Sibilancias “ No todo lo que silba es...

Sibilancias“ No todo lo que silba es Asma”

Dr. Jesús E. Treviño AlvaradoNeumólogo pediatra

Facultad de Medicinay Hospital Universitario

“ Dr. Jose E. González” U.A.N.L.Monterrey N,L.

No todo lo que silba es asma• Con el aumento en la incidencia de

sibilancias cada vez los médicos nos hacemos más expertos en la evaluación y manejo de este padecimiento tanto en el consultorio como en unidades de emergencias y cuidados intensivos.

• La Pregunta que nos hacemos ante un niño con sibilancias : Será o no Será ? Asma o Bronquiolitis…………o será otra cosa ?

Sibilancias en niños• Los consultorios y unidades de

emergencias se llenan de pacientes con sibilancias preferentemente desde noviembre hasta abril.

• Menores de 3 años : 50 %• 5 años : 30 %• 25 % de Admisiones hospitalarias• Más en periodo Invernal : 50 %

admisiones

Sibilancias en niños

• Sabemos que existen muchos padecimientos que presentan sibilancias.

• Vale la pena hacer mención de esto para evitar un Subdiagnóstico y Sobretratamiento de Asma y Bronquiolitis.

Sibilancias en niños

• 20 % de los lactantes presentan al menos un episodio de sibilancias y estos episodios suponen el 60% de todos los procesos respiratorios de vías bajas en menores de 2 años.

Díaz Vazquez-Fernández Francés. Bol Pediatr 1998;38:166-174

Sibilancias en niños3 tipos de episodios de sibilancias:

• A) Sibilancias transitorias del lactante– 65% de todos los casos– Buen pronóstico– Mejoran en edad preescolar.

• B) Sibilancias persistentes– Continúan con síntomas en la edad escolar– Asma del lactante

• C) Sibilancias con causa conocida.– Poco frecuente ( DBP, FQ, otros)

Díaz Vazquez-Fernández Francés. Bol Pediatr 1998;38:166-174

Sibilancias en niños

• La dificultad para diferenciar entre el primero y el segundo grupo lleva a algunos médicos a minimizar el problema, informando en forma generalizada a las familias que cuando crezca dejará de tener crisis y evitando el concepto de asma, definiéndolos como bronquitis espástica u otro término.

Díaz Vazquez-Fernández Francés. Bol Pediatr 1998;38:166-174

No todo lo que silba es asma

• Haciendo esto se interviene incorrectamente en 3-4 de cada 10 lactantes que silban.

• Otros médicos pueden caer en el error de abordar como asma todo lactante con episodio /s de sibilancias con el consiguiente riesgo de crear angustias innecesarias, sobretratamientos, etc.

Díaz Vazquez-Fernández Francés. Bol Pediatr 1998;38:166-174

Etiquetar como asma del Lactante

• 3 crisis de sibilancias *• Respuesta a broncodilatadores *• Historia familiar de asma ( madre)*• IgE sérica elevada *• Atopia ( eczema-rinitis-dermatitis)• Masculino• Hermanos asma• Madre fumadora en embarazo

Díaz Vazquez-Fernández Francés. Bol Pediatr 1998;38:166-174

No todo lo que silba es asma

“El juicio clínico del pediatra, la historia clínica y la exploración física indicarán cuando debe de descartarse alguno de otras causas de sibilancias “

* INDIVIDUALIZAR *

Díaz Vazquez-Fernández Francés. Bol Pediatr 1998;38:166-174

Reir es muy saludable

Estudio de sonidos respiratorios en niños.

• Estudio hecho en Reino Unido• Niños de 1-18 meses• 92 niños y el 52 % de los familiares referían oír

un sonido respiratorio ruidoso inicialmente como sibilancia.

• Después de que los familiares revisaron un video de sonidos respiratorios como tos, estridor, sibilancias.

• El 36 % de los familiares utilizaron el termino de sibilancias para describir el sonido que hacia su hijo.

