de la tecircte
bull EEG ictal et interictal normal
bull Deacuteveloppement normal
bull Evolution favorable spontaneacutee en 3 mois
bull Disparition avant 2 ans
Epilepsie Myoclonique Beacutenigne
bull Deacutebut entre 4 mois et 3 ans
bull Histoire familiale de crises feacutebriles
bull Accegraves de myoclonies massives avec flexion des Membres sup et inf
bull Pattern EEG Accegraves de pointes ondes ictales et interictales
bull Bonne reacuteponse au VPA
bull Bonne eacutevolution
Dravet C Bureau M Rev EEG Neurophysiol 198111438-444Maydell BV1 J Child Neurol 2001 Feb16(2)109-12
Wests syndrome 175 ans deacutejagravehellip
Spasmes Epileptiques (Infantile)
bull Spasmes cliniques
bull Mouvements brefs et synchrones de la tecircte du tronc et des membres (parfois isoleacutes)
bull Peuvent ecirctre en flexion ou en extension ou les 2
bull Plus long que le myoclonus sim1 s
bull Le plus subtile chute de la tete
Wilmshurst JM1 Seizure 2017 Jan4481-86
EEG
bull Ictal
bull Interictal
AL Lux JP Osborne A proposal for case definitions and outcome measures in studies of infantile spasms and West syndrome consensus statement of the West Delphi groupEpilepsia 45 (2004) pp 1416-1428
Symptocircmes moteurs non eacutepileptiques
bull Mouvements bizarres irreacuteguliers des extreacutemiteacutes
bull Tremblements geacuteneacuteraliseacutes
bull Secousses de la tecircte
bull Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee
bull Secousses irreacuteguliegraveres des yeux
Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents Kotagal P Costa M Wyllie E Pediatrics 2002Nonepileptic paroxysmal events in a pediatric population Ekrem K Linda S Daniela M Epilepsy Behav 2010
Pheacutenomegravenes Oro-moteurs
bull Souvent surestimeacutes (368)
bull Les plus freacutequents
bull Pleurs cris
bull vocalisation
bull Soupirs
bull Attention se meacutefier des pleurs freacutequents pendant les spasmes
Pheacutenomegravenes comportementaux (289)
bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute
bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)
bull Seacutemiologie classique
bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie
bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements
reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)
bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements
spontaneacutes
bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel
Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices
bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie
bull La caracteacuteristique principale
bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee
bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement
bull Autres signes subtiles
bull Macircchonnement rotation de la tecircte
bull clignement des yeux irreacuteguliers
bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre
Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997
Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo
bull Absence de signes
bull Autonomiques
bull Oraux
bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)
bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)
bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence (Compt)
bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien
(Mot Auton)
bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie
bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Pheacutenomegravenes non eacutepileptiques agrave 2 ans
bull Etude reacutetrospective Videacuteo-EEG de tous les enfants avant 2 ans entre
jan 2010 et Avr 2011 in the Pediatric Epilepsy Monitoring Unit
(Cleveland Ohio USA)
bull 383 patients au moins un PNEE enregistreacute et
bull 193 patients plus de un PNEE
bull 129 patients diagnostic concomitant drsquoeacutepilepsie dont frac34 avait des crises
eacutepileptiques et des PNEE
Paroxysmal non-epileptic events in infants and toddlers A phenomenologic analysisChen L1 Knight EM2 Tuxhorn I3 Shahid A3 Luumlders HO4 Psychiatry Clin Neurosci 2015
Classification pheacutenomegravenologique des PNEE
bull 4 groupes
bull Moteurs (684)
bull Oralverbal (368)
bull Comportementaux (289)
bull Dysautonomiques (211)
PNEE les plus freacutequents
bull Arrecirct drsquoactiviteacute (211)
bull Myoclonus beacutenin du sommeil calme (211)
bull Accegraves de frissons (105)
bull Masturbation infantile (105)
bull Comportement normal de lrsquoenfant (79)
bull Eveil normal (79)
PNEE les plus freacutequents
PNEE les plus rares
bull Tics
bull Choreacuteoatheacutetose
bull Hyperekplexia
bull Spasmes du sanglot
bull Manifestations de RGO douleurs inconfort
bull Symptocircmes du syndrome Harlequin
Symptocircmes moteurs manifestations freacutequentes
bull Preacutesents dans 159 agrave 768 des PNEE et 60 agrave 100 des c eacutepileptiques
bull Crises motrices gt 50 des crises du tout petit (lt 2 ans)
bull Myocloniques
bull Toniques
bull Spasmes eacutepileptiques
bull Critegraveres pour une crise eacutepileptique (gt 25 des crises avant 2 ans)
bull Deacuteviation des yeux et de la tecircte
bull Posture dystonique et tonique des membres
bull Accegraves clonique tonique ou myoclonique
bull Spasmes eacutepileptiques
Symptomatology of epileptic seizures in the first three years of life Hamer HM Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 1999Infantile seizures and epilepsy syndromes Nordli DR Jr Epilpesia 2002
Myoclonus beacutenin de la petite enfance et Epilepsie myoclonique beacutenigne des simulateurs de Spasmes
Myoclonus beacutenin de lrsquoenfant
bull Deacutebut entre 3 et 15 mois
bull Accegraves de crises myocloniques Toniques avec implication de la tecircte
bull EEG ictal et interictal normal
bull Deacuteveloppement normal
bull Evolution favorable spontaneacutee en 3 mois
bull Disparition avant 2 ans
Epilepsie Myoclonique Beacutenigne
bull Deacutebut entre 4 mois et 3 ans
bull Histoire familiale de crises feacutebriles
bull Accegraves de myoclonies massives avec flexion des Membres sup et inf
bull Pattern EEG Accegraves de pointes ondes ictales et interictales
bull Bonne reacuteponse au VPA
bull Bonne eacutevolution
Dravet C Bureau M Rev EEG Neurophysiol 198111438-444Maydell BV1 J Child Neurol 2001 Feb16(2)109-12
Wests syndrome 175 ans deacutejagravehellip
Spasmes Epileptiques (Infantile)
bull Spasmes cliniques
bull Mouvements brefs et synchrones de la tecircte du tronc et des membres (parfois isoleacutes)
bull Peuvent ecirctre en flexion ou en extension ou les 2
bull Plus long que le myoclonus sim1 s
bull Le plus subtile chute de la tete
Wilmshurst JM1 Seizure 2017 Jan4481-86
EEG
bull Ictal
bull Interictal
