View
425
Download
25
Category
Preview:
DESCRIPTION
tourette
Citation preview
Pacienta L.C. , 13 ani 5 luni, mediu urban Internare in perioada 01-23.03.2013 MI: 1. Miscari motorii rapide, recurente, neritmice si
complexe implicand diferite grupe musculare: Grimaserii faciale Miscari de incordare a corpului, degetelor Miscari de strans din ochi Extensia membrelor superioare Fluturare a mainilor Miscari de tresarire a corpului Miscari de scuturare a mainilor Trecerea mainilor prin par Smulgerea parului Miscari de scarpinare Cadere de la acelasi nivel cu extensia corpului Ridicare a tricoului Lovirea diferitelor obiecte Ruperea hartiilor/carti,caiete de scoala in timpul activitatilor Impulsul de a scrie pe gat si haine cu pixul Impulsul de a se uda pe cap cu apa receAccentuate de emotii sau frustrare2. Tic vocal de tipat
Neliniste psiho-motorie Deficit atentional Dificultati de concentrare Toleranta scazuta la frustrare cu plans facil
“se supara foarte repede si din orice” Iritabilitate, irascibilitate Neascultare Opozitie, sfidare
“nu vreau sa imi fac temele” Blocaje emotionale
“desi isi invata lectia bine, cand este ascultata uita tot”
cu debut din mica copilarie si persistenta in timp
APP:2007: -Clinica Pediatrie, Botosani
Dg, Coree Sydenham; Trat. Prednison (2-3 saptamani)-Clinica Neurologie, IasiDg. Ticuri motorii cronice; Trat. Rivotril 1mg/zi
2010: - Clinica de Psihiatrie Dr.Alex. Obregia, BucurestiDg. Ticuri motorii si vocale cronice In observatie Tulb. Gilles de la TouretteTrat. Rivotril 1,5mg/zi; Haloperidol 15pic/zi; Romparkin 3mg/zi
2012: - Sectia Psihiatrica, BotosaniDg. Sindrom Gilles de la Tourette
Sindrom hiperkinetic cu deficit atentionalTrat. Aripiprazol 10mg/zi, Rivotril 1,75mg/zi si Sertralina 50mg/zi
AHC – nesemnificative
APF: al II-lea copil din a III-a sarcina, cu evolutie fiziologica, nastere la termen, pe cale naturala, afirmativ fara suferinta fetalaGN=3600g; L=50cm; Apgar=9DPMN corespunzatoare pe etape de varsta
CONDITII DE LOCUIT Mediu urban Apartament: 2 camere/4 persoane
Tata, 46 ani, scoala profesionala, muncitor Mama, 42 ani, liceu, casnica Sora, 20 ani, studenta Pacienta, 13 ani, eleva in clasa VI-a
ANTECEDENTE FAMILIALE SI SOCIALE
Familie legal constituita Relatii intrafamiliale afirmativ armonioase Tatal lucreaza in alta localitate, este prezent
acasa doar la sfarsit de saptamana Mama – hiperprotectiva – nu o lasa pe
pacienta sa o ajute la treburile casnice; de la incadrarea in clasa Ia mama o ajuta permanent la teme; relatii tensionate cu mama pe fondul discutiilor legate de efectuarea temelor; mama ii atrage atentia asupra ticurilor
Sora este studenta in alta localitate
ACTIVITATE SCOLARA 3 ani: incadrata la gradinita anxietate de separare (primele 2 saptamani) adaptare buna 7 ani 10 luni: incadrata in cls I-a dificultati de concentrare neliniste psiho-motorie tic de clipit, grimaserii faciale randament scolar mediu In prezent incadrata in cls a VI-a randament scolar in scadere accentuarea ticurilorActivitati extrascolare: curs de modeling si dansuri
(2011) – intensitate si frecventa mai scazuta a ticurilor in timpul cursurilor
EXAMEN SOMATIC(MEDIC PEDIATRU DR. CRISTINA BOBOC)
G=45 kg; I=153 cm; BMI=19,22 kg/m2 Echimoze la nivelul ambilor genunchi Leziuni escoriate fata dorsala mana stanga Veruca cot stang Pilozitate accentuata la nivelul membrelor Menarha neinstalata Fara alte modificari pe aparate si sisteme
EXAMEN PSIHIC Aspect general: tinuta vestimentara ingrijita,
igiena corespunzatoare; contact verbal si viazual usor de stabilit, pacienta cooperanta, ticuri motorii multiple in momentul examinarii
