Sindrome neritico presentacion enarm

SÍNDROME NEFRÍTICO

DRA. GABRIELA ARENAS ORNELAS

EPIDEMIOLOGIA GMNPE

Mayor frecuencia en edad escolar: 5-15 años (raro en < 3 años de edad,

5-10% > 40 años)

Predilección por sexo masculino

Patrón estacional:

-Otoño-Invierno infección vías respiratorias

-Primavera-Verano piodermia o infecciones cutáneasFactor

Factor genético: Ag. HLA – DRw4, Ag. HLA - DP5, Ag. HLA – DPA

TRATADO DE PEDIATRÍA Nelson 17va. Edición Pp: 1740-1741

DEFINICIÓN Síndrome nefrítico es la expresión clínica de las glomerulonefritis.

inicio súbito de: ◦ Hematuria ◦ Hipertensión Arterial◦ Insuficiencia renal aguda

(retención de azoados, oliguria)◦ Proteinuria patológica◦ Edema

Jameson J, Loscalzo J, “Harrison´s Nephrology and Acid-Base Disorders”. McGrawHill, 1era Ed. 2010, p. 156-169.

CAUSAS MÁS COMUNES DE SÍNDROME NEFRÍTICO

COMPLEMENTO SÉRICO DISMINUÍDO

ENFERMEDADES SISTÉMICAS

LES

Endocarditis

Abscesos viscerales

Crioglobuulinemia

ENFERMEDADES RENALES

GMNAPE

GMNMP Tipo I (50-80%) y Tipo II (80-90%)

COMPLEMENTO SÉRICO NORMAL

ENFERMEDADES SISTÉMICAS

Poliarteritis nodosa

Vasculitis por hipersensibilidad

Granulomatosis de Wegener

Púrpura de Henoch-Schönlein

Sx de Goodpasture

ENFERMEDADES RENALES

Nefropatía por IgA (Berger)

Alport

Purpura

SINDROME NEFRÍTICO Oylynka Vega Vega el Atl. Vol. III núm. 3, 2008 Pp: 86-89

ETIOLOGÍAINFECCIONES BACTERIANAS GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS

• Estreptococo βhemolítico grupo A• Endocarditis Bacteriana (S. Viridians)• Shunt ventriculoauriculares (S.Aureus)• Neumonía por neumococo• Fiebre Tifoidea• Leptospirosis

• Glomerulonefritis Membranoproliferativas

• Nefropatía por IgA• Glomerulonefritis proliferativa focal y

segmentaria idiopática• Glomerulonefritis proliferativa

extracapilar

ENFERMEDADES VIRALES ENFERMEDADES SISTÉMICAS

• Varicela• Vacuna de la viruela• Mononucleosis Infecciosa• Parvovirus

• Lupus eritematoso sistémico• Poliarteritis• Púrpura Henoch-Schönlein• Síndrome de Goodpasture

ENFERMEDADES PARASITARIAS OTROS

• Toxoplasma• Plasmodium falciparum

• Síndrome de Guillain.Barré• Enfermedad aguda del suero por

sustancias

Síndrome nefrítico

M. Antón y LM Rodríguez. Manual Práctico de Nefrología Pediátrica. Edit. Panamericana Cap 3 p 113-119

ETIOLOGÍA GMNPE

GMN aguda postestreptocócica Estreptococo beta hemolítico del gpo A

Proteina M de pared:

Cepas Nefritogénicas 1,2,3,4,12,18,25 ( periodo de latencia 10-15 dias)

Cepas Cutáneas 49,55,57 y 60 (periodo de latencia 4-6 semanas)

SINDROME NEFRÍTICO Oylynka Vega Vega el Atl. Vol. III núm. 3, 2008 Pp: 86-89

FISIOPATOLOGÍA GMNA

Lesiones glomerulares por reacción inflamatoria local debido a reactividad inmunitaria.

Gordillo G, Exeni R, De la cruz J. “Nefrología Pediátrica”

Mecanismos de Lesión GlomerularComplejos inmunes preformados circulantes Formación

in situ de complejos inmunes

Jameson J, Loscalzo J, “Harrison´s Nephrology and Acid-Base Disorders”

• Activación del complemento (vía alterna y vía lecitinas)

Mediadores Inflamatorios

FISIOPATOLOGIA

Infección

Formación de anticuerpos contra la membrana basal.

Formación de complejos inmunes.

Infiltración de C. inflamatorias Proliferación de C. glomerulares

Inflamación del glómerulo

FISIOPATOLOGÍA DE LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

Trastornos inflamatorios en membrana basal glomerular

HEMATURIA (por escape de eritrocitos)

TFG y FFGDisminución de FENA y aumenta reabsorción distal de Na y agua.

Sodio Urinario bajo

OLIGURIA

Aumento del vol. plasmático

Aumento del GC Aumenta RVP

HIPERTENSIÓN ARTERIAL

Gordillo G, Exeni R, De la cruz J. “Nefrología Pediátrica”

EDEMA

FASE PRODROMICA : depósitos de inmunocomplejos, 3 días a 3 semanas.

FASE OLIGURICA: disminución de la filtración glomerular. Inicio súbito, hematuria, edema….

FASE CRITICA: disminución del FENA, reducción de calibre de capilares. Hipertensión, alteraciones acido base.