Elphick et al. Arch Dis Child 2001

Sibilancias-Definición• Ruido o ruidos de carácter agudo y

continuo, durante la inspiración o la espiración, producido por el paso forzado del flujo aéreo a cualquier nivel de las vías de conducción producido por la estrechez de su diámetro por espasmo y/o edema, y/o secreciones o por compresión intrínseca o extrínseca.

Que son las sibilancias ?• Es un prolongado o continuo sonido musical

adventicio pulmonar (>200 mseg) de variada intensidad el cual se puede ser audible con o sin estetoscopio.

• Pueden ser Monofónicas o Polifónicas.• Monofónicas: Obstrucción VA gran calibre

como la tráquea.• Polifónicas : Obstrucción difusa de VA

inferiores.

Hilman: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)

Tabla 1.. Tipos de ruidos respiratorios

Tabla 1.. Tipos de ruidos respiratorios

Fisiopatología de SibilanciasAnatomicamente

• Es obvio que las vías respiratorias periféricas de los lactantes son más pequeñas en radio y más corto en longitud comparada con el adulto.

• La ley de Poiseulle del flujo de gases, menciona que el estado de resistencia a través de una estructura tubular es proporcional a lo largo del tubo, e inversamente proporcional a la cuarta potencia del radio del tubo.

• Por lo tanto, con cualquier obstrucción, del flujo del aire y su resistencia es más evidente en los lactantes que en los adultos por la pequeñez del radio de la vía respiratoria.

• Con el incremento de la resistencia, uno podría esperar incremento en la turbulencia del aire y una gran propensión por sibilancias.

No todo lo que silba es Asma

• Niños que silban solamente durante infecciones.

• Niños que sus sibilancias es su primer manifestación de Asma.

• Niños cuyas sibilancias son una manifestación de otra patología.

• Niños cuya sibilancia es una gran urgencia.

Rol del VSR en el desarrollo de Sibilancias recurrentes en niños

• El VSR infecta el 50 % de los niños menores de 1 año y casi el 100 % de los menores de 2 años. Pediatrics in Review Vol. 19 N. 2 1998.

• El VSR induce IgE-VSR y Eosinofilia con lo cual incrementa el riesgo de presentar sibilancias recurrentes en niños : Pediatrics in Review Vol. 24 N. 9, 2003. Pediatrics Vol.105 N.1, 2000. Pediatrics Vol. 112 Vol. 2003.

• La inmunización pasiva ha demostrado una reducción en la morbilidad por VSR en niños con Enfermedad Pulmonar Crónica.

Asma y sibilancias en los primeros 6 años de edad.Clasificación de sibilancias transitorias y permanentes

Martínez et al. N Engl J Med 1995; 332:133-138

Lactante con sibilancias. Diferentes fenotipos

Evaluación de Sibilancias• Niños con Sibilancias antes de los 3

años tenían más madres fumadoras pero sin asma. No se incremento el nivel de IgEo la reactividad de las pruebas cutáneas.

• Niños que tenían sibilancias antes de 3 años y continuaban con sibilancias hasta los 6 años tenían madres con historia de asma y con elevación de niveles de IgE.

Martínez et al. N Engl J Med 1995; 332:133-138

SIBILANCIAS

• NEONATAL• LACTANTE• PREESCOLAR• ESCOLAR• ADOLESCENTE

• AGUDAS

• CRONICAS

• RECURRENTES

• EXACERBANTES

Sonríe a la vida

Sibilancias: Inflamatoria/Infecciosa

• Infección de VA Inferiores (Viral)• Bronquiolitis• Bronquitis• Fibrosis quística• Aspergillosis Broncopulmonar Alérgica.• Laringotraqueobronquitis• Bronquiectasias FQ

Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)

Sibilancias: Anomalías Congénitas

• Traqueomalacia

• Broncomalacia

• Estenosis Traqueal

• Estenosis Bronquial

• FistulaTraqueoesofágica

• Hendidura Laringotraqueoesofágica.

