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SN2 - Voies médullaires – sections
2010 – 2011
PCEM 2
Cas clinique 1 :
Votre voisin vient de tomber d’une échelle, sa famille vous alerte car après avoir tenté de se remettre debout, il découvre qu’il ne peut plus commander sa jambe droite.
1) à quoi pensez-vous immédiatement ? Pourquoi ?
Section ou compression médullaire Face à un déficit moteur
Processus pathologique qui par des phénomènes mécaniques et/ou vasculaires, entraîne une perte des fonctions médullaires:
Définition: Origine le plus souvent traumatique ou tumorale.
Lésion des structures médullaires: interruption du passage d’influx nerveux par la moelle épinière
La lésion peut être complète ou incomplète:
La lésion est complète lorsqu’il n’y a pas de mouvement volontaire, ni de sensation au-dessous du niveau de la lésion
Incomplète lorsque s’observe un mouvement volontaire ou une sensation au-dessous du niveau de la lésion.
RAPPELS: anatomie
La moelle chemine du trou occipital au bord supérieur de L2 dans un canal ostéo-ligamentaire inextensible.
De la moelle émergent les nerfs rachidiens qui sortent par les trous de conjugaison.
La moelle se termine par le cône terminal au niveau des dernières vertèbres dorsales et de L1 .
La moelle est entourée d’une pie-mère épaisse, résistante, puis par l’arachnoïde où circule le liquide céphalo-rachidien (LCR) et la dure mère qui réalise un fourreau cylindrique épais.
L’espace extradural ou épidural est graisseux, rempli de vaisseaux, surtout veineux.
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RAPPEL: - La moelle est organisée transversalement en métamères et longitudinalement en fibres longues. - 2 types de fibres : fibres sensitives et fibres motrices
Voie spino-thalamique qui véhicule la sensibilité thermo-algique. Elles croisent à chaque niveau métamérique, elles cheminent dans le cordon latéral de la moelle du côté opposé.
Fibres sensitives SI
VPL
SII
Post
Ant
RAPPELS: Organisation de la moelle
RAPPEL: - La moelle est organisée transversalement en métamères et longitudinalement en fibres longues. - 2 types de fibres : fibres sensitives et fibres motrices
Fibres sensitives
Voie lemniscale qui véhicule le tact épicritique et la sensibilité profonde située dans le cordon postérieur de la moelle, homolatéral. Elles croiseront plus haut à la partie inférieure du bulbe.
SI
VPL
Noyau Goll et Burdach
Post
Ant
RAPPELS: Organisation de la moelle
RAPPEL: - La moelle est organisée transversalement en métamères et longitudinalement en fibres longues. - 2 types de fibres : fibres sensitives et fibres motrices
Fibres motrices
Faisceau pyramidal moteur après avoir croisé dans le bulbe descend dans le cordon latéral de la moelle.
Aires motrices et sensorielles
Décussation bulbaire
Pyramide Bulbaire
Faisceau pyramidal
direct Faisceau pyramidal
croisé
Post
Ant
RAPPELS: Organisation de la moelle
Le canal vertébral est un espace inextensible. Tout processus expansif à ce niveau est susceptible de déterminer des lésions médullaires par :
Compression directe Indirectement par ischémie artérielle ou gêne au retour veineux.