AL Lux JP Osborne A proposal for case definitions and outcome measures in studies of infantile spasms and West syndrome consensus statement of the West Delphi groupEpilepsia 45 (2004) pp 1416-1428
Symptocircmes moteurs non eacutepileptiques
bull Mouvements bizarres irreacuteguliers des extreacutemiteacutes
bull Tremblements geacuteneacuteraliseacutes
bull Secousses de la tecircte
bull Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee
bull Secousses irreacuteguliegraveres des yeux
Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents Kotagal P Costa M Wyllie E Pediatrics 2002Nonepileptic paroxysmal events in a pediatric population Ekrem K Linda S Daniela M Epilepsy Behav 2010
Pheacutenomegravenes Oro-moteurs
bull Souvent surestimeacutes (368)
bull Les plus freacutequents
bull Pleurs cris
bull vocalisation
bull Soupirs
bull Attention se meacutefier des pleurs freacutequents pendant les spasmes
Pheacutenomegravenes comportementaux (289)
bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute
bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)
bull Seacutemiologie classique
bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie
bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements
reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)
bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements
spontaneacutes
bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel
Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices
bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie
bull La caracteacuteristique principale
bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee
bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement
bull Autres signes subtiles
bull Macircchonnement rotation de la tecircte
bull clignement des yeux irreacuteguliers
bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre
Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997
Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo
bull Absence de signes
bull Autonomiques
bull Oraux
bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)
bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)
bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence (Compt)
bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien
(Mot Auton)
bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie
bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Classification pheacutenomegravenologique des PNEE
bull 4 groupes
bull Moteurs (684)
bull Oralverbal (368)
bull Comportementaux (289)
bull Dysautonomiques (211)
PNEE les plus freacutequents
bull Arrecirct drsquoactiviteacute (211)
bull Myoclonus beacutenin du sommeil calme (211)
bull Accegraves de frissons (105)
bull Masturbation infantile (105)
bull Comportement normal de lrsquoenfant (79)
bull Eveil normal (79)
PNEE les plus freacutequents
PNEE les plus rares
bull Tics
bull Choreacuteoatheacutetose
bull Hyperekplexia
bull Spasmes du sanglot
bull Manifestations de RGO douleurs inconfort
bull Symptocircmes du syndrome Harlequin
Symptocircmes moteurs manifestations freacutequentes
bull Preacutesents dans 159 agrave 768 des PNEE et 60 agrave 100 des c eacutepileptiques
bull Crises motrices gt 50 des crises du tout petit (lt 2 ans)
bull Myocloniques
bull Toniques
bull Spasmes eacutepileptiques
bull Critegraveres pour une crise eacutepileptique (gt 25 des crises avant 2 ans)
bull Deacuteviation des yeux et de la tecircte
bull Posture dystonique et tonique des membres
bull Accegraves clonique tonique ou myoclonique
bull Spasmes eacutepileptiques
Symptomatology of epileptic seizures in the first three years of life Hamer HM Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 1999Infantile seizures and epilepsy syndromes Nordli DR Jr Epilpesia 2002
Myoclonus beacutenin de la petite enfance et Epilepsie myoclonique beacutenigne des simulateurs de Spasmes
Myoclonus beacutenin de lrsquoenfant
bull Deacutebut entre 3 et 15 mois
bull Accegraves de crises myocloniques Toniques avec implication de la tecircte
bull EEG ictal et interictal normal
bull Deacuteveloppement normal
bull Evolution favorable spontaneacutee en 3 mois
bull Disparition avant 2 ans
Epilepsie Myoclonique Beacutenigne
bull Deacutebut entre 4 mois et 3 ans
bull Histoire familiale de crises feacutebriles
bull Accegraves de myoclonies massives avec flexion des Membres sup et inf
bull Pattern EEG Accegraves de pointes ondes ictales et interictales
bull Bonne reacuteponse au VPA
bull Bonne eacutevolution
Dravet C Bureau M Rev EEG Neurophysiol 198111438-444Maydell BV1 J Child Neurol 2001 Feb16(2)109-12
Wests syndrome 175 ans deacutejagravehellip
Spasmes Epileptiques (Infantile)
bull Spasmes cliniques
bull Mouvements brefs et synchrones de la tecircte du tronc et des membres (parfois isoleacutes)
bull Peuvent ecirctre en flexion ou en extension ou les 2
bull Plus long que le myoclonus sim1 s
bull Le plus subtile chute de la tete
Wilmshurst JM1 Seizure 2017 Jan4481-86
EEG
bull Ictal
bull Interictal
AL Lux JP Osborne A proposal for case definitions and outcome measures in studies of infantile spasms and West syndrome consensus statement of the West Delphi groupEpilepsia 45 (2004) pp 1416-1428
Symptocircmes moteurs non eacutepileptiques
bull Mouvements bizarres irreacuteguliers des extreacutemiteacutes
bull Tremblements geacuteneacuteraliseacutes
bull Secousses de la tecircte
bull Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee
bull Secousses irreacuteguliegraveres des yeux
Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents Kotagal P Costa M Wyllie E Pediatrics 2002Nonepileptic paroxysmal events in a pediatric population Ekrem K Linda S Daniela M Epilepsy Behav 2010
Pheacutenomegravenes Oro-moteurs
bull Souvent surestimeacutes (368)
bull Les plus freacutequents
bull Pleurs cris
bull vocalisation
bull Soupirs
bull Attention se meacutefier des pleurs freacutequents pendant les spasmes
Pheacutenomegravenes comportementaux (289)
bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute
bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)
bull Seacutemiologie classique
bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie
bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements
reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)
bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements
spontaneacutes
bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel
Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices
bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie
bull La caracteacuteristique principale
bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee
bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement
bull Autres signes subtiles
