Púrpuras

Hematología y Trasplante deProgenitores Hematopoyéticos

Dr. Gregorio Campos Cabrera

“Púrpuras”

Universidad Michoacana de San Nicolás de Hidalgo

Laboratorios Fátima de Michoacán

Púrpuras

Definición

Son las manifestaciones hemorrágicas causadas por la extravasación de eritrocitos de la circulación hacia la piel, tejido celular subcutáneo y/o mucosas

Es el término para nombrar colectivamente a las petequias, lesiones purpúricas y a las equimosis

Púrpuras

Definición

Petequias: lesiones de tamaño menor a 2 mmLesiones purpúricas: lesiones de 2 mm a 1 cmEquimosis: lesiones mayores a 1 cm

Dependen de: a) mecanismos hemostásicos plaquetarios, b) integridad vascular, y c) presión intravascular aumentada

Púrpuras

Regulación de la producción plaquetaria

La cuenta plaquetaria permanece estable y se modifica en procesos fisiológicos o patológicos

La cuenta plaquetaria normal es de 150 a 450 x 109/L

El volumen plaquetario medio tiene relación inversa con la cuenta de plaquetas

Púrpuras

El cuerpo mantiene la masa plaquetaria normal y no la cuenta plaquetaria en sangre periférica. La tercera parte de la plaquetas son almacenadas en el bazo

Los megacariocitos en la médula ósea responden a los cambios en la demanda de las plaquetas y secreción de trombopoyetina incrementando su número, tamaño y ploidias

Púrpuras

Cada megacariocito produce de 1000 a 3000 plaquetas al día

Se producen de 35,000 a 45,000 plaquetas por microlitro al día = 35,000,000,000 por litro

La producción puede incrementarse hasta 6 veces

Púrpuras

Trombocitopenia o trombocitopatías

Secuestro esplénicoTransfusión masiva (dilucional)Aplasia de megacariocitosAsociada a infecciónDeficiencias nutricionales y por alcoholPúrpura trombocitopénica autoinmune (PTI)Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)Síndrome urémico hemolítico (SUH)

Púrpuras

Trombocitopenia inducida por heparina y otras drogasCoagulación intravascular diseminadaSíndrome antifosfolípidosTrombocitopenia asociada a enfermedad autoinmunePúrpura postransfusionalPúrpura neonatalTrombocitopenia del embarazo

Púrpuras

Anemia de FanconiSíndrome de Wiskott – AldrichSíndrome de Kasabach – MerritSíndrome de Bernard – SoulierTrombocitopenia con ausencia de radioTrombastenia de GlanzmanSíndrome de Alport

Púrpuras

Vascular no palpable

Púrpura senilUso de glucocorticoidesDeficiencia de vitamina CTraumática y quemadurasInfecciosasEmbólica y trombóticaAlérgicaAsociada a drogas

Vascular palpable

Vasculitis cutáneasHenoch –

SchönleinEnfermedad

colágenaHipersensibilidad

DisproteinemiasPrimariasSecundarias

Púrpuras

Presión intravascular aumentada

Maniobra de ValsalvaTos y vómitoParto Púrpura por succiónEstasis venosaAltitudes elevadas

Púrpura trombocitopénica autoinmune

Definición

Es una alteración autoinmune caracterizada por cuenta de plaquetas disminuida y sangrado mucocutáneo

Incidencia de 100 casos por millón por año y la mitad de estos casos ocurren en niños

Primaria o secundaria, aguda o crónica, infantil o adultos

Niños Adultos

Edad (años) 2 - 4 15 – 40

Sexo (m:h) igual 2.6 : 1

Presentación aguda (< 1 sem)

insidiosa

Síntomas sangrados mayores

sangrados menores

Plaquetas < 20,000 < 20,000

Remisiónespontánea

83 % 2 %

Niños Adultos

Curso crónico 24 % 43 %

Respuesta a esplenectomía

71 % 66 %

Remisión completa

89 % 64 %

Hemorragia cerebral

< 1 % 3 %

Muerte por sangrado agudo

< 1 % 4 %

Muerte por enfermedad

crónica

2 % 5 %

Fisiopatología

1)Producción de autoanticuerpos, plaquetas recubiertas son fagocitadas por el SER del bazo e hígado

2)Al degradarse las plaquetas amplifica las respuesta inmune inicial y puede generar otros epítopos

3)Los epitopos son presentados a los CD4 para producir un clon que activa a los linfocitos B y producen mayor cantidad o nuevos anticuerpos

Diagnóstico

Historia clínica

Tipo de sangrado (coagulopatía o trombocitopatía)Severidad, duración y extensión de los sangradosDeterminar enfermedades que ocasionen trombocitopeniaDeterminar enfermedades asociadas de tipo inmuneCondiciones con riesgo alto de sangrado

Exploración física

Valorar el tipo, severidad y extensión del sangradoValorar riesgo de sangrado a órganos vitalesExcluir trombocitopenia no inmunológicaValorar enfermedades asociadas con trombocitopenia de tipo inmunológico

Laboratorio

Biometría hemática y frotis de sangre periféricaCoagulaciónPerfil inmunológicoAspirado de médula óseaAnticuerpos anti-plaquetasOtros estudios

Tratamiento de primera línea

ObservaciónPrednisona: respuestas del 60 %Inmunoglobulina G IV: respuesta del 80 %Inmunoglobulina anti-Rh: respuesta del 70 %

