View
38
Download
0
Category
Preview:
DESCRIPTION
tuli saraf
Citation preview
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Banyak hal yang dapat mempengaruhi pendengaran anak-anak dan orang dewasa. Ketika
membahas mengenai kehilangan pendengaran, biasanya kita dilihat dari tiga kategori, yaitu
jenis gangguan pendengaran, derajat gangguan pendengaran, dan konfigurasi gangguan
pendengaran. Pada anak-anak, sangat penting untuk mendiagnosa dan mengobati gangguan
pendengaran sedini mungkin. Hal ini membatasi dampak potensial terhadap pembelajaran
dan pengembangan anak. Gangguan pendengaran dapat sangat mempengaruhi kualitas hidup
untuk orang dewasa juga. Gangguan pendengaran dapat memiliki dampak pada pekerjaan,
pendidikan, dan kesejahteraan umum. Jumlah orang dengan gangguan pendengaran memiliki
angka kejadian dua kali lipat selama 30 tahun terakhir.5
Penurunan nilai Mendengar mempengaruhi hingga 30% dari masyarakat internasional,
dan perkiraan menunjukkan bahwa 70 juta orang adalah tuli. Memperkirakan prevalensi
kehilangan pendengaran turun-temurun dalam populasi di seluruh dunia adalah sangat sulit,
sejak akses ke perawatan kesehatan, kondisi kesehatan yang buruk, dan tingkat rendah dari
kesadaran gangguan pendengaran ini diperparah oleh frekuensi yang lebih tinggi dari
komplikasi faktor risiko seperti distress neonatal, prematuritas, demam tinggi, otitis media,
meningitis, obat-obatan ototoxic, dan penyakit seperti rubella.9
1.2 Tujuan
Tujuan penulisan referat ini ada 2, yaitu tujuan umum dan tujuan khusus.
1. Tujuan umum: untuk mengetahui bagaimana perjalanan penyakit dan penatalaksanaan
Tuli Saraf.
2. Tujuan khusus: untuk menyelesaikan tugas referat wajib dari kepaniteraan klinik di SMF
THT-KL RSUD Dr. Mohammad Saleh, Probolinggo.
1
BAB II
PEMBAHASAN
2.1 Anatomi Telinga
Telinga terdiri atas telinga luar, telinga tengah, dan telinga dalam2,3,6
1. Telinga Luar
- daun telinga
- liang telinga
- sampai membran timpani.
Daun telinga
Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Bagian daun telinga berfungsi untuk
membantu mengarahkan suara ke dalam liang telinga dan akhirnya menuju membran timpani.
Liang telinga
Liang telinga berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagianluar,
sedangkan dua pertiga bagian dalamnya terdiri dari tulang. Panjangnya kira-kira 2, 5 – 3 cm.
Rancangan yang begitu kompleks pada telinga luar berfungsi untuk menangkap suara dan bagian
terpenting adalah liang telinga. Saluran ini merupakan hasil susunan tulang dan rawan yang
dilapisi kulit tipis. Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak kelenjer
serumen dan rambut. Kelenjer keringat terdapat pada seluruh kulit liang telinga. Pada duapertiga
bagaian dalamnya hanya sedikit dijumpai kelenjer serumen.
Membran Timpani
Membran timpani merupakan suatu bangunan berbentuk kerucut dengan puncaknya umbo,
mengarah ke medial. Membran timpani tersusun oleh suatu lapisan epidermis di bagian luar,
lapisan fibrosa di bagian tengah dimana tangkai maleus dilekatkan,dan lapiasan mukosa bagian
dalam. Lapisan Fibrosa tidak terdapat di atas prosesus lateralis maleus dan ini menyebabkan
bagian membrana timpani yang disebut membran Shrapnell menjadi lemas ( flaksid ). Membran
2
timpani terlihat bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan terlihat oblik terhadap
sumbu liang telinga. Bagian atas disebut pars flaksida (membran shaphrnell), sedangkan bagian
bawah pars tensa (membran propria). Pars Flaksida terdiri dari 2 lapis: epitel kulit liang telinga
dan sel kubus bersilia sepertiepitel mukosa saluran nafas. Pars Tensa mempunyai satu lapis
bagian tengahya yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen yang berjalan secara radier di
bagian luar dan sirkuler pada bagian dalam.
Gambar 1. Anatomi Telinga, dikutip dari kepustakaan 2
2. Telinga Tengah2,3,6
Bagian ini merupakan rongga yang berisi udara untuk menjaga tekanan udara agar seimbang.Di
dalamnya terdapat saluran Eustachii yang menghubungkan telinga tengah dengan faring. Rongga
telinga tengah berhubungan dengan telinga luar melalui membran timpani. Hubungan telinga
tengah dengan bagian telinga dalam melalui jendela oval dan jendela bundar yang keduanya
dilapisi dengan membrane yang transparan. Selain itu terdapat pula tiga tulang pendengaran yang
tersusun seperti rantai yang menghubungkan gendang telinga dengan jendela oval. Ketiga tulang
tersebut adalah tulang martil (maleus) menempel pada gendang telinga dan tulang landasan
3
(inkus). Kedua tulang ini terikat erat oleh ligamentum sehingga mereka bergerak sebagai satu
tulang. Tulang yang ketiga adalah tulang sanggurdi (stapes) yang berhubungan dengan jendela
oval. Antara tulang landasan dan tulang sanggurdi terdapat sendi yang memungkinkan gerakan
bebas. Fungsi rangkaian tulang dengar adalah untuk mengirimkan getaran suara dari membran
timpani menyeberangi rongga telinga tengah ke tingkap lonjong.