bull Macircchonnement rotation de la tecircte
bull clignement des yeux irreacuteguliers
bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre
Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997
Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo
bull Absence de signes
bull Autonomiques
bull Oraux
bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)
bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)
bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence (Compt)
bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien
(Mot Auton)
bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie
bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
PNEE les plus freacutequents
bull Arrecirct drsquoactiviteacute (211)
bull Myoclonus beacutenin du sommeil calme (211)
bull Accegraves de frissons (105)
bull Masturbation infantile (105)
bull Comportement normal de lrsquoenfant (79)
bull Eveil normal (79)
PNEE les plus freacutequents
PNEE les plus rares
bull Tics
bull Choreacuteoatheacutetose
bull Hyperekplexia
bull Spasmes du sanglot
bull Manifestations de RGO douleurs inconfort
bull Symptocircmes du syndrome Harlequin
Symptocircmes moteurs manifestations freacutequentes
bull Preacutesents dans 159 agrave 768 des PNEE et 60 agrave 100 des c eacutepileptiques
bull Crises motrices gt 50 des crises du tout petit (lt 2 ans)
bull Myocloniques
bull Toniques
bull Spasmes eacutepileptiques
bull Critegraveres pour une crise eacutepileptique (gt 25 des crises avant 2 ans)
bull Deacuteviation des yeux et de la tecircte
bull Posture dystonique et tonique des membres
bull Accegraves clonique tonique ou myoclonique
bull Spasmes eacutepileptiques
Symptomatology of epileptic seizures in the first three years of life Hamer HM Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 1999Infantile seizures and epilepsy syndromes Nordli DR Jr Epilpesia 2002
Myoclonus beacutenin de la petite enfance et Epilepsie myoclonique beacutenigne des simulateurs de Spasmes
Myoclonus beacutenin de lrsquoenfant
bull Deacutebut entre 3 et 15 mois
bull Accegraves de crises myocloniques Toniques avec implication de la tecircte
bull EEG ictal et interictal normal
bull Deacuteveloppement normal
bull Evolution favorable spontaneacutee en 3 mois
bull Disparition avant 2 ans
Epilepsie Myoclonique Beacutenigne
bull Deacutebut entre 4 mois et 3 ans
bull Histoire familiale de crises feacutebriles
bull Accegraves de myoclonies massives avec flexion des Membres sup et inf
bull Pattern EEG Accegraves de pointes ondes ictales et interictales
bull Bonne reacuteponse au VPA
bull Bonne eacutevolution
Dravet C Bureau M Rev EEG Neurophysiol 198111438-444Maydell BV1 J Child Neurol 2001 Feb16(2)109-12
Wests syndrome 175 ans deacutejagravehellip
Spasmes Epileptiques (Infantile)
bull Spasmes cliniques
bull Mouvements brefs et synchrones de la tecircte du tronc et des membres (parfois isoleacutes)
bull Peuvent ecirctre en flexion ou en extension ou les 2
bull Plus long que le myoclonus sim1 s
bull Le plus subtile chute de la tete
Wilmshurst JM1 Seizure 2017 Jan4481-86
EEG
bull Ictal
bull Interictal
AL Lux JP Osborne A proposal for case definitions and outcome measures in studies of infantile spasms and West syndrome consensus statement of the West Delphi groupEpilepsia 45 (2004) pp 1416-1428
Symptocircmes moteurs non eacutepileptiques
bull Mouvements bizarres irreacuteguliers des extreacutemiteacutes
bull Tremblements geacuteneacuteraliseacutes
bull Secousses de la tecircte
bull Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee
bull Secousses irreacuteguliegraveres des yeux
Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents Kotagal P Costa M Wyllie E Pediatrics 2002Nonepileptic paroxysmal events in a pediatric population Ekrem K Linda S Daniela M Epilepsy Behav 2010
Pheacutenomegravenes Oro-moteurs
bull Souvent surestimeacutes (368)
bull Les plus freacutequents
bull Pleurs cris
bull vocalisation
bull Soupirs
bull Attention se meacutefier des pleurs freacutequents pendant les spasmes
Pheacutenomegravenes comportementaux (289)
bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute
bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)
bull Seacutemiologie classique
bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie
bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements
reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)
bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements
spontaneacutes
bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel
Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices
bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie
bull La caracteacuteristique principale
bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee
bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement
bull Autres signes subtiles
bull Macircchonnement rotation de la tecircte
bull clignement des yeux irreacuteguliers
bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre
Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997
Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo
bull Absence de signes
bull Autonomiques
bull Oraux
bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)
bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)
bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence (Compt)
bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien
(Mot Auton)
bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie
bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
PNEE les plus freacutequents
PNEE les plus rares
bull Tics
bull Choreacuteoatheacutetose
bull Hyperekplexia
bull Spasmes du sanglot
bull Manifestations de RGO douleurs inconfort
bull Symptocircmes du syndrome Harlequin
Symptocircmes moteurs manifestations freacutequentes
bull Preacutesents dans 159 agrave 768 des PNEE et 60 agrave 100 des c eacutepileptiques
bull Crises motrices gt 50 des crises du tout petit (lt 2 ans)
bull Myocloniques
bull Toniques
bull Spasmes eacutepileptiques
bull Critegraveres pour une crise eacutepileptique (gt 25 des crises avant 2 ans)
bull Deacuteviation des yeux et de la tecircte
bull Posture dystonique et tonique des membres
bull Accegraves clonique tonique ou myoclonique
bull Spasmes eacutepileptiques
Symptomatology of epileptic seizures in the first three years of life Hamer HM Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 1999Infantile seizures and epilepsy syndromes Nordli DR Jr Epilpesia 2002
Myoclonus beacutenin de la petite enfance et Epilepsie myoclonique beacutenigne des simulateurs de Spasmes
Myoclonus beacutenin de lrsquoenfant
bull Deacutebut entre 3 et 15 mois