La compression peut être :
Intra-durale
Rachidienne Épidurale
Physiopathologie des compressions medullaires
Métastases vertébrales +++ Epidurite + Tumeur osseuse Hernie discale…
Neurinome Ménigiome Arachnoidite…
Tumeurs Lipome Kyste épidermoide…
Extra-durale
Extra-médullaire Intra-médullaire
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COMPRESSION MEDULLAIRE DIFFÉRENTS SYNDROMES
1/ LE SYNDROME RACHIDIEN
2/ LE SYNDROME RADICULAIRE LÉSIONNEL
3/ LE SYNDROME SOUS-LÉSIONNEL
COMPRESSION MEDULLAIRE DIFFÉRENTS SYNDROMES
1/ LE SYNDROME RACHIDIEN
Douleurs localisées au rachis, fixes et permanentes
Déformation douloureuse (cyphose, scoliose, torticolis)
Raideur segmentaire du rachis
Douleurs provoquées par la pression (palpation/percussion d’une apophyse épineuse, contractures muscles paravertébraux…)
COMPRESSION MEDULLAIRE DIFFÉRENTS SYNDROMES
2/ LE SYNDROME RADICULAIRE LÉSIONNEL
Douleurs radiculaires. Il a une grande valeur localisatrice +++
Déficit sensitif : Paresthésie ou hypoesthésie en bande radiculaire
Déficit moteur : Paralysie, amyotrophie, abolition d’un ou de plusieurs ROT ds le territoire concerné
Douleurs vives, résistantes au repos, permanentes avec des paroxysmes nocturnes
COMPRESSION MEDULLAIRE DIFFÉRENTS SYNDROMES
3/ LE SYNDROME SOUS-LÉSIONNEL
a/Atteinte motrice Sd pyramidal Paraparésie,… (paralysie flasque puis spastique) Troubles tonus et réflexes
b/ Troubles sensitifs Sd cordonal postérieur (paresthésie type brûlure,
hypoesthésie thermoalgique et tactile…) Niveau supérieur du déficit a une gde valeur localisatrice
c/ Troubles génitaux sphinctériens Tardifs (sauf si Sd « cône terminal ») Urinaire: miction impérieuse, incontinence Ano-rectaux: constipation
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COMPRESSION MEDULLAIRE SELON LE NIVEAU
C1-C4 Paralysie diaphragmatique, hoquet , SCM, trapèze, ... Tétraparésie spastique
C5-D1 Névralgie cervico-brachiale Paraparésie spastique
Moelle dorsale Douleur « en ceinture » thoracique Abolition réflexe cutané abdominal Paraparésie spastique
Moelle lombaire Déficit des quadriceps ROT rotuliens abolis ROT achilléens vifs, s. Babinski Tb sphinctériens
a/ Formes topographiques « en hauteur »
Antérieure: le déficit moteur prédomine
Postérieure: sd cordonal postérieur
Latérale: Sd de Brown Sequard : Coté homolatéral : déficit sensibilité profonde déficit moteur Coté controlatéral : déficit sensibilité thermo-algique
Centomédullaire : Sd syringomyelique
b/ Formes topographiques « en largeur »
COMPRESSION MEDULLAIRE SELON LE NIVEAU
l’atteinte pyramidale et sensitive des 2 membres inférieurs ou des 4 membres,
l’existence d’un niveau sensitif correspondant à la limite supérieure de l’atteinte sensitive,
la dissociation des troubles sensitifs aboutissant au maximum au syndrome de Brown-Sequard,
l’association de signes centraux et périphériques
Arguments cliniques orientant vers une compression médullaire : Section ou compression médullaire
Face à un déficit moteur
ATTEINTE DES VOIES MOTRICES
Voies de la motricité volontaire - voie pyramidale
Les faisceaux pyramidaux, également appelés cortico-spinaux, conduisent les influx moteurs aux muscles squelettiques. Ce sont les principaux véhicules du contrôle volontaire.
Cas clinique
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Voie pyramidale
Les axones de cette voie
Ne passent pas par le thalamus
Partent des aires motrices du cortex
Décussent au niveau du bulbe
• Au niveau du tronc cérébral,
le faisceau cortico-spinal destiné à la moelle
il décusse et devient "croisé", pour 80% de ses fibres (faisceau cortico-spinal croisé), à la partie inférieure du bulbe. Un petit contingent ne décusse pas et constitue le faisceau cortico-spinal direct.
Une partie des fibres pyramidales se termine sur les noyaux moteurs des nerfs crâniens: faisceau cortico-nucléaire
• Au niveau de la moelle
le faisceau corticospinal croisé (svt appelé Fx pyramidal croisé) passe ds cordon latéral de la moelle et
le faisceau corticospinal direct (Fx pyramidal direct) se trouve ds cordon antérieur de la moelle.
Section ou compression médullaire
Face à un déficit moteur
Interruption du faisceau pyramidal croisé
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2) en l'examinant quels signes allez-vous rechercher pour confirmer et affiner votre diagnostic ?
Votre voisin vient de tomber d’une échelle, sa famille vous alerte car après avoir tenté de se remettre debout, il découvre qu’il ne peut plus commander sa jambe droite.
1) à quoi pensez-vous immédiatement ? Pourquoi ?