Telinga Dalam2,3
Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan
vestibule yang terdiri dari 3 kanalis semisirkularis. Ujung atau puncak koklea disebut
helikotrema, menghubungkan perilimfe skala timpani dan skala vestibuli. Bentuk telinga dalam
sedemikian kompleksnya sehingga disebut labirin. Derivat vesikel otika membentuk suatu
rongga tertutup yaitu labirin membran yang terisi endolimfe, satu-satunya cairan ekstraseluler
dalam tubuh yang tinggi kalium dan rendah natrium. Labirin membran dikelilingi oleh cairan
perilimfe ( tinggi natrium dan rendah kalium) yang terdapat dalam kapsula otika bertulang.
Labirin membran dikelilimgi oleh cairan perilimfe ( tinggi natrium, rendah kalium ) yang
terdapat dalam kapsula otika bertulang.
Rongga koklea bertulang dibagi menjadi tiga bagian :
Skala vestibuli ( bagian atas), Dasar skala vestibuli disebut sebagai membran timpani (Reissner ‘
s membrane). Pada skala in i berisi cairan perilimfe. Skala media (duktus koklearis) yang
panjangnya 35 mm dan berisi endolimfe. Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah
yang disebut membrane tektoria. Membran tektoria disekresi dan disokong oleh suatu panggung
yang terletak di media; disebut sebagai limbus. Skala timpani ( bagian bawah ) juga mengandung
cairan peri limfe dan dipisahkan oleh lamina spiralis oseus dan membrana basilaris. Pada
membrana basilaris terletak organ corti yang terdapat 4 lapisan sel rambut yang penting untuk
mekanisme pendengaran, di mana 1 lapisan sel rambut terletak pada sisi dalam dari terowong
Corti (Tunnel of Corti) dan dikenal sebagai sel rambut dalam sedangkan 3 lapisan sel rambut
luar terletak pada sisi luar terowong tersebut
4
Gambar 2.Organ Corti.dikutip dari kepustakaan 2
Perilimfe pada kedua skala berhubungan pada apeks koklea spiralis tepat setelah ujung buntu
duktus kolearis melalui suatu celah yang dikenal sebagai helikotrem. Bagian vestibulum telinga
dalam dibentuk oleh sakulus, utikulus dan kanalis semisirkularis.
3. Saraf pendengaran
Nervus Vestibulocochlearis memasuki batang otak tepat dibelakang nervus facialis (VII) pada
suatu daerah berbentuk segitiga yang dibatasi oleh pons, flocculus dan medulla oblongata,
keduanya kemudian terpisah dan mempunyai hubungan ke pusat yang berbeda. Nervus
Vestibularis dan Cochlearis biasanya bersatu yang kemudian memasuki meatus acustikus
internus, disebelah bawah akar motorik nervus VII. Nervus Vestibularis Nervus Vertibularis
intinya terdiri dari 4 bagian yaitu medial, superior, inferior dan lateral. Nukleus ini terletak di
bagian dorsal antara pons dan medulla sehingga menjadi bagian depan/dinding dari ventrikel
IV. Pengetahuan mengenai nukleus vestibularis inferior masih sangat sedikit. Nukleus
vestibularis lateral dan medial berperan dalam refleks labiryntine statis, sedangkan nukleus
vestibularis medial dan superior berperan dalam refleks dinamis dan vestibuloocular. Pada
5
daerah fundus dari meatus acustikus internus, bagian vestibuler dari N.vestibulocochlearis,
meluas untuk membentuk ganglion vestibuler yang kemudian terbagi menjadi divisi dan
superior clan inferior. Kedua divisi ini kemudian berhubungan dengan canalis semisirkularis.6
Gambar 3. N.VIII(vestibulokoklearis), dikutip dari kepustakaan 6
Didalam canalis semisirkularis terdapat sel-sel bipolar yang mengumpulkan impuls dari sel-sel
rambut untuk diteruskan ke batang otak terutama ke nucleus vestibularis superior, inferior,
medial dan lateral serta sebagian langsung ke lobus flokullonodularis dari cerebellum melalui
pedunkulus cerebellaris inferior homolateral.
6
2.2 Fisiologi Pendengaran
Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun telinga dalam bentuk
gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Suara sebagai suatu gelombang
getaran akan diterima oleh membrana timpani dan getaran ini akan diteruskan oleh tulang-tulang
pendengaran (maleus, incus, dan stapes) di rongga telinga tengah. Selanjutnya akan diterima oleh
tingkap lonjong dan diteruskan kerongga koklea serta dikeluarkan lagi melalui tingkap bundar.
Getaran suara tadi akan menggerakkan membrana basilaris, dimana nada tinggi diterima di
bagian basal dan nada rendah diterima di bagian apeks. Akibat gerakan membran basilaris maka
akan menggerakkan sel-sel rambut dan terjadi perubahan dari energi mekanik ke potensial.1,2
kemolistrik dan akan dibawa oleh serabut aferen nervus cochlearis ke inti dorsal dan ventral.