bull Accegraves de crises myocloniques Toniques avec implication de la tecircte
bull EEG ictal et interictal normal
bull Deacuteveloppement normal
bull Evolution favorable spontaneacutee en 3 mois
bull Disparition avant 2 ans
Epilepsie Myoclonique Beacutenigne
bull Deacutebut entre 4 mois et 3 ans
bull Histoire familiale de crises feacutebriles
bull Accegraves de myoclonies massives avec flexion des Membres sup et inf
bull Pattern EEG Accegraves de pointes ondes ictales et interictales
bull Bonne reacuteponse au VPA
bull Bonne eacutevolution
Dravet C Bureau M Rev EEG Neurophysiol 198111438-444Maydell BV1 J Child Neurol 2001 Feb16(2)109-12
Wests syndrome 175 ans deacutejagravehellip
Spasmes Epileptiques (Infantile)
bull Spasmes cliniques
bull Mouvements brefs et synchrones de la tecircte du tronc et des membres (parfois isoleacutes)
bull Peuvent ecirctre en flexion ou en extension ou les 2
bull Plus long que le myoclonus sim1 s
bull Le plus subtile chute de la tete
Wilmshurst JM1 Seizure 2017 Jan4481-86
EEG
bull Ictal
bull Interictal
AL Lux JP Osborne A proposal for case definitions and outcome measures in studies of infantile spasms and West syndrome consensus statement of the West Delphi groupEpilepsia 45 (2004) pp 1416-1428
Symptocircmes moteurs non eacutepileptiques
bull Mouvements bizarres irreacuteguliers des extreacutemiteacutes
bull Tremblements geacuteneacuteraliseacutes
bull Secousses de la tecircte
bull Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee
bull Secousses irreacuteguliegraveres des yeux
Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents Kotagal P Costa M Wyllie E Pediatrics 2002Nonepileptic paroxysmal events in a pediatric population Ekrem K Linda S Daniela M Epilepsy Behav 2010
Pheacutenomegravenes Oro-moteurs
bull Souvent surestimeacutes (368)
bull Les plus freacutequents
bull Pleurs cris
bull vocalisation
bull Soupirs
bull Attention se meacutefier des pleurs freacutequents pendant les spasmes
Pheacutenomegravenes comportementaux (289)
bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute
bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)
bull Seacutemiologie classique
bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie
bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements
reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)
bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements
spontaneacutes
bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel
Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices
bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie
bull La caracteacuteristique principale
bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee
bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement
bull Autres signes subtiles
bull Macircchonnement rotation de la tecircte
bull clignement des yeux irreacuteguliers
bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre
Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997
Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo
bull Absence de signes
bull Autonomiques
bull Oraux
bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)
bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)
bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence (Compt)
bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien
(Mot Auton)
bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie
bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
PNEE les plus rares
bull Tics
bull Choreacuteoatheacutetose
bull Hyperekplexia
bull Spasmes du sanglot
bull Manifestations de RGO douleurs inconfort
bull Symptocircmes du syndrome Harlequin
Symptocircmes moteurs manifestations freacutequentes
bull Preacutesents dans 159 agrave 768 des PNEE et 60 agrave 100 des c eacutepileptiques
bull Crises motrices gt 50 des crises du tout petit (lt 2 ans)
bull Myocloniques
bull Toniques
bull Spasmes eacutepileptiques
bull Critegraveres pour une crise eacutepileptique (gt 25 des crises avant 2 ans)
bull Deacuteviation des yeux et de la tecircte
bull Posture dystonique et tonique des membres
bull Accegraves clonique tonique ou myoclonique
bull Spasmes eacutepileptiques
Symptomatology of epileptic seizures in the first three years of life Hamer HM Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 1999Infantile seizures and epilepsy syndromes Nordli DR Jr Epilpesia 2002
Myoclonus beacutenin de la petite enfance et Epilepsie myoclonique beacutenigne des simulateurs de Spasmes
Myoclonus beacutenin de lrsquoenfant
bull Deacutebut entre 3 et 15 mois
bull Accegraves de crises myocloniques Toniques avec implication de la tecircte
bull EEG ictal et interictal normal
bull Deacuteveloppement normal
bull Evolution favorable spontaneacutee en 3 mois
bull Disparition avant 2 ans
Epilepsie Myoclonique Beacutenigne
bull Deacutebut entre 4 mois et 3 ans
bull Histoire familiale de crises feacutebriles
bull Accegraves de myoclonies massives avec flexion des Membres sup et inf
bull Pattern EEG Accegraves de pointes ondes ictales et interictales
bull Bonne reacuteponse au VPA
bull Bonne eacutevolution
Dravet C Bureau M Rev EEG Neurophysiol 198111438-444Maydell BV1 J Child Neurol 2001 Feb16(2)109-12
Wests syndrome 175 ans deacutejagravehellip
Spasmes Epileptiques (Infantile)
bull Spasmes cliniques
bull Mouvements brefs et synchrones de la tecircte du tronc et des membres (parfois isoleacutes)
bull Peuvent ecirctre en flexion ou en extension ou les 2
bull Plus long que le myoclonus sim1 s
bull Le plus subtile chute de la tete
Wilmshurst JM1 Seizure 2017 Jan4481-86
EEG
bull Ictal
bull Interictal
AL Lux JP Osborne A proposal for case definitions and outcome measures in studies of infantile spasms and West syndrome consensus statement of the West Delphi groupEpilepsia 45 (2004) pp 1416-1428
Symptocircmes moteurs non eacutepileptiques
bull Mouvements bizarres irreacuteguliers des extreacutemiteacutes
bull Tremblements geacuteneacuteraliseacutes
bull Secousses de la tecircte
bull Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee
bull Secousses irreacuteguliegraveres des yeux
Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents Kotagal P Costa M Wyllie E Pediatrics 2002Nonepileptic paroxysmal events in a pediatric population Ekrem K Linda S Daniela M Epilepsy Behav 2010
Pheacutenomegravenes Oro-moteurs
bull Souvent surestimeacutes (368)
bull Les plus freacutequents
bull Pleurs cris
bull vocalisation
bull Soupirs
bull Attention se meacutefier des pleurs freacutequents pendant les spasmes
Pheacutenomegravenes comportementaux (289)
bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute
bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)