Le diagnostic de syndrome pyramidal repose sur l'association d'un déficit moteur de type central à des anomalies du tonus et des réflexes
ANOMALIES DU TONUS ET DES REFLEXES : Le tonus peut être diminué transitoirement, juste après la constitution du syndrome pyramidal. La paralysie est alors flasque, avant d'évoluer vers la spasticité
Paralysie flasque :
- Les réflexes ostéo-tendineux sont abolis, mais le signe de Babinski peut être présent, dès ce stade, permettant d'affirmer le syndrome pyramidal.
- Hypotonie
Paralysie spastique :
Le déficit moteur s'accompagne d'anomalies des réflexes et du tonus musculaire.
- Hyperréflexivité ostéo-tendineuse: Réflexes vifs
- Anomalies des réflexes cutanés : Le signe de Babinski confirme le syndrome pyramidal. Les réflexes cutanés abdominaux sont abolis.
- Hypertonie spastique (ou élastique) : exagérée et permanente du tonus musculaire d’un muscle au repos (Co-contraction pathologique du couple musculaire agoniste-antagoniste, résistance à l'allongement du muscle se renforçant avec le mouvement passif du membre mobilisé et sa vitesse).
A) Vous remarquez que la peau du côté droit est plus colorée que celle du côté gauche jusqu'au niveau de l'ombilic. Pourquoi ?
Votre voisin vient de tomber d’une échelle, sa famille vous alerte car après avoir tenté de se remettre debout, il découvre qu’il ne peut plus commander sa jambe droite.
2) en l'examinant quels signes allez-vous rechercher pour confirmer et affiner votre diagnostic ?
1) à quoi pensez-vous immédiatement ? Pourquoi ?
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Section ou compression médullaire
Le diagnostic de compression médullaire est posé sur l’existence
A/ d’un syndrome sous-lésionnel
et
B/ d’un syndrome lésionnel
associé le plus souvent à des signes rachidiens
Niveau de la lésion : Le niveau de la lésion peut être précisé :
- pour les atteintes dorsales par la limite supérieure du déficit sensitif (D4 : mamelon, D7 : xiphoïde et D10 : ombilic).
- et, pour les atteintes cervicales et lombo-sacrées, par le syndrome radiculaire.
A/ Syndrome sous lésionnel
Interruption des Fx médullaires ascendants ou descendants
Peau du côté droit est plus colorée que celle du côté gauche jusqu'au niveau de l'ombilic.
Tout ce qui va se trouver au dessous de la lésion sera lésé du côté homolatéral (ici Droit)
Disparition « sous-lésionnelle » de l’activité sympathique Abolition du tonus vasomoteur VasoD passive et constante des Vx Excés coloration cutanée côté D
Sd sous lésionnel medullaire:
Déficit sensitif et moteur Droit jusque ombilic
Section en D10 = OMBILIC
A) Vous remarquez que la peau du côté droit est plus colorée que celle du côté gauche jusqu'au niveau de l'ombilic. Pourquoi ?
Votre voisin vient de tomber d’une échelle, sa famille vous alerte car après avoir tenté de se remettre debout, il découvre qu’il ne peut plus commander sa jambe droite.
2) en l'examinant quels signes allez-vous rechercher pour confirmer et affiner votre diagnostic ?
1) à quoi pensez-vous immédiatement ? Pourquoi ?
B) Le patient ne perçoit plus le contact de votre doigt dans toute la région qui présente une coloration accentuée, au contraire à gauche la perception est correcte. Pourquoi ?
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Pas de perception tactile coté Droit; perception correcte à gauche
Perte des sensibilités tactile et profonde
(voies des cordons postérieurs interrompues)
Lésion lemniscale homolatérale infos proprioceptives (sens de la position; R. sensibles à l’étirement du muscle)
et épicritiques (Tact)
SI
VPL
Noyau Goll et Burdach
Post
Ant
Sd sous lésionnel medullaire:
A) Vous remarquez que la peau du côté droit est plus colorée que celle du côté gauche jusqu'au niveau de l'ombilic. Pourquoi ?
Votre voisin vient de tomber d’une échelle, sa famille vous alerte car après avoir tenté de se remettre debout, il découvre qu’il ne peut plus commander sa jambe droite.
2) en l'examinant quels signes allez-vous rechercher pour confirmer et affiner votre diagnostic ?
1) à quoi pensez-vous immédiatement ? Pourquoi ?