Esplenectomía: respuesta de 66 %

Criterios de respuesta

Respuesta completa: cuenta plaquetaria normal sin recibir tratamiento y que sea mantenida por lo menos 2 meses

Respuesta parcial: cuenta plaquetaria mayor a 50 x 109/L sin tratamiento o cuenta plaquetaria normal con dosis de mantenimiento

Sin respuesta: cuenta menor a 50 x 109/L

Criterios de PTI crónica

Tratamiento previo con esteroides y esplenectomía

Cuenta plaquetaria menor a 50 x 109/L

Sin enfermedad que ocasione trombocitopenia

Duración de la trombocitopenia mayor a 3 meses

Tratamiento de segunda línea

Pacientes con fallas a línea anterior y tienen sagrados o requieren dosis altas de esteroides

Esteroides en pulsos, IgG IV, Ig anti-RhAlcaloides de la vincaDanazol y dapsonaInmunosupresores: ciclofosfamida y azatioprina

Tratamiento de tercera línea

Pacientes con falla segunda línea o que estén es estudios clínico y pasen directamente de la primera línea

Interferón alfa 2 bAc monoclonales: Rituximab, CampathInmunosupresores: CsA, micofenolato mofetil, otrosPlasmaféresis sola o con inmunoadsorciónQuimioterpaia sola o combianadaOtros

RC (%) RP (%) NR (%)

Azatioprina 20 45 35

Ciclofosfamida

28 29 37

Alcaloides 16 33 51

Danazol 4 50 46

IgG IV 3 71 26

Anti Rh 9 27 64

Plasmaféresis

0 18 82

Colchicina 0 25 75

Vitamina C 0 10 90

Quimioterapia

50 50 0

Epidemiología

88 pacientes con trombocitopenia autoinmune de Octubre de 2003 a Junio de 2007 (45 meses)

A todos los mayores de 15 años se les realiza perfil inmunológico y en menores si hay cronicidad

10 Trombocitopenias del embarazo, 3 SAF, 2 LES

Niños Adultos

Edad 24 64

Sexo (m:h) 12/12 (1:1) 48/16 (3:1)

Sangrado mayor 7/24 (29%) 15/64 (23%)

Plaquetas < 20,000 20/24 (83%) 28/64 (43%)

Curso crónico2 Esplenectomizados

3/24 (12%) 15/64 (23%)

Muerte por sangrado 0/24 (0%) 2/64 (3%)

Muertes no relacionadas

0/24 (0%) 5/64 (8%)

Niños Adultos

Agudos en Tx 0 8

Esplenectomía 3/24 (12%) 9/64 (14%)

Ac anti carolipinas 0/24 (0%) 1/64 (0.15%)

Ac Anti nucleares 0/24 (0%) 1/64 (0.15%)

Tratamiento inicial con MPD 45 pacientes, 8 evolución a cronicidad (18%), 7 muertes

Tratamiento inicial con PDN 27 pacientes, 6 evolución a cronicidad (22%)

Esplenectomia 12 pacientes, 2 en vigilancia y 2 (17%) en tratamiento de segunda línea (1 adulto y 1 menor), 2 (17%) muertos

Transfunsión de plaquetas y evolución a cronicidad 6/24 (25%), muertos 7/24 (29%)

PTT - SUH

Microangiopatías trombóticas (PTT - SUH)

Son enfermedades oclusivas de la microcirculación que se caracterizan por agregados plaquetarios a nivel renal o sistémico, trombocitopenia y anemia microangiopática

En la púrpura trombocitopénica trombótica la agregación plaquetaria causa isquemia cerebral (principalmente) y a otros órganos

En síndrome urémico hemolítico la agregación plaquetaria es principalmente a nivel renal

PTT - SUH

Causa Presentación clínica

Trombos sistémicos

Factor vW grandes

Trombos con predominio renal

Toxina Shiga SUH asociado a E. coli (niños)

Deficiencia de Factor H

SUH familiar

Trombos renales o

sistémicos

Trasplante o drogas

PTT o SUH

PTT - SUH

Fisiopatología PTT

Deficiencia en actividad de ADAMTS 13 (metaloproteinasa)Familiar o adquirida asociada (inmunológica)

Asociada a trasplante y drogasMultímeros de Von Willebrand anormalmente largosAdhesión y agregación plaquetaria excesivasMicroangiopatía trombótica

PTT - SUH

Fisiopatología SUH

Infección enteral por E. coli O157:H7Toxinas en la circulación fijándose a endotelio renal, células glomerulares y tubulares

Expresión de más moléculas de globotriasosilceramida

Multímeros de Von Willebrand anormalmente largos

Expresión de factor tisular Adhesión y agregación plaquetaria excesivasMicroangiopatía trombótica

PTT - SUH

Manifestaciones clínicas y diagnóstico

Trombocitopenia (100 %): síndrome purpúrico variableAnemia microangiopática (100 %): esquistocitos, Coomb´s directo negativo, bilirrubina indirecta y DHL elevadas Alteraciones renales (88 %): elevación de creatinina, proteínuria, hematuria, oliguria, insuficiencia renalAlteraciones neurológicas (92 %): estado de alerta común, anormalidades focales menos comunesFiebre (98 %): grado variables

PTT - SUH

Tratamiento

Recambio plasmático continúo hasta normalizar cuenta de plaquetas → recambio plasmático intemitente → vigilancia

Infusión de plasma fresco

Esteroides o inmunosupresión (?)

Púrpuras

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