bull Seacutemiologie classique
bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie
bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements
reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)
bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements
spontaneacutes
bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel
Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices
bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie
bull La caracteacuteristique principale
bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee
bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement
bull Autres signes subtiles
bull Macircchonnement rotation de la tecircte
bull clignement des yeux irreacuteguliers
bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre
Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997
Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo
bull Absence de signes
bull Autonomiques
bull Oraux
bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)
bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)
bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence (Compt)
bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien
(Mot Auton)
bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie
bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Symptocircmes moteurs manifestations freacutequentes
bull Preacutesents dans 159 agrave 768 des PNEE et 60 agrave 100 des c eacutepileptiques
bull Crises motrices gt 50 des crises du tout petit (lt 2 ans)
bull Myocloniques
bull Toniques
bull Spasmes eacutepileptiques
bull Critegraveres pour une crise eacutepileptique (gt 25 des crises avant 2 ans)
bull Deacuteviation des yeux et de la tecircte
bull Posture dystonique et tonique des membres
bull Accegraves clonique tonique ou myoclonique
bull Spasmes eacutepileptiques
Symptomatology of epileptic seizures in the first three years of life Hamer HM Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 1999Infantile seizures and epilepsy syndromes Nordli DR Jr Epilpesia 2002
Myoclonus beacutenin de la petite enfance et Epilepsie myoclonique beacutenigne des simulateurs de Spasmes
Myoclonus beacutenin de lrsquoenfant
bull Deacutebut entre 3 et 15 mois
bull Accegraves de crises myocloniques Toniques avec implication de la tecircte
bull EEG ictal et interictal normal
bull Deacuteveloppement normal
bull Evolution favorable spontaneacutee en 3 mois
bull Disparition avant 2 ans
Epilepsie Myoclonique Beacutenigne
bull Deacutebut entre 4 mois et 3 ans
bull Histoire familiale de crises feacutebriles
bull Accegraves de myoclonies massives avec flexion des Membres sup et inf
bull Pattern EEG Accegraves de pointes ondes ictales et interictales
bull Bonne reacuteponse au VPA
bull Bonne eacutevolution
Dravet C Bureau M Rev EEG Neurophysiol 198111438-444Maydell BV1 J Child Neurol 2001 Feb16(2)109-12
Wests syndrome 175 ans deacutejagravehellip
Spasmes Epileptiques (Infantile)
bull Spasmes cliniques
bull Mouvements brefs et synchrones de la tecircte du tronc et des membres (parfois isoleacutes)
bull Peuvent ecirctre en flexion ou en extension ou les 2
bull Plus long que le myoclonus sim1 s
bull Le plus subtile chute de la tete
Wilmshurst JM1 Seizure 2017 Jan4481-86
EEG
bull Ictal
bull Interictal
AL Lux JP Osborne A proposal for case definitions and outcome measures in studies of infantile spasms and West syndrome consensus statement of the West Delphi groupEpilepsia 45 (2004) pp 1416-1428
Symptocircmes moteurs non eacutepileptiques
bull Mouvements bizarres irreacuteguliers des extreacutemiteacutes
bull Tremblements geacuteneacuteraliseacutes
bull Secousses de la tecircte
bull Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee
bull Secousses irreacuteguliegraveres des yeux
Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents Kotagal P Costa M Wyllie E Pediatrics 2002Nonepileptic paroxysmal events in a pediatric population Ekrem K Linda S Daniela M Epilepsy Behav 2010
Pheacutenomegravenes Oro-moteurs
bull Souvent surestimeacutes (368)
bull Les plus freacutequents
bull Pleurs cris
bull vocalisation
bull Soupirs
bull Attention se meacutefier des pleurs freacutequents pendant les spasmes
Pheacutenomegravenes comportementaux (289)
bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute
bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)
bull Seacutemiologie classique
bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie
bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements
reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)
bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements
spontaneacutes
bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel
Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices
bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie
bull La caracteacuteristique principale
bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee
bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement
bull Autres signes subtiles
bull Macircchonnement rotation de la tecircte
bull clignement des yeux irreacuteguliers
bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre
Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997
Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo
bull Absence de signes
bull Autonomiques
bull Oraux
bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)
bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)
bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence (Compt)
bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien
(Mot Auton)
bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie
bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Myoclonus beacutenin de la petite enfance et Epilepsie myoclonique beacutenigne des simulateurs de Spasmes
Myoclonus beacutenin de lrsquoenfant
bull Deacutebut entre 3 et 15 mois
bull Accegraves de crises myocloniques Toniques avec implication de la tecircte
bull EEG ictal et interictal normal
bull Deacuteveloppement normal
bull Evolution favorable spontaneacutee en 3 mois
bull Disparition avant 2 ans
Epilepsie Myoclonique Beacutenigne
bull Deacutebut entre 4 mois et 3 ans
bull Histoire familiale de crises feacutebriles
bull Accegraves de myoclonies massives avec flexion des Membres sup et inf
bull Pattern EEG Accegraves de pointes ondes ictales et interictales
bull Bonne reacuteponse au VPA
bull Bonne eacutevolution
Dravet C Bureau M Rev EEG Neurophysiol 198111438-444Maydell BV1 J Child Neurol 2001 Feb16(2)109-12
Wests syndrome 175 ans deacutejagravehellip
Spasmes Epileptiques (Infantile)
bull Spasmes cliniques
