View
5
Download
0
Category
Preview:
Citation preview
Romana Rotdajč SB Murska Sobota
MDS so klonske bolezni krvotvorne matične celice
v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga citopenija displazija ene ali več mieloičnih celičnih vrst hematopoeza je neučinkovita prehod v akutno mieloično levkemijo
delecija 5q redka
Normal Chromosome 5 Chromosome del (5q)
primarni mielodisplastični sindrom z del(5q) z edino kromosomsko nepravilnostjo in brez presežka blastov
makrocitna anemija normalno ali povečano število trombocitov hipolobularni megakariociti manj kot 5% mieloblastov v kostnem mozgu indolentni klinični potek low risk MDS
vzrok neznan posledica mutacije gena na celičnem nivoju staranje, kemikalije, kajenje, obsevanje,
debelost, citotoksična kemoterapija bolj pogosta pri ženskah nad 67 letom
watch and wait podporna terapija: transfuzije kelacija rekombinantni humani epoetin
poslabšanje anemije povišan serumski eritropoetin ni odgovora na rekombinantni humani
eritropoetin
slabša kvaliteta življenja zaradi kronične anemije
hipertrofično remodeliranje srca tekom bolezni
odvisnost od transfuzij zmanjša preživetje pri low risk MDS zaradi preobremenitve z železom, srčnega popuščanja in prehoda v akutno mieloično levkemijo
decembra 2005 je FDA odobrila uporabo lenalidomida “za zdravljenje s transfuzijami odvisnih bolnikov, ki sodijo v low ali intermediate risk MDS z delecijo 5q z ali brez dodatnih citogenetskih nepravilnosti”
mehanizem delovanja nejasen povzroča citogenetsko remisijo in zmanjša
potrebo po transfuzijah
bolniki z dobrim odgovorom na lenalidomid morda nikoli več ne potrebujejo transfuzije krvnih pripravkov
pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga
72 – letna ženska arterijska hipertenzija, srčno popuščanje junij 2011 napotena zaradi hude makrocitne
anemije MDS izolirana del5q– 2 dozi KE/ teden neodzivnost na epoetin kelator železa
september 2012 uvedba lenalidomida v odmerku 10 mg/dan
po 10 dneh prvega kroga huda nevtropenija zato prilagoditev doze lenalidomida 10mg vsak drugi dan
transfuzija KE tekom prvega ciklusa vsakih 10 dni
uvedba lenalidomida 5mg/dan od drugega kroga
neodvisna od transfuzij od drugega kroga
0
20
40
60
80
100
120
140
160
180
sep.12 okt.12 nov.12 dec.12 jan.13 feb.13 mar.13
Hg, g/L
Hg, g/L
76- letni moški ciroza jeter Child A, varice požiralnika, totalna
proteza levega kolka julij 2010 napoten zaradi hude makrocitne
anemije MDS del5q– 2 dozi KE/10 dni kelator železa neodzivnost na epoetin
0
20
40
60
80
100
120
140
160
nov.11 dec.11 jan.12 feb.12
Hb, g/L
Hb, g/L
december 2012 masivna pljučna embolija predvidena zamenjava levega kolka priprava z lenalidomidom
meseca aprila uvedli lenalidomid še dvema bolnikoma
Recommended