COMPLICACIONES: IR, encefalopatía hipertensiva

FASE DIURETICA: mejoría

CUADRO CLINICO

IVRS Nefritis

1-2 semanas Piodermitis Nefritis

4-6 semanas Hematuria Hipertensión Arterial sistémica Oliguria, Azoemia Edema Proteinuria no patológica Otros sintomas: Malestar general, fiebre, dolor abdominal, anorexia, nausea, vomito

Hematuria 100% de los pacientes.

Hematuria macroscópica (60%) o microscópica

Es oscura, indolora, total, sin coágulos, color refresco de cola

SEDIMENTO URINARIO:

-Eritrocitos dismórficos, Cilindros eritrocitarios, Acantocitosis de hematíes urinarios

Hipertensión arterialLa presión arteral se interpreta de acuerdo a percentilas para su edad, género, peso, talla (uso de brazalete adecuado). Es asintomática (puede evolucionar a crisis hipertensiva)

Junto con el edema pulmonar son las causas de muerte en la fase aguda.

Edema

Habitualmente se localiza: cara es matutino blando, pálido, así como en pedio y pretibial

Oliguria y proteinuria

OLIGURIA

Es un dato de mal pronóstico

Es el más inconstante

PROTEINURIA

Presente en 30 a 60% de los casos

Es < 40mg/m2sc/hr (patológica, no selectiva

Ocasionalmente en rango nefrótico

DIAGNÓSTICO Anamnesis: AHF, APP. Exploración Física Exámenes de Laboratorio◦ Examen general de

orina ◦ Proteínas en orina de

24 horas◦ Electrolitos urinarios-

sericos

◦ QS: BUN, urea, creatinina, proteínas.

◦ Perfil Inmunológico: C1q, C3 y C4 e Inmunoglobulinas.

◦ Antiestreptolisinas ANA, ANCA

◦ Cultivo faríngeo (30% positivo)

Gordillo G, Exeni R, De la cruz J. “Nefrología Pediátrica”

TIEMPO Y PORCENTAJE DE PRESENTACIÓN DE LOS SÍNTOMAS Edema………………………………..1 semana (75%)

Oliguria……............................1 semana (58%)

Hipertensión arterial…………..1 (3) semana (83%)

Hematuria macroscópica…….1 semana (l00%)

Hematuria microscópica..…..4-6 semanas

Proteinuria patológica..........4 (6-8) semanas (92%)

Retención azoados……………..4 semanas (25-83%)

Disminución de C3………………6-8 semanas (89%)

IgG mayor 1600mg/dl……....(90%)Mikhalel G, Postethwaite R. Post-infectious glomerulonephritis.

European Society for Pediatric Nephrology Hand- book; 2002. p. 268-74

TRATAMIENTO Dieta

Restricción de la ingesta de agua (600-800ml/m2sc/día) y de sodio (menor 0.5 gr/día) durante las primeras 12 a 24 hrs.

Reposo: relativo Diurético:

◦ Diurético de asa: Furosemida IV 1-2 mg/kg/dosis. Antihipertensivos

◦ Nifedipino, hidralazina, IECA

COMPLICACIONES

Insuficiencia cardiaca congestiva Encefalopatía hipertensiva Insuficiencia renal aguda

INDICACIONES BIOPSIA RENAL

Signos de enfermedad sistémica.

Ausencia de intervalo libre infección-

síndrome

Anuria prolongada (+ 5 días)

Deterioro progresivo de la función

renal sin comienzo anúrico

Insuficiencia renal al mes

Persistencia de elevación de C3 en 4

semanas

Reaparición del síndrome o solo

de la hematuria macroscópica

cuando ha mejorado o curado

Síndrome nefrótico a los 20 días

Proteinuria a los 6 meses

Persistencia de las alteraciones del

sedimento al año de evolución

SINDROME NEFRÍTICO Oylynka Vega Vega el Atl. Vol. III núm. 3, 2008 Pp: 86-89

PRONÓSTICO

Favorable

Hipertensión y hematuria por 3 semanas

Hematuria microscópica por 2 años

Proteinuria: 6 a 8 semanas

Complemento se normaliza en 8 semanas

Nieves Gallego Cobos. Sindrome nefrítico en la edad pediatrica. Protocolos de la Asociación española de pediatria. 2009.

SX NEFRÓTICO SX NEFRÍTICO

Sexo masculino masculino

Edad 4 años 6 años

Edema Generalizado Facial

Proteinuria >40mg/m2sc/h <40mg/m2sc/h

Colesterol >250 mg.% Normal

Tensión arterial

normal Hipertensión

Complemento Etiología

NormalDesconocida

disminuido C3Estreptococo Beta H. A

Tiempo de evol.

> 6 meses Cuatro semanas

BIBLIOGRAFIA Gordillo G, Exeni R, De la cruz J. “Nefrología Pediátrica”. Elsevier, 3ra Ed. 2009, p. 269-281

Jameson J, Loscalzo J, “Harrison´s Nephrology and Acid-Base Disorders”. McGrawHill, 1era Ed. 2010, p. 156-169.

G. Nieto, cols. Nefrologia Pediatrica. 2ª ed. 2012

SCHRIER. Trastornos Renales e Hidroelectroliticos. 2011.