• Anillos vasculares

• Quiste broncogénico

Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)

Sibilancias : Síndromes Síndromes AspirativosAspirativos

Disfunción Deglución• Alteración del SNC

sec. A Daño perinatal• Anormalidades

Neuromusculares• Lesiones Estructurales de

la boca, lengua, nasofaringe, mandíbula.

• Disautonomía Familiar

Aspiración de CE

Regurgitación • Reflujo GE• Hernia Hiatal• Obstrucción Esofágica• (Atresia, Estenosis o

compresión por Anillo vascular)

• Disfunción esofágica

Comunicaciones Anormales

• Hendidura Laringotraqueoesofágica

Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)

Sibilancias: Mecánico

• Compresión extrínseca de VA• Anomalías congénitas de tracto resp.• Obstrucción intraluminal ( ACE)• Anillos vasculares• Tapones de moco• Polipos laringeos

Sibilancias: MecánicoCompresión Extrínseca de la VA

Mediastino Anterior

• Higroma Quístico• Timoma - Teratoma• Quiste pericárdico• Lesiones Tiroideas• Linfoma• Hernia de Morgani

Mediastino Superior

• Higroma Quístico• Tumores Tímicos• Teratoma• Hemangioma• Abscesos

Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)

Sibilancias: MecánicoCompresión Extrínseca de la VA

Mediastino medio• Linfoma• Anomalías de

grandes vasos• Quiste

Broncogénico• Lesiones

Angiomatosas

Mediastino posterior• Quiste Enterogénico• Quiste Broncogénico• Anomalías

Neuroentéricas• Lesiones esofágicas• Hernia de Bochdalek• Tumor Neurogénico

Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)

Sibilancias : CardiogénicoCompresión de la Vía Aérea• Defecto septal ventricular, PCA, Arteria

pulmonar distendida, Atrio izq. Crecido.

Falla ventricular Izquierda• Distensión vascular pulmonar• Obstrucción de Venas Pulmonares

Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)

Sibilancias : Tumores• Hamartoma• Benigno

– Lipoma---Condroma----Mioblastoma• Maligno

– Adenoma Bronquial---Sarcoma– Carcinoma Broncogénico

Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)

Sibilancias en menores de 1 añoInicio Agudo

• Bronquiolitis• Anafilaxis• Neumonía Viral• Asma• Reflujo Gastroesofágico• Displasia Broncopulmonar• Sindromes Aspirativos• Enfermedades Traqueoesofágicas• Enfermedades Neuromusculares

Sibilancias Mayores de 1 añoAGUDO

• Asma--Bronquiolitis• Aspiración CE• Anafilaxis• Infecciones Virales• Atípicos o Tos ferina

bacterianos• Parásitos (migración)• Irritantes• Intoxicación por

Salicilatos• Miocarditis viral-ICC

• Acidosis—Anemia• Masas mediastinales• Crecimiento ganglionar• Tabaquismo• Contaminación

ambiental• Exposición o inhalación

de Químicos tóxicos• Hidrocarburos• Neumonitis por

Hipersensibilidad

SIBILANCIAS POR ASPIRACION

• FISTULA TRAQUEOESOFAGICA

• REFLUJO GASTROESOFAGICO

• ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

Manifestaciones en vía aérea del Reflujo GE

REFLUJO GASTROESOFAGICO

• Esfinter esofágico inferior subdesarrollado o inmaduro = relajación intermitente.

• Vómitos o Dolor después de alimentación.• Tos persistente• Sibilancias espiratorias• Neumonías aspirativas

REFLUJO GASTROESOFAGICO

• HIPOTESIS : Mecanismo de Sibilancias :• Estimulación de las terminaciones del

nervio vago por el reflujo de ácido puede inducir broncoconstricción.

• Pequeñas aspiraciones de contenido gástrico dentro del pulmón pueden causar inflamación significativa de la mucosa.

