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TIMECTOMIA YMiastenia Gravis
Ricardo Zapata GonzlezServicio de Ciruga Torcica
HOSPITAL VALL DHEBRON
Casos Pacientes con diagnstico de MG valorados en
el HUVH en quienes se realiz Timectomia Mayo 2006 y Diciembre 2010 21 pacientes
16 mujeres 76% 5 hombres 24%
Edad media 39 aos (23 70 aos) Tiempo diagnstico / intervencin 5,6 meses Media seguimiento 29 meses 2 pacientes perdidos
Enfermedad autoinmune 10% 85% pacientes Seropositivos Ningn paciente Ac MuSK (+) 1 paciente debut con crisis e insuficiencia
respiratoria Tratamiento inicial Mestinon ms corticoide SFEMG Anormal 90% pacientes RNS Anormal 55% pacientes TC Trax Anormal 60%
Tcnica quirrgica Esternotoma media parcial Tratamiento prequirrgico protocolizado VEF1 91% (44 138%) CVF 87% (54 130%) Estancia hospitalaria media 4 das No muertes relacionadas con la intervencin
Anatoma Patolgica
Timoma 3 pacientes (14,3%) Tejido Ectpico 38% pacientes
Frecuencia Porcentaje
Normal 3 14,30%
Hiperplasia 15 71,40%
Otros 3 14,30%
Puntuacin de 5 o menos 55% Puntuacin de 10 o menos 20% Puntuasin mayor a 10 20%
QOL (MGFA)Frecuencia Porcentaje
1 2 10%3 2 10%4 1 5%5 6 30%7 1 5%8 3 15%
10 1 5%11 1 5%13 1 5%14 2 10%
En resumen La evolucin de nuestros pacientes ha sido satisfactoria
1 paciente (5,3%) en remisin completa 6 pacientes (32%) en remisin farmacolgica 13 pacientes (62%) asintomticos
2006 se intervinieron 4 pacientes Se debe continuar la evolucin para valorar resultados a 5
y 10 aos Servicio joven en cuanto a manejo quirrgico de la MG Consideramos la timectomia como una alternativa
teraputica Realizamos tratamiento interdisciplinario
Protocolo actuacin
Miastenia Gravis
Enfermedad autoinmune Compromete la placa neuromuscular Caracteriza
Debilidad muscular variable Heterognea y fluctuante Presencia de auto anticuerpos Ataque a las protenas membrana postsinptica
Receptores de Acetilcolina Protenas relacionadas a los receptores
Enfermedad poco frecuente
Incidencia 9 21 nuevos casos por milln habitantes
Prevalencia 14 20 casos por 100.000 habitantes 36000 60000 casos en USA 6000 casos en Espaa
Miastenia Gravis
Angelini C. Diagnosis and management of autoinmune Myastenia Gravis. Clin Drug Inv. 31(1) 2011.
Patogenia
Patogenia
Angelini C. Diagnosis and management of autoinmune Myastenia Gravis. Clin Drug Inv. 31(1) 2011.Farrugia ME. Autoimmune mediated neuromuscular junction defects. Curr Opin Neurol 23, 2010.Meinoshin O. Biological Implications of thymectomy for myasthenia gravis. Surg Today 40. 2010.
Patogenia
Angelini C. Diagnosis and management of autoinmune Myastenia Gravis. Clin Drug Inv. 31(1) 2011.Farrugia ME. Autoimmune mediated neuromuscular junction defects. Curr Opin Neurol 23, 2010.Meinoshin O. Biological Implications of thymectomy for myasthenia gravis. Surg Today 40. 2010.
Patogenia
80% Ac AChR positivos
Ac AChR negativos
50% Ac MuSK
10 12% Seronegativos
Angelini C. Diagnosis and management of autoinmune Myastenia Gravis. Clin Drug Inv. 31(1) 2011.Farrugia ME. Autoimmune mediated neuromuscular junction defects. Curr Opin Neurol 23, 2010.Meinoshin O. Biological Implications of thymectomy for myasthenia gravis. Surg Today 40. 2010.