Kemudian menginhibisi input, bagian kontralateral bersifat mengeksitasi input. Tetapi ada juga
yang langsung ke nukleus lemniskus lateral. Dari kompleksolivari superior serabutnya berjalan
ke nukleus lemniskus lateralis dan sebagaian langsung ke colliculus inferior. Serabut-serabut ini
membentuk lemniskus lateralis. Dari colliculus inferior serabutnya berlanjut lagi ke corpus
genikulatum medial sebagai brachium colliculus inferior. Dari corpus genikulatum medial ini
serabutnya berjalan ke korteks serebri di area acustikus (area Broadmann, 41,42) dan disadari
sebagai rangsang.1,2
Jaras Auditory
Merupakan jaras eferen ke sensori sel-sel rambut di cochlea dan otot-otot pendengaran di
rongga telinga tengah. Jaras ini berasal dari group neuron yang berada di bagian medial
kompleks olivary superior (retro olivary group). Serabut eferen ini mengakibatkan
hiperpolarisasi sel-sel rambut cochlea dan kontraksi otot-otot di rongga telinga sehingga
transmisi dari vibrasi suara pada membrana tympani turun/berkurang. Serabut yang
mempersarafi otot-otot di rongga telinga tengah berasal dari nukleus motoris trigminal dan
nukleus facialis (muskulus tensor tympani dan muskulus stapedius). Dengan kontraksi otot-otot
tersebut menurunkan transmisi dari vibrasi suara dari gendang telinga ke oval window. Dengan
demikian mekanisme ini membantu melindungi organ pendengaran apabila ada stimulasi yang
terlalu tinggi dan dapat mengakibatkan kerusakan reseptor cochlea. Hubungan centrifugal
7
didalam susunan saraf pusat berperan terhadap supresi suara yang terlalu keras. Konsentrasi
terhadap salah satu suara tertentu mungkin merupakan salah satu efek dari centrifugal auditory
pathways ini.1,2,6
Gambar 4.Jaras pendengaran.Dikutip dari kepustakaan 6
2.3 Tuli Saraf
8
Tuli sensorineural adalah tuli yang terjadi karena terdapatnya gangguan jalur hantaran suara pada
sel rambut koklea (telinga tengah), nervus VIII(vestibulokoklearis), atau pada pusat pendengaran
di lobus temporalis otak.Tuli sensorineural disebut juga dengan tuli saraf atau tuli perseptif. 2,3
Tuli sensorineuralini dibagi 2:3
1. Tuli koklea, yaitu apabila gangguan terdapat pada reseptor atau mekanisme penghantar
pada koklea. Tuli koklea disebabkan oleh aplasia (kongenital), labirintitis (bakteri/virus),
intoksikasi streptomisin, kanamisin, garamisin, noemisin, kina, asetosal atau alkohol,
selain itu juga dapat disebabkna oleh tuli mendadak (sudden deafness), trauma kapitis,
trauma akustik dan pajanan bising.
2. Tuli retrokoklea disebabkan oleh neuroma akustik, tumor sudut pons serebelum, mieloma
multiple, cedera otak, perdarahan otak dan kelainan otak lainnya.
2.4 Etiologi3,4,5,6,8
1. Tuli Koklea
Penyebab tuli sensorineural yang berasal dari koklea terdiri dari:
a. Labirinitis (oleh bakteri/ virus)
Merupakan suatu proses radang yang melibatkan telinga dalam, paling sering disebabkan oleh
otitis media kronik dan berat. Penyebab lainnya bisa disebabkan oleh meningitis dan infeksi
virus.Pada otitis, kolesteatom paling sering menyebabkan labirinitis, yang mengakibatkan
kehilangan pendengaran mulai dari yang ringan sampai yang berat. Pada labirintitis virus, terjadi
kerusakan pada organ Corti, membrana tektoria dan selubung myelin saraf akustik. Labirinitis
serosa terjadi ketika toksin bakteri dan mediator inflamasi host misalnya sitokin, enzim dan
komplemen melewati membrane tingkap bundar dan menyebabkan inflamasi labirin. Kondisi ini
dihubungkan dengan penyakit telinga tengah akut atau kronis.Toksin, enzim dan produk
inflamasi lainnya menginfiltrasi skala timpani dan membentuk suatu presipitat halus di bagian
medial dari membran tingkap bundar. Penetrasi agen inflamasi ke endolimfe pada membran
basilaris koklea mengakibatkan tuli sensorineural frekuensi sedang-tinggi.
9
b. Obat ototoksik
Obat ototoksik merupakan obat yang dapat menimbulkan gangguan fungsidan degenerasi
seluler telinga dalam dan saraf vestibuler. Gejala utama yang dapattimbul akibat ototoksisitas
ini adalah tinnitus, vertigo, dan gangguan pendengaran yang bersifat sensorineural.
Ada beberapa obat yang tergolong ototoksik, diantaranya:
Antibiotik
- Aminogliksida : streptomisin, neomisin, kanamisin, gentamisin, Tobramisin,Amikasin dan
yang baru adalah Netilmisin dan Sisomisin.
- Golongan macrolide: Eritromisin
- Antibiotic lain: kloramfenikol
Loop diuretic: Furosemid, Ethyrynic acid, dan Bumetanides
Obat anti inflamasi: salisilat seperti aspirin
Obat anti malaria: kina dan klorokuin
Obat anti tumor: bleomisin, cisplatin.
Kerusakan yang ditimbulkan oleh preparat ototoksik tersebut antara lain:
1. Degenerasi stria vaskularis. Kelainan patologi ini terjadi pada penggunaan semua jenis
obat ototoksik.
2. Degenerasi sel epitel sensori. Kelainan patologi ini terjadi pada organ korti dan labirin
vestibular, akibat penggunaan antibiotika aminoglikosida sel rambut luar lebih terpengaruh
daripada sel rambut dalam, dan perubahan degeneratif ini terjadi dimulai dari basal koklea
dan berlanjut terus hingga akhirnya sampai ke bagian apeks.
