Referat Chorea & Tic

REFERATCHOREA & TIC

Disusun oleh:HERMASARI

PEMBIMBING:

DR. H. DENNY RAHARDJONO Sp. S

Pendahuluan

Gerakan involunter : suatu gerakan spontan yang tidak terkendali, tidak disadari, tidak bertujuan timbul karena gangguan yang terjadi di ganglia basalis.

Ganglia basalis mengatur gerakan-gerakan yang sifatnya kasar sehingga gerakan yang dihasilkan menjadi halus.

Berbagai macam gerakan akibat gangguan di ganglia basalis diantaranya seperti chorea dan tic.

Definisi Chorea

Chorea dalam bahasa Yunani yang berarti “menari”gerakan involunter yang menyerupai gerakan tangan lengan seorang penari. Gerakan tidak berirama, sifatnya kuat, cepat, dan tersentak-sentak, sedangkan arah gerakan cepat berubah.

Etiologi Chorea

Neurotransmiter dopamin yang berlebihan

Dapat diperburuk oleh obat-obat dan penyakit yang menyebabkan perubahan kadar dopamin

Penyakit yang sering kali menyebabkan chorea adalah penyakit huntington.

Patofisiologi Chorea

Normal: terdapat arus rangsang kortiko-kortikal yang melalui Ganglia basalis (Nucleus kaudatus, Putamen, Globus Pallidus). berperan mengatur gerakan volunter dan sistem motorik.

Gerakan involunter timbul akibat adanya lesi difus pada nucleus caudatus dan putamen yang disebabkan oleh terganggunya kendali atas reflex-refleks dan rangsangan yang masuk.

Gangguan di ganglia basalis tergantung tempat kerusakannya.Lesi di nucleus kaudatus → (chorea)Lesi di putamen → (atetosis)Lesi di substansia nigra → (penyakit Parkinson)Lesi di korteks serebri piramidalis → (distonia)

Klasifikasi Chorea

Chorea Huntington (Chorea Mayor) Herediter Munculnya pada usia remaja awal Biasanya prognosisnya buruk 10-12 tahun

mendatang

Chorea Sidenham (Chorea Minor) Anak-anak Infeksi streptokokus Biasanya bersamaan dengan gejala demam

rematik atau penyakit rematik.

Chorea IatrogenikDisebabkan karena penggunaan obat-obatan, obat antipsikosis seperti haloperidol dan fenotiazin.

Manifestasi Klinis Chorea

Gerakan tubuh seperti menari Gerak chorea melibatkan jari-jari tangan,

lengan, menyebar ke muka dan lidah. Gerakan terjadi secara tiba-tiba dan tak

terduga Berkurang atau menghilang jika penderita

tertidur Bertambah buruk jika melakukan aktivitas

atau mengalami tekanan emosional.

Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium Penyakit Huntington; Kelainan ini terdapat

pada kromosom ke 4 yang ditandai dengan adanya pengulangan abnormal dari trinucleotide CAG

Penyakit Wilson; Rendahnya kadar seruloplasmin dalam serum dan meningkatnya kadar tembaga dalam serum

Sydenham Chorea; meningkatnya titer antibody streptokokus

Neuroachanthocytosis; gambaran acanthosit pada darah perifer, kadar kreatinin kinase serum meningkat.

Positron Emission Tomography (PET) Uptake fluorodopa (F-dopa) normal

atau sedikit berkurang Penurunan metabolisme glukosa pada

korteks frontal, temporal dan parietal Pada pasien chorea benigna herediter :

dapat atau tidak terjadi penurunan metabolisme glukosa pada kauda

Pada pasien hemikorea : hipometabolisme pada inti kauda dan putamen kontralateral.

Penatalaksanaan Chorea Kategori obat : Antipsikotik

Berfungsi sebagai antagonis dopamine dan mempunyai efek sebagai anti spasmodik untuk mngendalikan pergerakan abnormal.  Haloperidol

Dosis dewasa: 0.5-1 mg/hr PO Fluphenazine

Dosis dewasa: 0.5-1 mg/hr PO Clozapine

Dosis dewasa: 12.5 mg PO, ditingkatkan sampai 50-75 mg PO.

Kategori obat : Agen depleting dopamineAgen ini mengurangi kadar dopamin pada sistem saraf pusat Reserpine

Dosis dewasa: 0.5 mg PO qd; menetap pada 1.0 mg PO

Tetrabenazine Dosis dewasa: 25 mg PO, dosis ditingkatkan sesuai dengan keadaan klinis dan keadaan-keadaan kurang baik.

Kategori obat : Benzodiazepine Mengurangi kadar konsentrasi GABA dalam kauda, putamen, substantia nigra, dan globus pallidus. Dengan analogi peningkatan aktivitas GABA mungkin memperbaiki chorea. Clonazepam

Dosis dewasa: 0.5 mg PO, tingkatkan dosis perminggu sesuai dengan keperluan dan respon obat.

Definisi Tic

Tic adalahgerakan motorik tidak disadari, berlangsung cepat, dan berulang-ulang, tidak berirama, ataupun suatu hasil vokal yang timbul mendadak dan tidak ada tujuannya yang nyata.

Etiologi Tic Penyebabnya belum diketahui secara pasti Genetik Kelainan dalam dopamin atau neurotransmiter

lainnya Sekunder :

Infeksi obat (Stimulan L-Dopa, carbamazepin, phenitoin, fenobarbital, antipsikotik, kokain, kafein)

Racun (karbonmonoksida) Gangguan perkembangan (ensepalopati, retardasi

mental, kelainan kromosom) Lain-lain (trauma capitis, stroke, schizophrenia, dan

kelainan generatif).

Patofisiologi Tic

Etiologi/ faktor

pencetus

Gerakan involunter

Lesi difus Putamen

dan Globus pallidus

Gangguan fungsi ganglia

basalis

↑Aktivitas motorik melalui

talamus

Klasifikasi TicJenis Deskripsi Contoh

Gejala Klinis Motorik Sederhana Klonik:

singkat/sentakan

Memejamkan mata, angkat bahu, mengerutkan hidung

Distonik: menggeliat, sikap bertahan singkat

Mata berkedip , gerak okulogirik (bola mata kebelakang)

Tonik: sikap yang bertahan

Kaki tersentak

Kompleks Gerak otot yang majemuk, berurutan, terkoordinasi

Menggelengkan kepala, melompat

Vocal (suara) Sederhana Berbunyi Berdehem, tertawa

Kompleks Kata/frase Koprolalia

Penatalaksanaan

Edukasi Latihan kesadaran (berusaha

menghentikan gerakan) Pemantauan diri, misalnya menghitung

sebelum terjadinya gejala Latihan relaksasi, misalnya relaksasi

otot, pernapasan, imajinasi, dsb. setiap hari selama 10-15 menit

Prosedur ‘melawan’ respon

Medikamentosa Dopamin reseptors blockers: Clonidine (0,05 mg/hari) Flupenazide (1mg/hari) Pimozide (2mg/hari) Haloperidol (0,5 mg/hari) Risperidone (0,5 mg/hari) Ziprasidone (20 mg/hari

TERIMA KASIH...