SIBILANCIAS SIBILANCIAS NEONATALNEONATAL

•• Aspiración de MeconioAspiración de Meconio--NeumoníaNeumonía--EMHEMH

•• VMI prolongadaVMI prolongada--DBPDBP•• Trastornos de degluciónTrastornos de deglución--ERGEERGE•• MalfMalf. Cardiovasculares y . Cardiovasculares y

laringotraquealeslaringotraqueales•• Hemangioma Hemangioma subglóticosubglótico

DISPLASIA BRONCOPULMONAR

• PREMATUREZ• SDR DE RN• VMI PROLONGADO• DEPENDENCIA DE OXIGENO• RX DE TORAX ANORMAL

SIBILANCIASSIBILANCIAS----AdolescentesAdolescentes•• ASMAASMA------------TBTB•• Neumonía AtípicaNeumonía Atípica----------------ERGEERGE•• Tabaquismo pasivo o activoTabaquismo pasivo o activo•• Prolapso de válvula mitralProlapso de válvula mitral•• Insuficiencia cardiacaInsuficiencia cardiaca•• SIND. SINUBRONQUIALSIND. SINUBRONQUIAL•• PSICOGENAPSICOGENA•• Def. alfa 1 Def. alfa 1 antitripsinaantitripsina•• RAROS: RAROS: ASPERGILOSISASPERGILOSIS--HEMOSIDEROSISHEMOSIDEROSIS

Al Sonreír trabajas mejor

Evaluación del niño con sibilancias

• Historia Clínica Completa• Examen Físico• Estudios de laboratorio

Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)

Evaluación del niño con sibilanciasTiempo, Patrón, Circunstancias de los episodios de sibilancias recurrentes.

• Sibilancias con infecciones respiratorias.Bronquiolitis Viral (VSR)

• Presentación Inicial Súbito, asociado con tos o ahogamiento o atragantamiento

Sospechar Aspiración de CE• Presentación Insidiosa de Sibilancias

Aspiración ERGEObstrucción VA extraluminal

(masas intratorácicas o Adenomegalias)Exposición a Irritantes ( Humo cigarro) Alergénos.

Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)

Evaluación del niño con sibilanciasTiempo, Patrón, Circunstancias de los episodios de sibilancias recurrentes.

• Frecuencia-----Duración de Sibilancias• Curso Clínico Generalizado /

manifestaciones– Asociado con infecciones respiratorias– Asociado con alimentación/vómito: ERGE– Asociado con estimulantes específicos

• Ambientales (irritantes, alérgenos específicos)– Asociado con otros órganos o sistemas

• Enfermedad cardiaca Congénita con crecimiento del atrio izquierdo que comprime el bronquio intermedio izquierdo

Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)

Evaluación del niño con sibilanciasTiempo, Patrón, Circunstancias de los episodios de sibilancias recurrentes.

• Historia Familiar– Asma– Enfermedades Atópicas (Dermatitis-Rinitis)– Fibrosis Quística

• Respuesta medicamentosa para Sibilancias– Broncodilatadores– Agentes Anti-inflamatorios– Antibióticos

Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)

Examen Físico en Niños con Sibilancias

Características de las Sibilancias• Sibilancias Unilaterales o Bilaterales• Audible con / sin estetoscopio• Sibilancias monofónicas o polifónicas• Inspiratorias, Espiratorias o ambas• Asociado con tos• Intermitente o persistente• Otros sonidos adventicios (Crepitantes o

estertores)Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)

Examen Físico en Niños con Sibilancias

Signos de Dificultad Respiratoria• Retracciones• Supraesternal• Intercostal • Subcostal• Estridor• Uso de músculos accesorios de la resp.• Ronquido• Jadeo

Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)

Examen Físico en Niños con SibilanciasSignos de Alergia

• Dermatitis• Rinoconjuntivitis• Facies alérgica

• Ojeras• Saludo alérgico

Signos de Enfermedad Cardiaca• Dedos en palillo de tambor

• Soplo• Cardiomegalia

• Cianosis

Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)

Estudios de laboratorio y gabinete en el niños con Sibilancias

• Varia dependiendo de la enfermedad que se sospecha.