bull Mouvements brefs et synchrones de la tecircte du tronc et des membres (parfois isoleacutes)
bull Peuvent ecirctre en flexion ou en extension ou les 2
bull Plus long que le myoclonus sim1 s
bull Le plus subtile chute de la tete
Wilmshurst JM1 Seizure 2017 Jan4481-86
EEG
bull Ictal
bull Interictal
AL Lux JP Osborne A proposal for case definitions and outcome measures in studies of infantile spasms and West syndrome consensus statement of the West Delphi groupEpilepsia 45 (2004) pp 1416-1428
Symptocircmes moteurs non eacutepileptiques
bull Mouvements bizarres irreacuteguliers des extreacutemiteacutes
bull Tremblements geacuteneacuteraliseacutes
bull Secousses de la tecircte
bull Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee
bull Secousses irreacuteguliegraveres des yeux
Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents Kotagal P Costa M Wyllie E Pediatrics 2002Nonepileptic paroxysmal events in a pediatric population Ekrem K Linda S Daniela M Epilepsy Behav 2010
Pheacutenomegravenes Oro-moteurs
bull Souvent surestimeacutes (368)
bull Les plus freacutequents
bull Pleurs cris
bull vocalisation
bull Soupirs
bull Attention se meacutefier des pleurs freacutequents pendant les spasmes
Pheacutenomegravenes comportementaux (289)
bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute
bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)
bull Seacutemiologie classique
bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie
bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements
reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)
bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements
spontaneacutes
bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel
Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices
bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie
bull La caracteacuteristique principale
bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee
bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement
bull Autres signes subtiles
bull Macircchonnement rotation de la tecircte
bull clignement des yeux irreacuteguliers
bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre
Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997
Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo
bull Absence de signes
bull Autonomiques
bull Oraux
bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)
bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)
bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence (Compt)
bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien
(Mot Auton)
bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie
bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Wests syndrome 175 ans deacutejagravehellip
Spasmes Epileptiques (Infantile)
bull Spasmes cliniques
bull Mouvements brefs et synchrones de la tecircte du tronc et des membres (parfois isoleacutes)
bull Peuvent ecirctre en flexion ou en extension ou les 2
bull Plus long que le myoclonus sim1 s
bull Le plus subtile chute de la tete
Wilmshurst JM1 Seizure 2017 Jan4481-86
EEG
bull Ictal
bull Interictal
AL Lux JP Osborne A proposal for case definitions and outcome measures in studies of infantile spasms and West syndrome consensus statement of the West Delphi groupEpilepsia 45 (2004) pp 1416-1428
Symptocircmes moteurs non eacutepileptiques
bull Mouvements bizarres irreacuteguliers des extreacutemiteacutes
bull Tremblements geacuteneacuteraliseacutes
bull Secousses de la tecircte
bull Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee
bull Secousses irreacuteguliegraveres des yeux
Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents Kotagal P Costa M Wyllie E Pediatrics 2002Nonepileptic paroxysmal events in a pediatric population Ekrem K Linda S Daniela M Epilepsy Behav 2010
Pheacutenomegravenes Oro-moteurs
bull Souvent surestimeacutes (368)
bull Les plus freacutequents
bull Pleurs cris
bull vocalisation
bull Soupirs
bull Attention se meacutefier des pleurs freacutequents pendant les spasmes
Pheacutenomegravenes comportementaux (289)
bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute
bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)
bull Seacutemiologie classique
bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie
bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements
reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)
bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements
spontaneacutes
bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel
Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices
bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie
bull La caracteacuteristique principale
bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee
bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement
bull Autres signes subtiles
bull Macircchonnement rotation de la tecircte
bull clignement des yeux irreacuteguliers
bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre
Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997
Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo
bull Absence de signes
bull Autonomiques
bull Oraux
bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)
bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)
bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence (Compt)
bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien
(Mot Auton)
bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie
bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Symptocircmes moteurs non eacutepileptiques
bull Mouvements bizarres irreacuteguliers des extreacutemiteacutes
bull Tremblements geacuteneacuteraliseacutes
bull Secousses de la tecircte
bull Hypotonie geacuteneacuteraliseacutee
bull Secousses irreacuteguliegraveres des yeux
Paroxysmal nonepileptic events in children A retrospective study over a period of 10 years Bye AM Kok DJ Ferenschild FT J Pediatr Child Health 2000Paroxysmal nonepileptic events in children and adolescents Kotagal P Costa M Wyllie E Pediatrics 2002Nonepileptic paroxysmal events in a pediatric population Ekrem K Linda S Daniela M Epilepsy Behav 2010
Pheacutenomegravenes Oro-moteurs
bull Souvent surestimeacutes (368)
bull Les plus freacutequents
bull Pleurs cris
bull vocalisation
bull Soupirs
bull Attention se meacutefier des pleurs freacutequents pendant les spasmes
Pheacutenomegravenes comportementaux (289)
bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute
bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)
bull Seacutemiologie classique
bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie
bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements
reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)
bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements
spontaneacutes
bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel
Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices
bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie
bull La caracteacuteristique principale
bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee
bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement
bull Autres signes subtiles
bull Macircchonnement rotation de la tecircte
bull clignement des yeux irreacuteguliers
bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre
Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997
Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo
bull Absence de signes
bull Autonomiques
bull Oraux
bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)
bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)
bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence (Compt)
bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien
(Mot Auton)
bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie
bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Pheacutenomegravenes Oro-moteurs
bull Souvent surestimeacutes (368)
bull Les plus freacutequents
bull Pleurs cris
bull vocalisation
bull Soupirs
bull Attention se meacutefier des pleurs freacutequents pendant les spasmes
Pheacutenomegravenes comportementaux (289)
bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute
bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)
bull Seacutemiologie classique
bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie
bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements
reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)
bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements
spontaneacutes
bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel
Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices
bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie
bull La caracteacuteristique principale
bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee
bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement
bull Autres signes subtiles
bull Macircchonnement rotation de la tecircte
bull clignement des yeux irreacuteguliers
bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre
Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997
Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo
bull Absence de signes
bull Autonomiques
bull Oraux
bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)
bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)
bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence (Compt)
bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien
(Mot Auton)
bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie
bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Pheacutenomegravenes comportementaux (289)
bull Le plus freacutequent arrecirct drsquoactiviteacute
bull Comparable aux enfants drsquoacircge scolaire (104ndash255)
bull Seacutemiologie classique
bull Arrecirct drsquoactiviteacute ou recircverie
bull Eacutepisodes steacutereacuteotypeacutes (balancements torsion de la langue avec mouvements
reacutepeacutetitifs des mains mouvements circulaires reacutepeacutetitifs drsquoun bras ou une jambe)
bull Episodes drsquoabsence de reacuteponse avec reacuteduction ou absence de mouvements
spontaneacutes
bull +++ dans un contexte de deacuteficit intellectuel
Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices
bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie
bull La caracteacuteristique principale
bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee
bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement
bull Autres signes subtiles
bull Macircchonnement rotation de la tecircte
bull clignement des yeux irreacuteguliers
bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre
Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997
Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo
bull Absence de signes
bull Autonomiques
bull Oraux
bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)
bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)
bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence (Compt)
bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien
(Mot Auton)
bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie
bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Diagnostic diffeacuterentiel crises hypomotrices
bull Symptocircmes hypomoteurs 30ndash40 des enfants avec eacutepilepsie
bull La caracteacuteristique principale
bull eacutevolution vers une autre crise focale motrice geacuteneacuteraliseacutee
bull Autres signes sont communs PNEE et Crise Hypomotrice (75 cas)bull Arrecirct drsquoactiviteacute regard vague et deacuteviation du regard sans clignement
bull Autres signes subtiles
bull Macircchonnement rotation de la tecircte
bull clignement des yeux irreacuteguliers
bull mouvements steacutereacuteotypeacutes drsquoun membre
Hypomotor seizures in infants and children Kallen K Wyllie E Luumlders HO Epilepsia 2002Seizures symptomatology in infants with localization-related epilepsyAcharya JN Wyllie E Luumlders HO Neurology 1997
Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo
bull Absence de signes
bull Autonomiques
bull Oraux
bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)
bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)
bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence (Compt)
bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien
(Mot Auton)
bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie
bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Eleacutements cleacutes pour une laquo absence non eacutepileptique raquo
bull Absence de signes
bull Autonomiques
bull Oraux
bull Manuels (preacutesent 22 agrave 40 dans les crises eacutepileptiques)
bull Dureacutee lt 30 sec versus 755 sec pour les crises hypomotrices
A detailed analysis of symptomatic posterior cortex seizures semiology in children younger than seven yearsFogarasi A Boesebeck F Tuxhorn I Epilepsia 2003
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
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Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
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bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
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(Mot Auton)
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Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Pheacutenomegravenes autonomiques 21
bull Tregraves souvent associeacutes agrave des manifestations motrices et oralesverbales