10
3. Degenerasi sel ganglion. Kelainan ini terjadi sekunder akibat adanya degenerasi dari sel
epitel sensori. Umumnya efek yang ditimbulkan bersifat irreversible, kendatipun bila
dideteksi cukup dini dan pemberian obat dihentikan, sebagian ketulian dapat dipulihkan.
c. Presbikusis
Merupakan tuli sensorineural frekuensi tinggi yang terjadi pada orang tua, akibat mekanisme
penuaan pada telinga dalam. Umumnya terjadi mulai usia 65 tahun,simetris pada kedua telinga,
dan bersifat progresif. Pada presbikusis terjadi beberapa keadaan patologik yaitu hilangnya sel-
selrambut dan gangguan pada neuron-neuron koklea. Secara kilnis ditandai dengan terjadinya
kesulitan untuk memahami pembicaraan terutama pada tempat yang ribut/ bising. Presbikusis ini
terjadi akibat dari proses degenerasi yang terjadi secara bertahap oleh karena efek kumulatif
terhadap pajanan yang berulang. Presbikusis dipengaruhi oleh banyak faktor, terutama faktor
lingkungan, dan diperburuk oleh penyakit yang menyertainya. Adapun faktor- faktor tersebut
diantaranya adalah adanya suara bising yang berasal dari lingkungan kerja, lalu lintas, alat-alat
yang menghasilkan bunyi, termasuk musik yang keras. Selain itu, presbikusis juga bisa
dipengaruhi oleh faktor herediter, dan penyakit-penyakit seperti aterosklerosis, diabetes,
hipertensi, obat ototoksik, dan kebiasaan makan yang tinggi lemak. Proses degenerasi yang
terjadi secara bertahap ini akan menyebabkan perubahan struktur koklea dan N.VIII. Pada koklea
perubahan yang mencolok ialah atrofi dan degenerasi sel-sel rambut penunjang pada organ Corti.
Proses atrofi disertai dengan perubahan vascular juga terjadi pada stria vaskularis, pada dinding
lateral koklea. Selain itu terdapat pula perubahan, berupa berkurangnya jumlah dan ukuran sel-
sel ganglion dan saraf. Hal yang sama terjadi juga pada myelin akson saraf.
Ada 4 tipe presbikusis berdasarkan patologi tempat terjadinya perubahan/ degenerasi di koklea,
yaitu:
a) Presbikusis sensorik
Pada tipe ini terjadi atrofi epitel yang disertai dengan hilangnya sel rambut sensoris pada
organ korti. Proses ini dimulai dari basal koklea dan secara perlahan berlanjut sampai ke
bagian apeks lapisan epitel koklea. Perubahan pada epitel ini menyababkan ketulian pada
nada tinggi.
11
b) Presbikusis neural
Terjadi atrofi pada sel-sel saraf di koklea dan pada jalur hantaran suara ke saraf pusat.
Jadi gangguan primer terdapat pada sel-sel saraf, sementara sel-sel rambutdi koklea
masih dipertahankan. Pada tipe ini, diskriminasi kata-kata relatif lebih terganggu dengan
hanya sedikit gangguan sel rambut.
c) Presbikusis metabolik (strial presbikusis)
Terjadinya atrofi pada stria vaskularis, dimana stria vaskularis tampak menciutakan tetapi
masih memberi skor diskriminasi yang bagus terhadap suara walaupun proses degenerasi
menyebabkan ketulian sedang hingga berat.
d) Presbikusis mekanik (presbikusis konduktif koklear)
Terjadi oleh karena penebalan dan pengerasan membran basalis koklea.
d. Tuli mendadak
Tuli mendadak merupakan tuli sensorineural berat yang terjadi tiba-tiba tanpa diketahui pasti
penyebabnya. Tuli mendadak didefinisikan sebagai penurunan pendengaran sensorineural 30 dB
atau lebih paling sedikit tiga frekuensi berturut-turut pada pemeriksaan audiometri dan
berlangsung dalam waktu kurang dari tiga hari. Iskemia koklea merupakan penyebab utama tuli
mendadak, keadaan ini dapat disebabkan oleh karena spasme, trombosis atau perdarahan arteri
auditiva interna. Pembuluh darah ini merupakan suatuend artery sehingga bila terjadi gangguan
pada pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan. Iskemia mengakibatkan
degenerasi luas pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan ligamen spiralis, kemudian diikuti
dengan pembentukan jaringan ikat dan penulangan. Kerusakan sel-sel rambut tidak luas dan
membrana basilaris jarang terkena.
e. Kongenital
Pada tuli kongenital atau onset-awal yang disebabkan oleh faktor keturunan, ditemukan bahwa
60-70 % bersifat otosom resesif, 20-30% bersifat otosom dominan sedangkan 2% bersifat X-
linked. Tuli sensorineural kongenital dapat berdiri sendiri atau sebagai salah satu gejala dari
suatu sindrom, antara lain Sindrom Usher (retinitis pigmentosa dan tuli sensorineural
12
kongenital), Sindrom Waardenburg (tuli sensorineural kongenital dan canthus medial yang
bergeser kelateral, pangkal hidung yang melebar, rambut putih bagian depan kepala dan
heterokromia iridis) dan Sindrom Alport (tuli sensorineural kongenital dan nefritis).
f. Trauma
Trauma pada telinga dapat dibagi menjadi dua bentuk yaitu trauma akustik dan trauma mekanis.