Patogenia
Ac MuSK positivos / Ac AChR negativos
Cambios mitocondriales Miopata Unin neuromuscular relativamente respetada
Ac MuSK
IgG4 Poca fijacin complemento Placa neuromuscular
Ac AChR
IgG1 IgG3 Activacin complemento Placa neuromuscularNO cambios musculares
Angelini C. Diagnosis and management of autoinmune Myastenia Gravis. Clin Drug Inv. 31(1) 2011.Farrugia ME. Autoimmune mediated neuromuscular junction defects. Curr Opin Neurol 23, 2010.Meinoshin O. Biological Implications of thymectomy for myasthenia gravis. Surg Today 40. 2010.
Patogenia
TIMOrgano
fundamental Inmunotolerancia
Inmunotoleranciamediada por
Clulas TClulas miodes
Expresin autoantgenos
AChR
80% Miastenia gravis
alteracin tmica
Angelini C. Diagnosis and management of autoinmune Myastenia Gravis. Clin Drug Inv. 31(1) 2011.Farrugia ME. Autoimmune mediated neuromuscular junction defects. Curr Opin Neurol 23, 2010.Meinoshin O. Biological Implications of thymectomy for myasthenia gravis. Surg Today 40. 2010.
Miastenia Gravis
Formas Clnicas
Ocular Generalizada Juvenil Neonatal Crisis Miastnica Seropositiva Seronegativa
Forma Ocular 50% Seropositivos
Forma Generalizada
90% seropositivos
Miastenia Gravis
Relacin Hombre : Mujer 2:1 Mujeres 2 y 3 dcada Hombres distribucin bimodal
1 pico 3 dcada 2 pico 6 y 8 dcada
Pronstico pobre Mortalidad 5% Carcter crnico Interrecurrente Respuesta variable tratamiento
Miastenia Gravis Sntoma cardinal Debilidad muscular
Debilidad muscular verdadera Empeoramiento contractilidad muscular
Msculos oculares Msculos bulbares Msculos extremidades
Proximales
Msculos respiratorios Msculos cuello y cara Msculos extremidades
Distales
Miastenia Gravis
50% sntoma inicial Ocular
Ocular: 50% desarrollaran forma generalizada
90% MG: Sntomas oculares
15% sntoma inicial Bulbar
< 5% sntoma inicial Extremidades
Miastenia Gravis DIAGNSTICO
Clnica Signos y sntomas Tensilon Test Ice Pack Test
Serologa Ac AChR Ac MuSK
Electrofisiolgico RNS SFEMG
Miastenia Gravis
Tratamiento
Sintomtico Piridostigmina Neostigmina
InmunomoduladorCrnico Corticoides Azatriopina Micofenolato Tacrolimus
InmunomoduladorAgudo Plasmaferesis Inmunoglobulina
Timectomia Transcervical Transesternal Videoasistida Robtica
Timectomia
Miastenia gravis + Timoma NO existe controversia
Miastenia gravis sin Timoma Mayor Polmica A quienes operar? Cuando operar? Beneficio / Efectividad? Va abordaje?
Timectomia Mayor beneficio se alcanza aos despus Probabilidad de remisin completa es 2 veces
mayor Probabilidad de remisin paliativa es 1.5 veces
mayor Estadios II y III, menores de 60 aos y con periodo
corto de enfermedad A menor tiempo enfermedad A menor edad A menor severidad
Timoma peor respuesta
Gronseth GS. Practice parameter: Thymectomy for autoimmune myasthenia gravis. Neurology 2000, 55:7.Mantegazza R. Myasthenia gravis: epidemiological data and prognostic factors. Ann N Y Acad Sci. 2003;998.
Jaretzki A. Thymectomy in the management of myasthenia gravis. Semin Neurol. 2004;24(1).
Timectomia
Remisin / Mejora Enfermedad
CONTROVERTIDA
Gronseth GS. Practice parameter: Thymectomy for autoimmune myasthenia gravis. Neurology 2000, 55:7.Mantegazza R. Myasthenia gravis: epidemiological data and prognostic factors. Ann N Y Acad Sci. 2003;998.
Jaretzki A. Thymectomy in the management of myasthenia gravis. Semin Neurol. 2004;24(1).