Perceptia: normoprosexie Atentia: atentie usor distractibila, dificultati
de concentrare, lipsa de persistenta in activitati ce cer implicare cognitiva
Functia mnezica: usoara hipomnezie de fixare si evocare
OTS: auto si allo-psihica Constiinta: prezenta, clara
EXAMEN PSIHIC Gandirea: ritm ideativ coerent, gandire
organizata, nivel cognitiv de dezvoltare corespunzator varstei cronologice; stima de sine mai scazuta;
Afectivitate: - toleranta scazuta la frustrare; irascibilitate; dispozitie labila cu episoade de iritabilitate si plans facil (mama nu o lasa sa ajute la treburile casnice); blocaje emotionale;ii este frica de faptul ca nu va putea sa isi reia activitatea scolara; afirma ca se simte mult mai bine dupa episoadele de cadere/tras de par; isi face griji cu privire la evolutia boalii
Instincte: apetit prezent, instinct de aparare prezent
EXAMEN PSIHIC Activitatea:Ticuri motorii simple si complexe cu debut de 6 ani fara
perioada libera de 3 luni, prezente zilnic, de intensitate crescuta
Grimaserii faciale Miscari de incordare a corpului, degetelor Miscari de strans din ochi Extensia membrelor superioare Fluturare a mainilor Miscari de tresarire a corpului Miscari de scuturare a mainilor Trecerea mainilor prin par, smulgerea parului Miscari de scarpinare Cadere de la acelasi nivel cu extensia corpului Ridicare a tricoului Lovirea diferitelor obiecte, impulsul de a ciupi alte peroane Ruperea hartiilor Impulsul de a scrie pe gat si haine cu pixul
EXAMEN PSIHIC Tic vocal de tipat cu debut de la 10 ani cu frecventa
de 3-4 episoade pe saptamana Neliniste motorie Refuzul frecvent de a-si face temele Opozitie, sfidare Randament scolar in scadere Relatii mai tensionate cu colegii de la scoala
(“colegii rad de ea, o colega a filmat-o cu telefonul in timpul caderii de la acelasi nivel)
Prezinta o stare de neliniste inaintea efectuarii ticurilor complexe
Somn: odihnitor, somnilocvie, bruxism Personalitate: in curs de structurare
DIAGNOSTIC DE ETAPA
Sindrom Gilles de la Tourette Sindrom hiperkinetic Sindrom comportamental de tip opozitionist
CRITERII DE DIAGNOSTIC ICD-10 SINDROMUL TOURETTE
Ticuri motorii multiple şi unul sau mai multe ticuri vocale, fără a fi necesar să apară simultan cu frecvenţa de mai multe ori pe zi, aproape în fiecare zi, pe o perioadă mai mare de 1 an, cu o perioadă de remisie de cel mult 2 luni; debutul < 18 ani;
Caracteristici: Debut intotdeauna in copilarie sau adolescenta Ticurile motorii preced de obicei cele vocale Simptomele se agraveaza deseori in adolescenta si
tulburarea persista in mod obisnuit si in viata adulta Ticurile vocale sunt deseori multiple si constau in vocalizari
explozive si repetitive, tuse si gajait precum si utilizarea unor cuvinte si fraze obscene. Uneori apare si copropraxia.
La fel ca ticurile motorii, cele vocale pot fi suprimate voluntar pentru scurte perioade de timp, sunt exacerbate de stress si dispar in timpul somnului
CRITERII DE DIAGNOSTIC DSM IV TULBURAREA TOURETTE
A : ticuri motorii multiple si unul sau mai multe ticuri vocale
B : pot aparea simultan sau la intervale diferite de timp in cursul maladiei. Ticurile survin in mod recurent de mai multe ori pe zi, de-a lungul unei perioade de mai mult de un an. In cursul acestei perioade nu exista nici un interval fara ticuri cu o durata mai mare de 3 luni consecutive
C : debutul tulburarii are loc inaintea varstei de 18 ani
D : aceste ticuri nu se datoreaza efectelor fiziologice directe ale unei substante sau unei conditii medicale generale
CRITERII DE DIAGNOSTIC DSM IV TULBURAREA HIPEKINETICA CU
DEFICIT ATENTIONAL