Trauma tertutup atau pun langsung pada tulang temporal bisa mengakibatkan terjadinya tuli
sensorineural. Diantara semua trauma, trauma akustik merupakan trauma paling umum penyabab
tuli sensorineural. Fraktur tulang temporal dapat menyebabkan tuli sensorineural unilateral dan
tulikonduksi. Tuli sensorineural terjadi jika fraktur tersebut melibatkan labirin. Trauma dapat
menimbulkan perpecahan pada foramen ovale sehingga perilymph bocor ketelinga. Pasien tiba-
tiba mengalami kehilangan pendengaran, bersama dengan tinnitus dan vertigo.
g. Tuli akibat bising
Bising adalah suara atau bunyi yang mengganggu dan tidak dikehendaki. Hal ini menunjukkan
bahwa sebenarnya bising itu sangat subyektif, tergantung dari masing-masing individu, waktu
dan tempat terjadinya bising. Sedangkan secara audiologi, bising adalah campuran bunyi nada
murni dengan berbagai frekwensi. 1 Bising dengan intensitas 80 dB atau lebih dapat
mengakibatkan kerusakan reseptor pendengaran corti pada telinga dalam. Hilangnya
pendengaran sementara akibat pemaparan bising biasanya sembuh setelah istirahat beberapa jam
( 1 – 2 jam ). Bising dengan intensitas tinggi dalam waktu yang cukup lama ( 10 – 15 tahun )
akan menyebabkan robeknya sel-sel rambut organ Corti sampai terjadi destruksi total organ
Corti. Hal yang mempermudah seseorang menjadi tuli akibat terpapar bising antara lain
intensitas bising yang lebih tinggi, berfrekwensi tinggi, lebih lama terpapar bising, kepekaan
individu dan faktor lain yang dapat menimbulkan ketulian. Tuli akibat bising mempengaruhi
organ Corti di koklea terutama sel-sel rambut. Daerah yang pertama terkena adalah sel-sel
rambut luar yang menunjukkan adanya degenerasi yang meningkat sesuai dengan intensitas dan
lama paparan. Stereosilia pada sel-sel rambut luar menjadi kurang kaku sehingga mengurangi
respon terhadap stimulasi. Dengan bertambahnya intensitas dan durasi paparan akan dijumpai
lebih banyak kerusakan seperti hilangnya stereosilia. Daerah yang pertamakali terkena adalah
13
daerah basal. Dengan hilangnya stereosilia, sel-sel rambut mati dan digantikan oleh jaringan
parut. Semakin tinggi intensitas paparan bunyi, sel-selrambut dalam dan sel-sel penunjang juga
rusak. Dengan semakin luasnya kerusakan pada sel-sel rambut, dapat timbul degenerasi pada
saraf yang juga dapat dijumpai dinukleus pendengaran pada batang otak.
2. Retrokoklea
a) Penyakit Meniere
Penyakit Meniere merupakan penyakit yang terdiri dari trias atau sindrom Meniere yaitu vertigo,
tinnitus dan tuli sensorineural. Penyebab pasti dari penyakit meniere belum diketahui, tapi
dipercaya penyebab dari penyakit ini berhubungan dengan hidrops endolimfe atau kelebihan
cairan di telinga dalam. Ini disebabkan cairan endolimfe keluar dari saluran yang normal
mengalir ke area lain yang menyebabkan terjadinya gangguan. Ini mungkin dihubungkan dengan
pembengkakan sakus endolimfatik atau jaringan di system vestibuler dari telinga dalam yang
merangsang organ keseimbangan.
Gejala klinis penyakit ini disebabkan adanya hidrops endolimfe pada kokleadan vestibulum.
Hidrops yang terjadi mendadak dan hilang timbul diduga disebabkan oleh:
a. Meningkatnya tekanan hidrostatik pada ujung arteri
b. Meningkatnya tekanan osmotik ruang kapiler
c. Berkurangnya tekanan osmotik di dalam kapiler
d. Tersumbatnya jalan keluar sakus endolimfatikus sehingga terjadi penimbunancairan
endolimfe.
Hal-hal di atas pada awalnya menyebabkan pelebaran skala media dimulai dari daerah apeks
koklea kemudian dapat meluas mengenai bagian tengah dan basalkoklea. Hal inilah yang
menjelaskan terjadinya tuli sensorineural nada rendah penyakit Meniere.
b) Neuroma Akustik
Neuroma akustik adalah tumor intrakrania yang berasal dari selubung sel Schwann nervus
vestibuler atau nervus koklearis. Lokasi tersering berada dicerebellopontin angel. Neuroma
14
akustik berasal dari saraf vestibularis dengan gambaran makroskopis berkapsul, konsistensi
keras, bewarna kuning kadang putih atau translusen dan bisa disertai komponen kistik maupun
perdarahan. Neuroma akustik ini diduga berasal dari titik dimana glia (central) nerve sheats
bertransisi menjadi sel Schwann dan fibroblast. Lokasi transisi ini biasanya terletak di dalam
kanalis auditoris internus. Tumor akan tumbuh dalam kanalis auditoris internus dan
menyebabkan pelebaran diameter dan kerusakan dari bibir bawah porus. Selanjutnya akan
tumbuh dan masuk ke cerebellopontin angel mendorong batang otak dan cerebellum. Tuli akibat
neuroma akustik ini terjadi akibat:
a. trauma langsung terhadap nervus koklearis
b. gangguan suplai darah ke koklea
Trauma langsung yang progresif menyebabkan tuli sensorineural yang berjalan progresif
lambat sedangkan pada gangguan suplai darah koklea ditemukan tuli sensorineural
mendadak dan berfluktuasi.