B) Le patient ne perçoit plus le contact de votre doigt dans toute la région qui présente une coloration accentuée, au contraire à gauche la perception est correcte. Pourquoi ?
C) Si vous pincez le patient du côté droit dans la zone explorée précédemment il perçoit une vive douleur, à l'opposé côté gauche pas de sensibilité au pincement. Pourquoi ?
Pincement côté droit: perception d’une vive douleur; côté gauche pas de sensibilité au pincement.
Les voies de la sensibilité thermo-algésique (fx
spinothalamique) sont croisées donc interrompues pour la sensibilité gauche.
Donc lésion côté droit = atteinte c���ôté gauche SI
VPL
SII
Post
Ant
Donc côté gauche insensible à la douleur et à la chaleur Par contre douleur aigue en D10 = section = ombilic
Lésion spinothalamique
A) Vous remarquez que la peau du côté droit est plus colorée que celle du côté gauche jusqu'au niveau de l'ombilic. Pourquoi ?
Votre voisin vient de tomber d’une échelle, sa famille vous alerte car après avoir tenté de se remettre debout, il découvre qu’il ne peut plus commander sa jambe droite.
2) en l'examinant quels signes allez-vous rechercher pour confirmer et affiner votre diagnostic ?
1) à quoi pensez-vous immédiatement ? Pourquoi ?
B) Le patient ne perçoit plus le contact de votre doigt dans toute la région qui présente une coloration accentuée, au contraire à gauche la perception est correcte. Pourquoi ?
C) Si vous pincez le patient du côté droit dans la zone explorée précédemment il perçoit une vive douleur, à l'opposé côté gauche pas de sensibilité au pincement. Pourquoi ?
D) Une bande d'anesthésie s'étendant sur tout le côté droit est observée au dessus de l'ombilic. Pourquoi ?
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Bande d'anesthésie tout le côté droit au dessus de l'ombilic.
Suppression de la conduction dans 2 ou 3 racines au niveau de la lésion qui est donc une hémi-section droite approximativement en D10 et D11
Syndrome Brown-Sequard
B/ Syndrome lésionnel
A/ Syndrome sous lésionnel
Atteinte d’une ou de plusieurs racines au niveau de la lésion qui indique le niveau de compression A) Vous remarquez que la peau du côté droit est plus colorée que celle du côté gauche jusqu'au niveau de
l'ombilic. Pourquoi ?
Votre voisin vient de tomber d’une échelle, sa famille vous alerte car après avoir tenté de se remettre debout, il découvre qu’il ne peut plus commander sa jambe droite.
2) en l'examinant quels signes allez-vous rechercher pour confirmer et affiner votre diagnostic ?
1) à quoi pensez-vous immédiatement ? Pourquoi ?
B) Le patient ne perçoit plus le contact de votre doigt dans toute la région qui présente une coloration accentuée, au contraire à gauche la perception est correcte. Pourquoi ?
C) Si vous pincez le patient du côté droit dans la zone explorée précédemment il perçoit une vive douleur, à l'opposé côté gauche pas de sensibilité au pincement. Pourquoi ?
D) Une bande d'anesthésie s'étendant sur tout le côté droit est observée au dessus de l'ombilic. Pourquoi ?
E) Au dessus de la zone d'anesthésie, vous devez remarquer une bande d'hyperesthésie cutanée. Pourquoi ?