• Radiografía de Tórax PA y lateral• En Inspiración, Espiración o decúbito

lateral ( Aspiración de CE)• SEGD ( Disfunción deglución, aspiración,

anormalidades cardiovasculares y masas en tórax )

Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)

Anillos Vasculares

Estudios de laboratorio y gabinete en el niños con Sibilancias

• RMN : Evaluación de Anillos vasculares

• TAC : Evaluación de Obstrucción de masas anormales o anomalías congénitas.

• Fluoroscopia : Evaluación de Traqueomalacia.

Hilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)

Estudios de laboratorio y gabinete en el niños con Sibilancias

• Espirometría• Electrolitos en Sudor• SEGD• PPD o Tuberculina

Estudios de laboratorio y gabinete en el niños con Sibilancias

Broncoscopía Flexible• Anomalías anatómicas del tracto

respiratorio o sospecha de compresiones extrínsecas de vía aérea.

• Lavados broncoalveolares : sindromesaspirativos ( cuantificación de Lipofágos)

• Evaluación de Estridor• Sospecha de Cuerpo extraño o

combinado con Broncoscopía RígidaHilman-Amaro: Pediatr Asthma Allergy Immunol 2003;16(4)

Causas medicamentosas sibilanciasAcetilcysteina

AdenosinaAspirina

BenzonatatoAtenolol-Labetalol

PropranololRapacuronio

EstreptokinasaTransfusión sanguínea

Medio de contrasteAines

Propelentes de IDMSueros antiveneno

Causas muy raras de Sibilancias

• Eosinofilia Pulmonar simple• Larva migrans visceral• Strongiloidosis• Schistosoma haematobium• Sindrome de Churg-Strauss• Syndrome Carcinoide• Mastocitosis• Casi ahogamiento• Disfunción de cuerdas vocales• Pseudotumor inflamatorio

Causas de Sibilancias

Crup• Es una laringotraqueobronquitis aguda de origen viral.

Afecta principalmente a niños de 3 meses a 3 años. Suele precederse de infección respiratoria superior. El inicio agudo se caracteriza por una tos perruna, espasmódica, ronquera y estridor inspiratorio, comúnmente por la noche. A la auscultación se percibe inspiración prolongada y estridor, a menudo con algunos roncus y sibilancias espiratorias. La enfermedad suele durar unos 6 - 7 días. Los niños con crup recidivante parecen tener una mayor tendencia a desarrollar más tarde asma.

Causas de Sibilancias

Neumonías• Pueden ser debidas a virus, bacterias, atípicos u otros

microorganismos. Los niños presentan tos, respiración laboriosa, crepitantes y sibilancias. En la radiografía varía desde atelectasias laminares hasta infiltrados generalizados con hiperinsuflación.

• Las sibilancias pueden ser debidas también a obstrucción bronquial secundaria a compresión por adenopatía tuberculosa o bien a granulomaendobronquial. Unas sibilancias asimétricas y una positividad de la prueba de tuberculina pueden hacer sospechar el diagnóstico.

Causas de SibilanciasFístula Traqueoesofágica• Tos y/o disnea y/o sibilancias con la ingestión de líquidos (fístula de

tipo H), puede además cursar con neumonías recidivantes. El diagnóstico puede no estar claro hasta el segundo o tercer año de vida. Se requieren estudios radiográficos, con medios de contraste y endoscópicos para confirmarlo.

Anillo Vascular• Los anillos vasculares que rodean la tráquea y comprimen bien a

ella o al esófago, pueden causar obstrucción de la vía aérea. Eldiagnóstico requiere un alto índice de sospecha, y para confirmarlo se requieren estudios tales como el esofagograma, endoscopia o la angiocardiografía.

Causas de sibilanciasDeficiencia de a-1-Antitripsina• Los niños con deficiencia homocigótica de este enzima es más

frecuente que puedan desarrollar enfermedades hepáticas importantes (hepatitis neonatal y cirrosis progresiva) que manifestaciones pulmonares. En las mujeres al comienzo de la edad adulta puede manifestarse por el desarrollo de enfisema severo.