Timectomia
Revisin de 28 estudios observacionales Asociacin significativa Timectomia / Mejora Enfermedad
7 de 15 estudios Remisin completa 8 de 12 estudios Remisin paliativa 8 de 13 estudios Mejora clnica 4 de 13 estudios Supervivencia
Timectomia
756 pacientes con miastenia 63% Timectomia Anlisis univariante Remisin completa
Mujer, edad < 40 aos, Timectomia, hiperplasia folicular
Anlisis multivariante Remisin completa Edad < 40 aos, Timectomia
Timectomia
Reseccin todo el timo y la grasa peritmica Tasa remisin a medio plazo es equiparable
VATS / Esternotoma Remisin completa a 6 aos 34% Remisin paliativa a 6 aos 55%
Timectomia
NO estudios randomizados prospectivos
NO estudios perjuicio / Asociacin negativa
Beneficio incrementa con el tiempo post IQ
NO diferencia significativa entre las tcnicas Tasas de remisin Respuesta a largo tiempo
Mortalidad
Timectomia
Vicent C. Extended Transsternal Thymectomy. Thorac Surg Clin 20 (2010) 245-252
Timectomia transesternal
Continua siendo la va ms utilizada
Tasa remisin completa Asintomticos Sin tratamiento
Tasa remisin paliativa Asintomtico con tto Mnimos sntomas Sin tratamiento
35% 45%
70% -90%
Vicent C. Extended Transsternal Thymectomy. Thorac Surg Clin 20 (2010) 245-252
Timectomia transesternal
Esternotoma media completa Timectomia estndar Timectomia extendida Timectomia mxima
Esternotoma media parcial Timectomia estndar Timectomia extendida
Timectomia transesternal
Timectomia transesternal
Timectomia transesternal
Timectomia transesternal
375 pacientes con Miastenia gravis 286 Sin Timoma / 89 Timoma
Remisin 36% a 3 aos / 30% a 3 aos 45% a 5 aos / 23% a 5 aos 50% a 20 aos / 35% a 20 aos
Timectomia transesternal
Timectomia transesternal
95 Pacientes 48 VATS 47 transesternal (TTE)
Media seguimiento 6 aos VATS 4 aos TTE
Estancia hospitalaria 1.9 das VATS 4.6 das TTE
Resultados similares ambas Tcnicas 96% pacientes mejor
Timectomia VATS
Tasas remisin equiparable Ventajas
Menor estancia hospitalaria Reintegracin a la vida habitual Menor dolor Esttica
Contraindicaciones IMC > 30 Timoma > 2cm Adherencias pleurales
Tommaso C. Videothoracoscopic Thymectomy. Thorac Surg Clin 20 (2010) 253 263.
Timectomia VATS
Abordaje
Derecho
Izquierdo
Bilateral
Tommaso C. Videothoracoscopic Thymectomy. Thorac Surg Clin 20 (2010) 253 263.
Timectomia VATS
Tommaso C. Videothoracoscopic Thymectomy. Thorac Surg Clin 20 (2010) 253 263.
Timectomia VATS
Tommaso C. Videothoracoscopic Thymectomy. Thorac Surg Clin 20 (2010) 253 263.
Timectomia VATS
Tommaso C. Videothoracoscopic Thymectomy. Thorac Surg Clin 20 (2010) 253 263.
Timectomia Transcervical 1912 (Sauerbruch) Primera Reporte TTC 1960 (Crile) Populariza tcnica 1988 (Cooper) Reporta tcnica modificada
Indicaciones Pacientes con MG sin Timoma Pacientes con MG y Timoma < 2cm
Pacientes jvenes / delgados
Christopher B. Extended Transcervical Videoassisted Thymectomy. Thorac Surg Clin 20 (2010) 235-243.
Estancia hospitalaria 1.2 das Tasa remisin de 35% a 5 aos 85% pacientes mejora clnica
Timectomia Transcervical
Timectomia Transcervical
Estancia hospitalaria 1.1 das Tasa remisin de 43% a 3 aos Tasa remisin de 45% a 6 aos
Conclusiones
La timectomia es una opcin para incrementar la probabilidad de remisin y mejora
La timectomia esta indicada en pacientes, entre 13 y 60 aos, con miastenia generalizada
La timectomia es el tratamiento recomendado en pacientes con timoma
No hay protocolos de tratamiento No hay estudios randomizados No hay diferencia en cuanto a tasas de remisin y
respuesta entre las diferentes tcnicas
GRACIAS
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