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TRONCARTERIELCOMMUN

ZakariaJalal

Cardiopathiescongénitalesdel’enfantetdel’adulte

HôpitalcardiologiqueHautLévêquePessac

•  1.4%descardiopathiecongénitales•  Cardiopathieconotroncale•  EchecdeseptaAonconaleet

aorAcopulmonaire

•  DiagnosAcanténatal•  Souventassociéàun22q11

DEFINITION

•  Cellulesdelacrêteneurale->migra8onverslavoied’éjec8on

•  Expériencesd’ablaAonchezl’animal:

o  totale:absencedeseptaAondelavoied’éjecAon:troncartérielcommun

o  parAelle:malalignementauniveauduconus(tétralogiedeFallotetAPSO,avecCIVdextroposiAonaorAque)

o  anomaliesdesarcsaorAques

•  Homme:microdéléAon22q1.1(DiGeorge)

EMBRYOLOGIE

ANATOMIE•  CIVlargecono-troncale•  Valvetroncaleavectronccommun•  Tricuspide2/3•  BiouQuadricuspide1/3

•  Naissancebranchespulmonairesvariable=ClassificaAondeVanPraagh

•  Anomaliescoronaires•  CrosseaorAquedroite

Houyel et al. J Anat 2013

TypeIPrésenced’unTAP

65%

TypeIIBranchesnaissantséparément

25%

FORMESANATOMIQUES

TypeIVI+IAAo

90%del22q1.1

TypeIIIAPGdel’Aodesc

FORMESANATOMIQUES

PHYSIOPATHOLOGIE•  Cardiopathieàsangmélangé,SatAo=SatAP

•  Qp/qsévaluédemanièrenoninvasive

•  Qp/Qs=SatAo–SatSVM/SatVP–SatAP

•  Shunt:raAorésistancessystémiques/pulmonaires

•  Cyanosemodéréeàlanaissance

•  AugmentaAondudébitpulmonaireavecbaissedesRVP

•  ArtériolitepulmonaireàparArde6mois

•  DiagnosAcanténatal:fish22q1.1

•  DiscrètecyanoseoudésaturaAon

•  Soufflesystolique(doublesoufflesifuitevalvetroncale)

•  Signesd�hyperdébitpulmonaire++

•  Dysmorphiefaciale,autressignes22q1.1

CIRCONSTANCESDEDECOUVERTE

ETT•  DiagnosAcposiAf

•  CIVconotroncale

•  TronccommunAo-AP

•  Analysedelavalvetroncale(nbrfeuillets,foncAon)

•  DisposiAoncoronaire

•  RetenAssement(dilataAoncavitésgauches)

•  Lésionsassociées

ETT

CIVconotroncale

ETT

ETT

PRISEENCHARGEPRÉOPÉRATOIRE

•  GesAondushuntenjouantsurlesRVS/RVP

•  DiuréAquessisignescongesAfs

•  Chirurgiepourcurecomplèteavant1mois

DEVENIRÀLONGTERME

Rajasingheetal.JTCS1997

•  Dysfonction voie droite

•  Sténose branches pulmonaires

•  Valve troncale

•  CIV résiduelle

•  Dilatation aorte ascendante

•  Dysfonction VG

•  Arythmies

Raiskyetal.EJCTS2009

COMPLICATIONS

• 

VALVULATIONPERCUTANEE

Cheathametal.CirculaAon2015

MELODYVALVE

VALVULATIONPERCUTANEE

Wilsonetal.JACC2016

SAPIENVALVE

ENDOCARDITEVALVEMELODY

Substratvalvulaire-VJB

Malekzadeh-Milanietal.JCTS2014VanDijcketal.Heart2014

Jalaletal.IJC2015

EDUCATION

PREVENTIONBACTERIEMIE+++

PERSPECTIVE

Malekzadeh-Milani et al. JTCVS 2014

•  Cardiopathie à sang mélangé

•  Evaluation lésions associées

•  Réparation chirurgicale avant 1 mois

•  Réintervention sur la voie d’éjection droite

•  Techniques percutanées

Conclusion