Hipogammaglobulinemia Transitoria• Puede encontrarse en niños muy pequeños y se caracteriza por una

prolongación y acentuación del descenso fisiológico en las concentraciones de inmunoglobulinas séricas que se encuentran normalmente entre los 3 y 7 primeros meses de vida. En general la IgG alcanza niveles normales al año de edad. La cuantificación de IgM, IgG e IgA sólo son útiles para descartar síndromes de inmunodeficiencia en niños con infecciones crónicas o recidivantes.

Causas de Sibilancias

Asma Cardíaca• Es causa de sibilancias en el niño, debido a

compresión de las pequeñas vías respiratorias por líquidos, venas pulmonares ingurgitadas o dilatación de la aurícula izquierda. Las causas más frecuentes de insuficiencia cardíacacongestiva en el niño son: la fibroelastosisendocárdica, miocarditis vírica, defecto del tabique ventricular, estenosis aórtica grave y taquicardia auricular paroxística.

Causas de SibilanciasAgentes Farmacológicos• La ingesta accidental de organofosforados como

paratión y metilparatión (componentes de muchos insecticidas) pueden causar sibilancias, tos y disnea por inhibición de la anticolinesterasa sérica.

• Otros fármacos que pueden inducir broncoespasmo en personas predispuestas (hiperreactivas) son los ß-bloqueantes(propranolol) y los liberadores de histamina (morfina).

Casos de vida real: Sonrie.

Caso clínico

• Niño de 2 años que acude al consultorio con antecedente de ahogamiento después de jugar con su hermano. Tiene dificultad respiratoria leve. A la EF : presenta hipoventilación basal derecha y aumento de volumen del hemitórax derecho.

Caso clínico

Que sospecha diagnóstica podría pensar en este caso :

a) Crisis asmáticab) Neumonía basal derechac) Aspiración de Cuerpo extraño izqd) Aspiración de cuerpo extraño der.E) Crup

Caso clínico

Que estudio iniciaría para su Dx :a) TAC tóraxb) Rx de tórax en 2 posicionesc) BH- RX de tórax- Aglutininas fríasd) Ningunoe) Rx de cuello para tejidos blandos

Caso clínico

Aspiración de cuerpo extraño

• Muy frecuente en menores de 5 años.• Máxima frecuencia entre 1-2 años.• Objetos Orgánicos e Inorgánicos• Alta sospecha diagnóstica• Ahogamiento• Tos accesos y cianozante• Estridor o sibilancias• Hipoventilación

Hallazgos RX de Aspiración CE

• Rx normal = 30 %• Atrapamiento aéreo = 62 %• Desplazamiento mediastinal = 55 %• Neumonía = 26 %• Atelectasia = 18 %• Objetos radioopacos = 3 %• Consolidación lobar o colapso

Radiografías de tórax ACE

Inspiración

Espiración

Broncoscopia

CASO # 2Femenino de 11 meses de edad se presenta aurgencias por tos, fiebre y dificultad respiratoria. Los padres pensaron que podía tener neumonía porque ya tuvo 2 eventos previos. Se agregaron sibilancias bilaterales basales. Se han estado manejando antipiréticos. Antecedentes al nacimiento sin relevancia.Las neumonías previas fueron a 4 y 7 meses.

CASO # 2• La madre refiere preocupación del

pediatra porque no subía de peso. Su curva de crecimiento estaba en percentiles bajos.

• EF : Temp : 38.4 °C, FR : 36, FC : 136, oxímetría de pulso al aire ambiente de 94 %. Peso de 7 kg (<5%). Retracciones subcostales leves, sin quejido ni aleteo nasal. Sibilancias basales bilaterales.

• Estertores crepitantes de predominio lóbulo superior derecho.

CASO # 2• Bh : Leucocitos : 21,000 con 70%

PMN, 12% Bandas. Hb : 9.8 y Plaq : 280,000.

• ES : normales.• Rx de tórax . Hiperaereación,

engrosamiento peribronquial e imágenes quísticas en lóbulo superior derecho.