Au dessus de la zone d'anesthésie, bande d'hyperesthésie cutanée
Hyperesthésie Augmentation de la sensibilité
Perte du contrôle de la douleur par les voies de la sensibilité épicritique
« Gate control ne fonctionne plus »
effet inhibiteur
« Au-dessus » car destruction de toute la tranche médullaire (Syndrome lésionnel) : notion de dermatome
CONCLUSION
Syndrome de l’hémimoelle ou de Brown Sequard
Du à une hémisection de la ME, le syndrome comprend:
Un SYNDROME LESIONNEL du à la destruction de la tranche médullaire Un SYNDROME SOUS LESIONNEL qui comprend - Un syndrome cordonal postérieur (perte de la sensibilité
extéroreceptive épicritique, et de la sensibilité proprioceptive consciente) - Un syndrome pyramidal (paralysie)
Du côté homolatéral de la lésion. - Un syndrome spino-thalamique (perte de la sensibilité thermo-
algésique côté contralatéral) Voie lemniscale
Fx pyramidal
Voie spinothalamique
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DU COTE DE LA LESION (HOMOLATERALE)
Syndrome lésionnel Paralysie flasque Anesthésie complète de tous les modes
Syndrome
• Paralysie - d’abord flasque - puis spasmodique
• Anesthésie de la voie lemniscale (S. cordon postérieur)
DU COTE OPPOSE (CONTROLATERALE)
Sous-lésionnel
• Anesthésie: température, douleur (S. spinothalamique de type extra-lemniscal ) épargnant les sensibilités tactile et discriminative
Jeune femme de 35 ans qui décrit depuis environ 2 ans une faiblesse de la jambe droite intermittente, survenant notamment à l’effort. Elle ne ressent aucune douleur dans la jambe mais au niveau du ventre (vers l’ombilic) inconstamment. Elle décrit aussi quelques troubles sphinctériens depuis quelques semaines à type de miction impérieuse. L’examen neurologique retrouve des ROT vifs uniquement au niveau du membre inférieur droit. Elle ne prend aucun traitement actuellement. Comme antécédents médicaux, elle a subi une résection d'un grand lipome sous-cutané dans la région thoraco-lombaire à l’âge de 17 ans.
Cas clinique 2
Faiblesse de la jambe droite, aucune douleur
SYNDROME SOUS-LESIONNEL
Douleur au niveau du ventre (vers l’ombilic)
SYNDROME LESIONNEL EN D10
Troubles sphinctériens
VESSIE: « dirigée » par la volonté et SN autonome sympathique et parasympathique
SYMPATHIQUE PARASYMPATHIQUE
Alerte Activité de repos
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Vessie: 2 muscles (détrusor et sphincter)
Muscle de la paroi vessie: Le Detrusor Muscle entourant le col vessie: Le Sphincter
+
RAPPELS
Contraction/relâchement Sphincter et Détrusor
Action du SN sympathique et parasympathique
Miction / continence
SNPS est responsable de la miction
Contraction du détrusor
Centre spinal sacré (S2-S4) qui assure innervation parasympathique
+++
-
-
Relâchement sphincter
SNS est responsable de la continence
Contraction Sphincter + Relâchement Détrusor
Centre spinal thoracique (D10-L2) qui assure innervation sympathique
-
-
Ce trouble fonctionnel apparaît dans différentes neuropathies : traumatisme médullaire
Il existe une SYNERGIE entre les forces d'expulsion détrusoriale et les forces de continence sphinctérienne : les unes inhibent les autres. La perte de cette coordination entraîne la dyssynergie. Réflexe mictionnel: contraction du détrusor (SNPS) entraîne une inhibition du SNS et donc relâchement du sphincter.
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1) Quelles sont les structures impliquées chez cette patiente ?
Syndrome pyramidal droit en rapport avec une atteinte des fibres cortico-spinales
Rappel: Transmission directe et rapide des commandes des mouvements des muscles depuis le cortex cérébral jusqu'aux motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière
Aires motrices et sensorielles
Décussation bulbaire
Pyramide Bulbaire
Faisceau pyramidal direct
Faisceau pyramidal croisé
Post
Ant
Faiblesse de la jambe droite intermittente
Il s'agit d'un D.V.S. secondaire à une lésion neurologique située au niveau de la moelle au dessus du centre vésical (S2,S3,S4 ou au niveau des centres supérieurs).
Cela libère le réflexe mictionnel des voies inhibitrices et la vessie fonctionne sur un mode réflexe ou automatique sans aucun contrôle conscient ou volontaire.
Atteinte sympathique dorsale ou parasympathique lombaire : Vessie neurologique centrale
Troubles sphinctériens
Réflexe mictionnel: contraction du détrusor (SNPS) entraîne une inhibition du SNS et donc relâchement du sphincter.
Ou par syndrome « queue de cheval » : vessie neurologique périphérique → peu probable
Correspond à une lésion des voies afférentes et efférentes de la vessie. En somme, la vessie ne fonctionne plus sur un mode réflexe mais fonctionne d'une manière autonome.
Troubles sphinctériens 2) Où se situe l’atteinte anatomique ?