2.5 Patogenesis4,7,8
Perjalanan penyakit dari tuli sensorineural disebabkan oleh beberapa hal sesuai dengan etiologi
yang sudah disebutkan diatas. Pada tuli sensorineural (perseptif) kelainan terdapat pada koklea
(telinga dalam), nervus VIII atau di pusat pendengaran. Sel rambut dapat dirusak oleh tekanan
udara akibat terpapar oleh suara yang terlalu keras untuk jangka waktu yang lama dan iskemia.
Kandungan glikogen yang tinggi membuat sel rambut dapat bertahan terhadap iskemia melalui
glikolisis anaerob. Sel rambut juga dapat dirusak oleh obat-obatan, seperti antibiotik
aminoglikosida danagen kemoterapeutik cisplatin, yang melalui stria vaskularis akan
terakumulasi di endolimfe. Hal ini yang menyebabkan tuli telinga dalam yang nantinya
mempengaruhi konduksi udara dan tulang. Ambang pendengaran dan perpindahan komponen
aktif membran basilar akan terpengaruh sehingga kemampuan untuk membedakan berbagai nada
frekuensi yang tinggi menjadi terganggu. Akhirnya, depolarisasi sel rambut dalam tidak adekuat
dapat menghasilkan sensasi suara yang tidak biasa dan mengganggu (tinnitus subyektif). Hal
15
inibias juga disebabkan oleh eksitasi neuron yang tidak adekuat pada jaras pendengaran atau
korteks auditorik.
2.6 Gejala Klinis4,7
Gangguan pendengaran mungkin timbul secara bertahap atau tiba-tiba. Gangguan pendengaran
mungkin sangat ringan, mengakibatkan kesulitan kecil dalam berkomunikasi atau berat seperti
ketulian. Kehilangan pendengaran secara cepat dapat memberikan petunjuk untuk penyebabnya.
Jika gangguan pendengaran terjadi secara mendadak, mungkin disebabkan oleh trauma atau
adanya gangguan dari sirkulasi darah. Sebuah onset yang tejadi secara bertahap bisa dapat
disebabkan oleh penuaan atau tumor. Gejala seperti tinitus (telinga berdenging) atau vertigo
(berputar sensasi), mungkin menunjukkan adanya masalah dengan saraf di telinga atau otak.
Gangguan pendengaran dapat terjadi unilateral atau bilateral. Kehilangan pendengaran unilateral
yang paling sering dikaitkan dengan penyebab konduktif, trauma, dan neuromas akustik. Nyeri
di telinga dikaitkan dengan infeksi telinga, trauma, dan obstruksi pada kanal. Infeksi telinga juga
dapat menyebabkan demam.
2.7 Diagnosis3,6,7
Prosedur Diagnostik
a) Anamnesis
Diperlukan anamnesis yang terarah untuk menggali lebih dalam dan luas keluhan utama pasien.
Keluhan utama telinga antara lain pekak (tuli), suara berdenging (tinnitus), rasa pusing berputar
(vertigo), rasa nyeri di dalam telinga (otalgia), dan keluar cairan dari telinga (otore). Perlu
ditanyakan apakah keluhan tersebut padasatu atau kedua telinga, timbul tiba-tiba atau bertambah
berat, sudah berapa lama diderita, riwayat trauma kepala, telinga tertampar, trauma akustik,
terpajan bising, pemakaian obat ototoksik, pernah menderita penyakit infeksi virus, apakah
gangguan pendengaran ini sudah diderita sejak bayi sehingga terdapat gangguan bicara dan
komunikasi, dan apakah gangguan lebih terasa di tempat yang bising atau lebih tenang.
b) Pemeriksaan Fisik
16
Uji Penala
- Uji Rinne : dilakukan dengan menggetarkan garputala 512Hz dengan jari atau
mengetukkannya pada siku atau lutut pemeriksa. Kaki garputala tersebut diletakkan
pada tulang mastoid telinga yang diperiksa selama 2-3detik. Kemudian dipindahkan
ke depan liang telinga selama 2-3detik. Pasien menentukan tempat mana yang
terdengar lebih keras. Jika bunyi terdengar lebih keras bila garputala diletakkan
depan liang telinga berarti telinga yang diperiksa normal atau menderita tuli
sensorineural. Keadaan seperti ini disebut Rinne positif. Bila bunyi yang terdengar
lebih keras di tulang mastoid, maka telinga yang diperiksa menderita tuli konduksi
dan biasanya lebih dari 20 dB. Hal ini disebut Rinne negatif.
- Uji Weber: dilakukan dengan meletakkan kaki penala yang telah digetarkan pada
garis tengah wajah atau kepala. Dinyatakan pada telinga mana yang terdengar lebih
keras. Pada keadaan normal pasien mendengar suara di tengah atau tidak dapat
membedakan telinga mana yang mendengar lebih keras. Bila pasien mendengar lebih
keras pada telinga yang sehat (lateralisasi ke telinga yang sehat) berarti telinga yang
sakit menderita tuli sensorineural. Bila pasien mendengar lebih keras pada telinga
yang sakit (lateralisasi ke telinga yang sakit) berarti telinga yang sakit menderita tuli
konduktif.
- Uji Schwabach
Penala digetarkan, tangkai penala diletakkan pada prosesus mastoideus sampai tidak
terdengar bunyi. Kemudian tangkai penala segera dipindahkan pada prosesus
mastoideus telinga pemeriksa yang pendengarannya normal. Bila pemeriksa masih
dapat mendengar disebut schwabach memendek, bila pemeriksa tidak dapat
mendengar, pemeriksaan diulang dengan cara sebaliknya yaitu penala diletakkan
pada prosesus mastoideus pemeriksa lebih dulu. Bila pasien masih dapat mendengar
bunyi disebut schwabach memanjang dan bila pasien dan pemeriksa kira-kira sama-
sama mendengar maka schwabach sama dengan pemeriksa.