DIAGNOSTICO PROBABLE ?

A) BRONQUIOLITISB) ASPIRACION CUERPO EXTRAÑO

• C) FIBROSIS QUÍSTICAD) NEUMONÍAE) MALFORMACIÓN CONGÉNITA PULMONAR

FIBROSIS QUISTICA

• Enfermedad Genética • Cromosoma 7 CFTR• Mutación más comun

: F 508 (70%)• Prevalencia : 1:2500

FIBROSIS QUÍSTICA• ENF. AUTOSOMICO RECESIVO.• Mutación genética : No se produce la

proteína reguladora de la Conductancia transmembrana = Cloruros son retenidos en las células epiteliales.

• Sistema respiratorio y Digestivo.• Secreciones muy espesas = neumonías y

atelectasias con Infecciones frecuentes

FIBROSIS QUÍSTICA• Insuficiencia pancreática-mala absorción• Suplementos de Enzimas pancreáticas• Bronquiectasias, bronquitis e HRB.• Neumonías de repetición• Desnutrición• Electrolitos en Sudor ( > 60 mEq/l)

repetido• Búsqueda de mutación genética

(Biología molecular)

Evolución Radiográfica de FQ

7meses

15 años

21 años

Manifestaciones pulmonares de FQ

• Bronquitis, Bronquiectasias crónicas : Staph. aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas.

• Neumonía, Atelectasias.• Neumotórax• Hiperreactividad bronquial• Aspergilosis broncopulmonar alérgica• Cor Pulmonale

Que anormalidad observa ?

• Polipos nasales

Caso clínico Sibilancias

• Masculino de 9 años con sibilancias intermitentes de 5 meses.

• Poca respuesta con Broncodilatadores• Hermano con Atopia, eczema y asma• Sin perdida de peso• Sin historia familiar de Enfermedad

Pulmonar Crónica

Caso clínico de Sibilancias

RMN TóraxNeuroblastoma Mediastinal

CUADRO CLÍNICO y VALORACIÓN DIAGNÓSTICADEL "TÓRAX SILBANTE".

Asma bronquial : Clínica. Estudio funcional y alérgico Bronquitis disneizante: Edad. Clínica. Radiología Bronquiolitis: Edad. Clínica. Radiología. Virología Cuerpo extraño: Anamnesis. Auscultación. Radiología Laringotraqueobronquitis: Clínica Adenopatía tuberculosa: Epidemiología. Reacción de

Mantoux. Radiología Tumores mediastínicos: Clínica. Estudios de imagen Hiperplasia tímica: Radiología Bocio intratorácico: Radiología. GammagrafíaEnfisema lobar congénito: Radiología Quistes broncogénicos: Radiología Vasos aberrantes: Estudios de imagen Enfisema obstructivo: Déficit de alfa-1-antitripsina

Se feliz por siempre

Revisiones Bibliográficas

Simulan asma o parecerse a asma o que producen sibilancias uni

o bilaterales en niños

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Cardiovascular causes of airway compression.

KUSSMAN, BARRY D. MBBCH, FFA (SA) *; GEVA, TAL MD +; MCGOWAN, FRANCIS X. JR MD *

(*)Department of Anesthesia, Children's Hospital and Harvard Medical School, Boston, MA, USA+Department of Cardiology, Children's Hospital and Harvard Medical School, Boston, MA, USA

Pediatric Anesthesia. 14(1):60-74, January 2004.

Early detection of cardiac diseasemasqueranding as acute

bronchospasm.Pershad J, Chin T.

Pediatr Emerg care. 2003 Apr; 19(2)

Hiperplasia del timo, diagnósticodiferencial en el niño con sibilanciasPedroza MA, Larenas-Linnemann DAlergia e Inmunol Pediatr 1996; 5(5): 148-151. Thymus hyperplasia, differential diagnosis in the wheezing infant

Reir es muy saludable

Cuando referir ?

GraciasGracias

Esta si es la última-BYE