Inatentie- incapabil de a da atentia cuvenita detaliilor/erori din
neglijenta- dificultati in sustinerea atentiei asupra sarcinilor- pare a nu asculta- nu se conformeaza instructiunilor- dificultati in organizarea sarcinilor- nu se angajeaza in sarcini care necesita efort
cognitiv- pierde lucruri- uituc referitor la activitatile cotidiene
CRITERII DE DIAGNOSTIC DSM IV TULBURAREA HIPEKINETICA CU
DEFICIT ATENTIONAL Hiperactivitate:- se joaca cu mainile/picioarele/se foieste- se ridica din banca- alearga/se catara in situatii in care acest lucru e
inadecvat- dificultati in a se juca/angaja in activitati in liniste- ”in continua miscare”- vorbeste excesiv- raspunde inainte ca intrebarile sa fie complet
formulate- dificultati in asteptarea randului- intrerupe sau deranjeaza pe altii
CRITERII DE DIAGNOSTIC DSM IV TULBURAREA HIPEKINETICA CU
DEFICIT ATENTIONAL
1. Debutul nu este mai târziu de 7 ani2. Pervazivitatea- atât acasă, cât şi la şcoală3. Simptomele descrise determină o
semnificativă modificare în funcţionarea socială şi ocupaţională
4. Tulburarea nu îndeplineşte criteriile pentru tulb. pervazive, episod depresiv, episod maniacal, tulb. anxioasă
A.Copilul are un pattern de comportament negativist, ostil si sfidator, care dureaza de cel putin 6 luni.Din urmatoarele 8 simptome sunt necesare cel putin 4 pentru a putea pune diagnosticul:
1) îsi iese din fire; 2) se cearta cu adultii; 3) adesea refuza sau sfideaza regulile stabilite de parinti; 4) adesea îi sâcâie pe ceilalti; 5) adesea îi învinovateste pe ceilalti pentru popriile lui greseli; 6) se supara si se înfurie cu usurinta pe ceilalti; 7) este furios si nelinistit aproape tot timpul; 8) este nemultumit tot timpul; B. Severa afectare a functionarii sociale si ocupationale; C. Criterii de diagnostic diferential cu tulburarile psihotice sau tulburarile
de dispozitie D.Tulburarile nu apartin tulburarii de conduita si copilul nu a împlinit 18
ani. Nu sunt îndeplinite criteriile pentru Personalitate antisociala.
CRITERII DE DIAGNOSTIC DSM IV TULBURARI MIXTE DE CONDUITA SI
EMOTIONALE
EXAMINARI PARACLINICE IN SINDROMUL TOURETTE
1. examinare clinică şi neurologică 2. EEG 3. CT/RMN cerebral 4. Teste biologice serice: electroliţi, calciu,
fosfor, cupru, ceruloplasmina, teste hepatice, nivelul de TSH
5. test coproparazitologic 6. teste screening urinare pentru droguri 7. scale: - Tourette Syndrome Global Scale (TSGS) - The Shapiro Tourette Syndrome
Severity Scale (STSSS) - Tourette's syndrome Symptom List (TSSL) - Yale Global Tic Severity Scale (YGTSS)
EXAMEN PSIHOLOGIC(PSIHOLOG CLINICIAN ALINA
DAN)
QI=102 (inteligenta de nivel mediu buna) - stadiul operatiilor formale - gandire abstracta Nesigura, stima de sine scazuta ticuri
ANALIZE DE LABORATOR
05.03.2013: Fe scazut (Fe=30 mg/dl; VN=50-170mg/dl)
examen scaun: oua Eterobius Vermicularis (oxiuri)
26.03.2013: prolactinemie=46,71 ng/ml(VN=4,9-18,5 ng/ml)
CONSULT NEUROLOGIC(MEDIC SPECIALIST NEUROLOGIE PEDIATRICA DR. MONICA MAGER)
Fara modificari patologice la examenul neurologic
EEG veghe: traseu insuficient maturat, fara reactie la deschiderea ochilor, fara alte modificari
EKG Ritm sinusal FC=89bpm Axa QRS=57 grade Morfologie normala
RMN cerebral (efectuat in 2012): fara modificari patologice
Scale: HAD (A= 13; D=6 – internare; A=8, D=1 externare); CDI (15 pct.-internare; 12 pct.-externare); MASC (58 puncte)
Ex. Toxicologic urina Biorad multidrog BZD +
PE SECTIE Neliniste psiho-motorie, deficit atentional
=>initierea tratamentului cu Strattera, cu ameliorarea nelinistii motorii
Pentru ticurile complexe se stabileste schema terapeutica