bull Le plus freacutequent masturbation infantile
bull Posture ndash adduction rythmique des hanches avec flexion ndash extension
bull Symptomes autonomiques hyperventilation sueurs et flush
bull Plus rare
bull Blocage respiratoire
bull Manifestations de RGO inconfort
bull Syndrome Harlequin
Problems of differentiation between epilepsy and non-epileptic paroxysmal events in the first year of lifeShuper A Mimouni MArch Dis Child 1995
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
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bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
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Veille
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(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
bull Eveil Normal (Mot Compt oroverb)
bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
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(Mot Auton)
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bull Enfant sd Arlequin (Anna)
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Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Spasmes du sanglot
bull 6 mo - 5 ans
bull Freacutequence 5
bull Freacutequence des eacutepisodes variable de plusieurs fois jour agrave 1 3-4 mois
bull Forme Pacircle
bull Lrsquoenfant crie apregraves une blessure mineure puis Hypotonie paleur (malaise vagal)
bull Dureacutee de lrsquoeacutepisode lt 60 sec
bull Fatigue post critique
bull Forme cyanosante (65)
bull Prolongation de lrsquoexpiration par une apneacutee et cyanose
bull Souvent hypotonie et quelques myoclonies
bull Formes seacutevegraveres Hypertonie et opisthotonos
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
bull Videacuteo familiales +++
Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
bull Masturbation infantile
Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
bull Myoclonus du sommeil
bull Eveil Normal
bull Inconfort bull Symptocircmes
Autonomiques
Sommeil Veille +Sommeil
bull Accegraves drsquoabsence
bull Hyperekplexiabull Reflux
Gastroesophagien
Interpreacutetation selon la vigilance et les signes associeacutes
Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
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bull Inconfort bull Symptocircmes Autonomiques
(Auton)
Sommeil Veille +Sommeil
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bull Hyperekplexia (Mot)bull Reflux Gastro-oesophagien
(Mot Auton)
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bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
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Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Comment interpreacuteter les pheacutenomegravenes en consultations deacutemarche clinique rigoureusebull Histoire familiale
bull Circonstances de survenuebull Excitation ennui solitude anxieteacutebull Lors du mouvementbull Lors du sommeil
bull Description preacutecise du pheacutenomegravenebull Dureacutee bull Association agrave un trouble de la conscience (post-critique
bull Recherche de signes bull Troubles obsessionnelsbull Traits autistiques
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Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
bull Accegraves de frissons
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Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
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Autonomiques
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Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
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Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
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bull Examen neuro Normal
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Interpreacutetation selon la vigilance
Veille
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Comportement Normal
bull Choreacuteoatheacutetosebull Tics bull Apneacutee Blockpneacutee bull Harlequin syndrome
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Autonomiques
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Gastroesophagien
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Veille
bull Accegraves de frissons (Mot)bull Masturbation infantile
(Mot Compt Auton) Comportement Normal (Mot oroverb)
bull Choreacuteoatheacutetose (Mot Auton) bull Tics (Mot) bull Apneacutee Blockpneacutee (Auton) bull Harlequin syndrome (Auton)
bull Myoclonus du sommeil (Mot)
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(Auton)
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(Mot Auton)
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Nouveau Neacute Nourrisson
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Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
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Sandifer syndrome
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Veille
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bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
bull Videacuteo agrave demander agrave Anna Marie et Meacutelodie
bull Enfant sd Arlequin (Anna)
bull Masturbation (Anna)
bull Pseudo spasmes (enfnat qui fait de la moto)
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
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bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
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bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Mouvements anormaux les plus freacutequents du Nouveau neacute et du nourrisson
Nouveau Neacute Nourrisson
Myoclonus beacutenin du sommeil calme
Benign paroxysmal torticollis
Treacutemulation Benign paroxysmal tonic upward gaze
Breath-holding spells
Hyperekplexia Benign paroxysmal vertigo Shuddering attacks
Sleep disorders Stereotypes
Masturbation Breath-holding spells
Spasmus nutans Tics
Sandifer syndrome
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
bull Deacuteclencheacutes par les tacircches qui excitent lrsquoenfant
bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
Accegraves de frissons tremblements
bull Brefs accegraves (quelques sec) de frissons touchant eacutepaules et cou parfois tecircte et tronc
bull Dureacutee 1 agrave 2 sec
bull Reacutepeacutetitions jusqursquoagrave 100 fois par jour
bull Facteurs deacuteclenchants change alimentation urination
bull Examen neuro Normal
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bull Apparition entre 4 et 6 mois et disparition spontaneacutee entre 6 et 8 mois
bull Diagnostic diffeacuterentiel - Myoclonies beacutenignes- Eacutepilepsies de type myoclonique
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