17
Tes Rinn
eTes Weber
Tes Schwabach
Interpretasi
Positif Lateralisasi tidak ada
Sama dengan pemeriksa
Normal
Negatif
Lateralisasi ke telinga yang sakit
Memanjang Tuli Konduktif
Positif Lateralisasi ke telinga yang sehat
Memendek Tuli sensorineural
Tabel interpretasi pemeriksaan penala
Tes berbisik
Pemeriksaan ini bersifat semi kuantitatif, menentukan derajat ketulian secara kasar. Hal
yang perlu diperhatikan adalah ruangan cukup tenang.
c) Pemeriksaan Penunjang:
- Timpanometri : pengukuran tekanan telinga yang berhubungan dengan tuba saluran
eustachius pada membran timpani. Tujuan : mengetahui Compliance/mobilitas membrana
timpani, Tekanan pada telinga tengah, Volume canalis auditorius eksterna
- Pemeriksaan audiologi khusus
Untuk membedakan tuli koklea dan tuli retrokoklea diperlukan pemeriksaan yang terdiri
dari audiometri khusus, audiometri objektif, pemeriksaan tuli anorganik, dan pemeriksaan
audiometri anak.
1. Audiometri khusus
Perlu diketahui adanya istilah rekrutmen yaitu peningkatan sensitifitas pendengaran yang
berlebihan di atas ambang dengar dan kelelahan merupakan adaptasi abnormal yang
18
merupakan tanda khas tuli retrokoklea. Kedua fenomena ini dapat dilacak dengan
beberapa pemeriksaan khusus, yaitu:
- Tes SISI (short increment sensitivity index)
Pemeriksaan ini bertujuan untuk mengetahui apakah pasien dapat membedakan selisih
intensitas yang kecil (samapai 1 dB).
- Tes ABLB (alternate binaural loudness balans test )
Diberikan intensitas bunyi tertentu pada frekuensi yang sama pada kedua telinga sampai
kedua telinga mencapai persepsi yang sama.
- Tes Kelelahan (Tone decay)
Telinga pasien dirangsang terus-menerus dan terjadi kelelahan. Tandanya adalah tidak
dapat mendengar dengan telinga yang diperiksa.
- Audiometri Tutur (Speech audiometri)
Tujuan pemeriksaan adalah untuk menilai kemampuan pasien berbicara dan untuk
menilai pemberian alat bantu dengar (hearing aid ).
- Audiometri Bekesy
Tujuan pemeriksaan adalah menilai ambang pendengaran seseorang dengan
menggunakan grafik.
2. Audiometri objektif
- Audiometri Impedans
Tujuan pemeriksaan adalah untuk memeriksa kelenturan membran timpani dengan
tekanan tertentu pada meatus akustikus eksterna.
- Elektrokokleografi Digunakan untuk merekam gelombang-gelombang yang khas dari
evokeelectropotential cochlea
- Evoked Response Audiometry
Pemeriksaan ini bertujuan untuk menilai perubahan potensial listrik di otak setelah
pemberian rangsang sensoris berupa bunyi. Pemeriksaan ini bermanfaat pada keadaan
tidak memungkinkan untuk dilakukan pemeriksaan biasa dan untuk memeriksa orang
yang berpura-pura tuli (malingering) atau kecurigaan tuli saraf retrokoklea.
- Otoacoustic Emission /OAE
Emisi otoakustik menunjukkan gerakan sel rambut luar dan merefleksikan fungsi koklea
19
2.8 Penatalaksanaan3,4,9,10
Penatalaksanaan tuli sensorineural disesuaikan dengan penyebab ketulian. Tuli karena
pemakaian obat-obatan yang bersifat ototoksik, diatasi dengan penghentian obat. Jika
diakibatkan oleh bising, penderita sebaiknya dipindahkan kerjanya dari lingkungan bising. Bila
tidak memungkinkan dapat menggunakan alat pelindung telinga terhadap bising, seperti sumbat
telinga (ear plug ), tutup teling (iear muff) dan pelindung kepala (helmet ). Apabila gangguan
pendengaran sudah mengakibatkan kesulitan berkomunikasi bisa menggunakan alat bantu
dengar.
1. Alat Bantu Dengar (ABD)
Rehabilitasi sebagai upaya untuk mengembalikan fungsi pendengaran dilakukan dengan
pemasangan alat bantu dengar (hearing aid ). Memasang suatu alat bantudengar
merupakan suatu proses yang rumit yang tidak hanya melibatkan derajat dan tipe
ketulian, namun juga perbedaan antar telinga, kecakapan diskriinasi dan psikoakustik
lainnya.
2. Implan Koklea
Implan koklea merupakan perangkat elektronik yang memepunyai kemampuan
menggantikan fungsi koklea untuk meningkatkan kemampuan mendengar dan
berkomunikasi pada pasien tuli sensorineural berat dan total bilateral.
Indikasi pemasangan implan koklea adalah :
- Tuli sensorineural berat bilateral atau tuli total bilateral (anak maupun dewasa) yang tidak
/ sedikit mendapat manfaat dari ABD.