Haloperidol 2mg/ml 12-0-13 pic/zi Anafranil 25mg 1-0-0 cpr/zi Baclofen 10mg 1/2-1/2-1/2cpr/zi cu diminuarea frecventei si intensitatii
simptomatologiei
06.03.2013 pacienta prezinta disfagie si congestie faringiana interpretata ca Amigdalita acuta eritematoasa=>Ospen 10 zile
18.03.2013 pacienta prezinta obstructie nazala, congestie faringiana moderata cu microvezicule si febrilitate matinala interpretata ca Rinofaringita acuta pentru care urmeaza tratament simptomatic; sub tratament evolutia nu este favorabila – paraclinic – sindrom inflamator, motiv pentru care se instituie tratament antibiotic cu Ceftriaxona – evolutie favorabila
Pentru Oxiuroza se administreaza Albendazol
DIAGNOSTIC POZITIV
1. Tulburare Gilles de la Tourette 2. Tulburare hiperkinetica cu deficit
atentional 3. Tulburari mixte de conduita si emotionale 4. Oxiuroza 5. Rinofaringita acuta
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL AL TULBURARII TOURETTE
Conditii medicale generale1. Maladia Huntington2. Sindromul Lesch-Nyhan (ac uric)3. Maladia Wilson4. Coreea Sydenhamn5. Scleroza multipla6. Encefalita postvirala7. Traumatism cranian8. Epilepsia
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL CU TULBURAREA TOURETTE
Ticuri motorii cronice/tranzitorii Autism, Retard mental – miscari stereotipe Tulburarea obsesiv-compulsiva PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric
Disorders Associated with Streptococcus) Schizofrenia - stereotipii/ritualuri/manierisme Consumul de Amfetamine
DIAGNOSTIC FINALAXA I – TULBURAREA TOURETTE
- TULBURARE HIPERKINETICA CU DEFICIT ATENTIONAL
- TULBURARI MIXTE DE CONDUITA SI EMOTIONALE
AXA II –AXA III – RINOFARINGITA ACUTA
- OXIUROZAAXA IV – AXA V – GAF=40
OBIECTIVELE TRATAMENTULUI
Scaderea intensitatii si frecventei ticurilor Revenirea la functia sociala (reluarea
activitatilor scolare si a activitatilor zilnice) Suport social, psihologic si scolar
TRATAMENT PSIHOSOCIAL Psihoterapie cognitiv-comportamentala Tehnici de relaxare Fizio/kinetoterapie Nu se va atrage atentia asupra ticurilor Nu se vor consuma alimente psihostimulante Implicarea familiei in tratament Se recomanda sport de echipa si activitati in
aer liber
TRATAMENT FARMACOLOGIC - NEUROLEPTICE
In Sindromul Tourette se observa o crestere presinaptică a densitătii transportorilor dopaminergici; crestere a densitătii receptorilor dopaminergici D2 postsinaptici, cu cresterea absorbtiei si eliberării dopaminei
1) Haloperidol – tratament de electie-scade activitatea Dopaminei- 0,05-0,075mg/kgcorp/zi
2) Pimozid - difenilbutilpiperidina- blocheaza receptorii postsinaptici D2 si D3- inhiba moderat transportorii de dopamina- 1-16mg/zi
3)Rispolept – antiserotoninergic, antidopaminergic
TRATAMENT FARMACOLOGIC
4) Clonidina - agonist alfa- adrenergic - reducerea eliberarii de
noradrenalina - 0,05-0,3 mg/kgcorp/zi
5) Antidepresive (Amitriptilina, Sertralina)6) Decontracturante (Midocalm, Clorzoxazon,
Baclofen)7) Benzodiazepine (Diazepam, Clonazepam,
Alprazolan)
TRATAMENTE INVAZIVE Injectii cu toxina botulinica- Inhiba eliberarea de acetilcolina ce duce la
reducerea activitatii musculare
Stimularea profunda a creierului- Dispozitiv similar unui pacemaker- Descarcare electrica intr-o zona specifica a
creierului (talamus, globus pallidus – implicati in patogeneza)
TRATAMENT FARMACOLOGIC01.03.2013:
Amitriptilina 10mg 0 – 0 – 1 cpr/ziSertralina 50 mg ½ - 0 – ½ cpr/ziRivotril 2 mg ¼ - ¼ - ¼ cpr/ziClorzoxazona 250mg ½ - ½ - ½ cpr/zi
03.03.2013:Amitriptilina 10mg 0 – 0 – ¾ cpr/ziSertralina 50 mg ½ - 0 – 0 cpr/ziClorzoxazona 250mg ½ - ½ - ½ cpr/ziDiazepam 10 mg ¼ - 0 – ½ cpr/zi
