Sindroma Steven Johnson

SINDROMA STEVENS- JOHNSON

PENDAHULUAN

Sindroma Stevens-Johnson ( SSJ ) :

kumpulan gejala klinis yang ditandai oleh trias :

1. kelainan pada kulit

2. kelainan pada mukosa orifisium

3. kelainan pada mata

Insidens : 1 – 10 per 1.000.000 setiap tahun. Sinonim : - Sindrom de Friessinger-Rendu,

- Sindroma Muko-kutaneo-okular

- Eritema poliform bulosa, dll.

ETIOLOGI Sulit ditentukan dengan pasti, karena dapat

disebabkan oleh berbagai sebab .

1. Infeksi virus, jamur, bakteri, parasit2. Obatsalisilat, sulfa, penisilin,dll3. Makanan coklat4. Fisik udara dingin,sinar x & matahari5. Lain-lain keganasan, penyakit kolagen,

kehamilan

PATOGENESIS

Sampai sekarang belum jelas !! Ag (hapten )berikatan dengan karier

Komplek imun beredar !!!

dapat mengendap di daerah kulit dan mukosa,

menimbulkan kerusakan jaringan akibat :

- aktivasi komplemen

- inflamasi yg terjadi

- aktivasi sel T,

- mediator yang dihasilkannya .

MANIFESTASI KLINIS

Gejala prodromal : 1 - 14 hari

demam, malaize, batuk, koriza, sakit menelan, nyeri dada, muntah, dll

timbul lesi di kulit, mukosa dan mata

dapat diikuti kelainan viseral . Gejala klinis SSJ biasanya cepat &

menakutkan dengan KU yang berat . Perjalanan penyakit berlangsung

beberapa hari – 6 minggu .

MANIFESTASI KLINIS ( 2 )

Kulit :

Eritem, papula, vesikel, atau bula Predilepsi : ektensor tangan, kaki + muka,

yang meluas ke seluruh tubuh sampai ke kulit kepala .

Keadaan lanjut : erosi, ulserasi, kulit mengelupas .

MANIFESTASI KLINIS ( 3 )

Mukosa :

Mulut, tenggorokan dan genital Vesikel, bula, erosi, ekskoreasi,

pedarahan, krusta warna merah . Pada faring bisa terbentuk

pseudomembrane sulit menelan .

M a t a :Konjungtivitis kataralis, blefrokonjungtivitis,

iritis, iridosiklitis, palpebra edema dan sulit dibuka

Pada kasus berat : erosi dan perforasi kornea .

KOMPLIKASI

1. Ulcus kornea

2. Simblefaron

3. Miositis

4. Mielitis

5. Bronkopneumoni

6. Nefritis

7. Poliartrithis

8. Septikemia

DIAGNOSIS

Anamnesis“trias”kelainan kulit,mukosa,mata, dan mencari penyebab .

Pemeriksaan fisik “trias” kelainan kulit,mukosa,mata, dan hubungannya dengan

penyebab

Laboratorium : mencari hubungan dengan penyebab untuk tatalaksana secara umum.

Laboratorium : ( lanjutan )1. Rutin : darah tepi Hb, Ht, Lekosit,

Trombosit, Diff Count,hitung Eosinofil total, LED

2. Pem Imunologik : kadar Ig, komplemen C3 & C4 , komplek imun .

3. Kultur + sensitivitas ( darah & lesi )4. Histopatologik : biopsi kulit .5. Pem. Imunofloresen melihat endapan IgM,

IgA,C3 dan fibrin .

Diagnosis Banding Utama :

N E T ( Nekrosis Epidermal Toksik )

1. Tx Cairan dan elektrolit, serta kebutuhan kalori dan protein.

2. Antibiotika spektrum luas atasi infeksi 3. Kortikosteroid parentral4. Perawatan kulit dan mata serta terapi

antibiotika topikal5. Faktor Penyebab : segera ditasi .

T E R A P I

P R O G N O S I S

Pada kasus yang tidak berat baik Jika purpura yang luas prognosis

lebih buruk . Kematian biasanya oleh karena :

– Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit– Brpn– Sepsis