- Usia 12 bulan– 17 tahun
- Tidak ada kontra indikasi medis
- Calon pengguna mempunyai perkembangan kognitif yang baik
Kontra Indikasi pemasangan implan koklea antara lain :
- Tuli akibat kelainan pada jalur pusat (tuli sentral)
20
- Proses penulangan koklea
- Koklea tidak berkembang
Adapun cara kerja Implan koklea adalah, impuls suara ditangkap oleh mikrofon dan
diteruskan menuju speech processor melalui kabel penghubung. speech processor akan
melakukan seleksi informasi suara yang sesuai dan mengubahnya menjadi kode suara yang
akan disampaikan ke transmiter. Kode suara akan dipancarkan menembus kulit menuju
stimulator. Pada bagian ini kode suara akan dirubah menjadi sinyal listrik dan akan dikirim
menuju elektrode-elektrode yang sesuai di dalam kokleasehingga menimbulkan stimulasi
serabut-serabut saraf. Pada speech processor terdapat sirkuit khusus yang berfungsi untuk
meredam bising lingkungan. Keberhasilan implan koklea ditentukan denga menilai
kemampuan mendengar, pertambahan kosa kata dan pemahaman bahasa. Dewasa ini,
dilaporkan beberapa penemuan baru tentang regenerasi selrambut antara lain, proses
pengkodean faktor transkripsi Math1 oleh vektor adenovirus yang ditanam pada telinga
kelinci percobaan yang tuli berhasil di mana ditemukan perbaikan ambang pendengaran
kelinci tersebut. Ini karena transkripsi faktor Math1 ini penting bagi regenerasi sel rambut.
Selain itu, sedang dijalankan penelitian 'stem cell' dimana diharapkan sel-sel ini dapat
berdiferensiasi ke sel-selrambut dan neuron akustik dan selanjutnya dipakai untuk
menggantikan sel-sel rambut maupun neuron koklea yang sudah mengalami degenerasi atau
rusak.
3. Medikamentosa: vitamin B1, 1x100mg (neurotropik)
2.9 Prognosis8
Prognosis umumnya buruk, kemungkinan pendengaran kembali seperti semula sangat kecil. Pada
umumnya makin cepat diberikan pengobatan makin besar kemungkinan untuk sembuh, bila
sudah lebih dari 2 minggu kemungkinan sembuh menjadi lebih kecil. Penyembuhan dapat
sebagian atau lengkap, tetapi dapat juga tidak sembuh, hal ini disebabkan oleh karena factor
konstitusi pasien seperti pasien yang pernah mendapat pengobatan obat ototoksik yang cukup
lama, pasien diabetes mellitus, pasien dengan kadar lemak darah yang tinggi, pasien dengan
viskositas darah yang tinggi dan sebagainya., walaupun pengobatan diberikan pada stadium dini.
21
BAB III
RINGKASAN
1. Tuli sensorineural adalah tuli yang terjadi karena adanya gangguan pada telinga dalam
atau pada jalur saraf dari telinga dalam ke otak.
2. Tuli sensorineural dibagi menjadi tuli koklea dan tuli retrokoklea.
3. Etiologi tuli sensorineural yang berasal dari koklea yaitu presbikusis, labirintitis, tuli
mendadak, trauma dan bising. Sedangkan tyang berasal dariretrokoklea disebabkan
karena gangguan pada Nervus VIII, tumor pada ponsdan cerebellum, neuroma akustik
dan perdarahan otak.
4. Diagnosis tuli sensorineural ditegakkan melalui anamnesis, pemeriksaan fisik dan
pemeriksaan penunjang.
5. Penatalaksanaan tuli sensorineural tergantung etiologi dan dengan menggunakan alat
bantu dengar atau implan koklea serta pemberian vitamin neurotropik.
22
DAFTAR PUSTAKA
1. Guyton, Arthur C. dan Hall, John E. Fisiologi Kedokteran edisi 11. Jakarta : EGC; 2008.
2. Snell, Richard S. Anatomi klinik edisi 6. Jakarta : EGC; 2006
3. Efiaty A.S, Nurbaiti Iskandar, Jenny Bashiruddin, Ratna Dwi R, editor. Buku Ajar Ilmu
Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala Leher edisi 6. Jakarta : FKUI; 2007
4. SMF Ilmu Penyakit Teling, Hidung dan Tenggorok. Pedoman Diagnosis dan Terapi.
Surabaya: RSU Dr. Soetomo & FK Unair; 2005.
5. Arif Mansjoer, Kuspuji Triyanti, Rakhmi Savitri, Wahyu Ika W, Wiwiek S, editor. Kapita
Selekta Kedokteran jilid 1. Jakarta : Media Aesculaplus FKUI; 2009
6. Tuli saraf. 2011. Available from: repository.usu.ac.id/.../bedah-iskandar%20japardi58.p,
diunduh tanggal 3/7/2013 pukul 15.20WIB
7. Sensorineural Deafness. 2013. Available from:
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003291.htm , diunduh tanggal 3/7/2013
pukul 15.25WIB
23
8. Common causes of hearing loss. 2013. Available
from :hearing.harvard.edu/info/common-causes-of-hearingloss.pdf, diunduh tanggal
3/7/2013 pukul 15.30WIB
9. Syndromic sensorineural hearing loss. 2013. Available from:
http://emedicine.medscape.com/article/856116-overview#showall, diunduh tanggal
3/7/2013 pukul 15.32WIB
10. Sudden sensorineural hearing loss. 2012. Available from :
http://europepmc.org/abstract/MED/8743339/reload=0;jsessionid=z0z4TOMs8a9pGsGqI
tEl.10, diunduh tanggal 3/7/2013 pukul 15.35WIB
24
Recommended