07.03.2013:se sisteaza Amitriptilinase introduce Haloperidol si Strattera
12.03.2013:se sisteaza Sertralinase introduce Levomepromazin 25mg/zi
16.03.2013:se sisteaza Diazepamse initiaza Alprazolam 0,25mg ½ - ½ - ½ cpr/zi
21.03.2013:se sisteaza Clorzoxazonse initiaza Anafranil 10mg 1 – 0 – 0 cpr/zi
si Baclofen 10mg ½ - ½ - ½ cpr/zi
26.03.2013:Strattera 60mg 0 – 0 – 1 cpr/zi (0,75mg/kgcorp)Haloperidol 2mg/ml 12 – 0 – 13 pic/zi (0,06mg/kgcorp)Anafranil 25mg 1 – 0 – 0 cpr/zi (0,5 mg/kgcorp)Baclofen 10mg ½ - ½ - ½ cpr/zi (0,16 mg/kgcorp)Alprazolam 0,25mg ½ - ½ - ½ cpr/zi (0,008mg/kgcorp)Levomepromazin 25mg ½ - ½ - ½ cpr/zi (0,84 mg/kgcorp)
RECOMANDARI LA EXTERNARE1) Tratament medicamentos:
Strattera 60mg 0 – 0 – 1 cpr/zi, in continuare.Haloperidol 2mg/ml 12 – 0 – 13 pic/zi, in continuare cu reevaluare la 6-8 saptamani.Baclofen 10mg 1/2 – 1/2 - 1 cpr/zi, 7 zile, apoi se sisteaza.Anafranil 25mg 1 – 0 – 0 cpr/zi, in continuare.Alprazolam 0,25mg 1/2 – 1/2 – 1/2 cpr/zi, 2 saptamani, apoi se scade cu 1/4 cpr/zi la 7 zile pana la sistare.Levomepromazin 25mg 1/2 – 1/2 – 1/2 cpr/zi, in continuareEsprico 1 – 1 – 0 cpr/zi, 3 luni.
RECOMANDARI LA EXTERNARE2) Tratament pediatric cu :
Zinnat 500mg 2x1 cpr/zi, inca 3 zileLiv52 3x1cpr/zi, 2 luni
3) Evitarea alimentelor psihostimulante (cacao, ciocolata, cola)
4) A nu se atrage atentia asupra ticurilor.5) Evitarea situatiilor conflictuale si a suprasolicitarilor
psihice de la scoala si acasa.6) Consiliere psihologica, tehnici de relaxare, exercitii
fizice.7) Monitorizarea posibilelor efecte adverse ale
tratamentului. Monitorizarea greutatii saptamanal.
RECOMANDARI LA EXTERNARE8) Implicarea in activitati casnice si in activitati
recreative in aer liber.9) Masuri educative consecvente, adecvate
varstei. Stabilirea unui program zilnic structurat, antrenarea abilitatilor de invatare.
10) Tratament antiparazitar al familiei cu Albendazol.
11) Repetarea prolactinemiei dupa 6 saptamani.12) Pedagogie diferentiata. Programa scolara si
evaluare adaptata.13) Control peste 4-6 saptamani.
EVOLUTIE Expectanta de viata normala: desi simptomele pot
persista de-a lungul vietii, tulburarea nu este degenerativa si nu pune viata in pericol
Severitatea ticurilor diminua in cele mai multe cazuri dupa perioada adolescentei, sindromul Tourette fiind foarte rar intalnit la adulti
Evolutia la caz:- Usor favorabila- La externare pacienta prezinta ticuri motorii de o
intensitate si frecventa mai scazuta
PROGNOSTIC Prognostic bun, doar o minoritate a copiilor
prezinta simptome severe ce persista in perioada de adult – la acestia pot exista dificultati in obtinerea unui loc de munca sau de a avea o viata sociala implinita.
Prognostic la caz: rezervat- Pacienta prezinta Sindrom Tourette rezistent
la tratament - Nu a existat nici o perioada libera fara ticuri- Posibila asociere cu TOC
PARTICULARITATEA CAZULUI Prezenta ticurilor complexe particulare Asemanarea cu compulsiile/ritualuri Intensitatea problemelor emotionale era
minima raportata la severitatea ticurilor; mama era mai mult afectata
Persistenta in timp fara perioada libera
BIBLIOGRAFIE DSM IV –TR ”Manual de diagnostic si statistica a
tulburarilor mentale”- Editia a patra revizuita, 2003 Iftene Felicia, Psihiatria copilului şi adolescentului, Casa Cărţii de
Ştiinţă, Cluj-Napoca, 1999. W.W. Fleischhacker and D.J. Brooks,
Neurodevelopmental Disorders, SpringerWienNewYork, 2005.
Black, KJ. Tourette Syndrome and Other Tic Disorders, eMedicine , 2009.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001744/
Medscape Reference, Tourette Syndrome and other tic disorders medication, 2011
Recommended