Monoplégie du membre inf D avec troubles sphinctériens
Syndrome sous lésionnel : Lésion hémi-moelle droite (Sd Brown Séquard) :
COMPRESSION LATERALE de ME
Syndrome lésionnel : Moelle dorsale (trouble sphincterien, radiculalgie au premier plan D10) ou lombaire ?? (ici difficile d’être certain)
Mais pas cervicale : atteinte membre sup associé
Douleurs au niveau de l’ombilic
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3) Que rechercher d’autre à l’examen clinique ?
- Sd lésionnel médullaire :
Recherche d’un sd radiculaire: altération des racines issues de la ME
- Douleur (racine irritée). Ici du ventre ?, ombilic : D10)
- Paresthésie
- Anesthésie à tous les modes (racine détruite)
- Déficit moteur exclusivement au niveau des muscles innervés par racine lésée
- Abolition des ROT
- Paralysie flasque associée à atrophie
Atteinte racine ant Atteinte racine post
Homolatéral
Syndrome Brown-Séquard
Homolatéral
- Spasticité du membre inférieur
- Anomalie des ROT (vifs, diffusés, polycinétiques avec augmentation zone réflexogène…)
- Déficits moteurs, paralysie
- BBK à droite…
- Sd sous lésionnel médullaire :
Recherche d’une lésion pyramidale: atteinte partielle ou complète de la voie
pyramidale (support de la motilité volontaire)
Homolatérale
- Perte sensibilité proprioceptive consciente périarticulaire
- Perte sensibilité épicritique (tactile fine)
- Sd sous lésionnel médullaire :
Recherche d’une lésion lemniscale: Atteinte du cordon postérieur
Controlatérale
- Perte de la sensibilité thermo-algésique: dissociation thermoalgésique
- Sd sous lésionnel médullaire :
Recherche d’une lésion spinothalamique
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impuissance, libido…
- Sd sous lésionnel médullaire :
Recherche d’une lésion génitale
Recherche d’une lésion sympathique médullaire
Abolition du tonus vasomoteur : Excès coloration cutanée
4) Quelle est votre prise en charge diagnostique ?
Tout tableau clinique compatible avec une souffrance médullaire nécessite une IRM pour détecter une compression médullaire lente curable dans un délai rapide car le patient reste en permanence exposé à un risque d’accident médullaire aigu même sur un processus d’évolution lente.
Scanner pas intéressant pour la ME
Urgence thérapeutique
A la recherche de lésions:
IRM centrée sur la région dorso-lombaire
ETIOLOGIE ?? inconnue ici, mais:
- Début insidieux, subaigu pathologie plutôt tumorale - ≠ de Début aigu avec tableau complet d’emblée origine traumatique
Extradurales Intradurales extra-médullaires
Intradurales intra-médullaires
Diagnostic ici: Lipome en D9-D11 avec un déplacement de hémi moelle épinière D.
Traitement
BUT lever de la compression
MOYENS Chirurgie de décompression, kinésithérapie…
Pronostic
Le pronostic est en relation avec :
L’importance de la compression
La participation d’un facteur ischémique
Et surtout de la durée de la compression
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GLOSSAIRE
Paraparésie: Paralysie légère de la moitié inférieure du corps. La paraparésie constitue une forme atténuée de paraplégie c'est-à-dire de paralysie des membres inférieurs. Hyperesthésie : Sensation exagérée à une stimulation, à l'exception des systèmes sensoriels spécifiques. Hypoesthésie: Diminution de la sensibilité de l’ensemble des fonctions sensorielles à la stimulation à ne pas confondre avec anesthésie Anesthésie : Perte de la sensibilité des fonctions sensorielles Radiculalgie: Douleur irradiant le long du trajet des nerfs due à une irritation de la racine des nerfs émergeant du crâne ou de la colonne vertébrale, quelle qu'en soit la cause. Douleur due à la souffrance d'une racine nerveuse et s'étendant au territoire de cette racine. Paresthésie: Trouble de la sensibilité tactile, regroupant plusieurs symptômes, dont la particularité est d'être désagréables mais non douloureux : fourmillements, picotements, engourdissements… Spasticité: Exagération du réflexe myotatique, la spasticité consiste en un étirement rapide d'un muscle qui entraîne trop facilement sa contraction réflexe qui dure un certain temps. Paralysie flasque : Paralysie caractérisée par une hypotonie musculaire avec abolition des réflexes tendineux et cutanés.
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